胃肠淋巴瘤

浅谈胃肠粘膜相关淋巴瘤误诊分析胃肠粘膜相关淋巴瘤是发生在胃肠粘膜相关淋巴组织(malt)的恶性淋巴瘤，其发病率约占malt淋巴瘤的51%。

由于其临床表现缺乏特异性，x线钡餐及内镜下表现与胃溃疡、胃癌相似，故临床较易误诊。

我科2002～2009年共收治胃肠malt淋巴瘤28例，但在外院和门诊误诊26例，误诊率达92.9%，大多在手术后经病理确诊。

现总结报告如下。

1.临床资料28例中，男17例，女11例；年龄11～69岁，＞45岁20例。

死亡2例，失随访6例。

生存期超过1年者13例，超过2年者7例。

发病部位：胃19例，其中胃体8例，胃角3例，胃窦5例，胃小弯3例；十二指肠3例；回肠2例；升结肠3例；阑尾1例。

均经病理活检确诊为胃肠malt淋巴瘤。

主要临床表现：腹痛、腹胀26例，消瘦14例，纳差14例，低热8例，上消化道出血6例，血便1例，另外长期腹泻，类似吸收不良综合征2例,腹部包块2例。

全部病例无肝脾及浅表淋巴结肿大。

误诊情况：误诊为胃癌11例，胃炎6例，胃溃疡3例，十二指肠降段癌2例，胃平滑肌肉瘤、慢性十二指肠炎、克隆病、肠结核、结肠癌和阑尾癌各1例。

19例胃malt淋巴瘤中，确诊前作胃镜及消化道钡餐检查，仅2例通过胃镜活检确诊，余17例皆为手术后病理送检才确诊。

9例肠道malt淋巴瘤患者，皆作肠镜、x线钡灌肠及全消化道钡餐检查,无一例考虑肠道malt淋巴瘤。

腹部b超检查有1例腹膜后淋巴结肿大，b超报告考虑癌转移。

2.讨论2.1组织病理特征malt淋巴瘤在组织病理学上分两类：①大部分属低度恶性非霍奇金淋巴瘤，来源于边缘区的淋巴细胞，细胞呈卵圆形，有时出现核切迹，中等胞浆，有典型的滤泡中心细胞样肿瘤细胞，且选择性浸润上皮细胞形成特异性淋巴上皮病变；②少部分为高度恶性malt 淋巴瘤，可见到由幼稚细胞组成的多形性细胞改变，类似中心幼稚细胞或免疫幼稚细胞。

malt淋巴瘤的组织学特征为：①淋巴滤泡边缘区有中心细胞样肿瘤细胞增殖；②淋巴瘤细胞浸润于腺上皮之间形成淋巴上皮病变；③肿瘤性滤泡和淋巴滤泡可同时存在；④中心细胞样肿瘤细胞有向浆细胞分化倾向。

肠道淋巴瘤的分类和内镜特点2023摘要原发性胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，而在消化道恶性肿瘤中却较少见，临床医师对其认识不足。

原发性胃肠道淋巴瘤的病因仍未完全明确,临床症状缺乏特异性,病理是其诊断金标准。

病理诊断方法主要包括内镜活体组织检查或切除手术后病理。

与胃淋巴瘤相比，肠道淋巴瘤的确诊难度更大。

本文结合病理类型介绍了肠道淋巴瘤的内镜形态，以期帮助临床医师提高对肠道淋巴瘤内镜表现及相应病理类型的认识。

淋巴瘤是一类起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，可发生于淋巴结及淋巴结以外的组织或器官。

原发性胃肠道淋巴瘤(gastrointestina1Iymphoma)是最常见的结外淋巴瘤，占结外淋巴瘤的30%~45%o然而，胃肠道淋巴瘤在消化道恶性肿瘤中较为少见，仅占所有胃肠道恶性肿瘤的1%~4%o因此，临床医师对该病的诊断和认知有限。

胃肠道淋巴瘤的病因仍未明确，潜在的危险因素有乳糜泻、免疫抑制剂应用、人类免疫缺陷病毒感染、1型人类嗜T细胞病毒感染、EB病毒感染和炎症性肠病病史等。

胃肠道淋巴瘤的临床表现包括腹痛、黑便、便血、排便习惯改变、梗阻等消化道症状，部分患者可伴随发热、盗汗、消瘦等症状。

病理活体组织检查(以下简称活检)是胃肠道淋巴瘤诊断的金标准，主要手段有内镜活检或切除手术后病理活检。

胃肠道淋巴瘤最常累及的部位是胃，其次是小肠和回盲部，十二指肠和结直肠相对较少受累。

相对胃淋巴瘤而言，肠道淋巴瘤的确诊难度更大，因为部分患者起病时一般情况差，难以耐受肠道内镜检杳和多块活检；肠道淋巴瘤大多起源于黏膜下层和固有层，深挖活检不足或取材过少，导致病理诊断困难。

