门静脉血栓一例

D O I :１０．３９６９/j．i s s n ．２０９６－６１１３．２０２１．０１．０１９引用格式:代想成,周园红,刘㊀强,等．易栓症致门静脉血栓形成１例报告[J ]．巴楚医学,２０２１,４(１):９１Ｇ９３．基金项目:国家自然科学基金项目(N o :８１４０３１６３);宜昌市科技攻关项目(N o :A １４３０１－１０)作者简介:代想成,女,硕士,医师,研究方向为临床肝病学.E Ｇm a i l :１３７４７９５４４０＠q q．c o m 通讯作者:周晓琳,女,硕士,主任医师,研究方向为临床肝病学.E Ｇm a i l :８７６６６０３５９＠q q．c o m 易栓症致门静脉血栓形成１例报告代想成㊀周园红㊀刘㊀强㊀叶㊀丰㊀周晓琳(三峡大学第一临床医学院[宜昌市中心人民医院]感染性疾病科,湖北宜昌㊀４４３００３)关键词:易栓症;㊀门静脉血栓;㊀凝血中图分类号:R ４４６．８㊀㊀㊀文献标志码:A㊀㊀㊀文章编号:２０９６Ｇ６１１３(２０２１)０１Ｇ００９１Ｇ０３开放科学(资源服务)标识码(O S I D ):㊀㊀易栓症(t h r o m b o ph i l i a )是由于凝血和抗凝机制障碍使机体易产生血栓栓塞的病理状态.它不是单一疾病,而是存在抗凝蛋白㊁凝血因子㊁纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或存在容易引发血栓栓塞的获得性危险因素或疾病状态[１,２].易栓症可累及动脉和静脉,但主要表现为静脉血栓栓塞,最多见于深静脉血栓形成和肺栓塞,罕见部位如门静脉㊁肝静脉㊁肠系膜静脉㊁脑静脉或眼底静脉[３].现回顾性分析我院收治的１例由易栓症导致门静脉血栓形成的患者,现报道如下.１㊀病例资料患者,男,２８岁,因 腹胀６年,加重１月,尿少１周 于２０１９年１０月３１日入院.患者６年前因腹胀不适来我院门诊行肝脏C T 检查,发现肝硬化㊁脾脏肿大,门诊筛查乙肝㊁丙肝均为阴性.２０１９年９月患者感腹胀加重,伴右上腹疼痛,在我院门诊行(９月２日)腹部C T 检查提示肝硬化,肝质不均,脾脏增大,患者未予重视.１周前(９月２４日)患者开始出现腹部持续性胀痛不适,尿量明显减少,每日不足１０００m L ,无胸闷心慌,无呼吸困难㊁无颜面及双下肢水肿等不适,为求进一步诊治遂来我院,门诊以 肝硬化腹水收入我科.患者既往健康状况良好,无特殊病史;否认家族遗传病史.查体:肝肋下未触及,脾脏I I ʎ肿大,腹部膨隆,腹硬,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性㊁双下肢无水肿.实验室检查:血常规示:白细胞２．３１ˑ１０９/L ㊁红细胞４．８７ˑ１０１２/L ㊁血红蛋白１１３g /L ㊁血小板３７ˑ１０９/L ,肝功能㊁凝血功能㊁肝炎分型(甲肝㊁乙肝㊁丙肝㊁戊肝)㊁自免肝相关抗体检测㊁铜蓝蛋白㊁人类免疫缺陷病毒㊁梅毒血清学㊁肾功能㊁电解质等未见异常.腹水常规:颜色为淡黄色,透明度清晰,有核细胞计数２１５ˑ１０６/L ,中性粒细胞０．１５,单核细胞０．３０,淋巴细胞０．４８;生化:总蛋白５．６４g /L ,白蛋白４．３１g /L ,乳酸脱氢酶３４I U /L ,腺苷脱氨酶２．４U /L .１０月３１日行上腹部平扫C T 检查示:肝硬化,肝实质不均,脾大,腹水.下腔静脉彩超示:血流通畅.门静脉彩超示:门静脉主干内径增宽,门静脉管腔内细密光点填充.胃镜检查示:①食管胃底静脉曲张(L e ,g D１．５R f １,重度);②门脉高压性胃病.患者较年轻,合并肝硬化及脾大,病情进展快,而引起肝硬化及脾大原因尚未明确,因血小板低有出血风险不宜进行肝穿刺检查,与患者及家属沟通后,同意转肝胆外科行脾脏切除及肝脏病理检查以明确病因.