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Brugada综合症怎么治疗？Brugada这种疾病是很难得到确诊的，很多的患者在感觉到病情发生以后都没有办法得到确诊，这样的话只会让自己的病情被耽误的，只能是通过一些辅助治疗的措施来起到缓解效果，目前来说即使是得到确诊之后，也是没有很好的治疗方法可以用于这种疾病的康复，因此有很多的患者在发生这种情况以后都没有办法得到康复性的治疗。
★治疗★1.非药物治疗（1）ICD治疗是惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。
其对有过猝死、晕厥、猝死先兆等发作的患者，无须再做电生理检查，都需植入进行二级预防，这一意见已达共识。
（2）射频消融术治疗近年观察到Brugada综合征室性心动过速由短联律间期的室早触发，但目前这种方法积累的病例尚少。
（3）起搏器治疗鉴于Brugada综合征患者的猝死和晕厥常发生在夜间心率较慢时，心电图也能证实晕厥发作时患者常同时有心动过缓，对这部分患者可考虑通过心脏起搏器的治疗消除患者的缓慢心率，进而防治慢频率依赖性的室性心动过速或心室颤动，但直到目前这种治疗的疗效还未进行过大规模的研究，尚无肯定的结论。
★2.药物治疗药物治疗存在着3种情况：（1）禁忌应用的药物Ⅰ类抗心律失常的药物能够抑制钠离子内流，使Ito电流相对增加，因此对Brugada综合征患者禁用，包括普鲁卡因胺、氟卡胺、普罗帕酮、双异丙吡胺等药。
（2）治疗无效的药物治疗无效的药物包括胺碘酮和β-受体阻滞剂。
（3）治疗有效的药物瞬时外向钾电流（Ito电流）的过强是Brugada综合征患者的根本机制，从理论上推导，心脏选择性，特异的Ito阻滞剂应当治疗有效，但直到目前这类药物尚未广泛应用于临床上。
目前临床应用的惟一能显著阻断Ito电流的药物是奎尼丁。
奎尼丁是一个特殊的Ⅰ类抗心律失常的药物，其兼有Na[0]通道阻滞作用及Ito阻滞的作用。
除奎尼丁外，还可应用异丙肾上腺素，其可增强经L型钙通道的钙内流（ICa），使患者抬高的ST段恢复正常。
Brugada综合征的诊断及治疗【中图分类号】R541.7 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.17.00.031 定义Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的“三联征”：右束支传导阻滞、右胸导联（V1-V3）ST段呈穹窿形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
2 历史由来及流行病学特点1966-1977年，美国亚特兰大市疾病控制中心发现，在越战后移民美国的老挝、柬埔寨、越南和泰国的亚裔难民中，男性青壮年夜间猝死率异乎寻常地升高，猝死的平均年龄仅32岁。
1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先发表了该类疾病的报告，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。
Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8：1，发病年龄多数在30～40岁之间。
主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有“东南亚突发性原因不明夜间猝死综合征（SUNDS）”之称，在泰国该综合征年病死率达40/10万人口，仅次于第1位交通事故死亡率。
Brugada综合征所致猝死占所有猝死病例的4～12%，占心脏结构正常的猝死病例的20%。
近年来世界各地均有病例报道，但Brugada综合征在人群中的准确发病率尚不清楚。
Brugada综合征的初次发病（出现晕厥或猝死）年龄多在30～40岁，诊断年龄从出生后两天到85岁不等，猝死时的平均年龄约35～40岁。
3 分子生物学机制编码心肌细胞膜上钠离子通道α和β亚单位的SCN5A 和SCN1B基因、钠离子通道调节因子GPD1L、编码钙离子通道α和β亚单位的CACNA1C和CACNA2B基因、编码瞬时外向钾电流（Ito）的Kv4.3基因以及编码IKr通道的KCNH2基因都可能是Brugada综合征的分子生物学基础，但只有SCN5A是得到大家公认的。
brugada诊断标准Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，其特征在于室性心律失常。
本病的发生风险主要取决于基因型，且可能与许多其他疾病的症状混淆。
为提高对该疾病的认识和诊断，本文将详细介绍brugada诊断标准。
一、临床特征Brugada综合征的主要临床特征包括典型心电图表现（室性心律失常），但也有可能出现一些非特异性的症状，如胸痛、心悸、头晕等。
值得注意的是，本病存在一定的遗传倾向，因此患者亲属中出现该病症状的可能性较大。
二、诊断标准1.心电图室性节律（间隔24小时出现两次以上特征性ST段抬高）；2.无其他明显病因可解释胸痛、心悸等症状；3.排除其他可能导致室性心律失常的疾病（如电解质紊乱、心肌病等）。
在满足以上条件的情况下，还需考虑其他诊断方法，如动态心电图监测、心脏电生理检查等。
若确诊为brugada综合征，还需进行其他相关检查，如心脏超声、心肌酶谱等，以评估病情严重程度及预后。
三、治疗策略治疗brugada综合征的主要目标是预防恶性室性心律失常发作导致的心脏骤停。
具体治疗方法包括：1.药物控制：通过使用抗心律失常药物，控制室性心律失常的发生。
然而，由于药物副作用和患者个体差异，药物治疗并非完全有效。
2.植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有高危风险的患者，植入ICD可以有效预防心脏骤停。
3.手术干预：针对基因型明确的患者，手术干预（如导管消融）可能是一种可行的治疗选择。
在患者及家属充分了解病情和治疗方案的前提下，遵循医生的建议和指导是至关重要的。
此外，定期复查和监测也是确保治疗效果的关键环节。