此外，不同病理类型的肠道淋巴瘤在内镜下的形态具有高度异质性，易与肠道感染性疾病、炎症性肠病等混淆。

因此，提高临床医师对肠道淋巴瘤内镜下形态及病理类型的识别能力具有重要意义。

本文结合病理分型归纳了肠道淋巴瘤的一些具有特征性的内镜表现。

一、肠道淋巴瘤病理分型与内镜分型根据病变细胞来源不同，肠道淋巴瘤主要分为B细胞来源和NKzT细胞来源。

肠道淋巴瘤和结外淋巴组织的恶性肿瘤，简称淋巴瘤; 病理学分类：霍奇金淋巴瘤(Hodgk i nLymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL);非霍奇金淋巴瘤(NHL)约占所有淋巴瘤的80%-90%; 2/3的NHL 原发于淋巴结，余1/3的NHL 原发于淋巴结外器官或组织；发生于 淋巴结的NHL,主要是弥漫性大B 细胞淋巴 瘤(DLBCL);淋巴结外淋巴瘤，除DLBCL,还 有粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)和T 细胞 淋巴瘤等。

成惠B 骏、T 细鼠NK 组触幅WH 。

分类(2016)•迷翱第EfflMlWS “躺城粒常e®船酶 • 能小我㈱随期隰朦^ • 假港NK 豌白鹤• 儿童系弟住EBV 日性1酷月随 • 水丽洋湖巴崛地性凝 • 姒T 嬲白血和杷裔 蠡瘠罂■单绚就蜀道T is ■肥r 喧蹒整T 酬耕陋s 疫住朝♦ •RiTOes• 虾麒类样T 蹒浦巴8 • am*• 藤簸CDMlBft T ㈱*则懒惭满 "瓯择丘毓，良发皮粉可登性大蹒薄巴再,原发皮嵌WT 姆映巴信 • 原发皮阚辘亲吞皮88日t • 外爆T 细曲杷1LMOS • 血能陶&第潸巴8 •初ftTffls 舶r,的周Tfi 附酗TFW 蓑M •破限崛杷TALK 的 响变曲瞋杷S.ALK 雕 •加人瞰帽联fl®杷T翻B 馥T 班鼠耶缠牖WHO 旗(2016) 成RB ■晰 3瞰5成忡喊杷I 噂克艮B 片晒氯！ ■B 则月喊晒 ,扬舶瓜鬲,翻画白嬲不彩演 ，岭的卿8颗陶’，翎S 郃!般飕' ,能躅酬酶 中啦瀛的眼喧义碑婵朝丽布®M MGUS )*M "I 西 ・Y 明 ,他噂义由朝蝌 8力顺城)也以人 ♦解帆—— •的性阪福8 ,腿蝴噂克喇看由糕•撇杷8叶二融胡丽,儿必㈱林所■南RF4就大8期瞬呢,雌卿一 ，艇幽幡 ，物帆而,富含T 如射鳏蝴5映州I ,蝌叫弱(CNS)DIBCL •哪嬲0LBCL (会) •EBVESDLBCL.NOS •时明£魁睡豕 •蹈酶性DLBCL ,颈喻♦嬲J8随国以B 就楣fi •ALKEtttBS^EII,懒5杷I ,峻雌肥f•HHV8gQDLBCL f N0S , •ffiwei —•101梯河解”调父•触3巡就喇MYC 和8必加值8361^ ,辎!蹬的BJLNOS•廉行DLBCL 艇解睢《6«舜柳瓢8魏I esSTS2. 胃肠道淋巴瘤：GI 是原发于胃肠道粘膜1. 淋巴瘤：恶性淋巴瘤：是原发于淋巴结博性T 幽肥IS ・・原发皮肤CD4舱小停T£耕 渊惟固有层和粘膜下层淋巴组织的恶性肿瘤；原发性胃肠道淋巴瘤（Dawson/狭义）：全身无病理性浅表淋巴结肿大；无纵隔淋巴结肿大; 白细胞总数及分类正常；经手术证实病变局限于胃肠道及引流区域淋巴结，肝脾正常（扩散除外）；原发性胃肠道淋巴瘤（广义）:’肠道受累为主要临床表现的所有淋巴瘤。

胃肠淋巴瘤的病理
淋巴瘤是一种人们非常恐惧的疾病，淋巴系统的病变是不容易治疗的，为什么现代人这么容易患上一些过去很难见到的疾病呢？这个问题虽然不在我们的讨论范围，但是大家还是应该思考一下。

