牙源性肿瘤OdontogenicTumors
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是由成⽛组织(dentalformativetissue)即⽛源性上⽪、⽛源性间充质或⽛源性上⽪和间充质共同发⽣的⼀组肿瘤。
包括真性肿瘤和发育异常。
⽛源性肿瘤的组织学分类:据我国六院校⼝腔组织病理教研室统计资料,并参考WHO关于⽛源性肿瘤1992年的组织学分类 ⼀、⽛源性真性和⾮真性肿瘤 (⼀)良性 1.⽛源性上⽪性肿瘤 (1)成釉细胞瘤 (2)⽛源性鳞状细胞瘤 (3)⽛源性钙化上⽪瘤(Pindborg瘤) (4)⽛源性透明细胞瘤 2.⽛源性上⽪和外间充质性肿瘤,伴有或不伴有⽛齿硬组织形成 (1)成釉细胞纤维瘤 (2)成釉细胞纤维-⽛本质瘤(⽛本质瘤)和成釉细胞纤维⽛瘤 (3)⽛成釉细胞瘤 (4)⽛源性腺样瘤 (5)⽛源性钙化囊肿 (6)混合性⽛瘤 (7)组合性⽛瘤 3.⽛源性外间充质性肿瘤,含或不含⾮活跃性⽛源性上⽪ (1)⽛源性纤维瘤 (2)粘液瘤(⽛源性粘液瘤,粘液纤维瘤) (3)良性成⽛⾻质细胞瘤(成⽛⾻质细胞瘤,真性⽛⾻质瘤) (⼆)恶性 1.⽛源性癌 (1)恶性成釉细胞瘤 (2)原发性⾻内癌 (3)其他⽛源性上⽪性肿瘤的恶性型 (4)⽛源性囊肿恶变 2.⽛源性⾁瘤 (1)成釉细胞纤维⾁瘤(成釉细胞⾁瘤) (2)成釉细胞纤维⽛本质⾁瘤和成釉细胞纤维-⽛⾁瘤 3.⽛源性癌⾁瘤 ⼆、与⾻相关的真性肿瘤和病损 (⼀)⾻源性真性肿瘤 ⽛⾻质-⾻化纤维瘤(⽛⾻质化纤维瘤,⾻化纤维瘤) (⼆)⾮肿瘤性⾻病 1.颌⾻纤维异常增殖征 2.⽛⾻质-⾻纤维异常增殖症 (1)根尖周⽛⾻质纤维异常增殖症 (2)巨⼤型⽛⾻质瘤(家族性多发性⽛⾻质瘤) (3)其他⽛⾻质-⾻异常增殖症 3.家族性颌⾻多囊病[⼩天使脸样病(cherubism)] 4.中⼼性巨细胞⾁芽肿 5.动脉瘤性⾻囊肿 6.孤⽴性⾻囊肿(创伤性,单纯性,出⾎性⾻囊肿) (三)其他肿瘤 婴⼉⿊⾊素神经外胚瘤(⾊素性突变瘤) ⼀、成釉细胞瘤(ameloblastoma) 是良性⽛源性上⽪性多形性肿瘤,但有局部侵袭性,是常见的⽛源性肿瘤,据国内六院校⼝腔病理教研室的统计资料,占⽛源性肿瘤的59.3%,1979年Falkson⾸先报道,1927年Churchill正式命名。
牙源性透明细胞瘤和透明细胞癌近年来,一种原发于领骨的透明细胞性肿瘤引起了人们关注。
Ha nsen等1955年首先报道了3例原发于领骨的上皮源性透明细胞瘤,并命名为牙源性透明细胞瘤(Clear Cell Odontogenic Tumor简称CCOT)。
在此之前,一些学者已经注意到这种罕见的肿瘤。
1979年Hansen曾以“不典型上皮性牙源性肿瘤”(AtyPicalepithelial Odontogent tumo r)诊断这种不适用于任何已知分类的牙源性肿瘤。
1981年Rick川在全美病理专家讨论会上报告了一例原发于领骨,术后又复发、组织学具有牙源恶性肿瘤特征的病例。
Ricr提出诊断为牙源性透明细胞癌(Clear Cell odontogenic carcinoma,简称CCOC),1985年Waldron等仁3〕曾报告了2例透明细胞型造釉细胞瘤。
1986年Muller等川也报道了一例造釉细胞瘤中见透明细胞分化。
1989年和1992年Bang及Fan等分别报告了3例和1例牙源性透明细胞癌。
迄今为止仅约10例,国内尚未见文献报道。
虽然文献认为CCOT或CCOC属罕见肿瘤,但其发生率很低的原因可能与对该肿瘤的认识不足,且易与其它来源的透明细胞瘤混淆有关。
一、临床表现和生物学行为CCOT文献上报道骨缓慢肿大,无明显症状。
CCOC则生长较快,伴疼痛,肿瘤可破坏领骨并侵犯局部软组织。
X线表现与造釉细胞瘤相似。
故临床常误诊为造釉细胞瘤。
CCOT术后复发少,预后良好。
CCOC则可发生局部淋巴结及远处转移,术后可多次复发,生物学行为与造釉细胞瘤或恶性造釉细胞瘤相似。
二、病理特征肉眼观察肿瘤位于领骨,呈结节状,直径1.5~10cm不等。
膨胀性生长。
有包膜或包膜不完整或为假包膜。
CCOT与领骨边界较清。
CCOC则侵犯领骨,边界不清。
肿瘤可为实性或带有囊性变。
光镜下见肿瘤组织排列成片状或岛状,有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纤维血管基质分隔。
