胎儿脑室扩张

  • 格式:pdf
  • 大小:259.50 KB
  • 文档页数:3

2012年6月第6卷第l1期Chin J Clinicians(Electronic Edition),June 1,2012,Vo1.6。No.11 

胎儿脑室扩张 

严英榴 

随着超声产前筛查及诊断的普及,随着超声项目 

及方法的越来越规范化,胎儿颅脑结构的检查已成为 常规,脑室测量已成为胎儿结构畸形筛选超声的一个 项目[1-3]。胎儿脑室扩张(ventriculomegaly)是指脑室大 

于正常,尤其是指侧脑室大于正常。严格说来,这不是 

一个诊断而是一种声像图描述,包括了各种原因的扩 

张以及各种程度的扩张。然而,更多情况下,“脑室扩 

张”是用于那些不明原因的轻度脑室扩张。 正常脑脊液由侧脑室内的脉络丛产生,经室间孔 

进入第三脑室,又经中脑导水管流入第四脑室,经过第 四脑室下正中孔和外侧孔,进入后颅窝池和蛛网膜下 

腔,最后经蛛网膜粒回流至上矢状窦。正常情况下脑 脊液的产生和回流是平衡的,因此正常侧脑室有其相 

应的正常值。凡是脑脊液回流障碍,脑室系统就可能 扩张;如果脑部发育异常、大脑皮层发育不良,脑室也 

可能被动扩张。可引起脑室扩张的常见中枢神经系统 畸形有:神经管缺陷、脑积水、全前脑、Dandy—Walker异 

常、胼胝体缺失、脑裂畸形、颅内出血、颅内感染、颅内 肿瘤、脑血管畸形等。轻度脑室扩张的原因有:染色体 

异常、遗传综合征、脑积水早期、部分产前不易诊断的 脑部畸形、潜在的胎儿颅内或颅外异常等,有些则原因 

不明,有些也可以是正常变异。 胎儿脑室扩张是一个常见的声像图表现,据不同 

报道,在非选择人群中单纯脑室扩张的发生率在 1/1600 1/50l4刮。由于脑室扩张可能伴随的颅内或 颅外畸形很不一致,甚至可能为正常变异,加上目前的 

超声技术难以发现或诊断所有的严重颅脑畸形,因此 对产前咨询及产科处理而言,确实是面临了巨大的 

挑战。 胎儿脑室的观察及测量主要是针对侧脑室。根据 

不同情况,可以增加第三脑室、第四脑室及其他颅腔的 测量[7引。侧脑室的观察测量平面位于颅脑横切的第 

二平面,也称侧脑室平面或丘脑平面、双顶径或头围平 面。该平面上,声束经过了侧脑室前角、侧脑室体部、 

侧脑室后角、透明隔、丘脑。侧脑室前角较靠近脑中 

DOI:10.3877/ema.j.issn.1674-0785.2012.11.001 作者单位:20001 1 上海,复旦大学附属妇产科医院超声科 Email:yan_ying_liu@yahoo.corn.sg ・专家笔谈・ 