四、结论总的来说，对于brugada综合征的诊断和治疗，应综合考虑患者的临床表现、心电图特征及相关检查结果。
通过遵循明确的诊断标准，采取合理的治疗策略，有望提高患者的生存率和生活质量。
同时，加强公众对brugada综合征的认识和预防措施，有助于减少误诊和漏诊的风险。
88Shake J G,Gruber PJ,Baumgartner WA,et al.Mesenchymal stem cell implantation in a swine myocardial infarct model: engraftment and functional effects.Ann Thorac Surg,2002, 73∶191921925.89Wang J S,Shum2Tim D,Chedrawy E,et al.The coronary delivery of marrow stromal cells for myocardial regenera2 tion:pathophysiologic and therapeutic implications.J Thorac Cardiovasc Surg,2001,122∶6992705.90Tomita S,Mickle DA,Weisel RD,et al.Im proved heart function with myogenesis and angiogenesis after autologous porcine bone marrow stromal cell trans plantation.J Thorac Cardiovasc Surg,2002,123∶113221140.91Toma C,Pittenger MF,Cahill KS,et al.Human mesenchy2 mal stem cells differentiate to a cardiomyocyte phenotype in the adult murine heart.Circulation,2002,105∶93298.92Saito T,Kuang J Q,Bittira B,et al.Xenotrans plant cardiac chimera:immune tolerance of adult stem cells.Ann Thorac Surg,2002,74∶19224.93Fauser AA,Basara N,Blau IW,et al.A com parative study of peripheral blood stem cell vs bone marrow trans plantation from unrelated donors(MUD):a single center study.Bone Marrow Trans plant,2000,25(Suppl2)∶S27231.94Quaini F,Urbanek K,Beltrami AP,et al.Chimerism of transplanted heart.N Engl J Med,2002,346∶5215.95Strauer BE,Brehm M,Zeus T,et al.Intracoronary,human autologous stem cell trans plantation for myocardial regenera2 tion following myocardial infarction.Dtsch Med Wochen2 schr,2001,126∶9322938.(收稿日期:2002210208)(本文编辑:樊颖婕)Brugada综合征———诊断、鉴别诊断和危险分层B rugad a syndrome———diagnosis,differential diagnosis and risk stratif ication杨新春 周鹏 李延辉 Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。
Brugada综合征是一种较为罕见的遗传性心脏疾病，主要表现为发作性室速、室颤和心跳骤停。
该病因阳性钠离子通道基因突变引起心肌细胞动作电压延迟复极，导致心室肌细胞间出现电压梯度而引发心律失常。
Brugada综合征的诊断是基于临床表现、心电图特征和家族病史等综合评估。
1. 临床表现Brugada综合征的临床表现主要包括晕厥、心悸、心悸感和心跳骤停等。
发作性室速和室颤是其常见的症状，患者可能会出现进行性加重的心悸和心绞痛。
部分患者在疫后晕厥或突然暴力病亡，需要高度警惕。
有些患者可能会出现睡眠时呼吸暂停或突然猝死的情况。
对于患者的详细病史采集和症状描述是诊断Brugada综合征的重要依据之一。
2. 心电图特征Brugada综合征的心电图特征表现为J点和ST段抬高，形成鲶鱼钝角。
在诊断时，J点抬高至R波谷的高度≥2mm并持续≥2个导联，可作为诊断标准之一。
心电图还可能显示室性早搏、室性心动过速、QT间期延长等特征，这些心电图的改变对于Brugada综合征的诊断至关重要。
3. 家族病史Brugada综合征具有家族遗传性，其患病风险可能会在家族中呈现聚集现象。
对于Brugada综合征患者的家族病史的收集和分析，可帮助诊断工作的开展。
家族中有多例患者发作室速、室颤、猝死或可能为Brugada综合征的病例时，应高度怀疑有Brugada综合征的遗传倾向。
4. 诊断标准Brugada综合征的诊断标准主要包括：①心电图呈现J点和ST段抬高，形成鲶鱼钝角；②J点抬高至R波谷的高度≥2mm并持续≥2个导联；③有家族病史或无家族病史但临床具有猝死风险；④芳龄≥40岁；⑤男性性别等。
诊断Brugada综合征需要综合以上的临床表现、心电图特征和家族病史等因素进行综合评估，确保诊断的准确性。
Brugada综合征是一种临床表现多样、心电图特征典型的心脏疾病，诊断时需要充分注意患者的临床表现、心电图特征和家族病史等因素，做出准确的诊断对于患者后续的治疗和预后具有重要意义。
