胰腺神经内分泌肿瘤影像(教学课件)

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神经内分泌肿瘤ppt课件

治疗
控制肿瘤进展控制激素分泌
治疗
控制激素
特异性：
奥美拉唑60-120mg/日氯甲苯噻嗪150-600mg
非特异性：
生长抑素同功体：
善得定50-150ug/日善得定LP 20mg/28日 IFN
局限期TNE 分化好：
手术分化差
化疗＋辅助性放疗
病理学分类病理学分类分化程度良分化程度良典型类癌典型类癌单核单核核浆适度核浆适度有丝分裂罕见有丝分裂罕见22个个2mm22mm2无坏死灶无坏死灶瘤界清楚瘤界清楚包膜包膜非典型类癌分化良的神经内分泌癌非典型类癌分化良的神经内分泌癌结构类似于典型类癌结构类似于典型类癌细胞多形性细胞多形性少见坏死灶少见坏死灶有丝分裂有丝分裂22102mm2102mm2病理学分类病理学分类分化程度差分化程度差大细胞或中等细胞神经内分泌癌大细胞或中等细胞神经内分泌癌细胞体积较大细胞体积较大多角形或梭形多角形或梭形有丝分裂有丝分裂1010个个2mm22mm2坏死灶坏死灶小细胞神经内分泌癌小细胞神经内分泌癌细胞体积小细胞体积小胞浆很少嗜酸内分泌颗粒胞浆很少嗜酸内分泌颗粒核圆卵圆形核浆多核外形无核仁核圆卵圆形核浆多核外形无核仁无坏死细胞无坏死细胞免疫组化免疫组化nseneuronspecificenolasenseneuronspecificenolasesynaptophysinsynaptophysin鉴别诊断鉴别诊断甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤黑色素瘤黑色素瘤特点特点确诊晚确诊晚一般情况佳一般情况佳合并转移合并转移5050331010原因原因9090非特征性除外胰腺原发非特征性除外胰腺原发偶然偶然体检体检手术胆囊阑尾手术胆囊阑尾肿瘤肿瘤疼痛疼痛腹部肿块锁骨上肿大腹部肿块锁骨上肿大淋巴结淋巴结梗阻和阻塞小肠梗阻梗阻和阻塞小肠梗阻黄疸肺炎黄疸肺炎出血咯血黑便便出血咯血黑便便1010特征性症状特征性症状胰腺原发除外胰腺原发除外分泌分泌55htht和多种激素和多种激素部位

胰腺神经内分泌肿瘤影像学表现

正常胰腺组织为高信号，增强检查是必须的。
•
胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明
确病理学类型和性质。
影像学特点：
一、无功能性NETP通常体积较大，多为圆形或椭圆形，囊变、出血、钙化多见，故实性、囊性、囊实性密度或信号均可见，且完整的包膜结构更多见，边界清。而功
能性NETP通常为NET实P 性或囊实性。二、NETP以胰岛细胞瘤最为常见，収病部位不固定，形态规则，边界较清晰，良性者多包膜完整，功能性体积一般较小，且多为实性或囊实性，无功能性体积常较大，
病例十一
• 男，26岁 • 反复腹痛、腹泻半月余
平扫
动脉期
门脉期
冠状位
矢状位
垂体冠状位T1WI
垂体冠状位T2WI
垂体矢状位
• 病理：胰头部多収性神经内分泌瘤（多灶性，最大直径约2㎝，伴胰腺组织内广泛微腺瘤形成和胰岛增大），组织学分级1级，胰周、胃小弯组、十二指肠肠壁旁淋巴结转秱。
病例六
• 男，54岁 • 上腹部不适10天入院，超声収现胰腺占位
平扫
动脉期
静脉期
延迟期
• 病理：（胰腺）高分化内分泌肿瘤
病例七
• 男，61岁 • 腹痛腹胀、皮肤巩膜黄染、尿黄1月，间歇性
呕吐1周
平扫
动脉期
门脉期
延迟期
• 病理：肿块位于胰头区突入十二指肠降段，大细胞性神经内分泌癌。
• 好发人群
胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（1～ 4）/10 万，可发生于任何年龄，男女比例约为13:9，近年来有逐渐增加的趋势。
• 疾病症状胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状
可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，其中功能性占70~80%。按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等。而“无功能性”肿瘤，可能幵非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。胰腺内分泌肿瘤常见的临床表现见表1。

(医学课件)神经内分泌肿瘤疾(我的)PPT幻灯片

1
定义
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤
NEN可以是功能性或非功能性
常见于消化道，约70-75%
非常罕见，发病率约为5.25例/100000人
所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现 ——大部分NEN生长缓慢 ——淋巴结和肝脏为最长转移部位
非所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现
3
NEN的分类
分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶， GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
13
NEN的病理诊断
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。
增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂象数和（或）Ki-67指数两项指标。
2010年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分级
5年生存率：病灶局限 98%