于１１月８日行肝脏C T A＋C T V 检查示:肝硬化,脾大,腹水较前明显减少,门脉高压,食管下端Ｇ胃底静脉曲张,门静脉主干(见图１A )及左支(见图１B )血栓形成,肝动脉未见明显异常.患者于１１月１２日在全麻下行腹腔镜脾切除＋贲门周围血管离断术,外送首都医科大学附属北京佑安医院肝脏病理检测示:(楔形肝活检)门静脉支周围纤维化,符合非硬化性门脉高压症,结合临床考虑门静脉栓子继发性改变,见图２.免疫组化结果:H B s A g (－),H B c A g (－),C K １９(胆管＋),C K ７(胆管＋),MUM １(少数＋).进一步追问病史,患者姥爷有静脉曲张及母亲有习惯性１９ 巴楚医学㊀２０２１年第４卷第１期㊀B A C H U M E D I C A L J O U R N A L ,２０２１,V o l ４,N o １流产病史.１１月２３日查同型半胱氨酸９６．１６(参考值５~１７),凝血因子V１７１(参考值７０~１２０)㊁凝血因子V I I I３４４(参考值６０~１５０)㊁凝血因子X I１８１(参考值６０~１５０),抗磷脂抗体(－).诊断:①非肝硬化性门脉高压门静脉血栓形成慢性充血性脾肿大门脉高压性胃病腹水;②易栓症;③高同型半胱氨酸血症.患者术前已给予低分子肝素抗凝治疗,术后维持一段时间后改口服利伐沙班片(２０m g,１次/d)治疗,并给予叶酸片及维生素B１２治疗,患者术后恢复尚可,无特殊不适要求出院,嘱患者１月后来院复查.注:A:门静脉主干血栓形成C T V(红色箭头所示);B:门静脉左支血栓形成C T V(红色箭头所示)图１㊀该患者肝脏C T A＋C T V 检查结果注:H E染色(ˑ１００)小叶间门静脉壁增厚,边缘血管网开放伴扩张图２㊀肝脏病理组织切片２㊀讨论易栓症是一类遗传性或获得性原因引起的血栓栓塞症或血栓前状态.结合本病例特点,年轻男性患者(年龄＜５０岁),无获得性血栓形成诱因史(如手术㊁口服避孕药㊁制动等),有相关家族史(患者姥爷有静脉曲张及母亲有习惯性流产病史),少见部位的静脉血栓(门静脉及左支血栓形成),因此推测为遗传性易栓症.这类疾病的发生可能与天然抗凝蛋白缺陷(抗凝血酶缺陷症㊁蛋白C缺陷症㊁蛋白S缺陷症等);凝血因子缺陷(如遗传性抗活化蛋白C症㊁异常纤维蛋白原血症等)以及代谢异常(富组氨酸糖蛋白血症㊁高同型半胱氨酸血症)有关[４].单个基因突变是这类疾病的病理基础,且多表现为静脉血栓形成,发病年龄多小于５０岁[５].而我国静脉血栓栓塞症患者中抗凝血酶㊁蛋白C和蛋白S缺陷是最常见的遗传性危险因素[６].本病例中,患者的凝血因子V和凝血因子V I I I异常升高,这两种因子是产生和形成血栓所必需的,而它们的灭活主要依赖于蛋白C和蛋白S.蛋白C和蛋白S均由肝脏合成的维生素K依赖性糖蛋白,在生理条件下,蛋白C主要是以无活性的酶原形式存在,被内皮细胞表面的凝血酶和血栓调节蛋白复合体激活后成为有活性的蛋白C,在协同因子蛋白S存在时,有活性的蛋白C通过选择性地降解凝血因子V a和V I I I a,使两者失活,从而发挥抗凝作用[７].另外,它们也可以阻碍并减少凝血因子V a和V I I I a与血小板膜的结合,抑制凝血过程,由此可推测该患者可能为遗传性蛋白C或蛋白S缺陷症.目前,对于易栓症的治疗推荐以抗凝治疗为主,且及早给予抗凝治疗对预防静脉血栓再次复发和改善预后具有重要意义[８].该患者若能在早期诊断为易栓症并积极给予抗凝治疗可避免行脾脏切除及贲门周围血管离断手术.目前对于初次发作静脉血栓且为遗传性易栓症患者建议长期抗凝,甚至终身抗凝治疗,尽量减少血栓复发[９,１０].总之,提高对易栓症的认识和警惕性,特别是临床上面对年龄较小的易栓症患者,及早诊断并积极行抗凝治疗可避免血栓形成及相应并发症的发生,降低患者致残率和致死率.