实验二十牙源性肿瘤(odotogenic tumor ) [目的和要求]掌握常见的牙源性肿瘤的病理特点及其临床特点。
任选一张绘切片图。
[内容](一)观察大体标本1.成釉细胞瘤2.牙源性黏液瘤。
(二)观察切片:1.切片号:1701临床所见:患者女,34岁,自觉右下颌膨隆,伴间断性疼痛一个月。
72年和76年曾二次因右下颌骨肿胀行“含牙囊肿”搔刮术。
手术所见:下颌骨体部多处骨皮质破坏,扪之乒乓球感。
临床诊断:成釉细胞瘤病理所见:①肿瘤由上皮和结缔组织间质组成。
②肿瘤上皮排成滤泡状。
③上皮团块周围为柱状细胞,中央为星网状层细胞。
④上皮团中央发生囊性变或鳞状化生。
病理诊断:滤泡型成釉细胞瘤1701切片部分为丛状型成釉细胞瘤,它与上者的区别如下:①肿瘤上皮排列成条索状。
②星网状层细胞的量较上者少。
③囊性变发生在间质内。
2.切片号:1702临床所见:左侧上颌部肿胀三个月,1-4颊侧及移行部膨隆。
X线见圆形透影区,其中有散在密度增高区,手术所见:肿物为实性,胞膜较厚,完整摘除。
病理所见:①肿瘤由实性上皮团块组成,间质较少。
②玫瑰花瓣样结构:由梭形或立方状上皮组成。
③腺管状结构:由立方或柱状细胞组成,胞核远离腔面。
④小结节:由多边形鳞状细胞组成。
⑤筛状或梁状结构:由圆形或梭形细胞组成,位于肿瘤周边部或实性胞巢之间。
⑥肿瘤内许多釉基质样物质(紫红色)。
病理诊断:牙源性腺样瘤3.切片号:1703病理所见:①肿瘤由多边形细胞组成,细胞排列疏松,细胞间桥明显。
②在纤维间质中,上皮细胞排列呈片状或岛状。
③瘤细胞边界清楚,胞浆微嗜伊红,核圆形或卵圆形,核仁明显。
④细胞间有粉红色的淀粉样物和钙化团块。
4.切片号:1704病理所见:①囊壁由上皮和纤维组织组成,上皮细胞似成釉器细胞。
基底细胞栅栏状,其上方细胞排列疏松,似星网状细胞②上皮和纤维囊壁内可见影细胞及其团块。
③基底细胞附近有牙本质样物质(粉红样团块)。
病理诊断:牙源性钙化囊肿5.切片号:1706 HE切片6.切片号:1707 磨片本内容列为参考,请同学自己观察,辨别组织结构,并作出诊断。
口腔执业医师口腔组织病理学考点:牙源性肿瘤口腔执业医师口腔组织病理学考点:牙源性肿瘤病理学一直被视为是基础医学与临床医学之间的“桥梁学科”,充分表明了它在医学中不可替代的重要作用,这是由病理学的性质和任务所决定的。
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牙源性肿瘤 Odontogenic Tumor概念牙源性肿瘤是由成牙组织:①牙源性上皮;②牙源性间充质;③牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤,包括真性肿瘤和发育异常。
分类一、良性1.牙源性上皮来源的肿瘤(1)成釉细胞瘤(2)牙源性钙化上皮瘤(3)牙源性鳞状细胞瘤(4)牙源性透明细胞瘤2.牙源性间充质组织来源的肿瘤(1)牙源性纤维瘤(2)牙源性粘液瘤(3)良性成牙骨质细胞瘤3. 牙源性上皮及牙源性间充质组织共同发生的肿瘤(1)牙源性腺样瘤(2)牙源性钙化囊肿(3)成釉细胞纤维瘤(4)组合性牙瘤(5)混合性牙瘤(6)成釉细胞纤维牙瘤(7)牙成釉细胞瘤二、恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤成釉细胞瘤ameloblastoma良性牙源性上皮多行性肿瘤,有局部侵袭性分类:1.实性或多囊性成釉细胞瘤(骨内)2.单囊型成釉细胞瘤(囊肿生成性)3.周边型成釉细胞瘤(骨外)一、实性或多囊性成釉细胞瘤生物学特点:1.生长缓慢,局部侵袭性:沿松质骨的骨小梁间浸润生长;2.摘除术后复发率高(50-90%);3.发生的部位影响预后:特别是在下颌升支和上颌磨牙区,可直接扩展到眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。