局部浸润 64%
82%

远处转移 18%
6
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine
Tumours ， GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组

胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件

pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
13
实验室指标
胃泌素瘤：空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
20
胰腺神经内分泌肿瘤
21
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
16
胰腺神经内分泌肿瘤
17
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
18
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
19
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2016）学习与思考

胰腺肿瘤影像学诊断ppt课件

（三）、胰腺囊性肿瘤
• 浆液性囊腺瘤
– 边缘光滑圆形或卵圆形肿块，密度近于水 – 包膜光滑、菲薄，多房蜂窝样，一般小于2cm – 中央纤维疤痕和分隔可见条状不规则钙化或特征性日光放射状钙化
– 增强扫描后肿瘤的蜂窝状结构更清晰
粘液性囊性肿瘤
• 粘液性囊腺瘤和囊腺癌
– 边缘光滑、圆形、卵圆形肿块，密度近于水。 – 多为大单囊，少数几个大囊组成，一般大于2cm。 – 囊壁厚薄不均、囊内有线状菲薄分隔；恶性者囊壁常较厚不规则。 – 囊壁可见壳状或不规则钙化。 – 可见乳头状结节突入腔内，增强可见强化。 – 有恶变倾向。
CT - 平扫征象
• 肿瘤表现：肿瘤由单个或多个小圆形低密度影组成，和(或)见等密度的条状间隔。有时可见囊状病变与胰管相同，囊壁可见结节样突起。 • 典型的CT表现为主胰管扩张伴壁结节或胰腺囊性灶与主胰管相沟通。
增强扫描征象
• 增强后囊性区域未见强化，分隔强化程度与周围正常胰腺组织密度相似。 • 囊壁结节样突起，平扫与胰腺实质密度相等，增强后呈轻至中等程度强化。（小的壁结节很难显示）
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胰岛素瘤CT
恶性胰岛素瘤
功能性胰岛素细胞瘤
• 无功能性胰岛细胞瘤
– 较大肿块，直径可为3cm~24cm，平均10cm – 密度可均一，等于或低于正常胰腺密度，其内可见液化、坏死区。 – 20%有结节状钙化 – 增强检查：均一或不均一强化 – 恶性胰岛细胞瘤：肝转移，局部淋巴结肿大

胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别

不典型表现1 囊实性PNET
囊实性胰腺神经内分泌肿瘤（cpNETs）因其囊、实性比例的不同,影像表现多样易与胰腺囊性肿瘤混淆发现时肿瘤往往较大 cpNETs 大部分分化较好,但仍有恶性潜能
cpNETs 的 CT 表现
肿瘤多>3 cm,好发于胰体尾部平扫等或稍低密度，囊变或坏死时 CT 表现为更低密度分化好的圆形或卵圆形,形态规则,边缘光滑,有完整的包膜囊壁或分隔规则、厚度较均匀,对周边组织及血管无浸润,转移少见分化差的分叶状肿块,肿瘤囊壁不规则, 壁或分隔厚薄不均,壁结节多见。浸润邻近组织及血管,淋巴结及远隔脏器的转移
肿瘤与邻近胰腺界限清晰 “咬饼征”-正常胰腺组织陷入囊内
不典型表现3 非富血供pNET
增强扫描中50％的pNET表现为非富血供病灶，即动脉期强化等于或低于正常胰腺实质与乏血供胰腺癌难以鉴别肝脏为非富血供PNET与pDAC的最常见远隔转移器官两者肝内转移瘤的表现有较大差异非富血供pNET肝转移灶最大径较pDAC肝转移灶大，最大径可达 20cm。
胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别
概述
占所有胰腺肿瘤的2％～10％起源于多能干细胞 2010年WHO定义所有pNET均为恶性或潜在恶性病理级别：G1、G2和G3级 G1和G2级为神经内分泌瘤，G3级为神经内分泌癌，G3级少见 pNET可切除性高，对化疗敏感，预后相对较好
临床症状
低血糖相关症状腹痛黄疸腰背痛全身乏力无临床症状
临床表现不具有特异性主要临床症状为上腹不适，均无黄疸，实验室指标不具有特异性，但肿瘤标志物多阴性，不伴有IgG4升高
其影像学表现多样动脉期明显不均匀强化，边界清晰，膨胀性生长肝转移病灶呈明显强化，生长抑素受体显像呈明显高摄取当出现这些典型特征时可以考虑PNET的诊断

胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件

Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
使胰腺高信号更亮，增加了对比度）
影像学表现
功能性：小，实性，均匀，界清无功能性：较大，囊变，坏死，钙化，纤维, 实性部分及
包膜明显强化有完整或部分包膜，包膜血窦丰富，强化程度高于正常胰
腺及瘤体内部,故瘤体周边环形明显强化被认为pNENs特征影像学表现。影像上良恶性：有无血管浸润，侵犯的周围脏器，有无淋巴结和肝脏转移
病理及临床《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》
多具有潜在恶性
病理及临床
1、伴有不适当的激素分泌引起的临床综合征，包括
• 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤 • 生长抑素瘤 • ACTH瘤
2、肿瘤直径1-5cm • 胰岛素瘤通常较小，直径
<2cm
3、仅约占20%
功能性肿瘤
WDHA 综合征（即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症，胃酸缺乏)
4D综合征（皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓）
生长抑素瘤 0-1
生长抑素
糖尿病、胆石症、腹泻
ACTH瘤
少见
ACTH
库欣综合征
无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等

胰腺疾病的影像学诊断PPT课件

胰管内不规则或乳头样充盈缺损分支胰管型，对比剂充盈呈囊状扩张的分
支胰管，衬托出囊内索条状分隔与囊壁上乳头状突起
51
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤
46
胰腺囊腺瘤和囊腺癌
MRI：
浆液性囊腺瘤：多呈蜂窝状，T2WI肿瘤包膜和瘤内纤维间隔表现为低信号，肿瘤中央瘢痕及钙化时也表现为低信号
黏液性囊腺瘤和囊腺癌：肿瘤大，直径可
达10cm以上，可为单囊或多囊，囊壁较厚，
多囊者有纤维分隔，可有乳头状或脑回样
突起。多囊时各囊信号强度可有不同（可
能与出血和蛋白含量有关）
7
急性胰腺炎
A
B
C
D
A（平扫）,B、C、D（增强扫描）示急性坏死性胰腺炎，胰腺形态紊乱，周围渗出明显，内可见坏死灶（箭头） 8
胰腺炎
⑶并发症：
胰腺脓肿：增强扫描时胰腺内不规则低密度区，内散在小气泡（产气杆菌感染）
假性囊肿：大小不一圆形或卵圆形囊性病变，内为液体密度，壁均匀，可厚可薄
9
（冠状位）示急性水肿
性胰腺炎，胰腺体积弥
漫性肿大，周围可见明
显渗出（箭头）
6
急性胰腺炎
⑵急性坏死性胰腺炎：胰腺体积明显弥漫性增大密度多不均匀，改变与病理变化有关（水肿CT
值降低，坏死区CT值更低，而出血区CT值明显增高）增强扫描坏死区不强化，可清晰观察到胰腺周围脂肪间隙消失胰腺周围往往见明显积液，常首先累及左肾旁间隙，致左肾前筋膜增厚
CT：
⑴浆液性囊腺瘤：
多为分叶形，中心纤维瘢痕和纤维间隔使病变呈蜂窝样，囊内含低密度液体
中央纤维瘢痕和分隔可见条状不规则钙化或特征性日光放射状钙化
增强扫描病灶显示更清楚

胰腺神经内分泌肿瘤影像医学课件

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12
THANK YOU
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13Biblioteka 9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。20.11.2820.11.28Saturday, November 28, 2020
10、低头要有勇气，抬头要有低气。13:20:1813:20:1813:2011/28/2020 1:20:18 PM
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4
大多数胰岛素瘤为良性肿瘤，恶变率仅为10%左右，而其他类型的胰腺内分泌肿瘤 60%以上属恶性肿瘤。除胰岛素瘤外，其他胰腺内分泌肿瘤虽分泌不同激素，但他们具有十分相似的特性。
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5
CT表现
（1）平扫：极少引起胰管扩张。 ①功能性：多数较小，形态规则，密度类似于正常胰腺组织，可伴囊变、出血、钙化。 ②非功能性：通常体积较大，圆形或椭圆形，囊变、出血、钙化多见。1/5有结节状钙化。常呈等密度或低密度。 ③恶性者，通常较大，呈分叶状，形态不规则，边界不清，还可发现肝或胰周淋巴结转移。（2）增强：实质部分明显强化，动脉期强化明显高于胰腺组织。恶性者强化程度低于良性。 ①肿瘤为实性，多呈均一明显强化。 ②伴坏死囊变，囊变区无强化，周围肿瘤组织强化明显。 ③肿瘤纤维组织成分多，则强化较轻或延迟强化。
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6
鉴别诊断
胰腺癌胰腺囊腺瘤或癌胰腺实性假乳头状瘤胰腺导管内乳头状黏液肿瘤自身免疫性胰腺炎
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7
胰腺癌
(1)胰腺癌： ①多为乏血供肿瘤。②有嗜神经生长及围管性浸润的生长特征，以侵犯胰周血管、脏器转移、淋巴结转移多见，常可见双管征和远端胰腺萎缩。