线,后角远离脑中线向两侧分开(图1)。16周后后角 

充满脑脊液,强回声的脉络丛也充满侧脑室体部。透 明隔位于中线上,偏额部,呈无回声长小块状。双侧丘 

脑位于大脑中央,紧靠脑中线,丘脑呈中低均匀回声, 与周围脑组织分界不甚清晰。第三脑室经过双侧丘脑 中央,但在该平面上正常第三脑室不能被超声观察到。 

国际妇产科超声学会已对中孕中期胎儿结构畸形 筛选超声及胎儿中枢神经系统检查进行了明确的规 范[1-2],即在中孕中期的筛选超声时,应该进行侧脑室 

的检查。侧脑室宽度的测量位于近后角处的最宽部 位,无论该处有无脉络丛。测量键置于强回声的脑室 

壁内缘,与侧脑室纵轴垂直(图2)。近探头侧由于受 到近场混响的影响,侧脑室结构不易观察,需要移动探 

头使脑中线倾斜,枕部抬高,声束通过“人”字缝才能显 

示近场的侧脑室体部及后角(图2)。随着孕周的增 加,侧脑室径线反而有所缩小,越近足月越不易观察到 

侧脑室,但任何孕周侧脑室宽度都不应到达或超过 

10 mmo 脑室扩张的定义为侧脑室宽度到达或超过 10 mm[I-2]。有学者认为10~15 mm为轻度脑室扩 

张 ;也有学者认为l0~12 mm为轻度扩张,13— 15 mm为中度扩张L1。。。正常中孕中期脉络丛几乎占满 

了侧脑室体部,声像图上脉络丛的宽度与侧脑室宽度 

基本相等。若发现脉络丛与脑室壁之间存有3—4 mm 的距离(图3),即使脑室的测量仍未达到10 mm,也应 

引起注意。脑室扩张可以双侧,也可以单侧(图4,5)。 由于轻度脑室扩张可以合并严重颅脑结构畸形, 

有时也可能是各种原因导致脑积水的早期表现 ;又 由于胎儿在宫内的体位各不相同,加上病变的严重程 

度不一,可能导致部分异常未能清晰显示,因此,凡是 超声观察到脑室扩张,就应该仔细检查其他部位,包括 

颅内及颅外,有无存在异常,必要时再次复查。相当一 

部分的脑室扩张病例通过详细的超声检查,可获得明 确诊断,从而进行正确的咨询及产科处理。下面介绍 

与脑室扩张有关的常见胎儿异常声像图。 开放性神经管缺陷:主要包括脊柱裂及脑膨出。 

脊柱裂引起的脑室扩张及其他颅内改变称阿一奇综合征 Ⅱ型(Arnold.Chiari malformation type II),声像图表现 

除了脑室扩张,还有柠檬头、香蕉小脑,最重要的是脊 中华l临床医师杂志(电子版)2012年6月第6卷第11期Chin J Clinicians(Electronic Edition),June 1,2012,Vo1.6.No.11 