参考文献:[１]㊀M o l lS．T h r o m b o p h i l i a:c l i n i c a lＧp r a c t i c a la s p e c t s[J]． ２９ 巴楚医学㊀２０２１年第４卷第１期㊀B A C H U M E D I C A L J O U R N A L,２０２１,V o l ４,N o １JT h r o m bT h r o m b o l y s i s,２０１５,３９(３):３６７Ｇ３７８．[２]㊀B u s h n e l l C,S a p o s n i kG．E v a l u a t i o n a n dm a n a g e m e n t o fc e r e b r a lv e n o u st h r o m b o s i s[J]．C o n t i n u u m,２０１４,２０(２):３３５．[３]㊀中华医学会血液学分会血栓与止血学组．易栓症诊断中国专家共识(２０１２年版)[J]．中华血液学杂志,２０１２,３３(１１):９８２．[４]㊀姜孝奎,戈小虎．遗传性易栓症的研究现状[J]．中国普外基础与临床杂志,２０１０,１７(７):６８６Ｇ６８９．[５]㊀包承鑫．遗传性易栓症的诊断[J]．诊断学理论与实践,２００６,５(１):４５２Ｇ４５４．[６]㊀T a n g L,H u Y．E t h n i cd i v e r s i t y i nt h e g e n e t i c so fv eＧn o u s t h r o m b o e m b o l i s m[J]．T h r o m b H a e m o s t,２０１５,１１４(５):９０１Ｇ９０９．[７]㊀E s m o nCT．M o l e c u l a r e v e n t s t h a t c o n t r o l t h e p r o t e i nCa n t i c o a g u l a n t p a t h w a y[J]．T h r o m bH a e m o s t,１９９３,７０(１):２９Ｇ３５．[８]㊀E r k e n sP M G,H u g o T C,B u l l e r H a r r y R,e ta l．B e n c h m a r k f o r t i m e i n t h e r a p e u t i c r a n g e i n v e n o u st h r o m b o e m b o l i s m:a s y s t e m a t i c r e v i e wa n d M e t aＧa n a l yＧs i s[J]．P L o SO n e,２０１２,７(９):e４２２６９．[９]㊀P r a n d o n iP,P i o v e l l aC,S p i e z i aL,e ta l．T h eo p t i m a ld u r a t i o n o f a n t iＧc o a g u l a t i o n i n p a t ie n t s w i t h v e n o u st h r o m b o e m b o l i s m:h o wl o n g i sl o n g e n o u g h[J]．P a nＧm i n e r v aM e d,２０１２,５４(１):３９Ｇ４４．[１０]H e i t JA．P r e d i c t i n g t h er i s ko fv e n o u s t h r o m b o e m b oＧl i s m r e c u r r e n c e[J]．