Brugada综合征的诊断Brugada综合征世界各地均有报道，主要分布在亚洲，尤以东南亚国家发病率最高，故有：“东南亚夜间综合征”或“夜间意外猝死综合征”（sunds）之称，该综合征在日本称之为“pokkuri”病，在菲律宾叫“Bangungut”或“arise and moan”，在泰国叫“Laitai”，都是夜间睡眠猝死的意思。
它是东南亚地区青年男性意外死亡的主要病因。
近年来，我院也发现一例Brugada综合征患者。
1 发病机制1.1 多形性心动过速 Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致。
而不是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返环形成所诱发。
目前倾向“2”时相，折返导致室性心动过速。
1.2 ST段抬高有关ST段抬高有多种解释：心室局部过早除极，心肌存在局部除极化区，心室内传导延迟及自主神经张力不平衡等。
目前，多说学者认为，ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）、内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
1.3 “2”时相折返“2”时相折返是指缺血或在药物作用等情况下造成复极离散。
该折返形成联律间距短的室性早搏，并引起多形性室性心动过速和室颤发作。
这可能为Brugada综合征并室性心动过速和室颤的发病机制或促发因素。
Matsuo等报道1例Brugada综合征患者的动态心电监测，发现室颤发作前12导联心电图ST段逐渐抬高，室颤发作时经心脏按压后而终止并转为房颤，V1-V3导联ST段抬高及V4导联J波于长P-R间期后最为明显。
ST段抬高越明显，亦即ST段抬高和发生室颤依赖于右室外膜一过性显著外向电流（Ito），而过早搏动或心率较快时，由于Ito不完全复活，致使ST段正常。
同时还观察到，心室颤动发作前，ST段抬高从弓背向下型逐渐变为弓背向上型，T波极性从正相变负相，提示心肌动作电位存在着动态变化。
本病病因尚未阐明，部分患者有晕厥或心脏性猝死家族史，猝死事件发生率高达74.6%。
Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的“三联征”：右束支阻滞、右胸导联（Ｖ1－V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。
Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。
主要分布于亚州，尤以东南亚国家发生率最高，近年来世界各地均有报道。
Brugada综合症的准确发病率尚不清楚。
一、发病机制Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病。
研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。
1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的α亚单位突变是Brugada综合征的遗传学基础之一。
在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流(INa)减少和Ito明显增加，心室外膜与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。
由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。
2相折返是Brugada综合症发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。
当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。
二、临床表现Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada 综合征具有明显的遗传异质性。
患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
Brugada综合征的现代诊断和治疗
丰县人民医院心内科王锋
Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的“三联征”：右束支阻滞、右胸导联（Ｖ1－V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。
Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。
主要分布于亚州，尤以东南亚国家发生率最高，近年来世界各地均有报道。
Brugada综合症的准确发病率尚不清楚。
一、发病机制
Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病。
研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。
1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的α亚单位突变是Brugada综合征的遗传学基础之一。
在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流(INa)减少和Ito明显增加，心室外膜与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。
由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。
2相折返是Brugada综合症发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复极离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。
当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。
二、临床表现
Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada
综合征具有明显的遗传异质性。
患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
三、心电图表现
2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型：
I型：以突出的“穹隆型”ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；
II型：J 波幅度( ≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成“马鞍型”ST 段图型；
III型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”，或两者兼有。
Brugada 综合征心电图的ST 段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。
Brugada 综合征心电图的ST 段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。
四、诊断、鉴别诊断及危险分层
1．诊断：详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；
④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
2．鉴别诊断：下列情况均可引起“Brugada 综合征样心电图改变”，临床中应加以鉴别。
（1）急性前间壁心肌梗死；（2）右或左束支阻滞；（3）左心室肥厚；（4）右心室梗死（5）左心室室壁瘤；（6）主动脉夹层动脉瘤；（7）急性肺栓塞；（8）Duchenne 肌营养不良；（9）遗传性运动失调；（10）纵隔转移瘤压迫右心室流出道；（11）可卡因中毒；（12）杂环类抗抑郁药过量；（13）高钙血症；（14）高钾血症；（15）
维生素B1 缺乏等。
在考虑作出Brugada 综合征的临床诊断时必须排除以上情况。
3．Brugada综合征危险分层：Silvia等基于心脏骤停的危险提出了以下将Brugada综合征患者分为三组的危险分层策略：
A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。
该组患者应置入ICD。
B组：中危组，基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。
对该组病人的治疗尚未确定。
C组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性(静息基因携带者)或经药物激发试验才出现阳性ECG表现者。
该组患者一旦出现晕厥、心悸等症状，就应立即对其重新评估。
五、治疗：Brugada综合症治疗目的在于防止室颤的发生，减少患者的猝死率。
1.非药物治疗
（1）植入型心脏复律除颤器(ICD) ICD是目前惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。
国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐：
a．对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。
患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD 治疗。
b．无症状患者有I型Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。
如果I型Brugada 心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。
如果可诱发出室性心律失常，患者应该接受ICD治疗。
（2）心脏起搏器由于Brugada综合征患者的猝死和晕厥常发生在夜间心率较慢时，提示Brugada综合征患者室速或室颤的发生可能有慢心率依赖性，因此应用双腔起搏器治疗有希望达到预防的疗效，但目前这种治疗的疗效还未进行过大规模的研究，尚无肯定的结论。
（3）射频导管消融2003年法国的Haissaguerre等报道3例Brugada综合征的射频导管消融，针对诱发室速、室颤的室早进行局部消融，随访(7±6)个月无室颤、晕厥和心脏猝死。
但目前这种方法积累的病例尚少，其长期效果有待大规模试验和长期随访来验证。
2.药物治疗
Ito电流过强是Brugada综合征患者发病的主要机制，从理论上讲，心脏选择性的特异Ito阻滞剂应当治疗有效，但直到目前这类药物尚未研究成功。
目前认为有效的药物有三种：
（1）奎尼丁：是目前唯一能显著阻断Ito电流的药物，实验结果表明，奎尼丁可纠正心电图上的异常，防止室颤的发生。
（2）异丙肾上腺素：可增强L型钙通道的钙内流(Ica2+)并具有β-受体阻断剂的作用，使患者抬高的ST段恢复。
（3）西洛他唑：是一种磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂，其增加I ca2+电流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。
目前这些药物治疗的循证医学资料尚少，其确切的疗效还待确定。
I类抗心律失常药物能够抑制钠离子内流，使Ito电流相对性增加，诱发室颤，因此对Brugada综合征患者禁用。
Ⅲ类药物（胺碘酮）和β-受体阻滞剂，对猝死无预防效果。
总之，Brugada 综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。
因此，在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。
缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。
一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。
目前，药物治疗的疗效不确切。