柱闭合不完整,如椎弓的骨化中心断裂、缺失(图6), 

有时可显示脊柱异常弯曲,后凸或侧突,失去正常生理 

弧度;在横切面上,背侧的椎弓骨化中心呈“u”形或 “V”形开放;表面软组织异常如形成脊膜囊肿、脊髓脊 

膜囊肿或皮肤缺失(图6)。脑膨出引起的脑室扩张及 

其他颅内改变称阿一奇综合征Ⅲ型(Arnold—Chiari mal— formation typeⅢ),典型声像图表现是胎头旁见包块回 

声,并可见相应的颅骨缺损(图7)。枕部脑膨出最为 多见,其次是额部、顶部。其他颅内结构改变可有脑积 

水、中线偏移、脑结构紊乱、柠檬头、小头畸形。枕部脑 

膨出有时还可伴有小脑疝出或香蕉小脑、后颅窝池消 

失。开放性神经管缺陷的胎儿常可合并足畸形,如马 蹄内翻足 “J。 脑积水:严重脑积水不难发现及诊断,但有时,脑 

积水在中孕中期仅表现为脑室轻度扩张。随着孕周的 

增加,中脑导水管狭窄导致的脑室扩张可越来越明显, 并可能出现第三脑室扩张。其他原因继发的脑积水如 

颅内出血、颅内感染、蛛网膜囊肿、颅内肿瘤等可能在 

检查或随访过程中会发现相应的变化,如脑室内或脑 实质内异常回声或钙化灶L1 (图8,9),但多发生在妊 

娠晚期。在这类胎儿中,不少病例轻度脑室扩张可能 

是惟一的产前超声所见。 全前脑:主要是指叶状全前脑。叶状全前脑的声 像图表现很不典型,仅见双侧脑室前角相通,透明隔缺 

失(图lo) 。然而,由于这些声像图表现也可出现在 其他颅脑畸形病例中,故产前较难作出叶状全前脑的 

诊断。 

Dandy.Walker畸形:为严重的中枢神经系统畸形, 

典型的声像图表现包括完全性或部分性小脑蚓部缺 失、第四脑室扩张及后颅窝囊肿、后颅窝池扩张及侧脑 

室扩张(图11)。然而,产前仅有20%的Dandy—Walker 畸形表现出侧脑室扩张,脑室扩张程度与后颅窝囊肿 

的大小、蚓部缺失的多少不一定成正比。在部分性小 

脑蚓部缺失的病例,脑室扩张相对更为少见。小脑蚓 部缺失的程度往往需要通过三维超声重建颅脑正中矢 

状平面或磁共振来判断¨ 。 

胼胝体缺失:侧脑室扩张往往是胼胝体缺失的首 

先表现,其特点是侧脑室后角扩张,而体部及前角狭 窄,呈“泪滴状”(图12)。此外,声像图改变还有透明 

隔缺失、侧脑室前角及体部外展、第三脑室扩张并上 

移、大脑半球间距增宽,有时见中线部位囊性或混合性 包块 。 脑穿通:又称脑裂,主要表现为大脑皮层的裂开与 

缺失,扩张的脑室与蛛网膜下腔相通。多为对称性,往 往合并透明隔缺失和胼胝体缺失。偶尔,脑穿通也显 示为单侧颅内不对称性囊腔及脑中线偏移。如果脑穿 

通缺失的大脑皮层组织不多,脑室与蛛网膜下腔仅存 

在潜在的裂隙,这种脑穿通产前难以发现,需要产后磁 共振检查¨ 。 

骨骼系统畸形:一部分骨骼系统畸形如致死型侏 

儒及软骨发育不良胎儿,会出现脑室扩张。扩张程度 往往为轻至中度,同时伴有头颅形态异常,如苜蓿叶状 

头或前额突出。这类胎儿往往还存在长骨短小,长度 

极度短小合并胸腔狭小者为致死型畸形,一般产前不 

易漏诊 (图l3)。 染色体异常或遗传综合征:一部分染色体异常及 

遗传综合征可引起胎儿侧脑室轻度扩张(图14),如 21.三体综合征、18一三体综合征、13一三体综合征、Meck- 

el—Gruber综合征、Walker—Warburg综合征、Apert综合 征、Smith—Lemli.Opitz综合征、Robert综合征等。这些 

胎儿可能并不存在脑脊液循环障碍,有学者认为脑室 扩张的原因可能是大脑发育不良引起的脑室被动扩 

张。有时,染色体异常或遗传综合征胎儿可表现出多 发性畸形或存在染色体异常软指标,但有时可仅表现 

为脑室轻度扩张。这类先天缺陷的诊断往往要靠染色 

体检查或DNA测定,但是,目前相当一部分的遗传综 合征还无法进行DNA测定。 由于脑室扩张的原因很多,因此预后也有很大的 

不同。如果产前超声能够发现原因,能够作出具体诊 断,预后就相对比较明确。然而,如上所述,产前超声 

显示的轻度脑室扩张病例中可能有一部分存在颅内或 

颅外异常但产前超声未能显示;有些可以是正常变异; 有些产后新生儿或婴儿发育障碍但原因不明。有一组 

75例轻度脑室扩张胎儿,产后证实44例为单纯性,31 

例合并其他异常,包括中枢神经系统异常如Dandy- Walker畸形、脊柱裂、胼胝体缺失及颅内出血;其他部 位异常如脐膨出、心脏畸形、肾盂扩张等;染色体异常 

有12例 。另一批多中心统计476例产前超声显示 

“单纯脑室轻度扩张”病例,随访发现其中染色体异常 

占2.8%;合并结构畸形占12.8%;染色体正常者围生 

期死亡占1.4%;染色体正常者新生儿死亡占10.9%, 不良妊娠结局占20.6%It9],如智力低下、生长发育迟 

缓、神经系统症状、精神及运动障碍、癫痫等 。 

产前发现胎儿脑室扩张,首先应该仔细检查颅内 

颅外结构,观察是否存在其他部位的异常,磁共振对发 

现潜在的脑部异常有帮助。并进行染色体检查,必要 时除外官内感染。若合并其他部位畸形或染色体异 

常,处理则按照该畸形或染色体异常的处理原则,有严 

重畸形者可终止妊娠,继续妊娠者应超声定期随访脑 

室情况,有时在随访过程中可能会观察到其他异常,或