临床表现:年龄:30-49岁部位:下颌多见,多在下颌磨牙区或下颌升支部位症状:无痛性、渐进性颌骨膨大X线:单囊或多囊的溶骨性破坏病理肉眼:大小不一的实性或囊性镜下:1.主要类型: 滤泡型丛状型2.变异型: 棘皮瘤型颗粒细胞型促结缔组织增生型基底细胞型角化型1、滤泡型 follicular pattern孤立性上皮岛中心: 多角形细胞,彼此连接疏松,似星网状层周围:一层立方状或柱状细胞呈栅栏状排列,极性倒置,似内釉上皮星网状区常发生囊性变,囊腔增大时周边细胞可被压为扁平滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织2、丛状型plexiform pattern肿瘤上皮增殖呈网状上皮条索周边为立方或柱状细胞,中心细胞类似于星网状层,但含量较少间质囊性变3、棘皮瘤型acanthomatous type上皮岛内呈现广泛的鳞状化生,有时有角化珠形成常出现于滤泡型中4、颗粒细胞型granular cell type上皮细胞发生颗粒样变性,颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞颗粒细胞大,呈立方状、柱状或圆形;胞浆丰富,充满嗜酸性颗粒5、促结缔组织增生型desmoplastic type结缔组织显著增生,胶原丰富,排列成扭曲的束状,可见玻璃样变肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间,其周边细胞呈扁平状、排列紧密6、基底细胞型 basal cell type肿瘤上皮密集成团或呈树枝状,细胞小而一致,缺乏星网状细胞分化,较少见需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别7、角化成釉细胞瘤 keratoameloblastoma罕见;肿瘤内出现广泛角化肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成,衬里上皮不全角化为主,并伴有乳头状增生,--乳头状角化成釉细胞瘤papilliferous keratoameloblastoma二、单囊型成釉细胞瘤临床和X线表现单囊性颌骨改变,类似于含牙囊肿组织学:其囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变,增生的瘤结节可突入囊腔内和或浸润纤维组织囊壁组织学分型:三型Ⅰ型(单纯囊性型): 囊壁仅见上皮衬里,表现成釉细胞瘤的典型形态特点----V-G标准Ⅱ型(丛状型) :囊腔内瘤结节增生,多呈丛状Ⅲ型(壁成釉细胞瘤) :肿瘤的`纤维囊壁内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖生物学特点:良性肿瘤,摘除术治疗者复发率比一般型成釉细胞瘤低,约10%。
1、牙源性肿瘤(odontogenic tumor):是由成牙组织,即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。
2、成釉细胞瘤(ameloblastoma)(一)、实性或多囊型成釉细胞瘤:是指经典的骨内型成釉细胞瘤,这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润,其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘,手术不彻底易复发。
临床表现:①好发年龄:30 ~ 49y 无明显性别差异②部位:下颌骨80% :下颌磨牙区及升支部最常见③无痛性、渐进性颌骨膨大④骨质受压导致吸收变薄,按压有乒乓球感⑤受累的牙齿移位、松动或脱落⑥X线可表现为单房或多房性透射影,边界清楚,可见硬化带。
⑦肿瘤生长可导致牙移位,牙根吸收,伴有埋伏牙可表现类似于含牙囊肿的X线特点。
病理变化:①肉眼见肿瘤大小不一,剖面有囊性和实性两种成分,通常在实性肿瘤的背景下,可有多处囊性区域,故也称多囊型。
②囊腔内含黄色或褐色液体。
实性区呈白色或灰白色。
③组织学上,成釉细胞瘤的上皮岛或上皮条索由两类细胞成分构成。
一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞,呈栅栏状排列并远离基底膜,类似于成釉细胞或前成釉细胞,另一种位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角形或星形,类似于星网状层细胞。
成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大,分述如后:①滤泡型:肿瘤上皮排列成不规则团块上皮团块外围为柱状或立方状细胞细胞核栅栏状排列,远离基底膜(极性倒置)中央为多边或多角形细胞疏松连接(类似于成釉器星网状层)星网状区可发生囊性变,形成囊腔滤泡之间为纤维组织间质所分隔②丛状型:肿瘤上皮增殖成网状联结的上皮条索周边部为一层立方状或柱状细胞中心部类似星网状层间质区变性可导致囊腔形成③棘皮瘤型:是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生,有时见角化珠形成。