A m J H e m a t o l,２０１２,８７(S u p p l １):６３．[收稿日期㊀２０２０Ｇ０２Ｇ２９](上接第８７页)㊀㊀结合本例患者相关检查,推测其反复晕厥可能与心脏P F O引起的中量右向左分流发生反常栓塞有关.若该患者未能及时检出P F O并行经皮介入封堵术,可能仍会反复发生晕厥,甚至有发生脑卒中以及致残致死风险.因此,对不明原因晕厥患者,应在排除急性心肌梗死㊁主动脉夹层㊁肺栓塞㊁心律失常㊁癫痫㊁脑血管疾病等常见病因后,进行T C D发泡实验筛查P F O[８].对于晕厥合并P F O时,有中Ｇ大量右向左分流的患者,可行经皮介入封堵治疗[９].对于存在微量右向左分流患者,其是否与晕厥相关,其行经皮介入封堵治疗的具体效果仍需更多临床研究进一步证实.参考文献:[１]㊀李㊀茉,贾㊀蕊,石玉杰,等．不明原因晕厥与心脏卵圆孔未闭高度相关[J]．中国临床神经科学,２０１６,２４(３):３２８Ｇ３３１．[２]㊀G u p t aV,Y e s i l b u r s aD,H u a n g W Y,e t a l．P a t e n t f oＧr a m e no v a l e i na l a r g e p o p u l a t i o no f i s c h e m i c s t r o k e p aＧt i e n t s:d i a g n o s i s,a g e d i s t r i b u t i o n,g e n d e r,a n d r a c e[J]．E c h o c a r d i o g r a p h y,２００８,２５(２):２１７Ｇ２２７．[３]㊀P a r s iK．P a r a d o x i c a l e m b o l i s m,s t r o k e a n ds c l e r o t h e r aＧp y[J]．P h l e b o l o g y,２０１２,２７(４):１４７Ｇ１６７．[４]㊀李㊀清,陈玉华．伴有卵圆孔未闭的神经内科疾病的诊治分析[J]．内科急危重症杂志,２０１７,２３(５):３６８Ｇ３６９．[５]㊀邢英琦,王小丛,靳㊀航,等．先天性卵圆孔未闭致咳嗽性晕厥２例报告[J]．中风与神经疾病杂志,２０１０,２７(８):７５８Ｇ７５９．[６]㊀王广义,郭㊀军,王峙峰,等．经导管封堵卵圆孔未闭预防脑的矛盾栓塞[J]．中国循环杂志,２００５,２０(１):１７Ｇ２０．[７]㊀L a m y C,G i a n n e s i n i C,Z u b e rM,e t a１．C l i n i c a l a n d i mＧa g i n g f i n d i n g si nc r y p t o g e n i cs t r o k e p a t i e n t s w i t ha n dw i t h o u t p a t e n t f o r a m e no v a l e:t h eP F OＧA S As t u d y[J]．S t r o k e,２００２,３３(３):７０６Ｇ７１１．[８]㊀李士华,张㊀颖,苏延峰．以晕厥为首发症状的卵圆孔未闭延诊１例[J]．实用医药杂志,２０１９,３６(９):８２０Ｇ８２１．[９]㊀张玉顺,朱鲜阳,蒋世良,等．卵圆孔未闭处理策略中国专家建议[J]．心脏杂志,２０１５,２７(４):３７３Ｇ３７９．[收稿日期㊀２０２０Ｇ０１Ｇ２８]３９巴楚医学㊀２０２１年第４卷第１期㊀B A C H U M E D I C A L J O U R N A L,２０２１,V o l ４,N o １。