淋巴瘤里面又有一种叫做胃肠淋巴瘤的病症，这种淋巴瘤的危害更加严重。

下面就来看看介绍吧。

需与浸润型胃癌鉴别。

胃原发性恶性淋巴瘤：占胃恶性肿瘤0.5%～8%，多见于青壮年，好发胃窦部，临床表现与胃癌相似，约30%～50%的该病患者呈持续性或间歇性发热，钡餐检查可见弥漫胃粘膜皱襞不规则增厚，有不规则地图形多发性溃疡，溃疡边缘粘膜形成大皱襞，单个或多发的圆形充盈缺损，呈“鹅卵石样”改变。

胃镜
见到巨大的胃粘膜皱襞，单个或多发息肉样结节，表面溃疡或糜烂时应首先考虑为胃淋巴瘤，活检多能鉴别。

本病有初次胃部分切除术5～10年的病史，病理证实。

有残胃淋巴瘤的病变由残胃黏膜下浸润至食管下端，但临床上食管下端贲门却无狭窄梗阻现象，此征较肯定地排除了其他的癌肿。

黏膜下平滑肌瘤多发病于胃底贲门区，病变多大于3cm，呈多发性，可融合而呈分叶状，黏膜形成“桥形”皱襞，肿瘤表面产生坏死可见钡斑，可与残胃淋巴瘤鉴别。

胃肠淋巴瘤这种淋巴瘤是比较难治疗，因为淋巴瘤发
生在胃肠，这给治疗胃肠淋巴瘤带来了许多的难度，因为淋巴本就是一个独立的系统，而胃肠淋巴瘤不仅是淋巴系统的疾病，还是消化道系统的疾病，所以，治疗起来难度颇高，这个问题序号患者了解。

胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断与治疗目的探讨胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断和相关治疗情况，为临床提供依据。

方法对我院2006 年2月至2011年7月经诊断患胃肠道原发性恶性淋巴瘤的48例患者的临床资料、治疗情况等进行回顾性分析，结合已有的报道进行相关的对比分析。

结果术前内镜活检确诊15例，其余33例经过手术和病理得到确诊，误诊率达68.75%；48例原发性恶性淋巴瘤中I、Ⅱ、Ⅲ和IV期分别为20例、18例、8例和2例，46例采取手术切除，2例Ⅳ期采取单纯活检；随访1年内I～Ⅲ期患者生存率达100%，Ⅳ期只有50%；3年后的总生存率是79.2%。

结论胃肠道原发性恶性淋巴瘤术前诊断困难，内镜活检和手术检查可提高诊断率，I、Ⅱ、Ⅲ期病例应选择手术治疗，术后给与辅助化疗可提高患者的生存率，Ⅳ期病例应采取全身化疗和局部放疗结合的治疗方式。

标签：胃肠道；原发性恶性淋巴瘤；诊断；治疗胃肠道原发性恶性淋巴瘤的发病率较低，有文献报道，该病一般约占消化道肿瘤的3%左右，但该肿瘤却是最常见原发于淋巴结外的一种恶性淋巴瘤，约占结外淋巴瘤的30%[1]。

和全身性的淋巴瘤不同，胃肠道原发性恶性淋巴瘤多发生在成人，儿童少见。

发病部位主要是胃和小肠，在就是大肠和回盲部，很少发生于直肠或食管中。

该病的临床表现特异性不明显，它的术前诊断也相对困难，经常会被误诊成胃肠癌，且容易造成漏诊。

该病的手术治疗方法和术后辅助治疗方案还不成熟，本文通过对近5年来我院48例胃肠道原发性恶性淋巴瘤患者的诊断和相关治疗情况进行了回顾性分析，为以后该病的临床治疗提供可靠的依据，现总结如下。

1 资料与方法1.1 临床资料：在我院选取2006 年2月至2011年7月患有胃肠道原发性恶性淋巴瘤的患者48例，男性患者占36例，女性患者12例，年龄在20岁-72岁之间，平均年龄58.3岁。

所有患者均经内镜活检或手术病理证实为胃肠道原发性恶性淋巴瘤，全部并Dawson标准[2]：没有纵膈淋巴结肿大；全身没有病理性浅表淋巴结肿大；白细胞总数及分类正常；手术证实病变局限于胃肠及引流區域淋巴结；肝脾正常。