常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。
④颗粒细胞型:肿瘤上皮细胞有时还可以发生颗粒样变性,颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。
颗粒细胞大,呈立方状、柱状或圆形。
牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor,CEOT)过去曾用“非典型成釉细胞瘤”、“恶性牙瘤”等名称,Pindborg 于1958 年首先将其作为一独立的肿瘤命名,因此也称为Pindborg瘤。
该瘤可分为骨内型和骨外型两种,主要发生于颌骨内磨牙区,骨外型临床上较少见,偶见于颌骨外前牙区[1]。
过去该肿瘤一直被认为是一种良性可复发而不发生恶变的牙源性肿瘤,发病率不足牙源性肿瘤的1%[2],而发生恶变的牙源性钙化上皮瘤则更为罕见。
但我院收治的一例牙源性钙化上皮瘤病例中却发生恶变,现将恶变病例分析报告如下。
病历资料患者,女,60岁,于2003年1月偶然发现左下颌无痛性肿物,枣样大小,逐渐长大,同年6月就诊时已长大至鸡蛋大小。
专科检查见左侧腮腺咬肌区稍前方明显膨隆,局部有波动感,无张口受限,开口型正常。
5 6 残根,7 松动,左侧前磨牙至至磨牙区前庭沟变浅,舌侧无膨隆。
X线片示:左下颌角及升支区可见形态不规则椭圆形低密度影,大小约3cm×4cm,密度不均,囊内散在斑点状高密度影,8垂直埋伏于囊腔右下方,其远中位于阴影区。
囊腔上方骨质边界不清,3~5 根方可见2cm×2cm大小的单房性低密度透射影,周围骨白线明显,边界清晰。
初步诊断为左下颌骨巨大囊肿,随后在全麻下行左下颌骨肿物摘除术,术中见肿物约3cm×3.5cm,囊性,壁厚,外壁光滑,内壁糜烂,未见囊内容物。
肿物所在颊舌侧骨质均有压迫吸收,未见牙根吸收。
术后行病理检查,镜下瘤细胞多边形,边界清楚,可见细胞间桥。
胞浆丰富,嗜酸性,胞核圆或卵圆形,深染,大小形态不一,明显多形,偶见核分裂象。
瘤细胞排列呈片状团块或小梁状,由纤维结缔组织间隔,部分区域呈筛状。
在细胞内、细胞间和间质内可见多数嗜酸性均质物刚果红染色,部分区域钙盐沉着形成片状或同心圆钙化小球,可见少数胞浆空,核小而圆,位于中央或偏位的透明细胞。
牙源性肿瘤(odontogenic tumors) (一)良性牙源性肿瘤***成釉细胞瘤(ameloblastoma)一般型:滤泡型 follicular pattern丛状型 plexiform pattern棘皮瘤型 acanthomatous type颗粒细胞型 granular cell type玻璃样变 marked hyalinization促结缔组织增生型 desmoplastic ameloblastoma基底细胞型 basal cell ameloblastoma角化型 keratomaloblastoma:生乳头状角化成釉细胞瘤(Papilliferous Keraloameloblastoma)单囊型:一型;二型;三型周边型 一般型成釉细胞瘤 classical ameloblastoma临床特点:年龄:30-39岁常见性别:男≈女部位:下颌>上颌,特别下颌磨牙区和升支最常见症状:无痛, 生长缓慢体征:颌骨逐渐膨大,变形,骨质变薄,乒乓感,表面黏膜正常,牙可松动,移位,脱落,牙根可吸收,可见埋伏牙。
X 线:单房或多房,透射阴影,边界清晰,不规则,呈扇形或切迹壮,可有分隔,埋伏牙,但无钙化灶。
病理改变:大体:肿瘤大小不一,包膜不完整,与骨组织界限不清,剖面呈囊性或实性,或二者兼有,囊内含黄色或褐色液体,实性区呈灰白色,质较软。
镜下:滤泡型1. 肿瘤上皮细胞形成上皮团块,周边细胞为单层立方或柱状,核呈栅栏状,排列远离基膜,似成釉细胞,中央细胞呈多边形,连接疏松,似成釉器星网状层。
2. 有时滤泡中央可出现:鳞状化生,颗粒性变,囊性变,有时滤泡周边可出现:玻璃样变。
3. 肿瘤间质为成熟的结缔组织。
丛状型1. 肿瘤上皮形成网状,周边细胞为单层立方或柱状,中央细胞类似星网状层细胞,含量较少。
2. 肿瘤的间质可发生囊性变。
生物学行为:1. 为良性牙源性上皮性肿瘤,局部浸润性生长,易复发。