病例报告CHINESE COMMUNITY DOCTORS 中国社区医师2016年第32卷第33期病历资料患者，男，47岁。

2015年12月13日晚饮酒后出现左上腹胀痛，放射至腰背部，呈持续性，无发热、寒战、恶心呕吐、胸闷气急等，当地医院予输液治疗，症状无明显缓解，遂于2015年12月15日至我院门诊就诊。

查血常规：WBC 20.3×109/L，NE 83.2%，CRP 96.7mg/L；空腹血糖：9.31mmol/L；血淀粉酶无明显异常。

腹部B 超提示脂肪肝，胆囊壁毛糙。

门诊拟“腹痛待查”收入院。

患者既往体健，个人史及家族史均无特殊。

入院查体：体温37.6℃，脉搏105次/min，呼吸18次/min，血压130/80mmHg，双肺呼吸音略粗，左上腹可及压痛，余未及明显阳性体征。

入院急查血常规：WBC 18.3×109/L，NE 81%，CRP 157.1mg/L；凝血功能：D-二聚体1280μg/L；糖化血红蛋白：6.0%；血气：pH 7.49，PO 276mmHg；血脂常规：甘油三酯1.96mmol/L。

全腹部增强CT：左肺炎症，胰腺炎考虑，请结合临床。

脂肪肝。

门静脉左右支、脾静脉内充盈缺损，栓塞考虑。

诊断：急性胰腺炎，门静脉、脾静脉血栓，脂肪肝，2型糖尿病，高脂血症。

予禁食、吸氧、胃肠减压，抗感染，低分子肝素抗凝，奥美拉唑制酸，奥曲肽抑酶，补液等。

上述处理后，患者左上腹胀痛较前好转，但仍有发热，最高体温38.7℃，12月17日复查血常规：WBC 11.3×109/L，NE 71.7%，CRP 111mg/L；血浆D-二聚体：1000μg/L；血尿淀粉酶均无殊。

因患者仍有发热，且炎症指标下降不明显，予抗生素升级为美罗培南1.0g，q8h 加强控制感染，继续予低分子肝素抗凝，并于12月18日于胃镜下行空肠管置入，建立胃高营养，以避免肠道菌群失调发生。

患者腹痛症状好转，体温恢复正常，12月21日复查CRP：12.9mg/L；血脂：甘油三酯2.48mmol/L，总胆固醇6.8mmol/L；血浆D-二聚体、血常规无特殊。

门静脉系统血栓形成致出血性肠坏死死亡1例李炳譞;黄金;王林林;李如波;官大威;朱宝利;赵锐【期刊名称】《法医学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】2页(P314-315)【关键词】法医病理学;血栓;门静脉;坏死;肠;死亡【作者】李炳譞;黄金;王林林;李如波;官大威;朱宝利;赵锐【作者单位】中国医科大学法医学院,辽宁沈阳 110122;凌源市公安局,辽宁凌源122500;中国医科大学法医学院,辽宁沈阳 110122;中国医科大学法医学院,辽宁沈阳 110122;中国医科大学法医学院,辽宁沈阳 110122;中国医科大学法医学院,辽宁沈阳 110122;中国医科大学法医学院,辽宁沈阳 110122【正文语种】中文【中图分类】DF795.4·案例报道·1.1 简要案情及病史摘要刘某，男，53岁，某年3月21日，因“左上腹反复疼痛，加重3d”为主诉到当地医院就诊。

查体：生命体征正常，左上腹压痛阳性，无明显反跳痛。

辅助检查：尿淀粉酶595U/L，肌酸激酶同工酶23U/L，血常规示血小板48.5×109/L，血浆D-二聚体90.86mg/L。

初步诊断：腹痛待查。

3月26日行胃镜检查诊断：十二指肠球后多发溃疡。

当晚患者持续腹痛，呕吐咖啡样物。

3月27日15时许，患者出现面色苍白，神志不清，血压9.9/6.3kPa（74/47mmHg），呼吸微弱，经抢救无效，临床死亡。

1.2 尸体检验死后尸体冷藏并于48h内进行尸体解剖。

尸斑呈淡紫红色。

腹腔内可见暗紫红色稀薄血性液体500mL。

腹腔内大网膜聚集于上腹部，大网膜下缘出血，质地变硬。

十二指肠、空肠及回肠肠壁弥漫增厚、出血、水肿，空肠肠系膜近肠壁处带状出血。

肝切面门静脉分支内见血栓栓子（图1）。

胃内可见紫黑色黏稠血液300 mL，胃黏膜光滑，皱襞展平，黏膜下静脉扩张、淤血。

十二指肠黏膜广泛性出血，球部黏膜局部点状凹陷。

AA-PNH综合征合并门静脉血栓1例宋淑花;刘清池;庞宇慧;武大勇【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2006(28)10【摘要】患者，女，57岁。