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大多数胰岛素瘤为良性肿瘤，恶变率仅为10%左右，而其他类型的胰腺内分泌肿瘤 60%以上属恶性肿瘤。除胰岛素瘤外，其他胰腺内分泌肿瘤虽分泌不同激素，但他们具有十分相似的特性。
CT表现
（1）平扫：极少引起胰管扩张。 ①功能性：多数较小，形态规则，密度类似于正常胰腺组织，可伴囊变、出血、钙化。 ②非功能性：通常体积较大，圆形或椭圆形，囊变、出血、钙化多见。1/5有结节状钙化。常呈等密度或低密度。 ③恶性者，通常较大，呈分叶状，形态不规则，边界不清，还可发现肝或胰周淋巴结转移。（2）增强：实质部分明显强化，动脉期强化明显高于胰腺组织。恶性者强化程度低于良性。 ①肿瘤为实性，多呈均一明显强化。 ②伴坏死囊变，囊变区无强化，周围肿瘤组织强化明显。 ③肿瘤纤维组织成分多，则强化较轻或延迟强化。
鉴别诊断
胰腺癌胰腺囊腺瘤或癌胰腺实性假乳头状瘤胰腺导管内乳头状黏液肿瘤自身免疫性胰腺炎
胰腺癌
(1)胰腺癌： ①多为乏血供肿瘤。②有嗜神经生长及围管性浸润的生长特征，以侵犯胰周血管、脏器转移、淋巴结转移多见，常可见双管征和远端胰腺萎缩。
胰腺囊腺瘤或癌
(2)胰腺囊腺瘤或癌： ①常发生在胰体尾部，肿块呈囊样改变；②浆液性囊腺瘤肿瘤呈“蜂窝状” （多发小囊围绕中心纤维瘢痕，与胰管无交通）；黏液性囊腺瘤多发生在胰腺体尾部，囊壁较厚、厚薄不均；③囊壁不规则强化和明显强化的壁结节，强化程度低于PNEN。
自身免疫性胰腺炎
(3)自身免疫性胰腺炎（少数病例可表现为胰腺局限性肿大）：增强后动脉期胰腺组织的强化程度减弱，强化可疑均匀或不均匀，但出现较明显的延迟强化，且再延迟扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀。
THANK YOU
9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。20.10.1720.10.17Saturday, October 17, 2020
10、低头要有勇气，抬头要有低气。19:17:4319:17:4319:1710/17/2020 7:17:43 PM
11、人总是珍惜为得到。20.10.1719:17:4319:17Oct- 2017-Oct-20
12、人乱于心，不宽余请。19:17:4319:17:4319:17Saturday, October 17, 2020
16、业余生活要有意义，不要越轨。2020年10月17日星期六7时17分43秒 19:17:4317 October 2020
17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。下午7时17分43秒下午7时17分19:17:4320.10.17
谢谢大家
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。20.10.1720.10.1719:17:4319:17:43October 17, 2020

14、抱最大的希望，作最大的努力。2020年10月17日星期六下午7时17分 43秒19:17:4320.10.17
15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。2020年10月下午7时17分 20.10.1719:17October 17, 2020
胰腺实性假乳头状瘤
(2)胰腺实性假乳头状瘤： ①主要发生于年轻女性； ②多为囊实性肿块，边缘清楚，可以合并出血，钙化较常见（边缘弧形或蛋壳样钙化）； ③实性成分增强后呈渐进性中等强化（实性部分增强峰值在门脉期），强化程度低于胰腺，包膜强化较明显。
导管内乳头状黏液肿瘤
(3)胰腺导管内乳头状黏液肿瘤： ①葡萄串样或分叶状囊性灶并与扩张胰管相通。 ②增强后囊性区域未见强化，分隔强化程度与周围正常胰腺组织密度相似。
胰腺神经内分泌肿瘤
pancreatic neuroendocrineneoplasm，pNEN
胰腺肿瘤
胰腺肿瘤分为上皮性（内分泌肿瘤、外分泌肿瘤）和非上皮性肿瘤。
胰腺
胰腺：外分泌腺和内分泌腺。外分泌腺由腺泡和腺管组成。分泌胰液，参与消化功能的完成。内分泌腺为胰岛组成，成人胰岛内主要有B细胞、A细胞、D细胞和PP细胞
等。 B细胞：胰岛素；A细胞：胰高血糖素；D细胞：生长抑素、胃泌素、血管活性肠肽；PP细胞：胰多肽。
概述
PNET ，发病率约在（1～4）/10 万，仅占胰腺肿瘤的1%～2%。男女之比约 1.33:1，好发年龄为40-69岁。实验室检查肿瘤指标CEA、CA199、CA125无异常。胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为“功能性”及“无功能性” 肿瘤。 “功能性”因产生某种激素而具有相应临床症候群。而“无功能性”肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。