胃肠道淋巴瘤分为原发性和继发性，最常累及胃(50%～70%)，其次是小肠(20%～30%)。

胃淋巴瘤最常累及胃窦及胃体部，小肠淋巴瘤，常发生于回盲末端，结直肠淋巴瘤常发生于直肠及盲肠。

胃肠道淋巴瘤起自胃肠道黏膜固有层和黏膜下层的淋巴组织，绝大多数为NHL，以弥漫大B细胞型最多见，肿瘤常在胃肠道黏膜固有层和黏膜下层沿器官长轴生长。

大体形态分为：肿块型、溃疡型、浸润型(粘膜下浸润，使粘膜皱襞增厚、隆起)及多结节型，以浸润型多见。

胃肠道淋巴瘤无成纤维反应，受累肠壁蠕动存在，当病变破坏肠壁内自主神经丛时，肠壁肌张力下降，出现肠腔“动脉瘤样”扩张。

临床特点：好发于40～60岁，常表现为腹痛、恶心、呕吐、体重下降及贫血等，腹部可扪及肿块。

影像特征•造影：胃淋巴瘤表现为息肉样肿块、溃疡、胃壁浸润及粘膜皱襞增粗，可多种表现同时存在。

肠道淋巴瘤表现为肠壁增厚、多发小结节样或肿块样充盈缺损、肠腔动脉瘤样扩张，可多种表现同时存在。

•CTo多数病变与相邻管壁无截然分界，可伴有病灶周围、肠系膜及腹膜后淋巴瘤肿大，淋巴结坏死少见。

o浸润型：(1)管壁弥漫性或局限性增厚，可多节段受累，呈均匀较低密度，表面光滑，多呈波浪状。

(2)胃淋巴瘤常伴胃黏膜增粗；肠道淋巴瘤肠腔可不变窄，甚至呈“动脉瘤样”扩张，此为肠道淋巴瘤的特异性征象，一般无肠梗阻。

(3)增强后肿瘤轻中度均匀强化，表面粘膜可呈明显线样强化，线样强化的黏膜与相邻胃肠黏膜相延续(淋巴瘤的黏膜下生长的表现)；如果表面伴浅大溃疡，则表现为增厚黏膜轻度不规则凹陷，增强后黏膜线样强化的连续性中断，浅溃疡凹陷区无强化。

o肿块型：肠腔内或肠腔内外的软组织肿块，边缘光滑锐利，密度较均匀，少有液化坏死，增强轻中度均匀强化。

o可合并肠穿孔及肠套叠。

o肝脾肿大。

MRI：T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍高信号。

技术：胃肠钡餐常常只能显示本病的一些间接征象，对胃肠道淋巴瘤的诊断特异性较低，CT对诊断胃肠肠道淋巴瘤有重要价值。

原发性胃肠道淋巴瘤1例及文献学习1临床资料患者：男性，61岁。

患者自诉近1年以来出现腹痛、腹泻症状，疼痛以中腹部为主、呈阵发性、持续时间不等、疼痛能忍，腹泻为黄色水样便、平时1～2次/d、最多达5次/d，进食冷生、辛辣食物时症状加重，无发热、恶心、呕吐、腹胀、纳差，无粘液脓血便及里急后重，体重下降（体重20kg）。

查体：T 36.3℃，P 88次/min，R 22次/min，Bp 130/80mmHg，全身皮肤均可见散在白癍。

心肺无异常。

腹软，全腹均有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及。

肠鸣音5次/min。

辅助检查：血常规：血红蛋白108.0g/L，肝功：白蛋白31.5g/L，血沉62mm/H，粪常规：颜色黄褐色，外观略稀便，镜检：脂肪球偶见，潜血阳性[+]。

腹部彩超示：脾大、余（-）。

降钙素原正常。

肠镜示：横结肠、降结肠、乙状结肠粘膜可见较多密集分布大小约0.3x0.4cm扁平息肉样隆起，直肠可见一大小约1.0x1.2cm有蒂息肉。

胸、腹部CT示：两肺上叶右肺中叶见散在小结节样影。

脾大。

右侧升结肠及结肠肝曲区肠管壁不均匀增厚，考虑：①结肠占位？②炎症？请结合临床必要时CT增强。

腹膜后及肠系膜结节影（肿大淋巴结？）。

胃镜示：慢性浅表性胃炎伴糜烂胃淋巴瘤？胃肠镜病检回示：胃窦：慢性轻度浅表性胃炎伴间质内淋巴组织增生，十二指肠降部及结肠、直肠考虑低度恶性粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。

诊断：原发性胃肠道淋巴瘤。

2讨论原发性胃肠道淋巴瘤（prima gastrointestinal lymphoma，PGIL）是结外非霍奇金淋巴瘤最常发生的部位，约占40%。

其中原发性胃淋巴瘤是胃肠道最常见的淋巴瘤，占全部胃肠道淋巴瘤的40%～50%。

依次好发于胃、小肠及结肠。

PGIL 起源于胃肠壁淋巴组织内，多为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见，肿瘤沿粘膜下生长逐步浸润胃肠壁。

胃肠道淋巴瘤的临床表现缺乏特异性，表现为非特异性的胃肠道症状，如腹痛、腹部包块、体重下降、肠梗阻、消化道出血等较为多见，发热少见；晚期与癌肿极为相似。