主因再生障碍性贫血6年，腹泻、发热2d于2003年7月20日首次入院。

患者6年前无诱因出现双下肢瘀斑，就诊于某院，查血常规：白细胞（WBC）4．0×109／L，血色素（HGB）100g／L，血小板（PLT）25×109／L；骨髓涂片示增生低下，活检示再生障碍性贫血。

诊断为再生障碍性贫血。

服用达那唑等药后病情无变化；于1998年症状加重后复诊，诊断同前，口服泼尼松40mg／d及康力龙，泼尼松渐减量，共服8个月后出现左侧股骨头坏死，当时查血常规基本正常而行左侧股骨头坏死修补术，术后间断用药。

2d前因发热、腹泻入院。

【总页数】1页(P1011)【作者】宋淑花;刘清池;庞宇慧;武大勇【作者单位】050021,石家庄平安医院血液科;050021,石家庄平安医院血液科;050021,石家庄平安医院血液科;050021,石家庄平安医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R5【相关文献】1.AA-PNH综合征合并急性肾功能衰竭1例 [J], 孙岩2.AA-PNH综合征一例并文献复习 [J], 陈辉;陈森3.原发性肾病综合征合并门静脉血栓形成一例并文献复习 [J], 廖莹4.AA-PNH综合征多年误诊为MDS伴自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习 [J], 高健; 邓秀芝; 王毅力5.AA-PNH综合征多年误诊为MDS伴自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习 [J], 高健; 邓秀芝; 王毅力因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

现代医药卫生2009年第25卷第22期儿童或青少年出现门脉高压症伴发上消化道出血临床少见，其病因常为先天性门静脉畸形、特发性门脉高压等导致，但极少数患者可由幼时门静脉炎症致门静脉血栓形成而导致门静脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血，极为罕见，我科收治1例，现报道如下。

1病例介绍患者，女，18岁，因“反复呕血9年，再发5小时”入院。

患者属早产儿，4岁时无明显诱因呕吐大量鲜血及解黑便，在当地医院行相关检查诊断“先天性门静脉狭窄”所致门静脉高压伴上消化道出血。

此后5年，患者多次呕血，均在当地医院保守止血治疗，9岁时因呕血频繁（2~3个月呕血1次），到北京儿童医院检查发现肝门区纤维组织增生粘连明显，仅行“脾肾分流术”。

此后的9年内患者病情稳定，未再呕血。

入院前5小时，患者进食花生后再次出现呕血，量约900ml，同时晕厥1次。

急诊以“上消化道出血原因待查”收住我科。

既往无肝炎病史，未到过血吸虫病流行区，家族中无相似病患。

查体：生命体征平稳，轻度贫血貌，无肝病面容，皮肤、黏膜未见黄染，无肝掌及蜘蛛痣。

心脏肺动脉瓣听诊区可闻及吹风样收缩期杂音，双肺无异常发现。

腹平坦，未见腹壁静脉曲张，腹部可见一约10cm横行陈旧的手术疤痕。

未触及肝脏，肋下2 cm可扪及脾脏下缘，叩诊移动性浊音（-），双下肢无水肿。

实验室检查及其他检查：肝功能属正常。

胃镜发现食管静脉重度曲张，腹部B超肝脏正常，脾脏肿大，门静脉主干显示不清。

患者为早产儿，并有可疑先心病，根据上述临床特点，初步诊断考虑先天性门静脉畸形并门静脉高压症。

上腹部薄层CT扫描结果：门静脉走行迂曲变细，门静脉左支与右支及门静脉主干血栓形成，但门静脉仅有少量血流通过。

食管胃底静脉、脾静脉迂曲，重度扩张，脾大。

肝门部胆管扩张，肝门区可见纤维组织增生。

最后诊断：门静脉血栓形成致门静脉高压伴食管静脉曲张破裂出血。

2讨论当门静脉血流回流受阻，血液瘀滞时，则可引起门静脉系统压力的增高发生门脉高压。