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颅咽管瘤诊治指南疾病简介：颅咽管瘤(craniopharyngioma)是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%— 6%。
为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。
临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。
手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
颅咽管瘤病因(一)发病原因病因不清，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等，临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状，手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键，本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。
(二)发病机制1.发病机制有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。
(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim 最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
颅咽管瘤是怎么引起的？原来竟是因为这些！
导致患上颅咽管瘤的原因有多种，比如有的患者是因为感染病毒而导致的，有的人是因为内分泌功能的紊乱而导致的颅咽管瘤，所以患者最好去医院做详细的检查，这样就会找到自己患病的原因。
★1。
颅内压增高。
多因颅咽管瘤阻塞室间孔，引起梗阻性脑积水，所致巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一，本组有颅高压症状者占70。
5%，表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
★2。
内分泌功能紊乱。
因压迫腺垂体使其分泌的生长激素，促甲状腺激素，促肾上
腺皮质激素及促性腺激素明显减少。
表现为生长发育迟缓，皮肤干燥及第二性征不发育等。
★3。
视力视野障碍。
颅咽管瘤是什么原因引起的?几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。
肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩，视野向心性缩小，少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy 综合征。
★4、生物学因素。
常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。
这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。
病毒的致瘤机制是它们进入细
胞后，在胞核内合成DNA时(即细胞的S期)，迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。
什么是颅咽管瘤
一、概述
颅咽管瘤是由于胚胎形成的颅咽管残留的一些上皮细胞最后导
致的胚胎残余组织肿瘤，一般都是属于良性的，是属于先天性肿瘤，儿童比较多的此类疾病一旦得了此类疾病会造成恶心头晕呕吐造成
内分泌失调意识障碍嗜睡，而且还会引发脑积水，造成面部的轻度偏瘫，并且会压迫到视神经出现视力减退，偏盲。
所以说一定要及时的治疗越早治疗，效果也是越好，
二、步骤/方法：
1、得了颅内因管瘤，会影响小孩的生长智力，所以说一旦出现上述症状，一定要及时的去医院做个检查，可以做一个颅骨x平片的检查，脑血管造影，气囊和脑室造影脑部ct的检查，确诊为病情后要及早的治疗。
2、青少年和儿童一旦得了此类疾病会表现出巨人症，四肢只会出现肥大，在其他各个部位发展均衡，而且视神经会出现压迫的症状伴有恶心呕吐，视力减退严重的话，还会造成失明。
所以说要引起重视
3、得了此类疾病一定要及时的治疗，否则会造成灰结节下丘脑。
造成高颅压，引起失明，可以通过放射的方法来进行治疗。
也可以通过化学疗法，应用博来霉素注入肿瘤囊内。
也可以使用利尿剂和脱水剂，来降低颅内压
三、注意事项：
患病期间一定要注意情绪不能太过于激动饮食，尽量不要吃一些刺激容易上火的食物，不要去一些人多空气质量比较差比较嘈杂的场所。
多喝水多晒太阳。
颅咽管瘤的治疗进展蒲天佑;刘窗溪;王超【摘要】颅咽管瘤是一种较少见的颅内先天性肿瘤.尽管生长缓慢,组织学呈现良性,但具有恶性生长的特性,常呈岛状或指状侵入周围正常组织.又因其位置深在,与下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构关系密切.大多数患者在诊断时已出现不同程度的下丘脑/垂体缺陷,视力损害和颅高压等症状,导致临床上治疗难度大,治疗效果差、患者生活质量低下.目前对颅咽管瘤的治疗手段有手术治疗、放射治疗及分子靶向治疗等.近年来,随着显微外科技术、影像技术、现代生物技术等的创新与完善以及临床上对该病认识的不断加深,使颅咽管瘤的治疗取得了很大的进展,现就颅咽管瘤的相关治疗进展进行综述.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2017(009)023【总页数】3页(P83-85)【关键词】颅咽管瘤;手术治疗;放射治疗;分子靶向治疗【作者】蒲天佑;刘窗溪;王超【作者单位】贵州医科大学附属人民医院神经外科,贵州贵阳 550004;贵州医科大学附属人民医院神经外科,贵州贵阳 550004;贵州医科大学附属人民医院神经外科,贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】R739颅咽管瘤（craniopharyngioma，CP）是胚胎时期残存的颅咽管上皮细胞发生的肿瘤。
发病年龄主要集中在5～14岁与50～74岁。
组织学分为成釉细胞型（adamantinomatous craniopharyngiomas，ACP）和鳞状乳头型（papillary pharyngioma，PCP）。
前者儿童多见，常呈现明显的囊变、钙化，后者成人多见，囊变、钙化少。
而既往多认为CP为良性肿瘤，若能实现肿瘤的全切除，可达到治愈的效果。
但目前有人提出应将CP视为一种可治疗、可控制的，而不是治愈的慢性疾病。
因研究[1]发现儿童期患者无病生存状态低（小于1%），长期处于需医护人员进行治疗、护理，随访的疾病状态，在这些患者中94%存在垂体功能低下，34%无内分泌医生随访护理，且9%的患者表示未接受任何治疗。
什么是颅咽管瘤?*导读：颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
……颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。
主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。
CT检查多可见肿瘤钙化。
磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。
术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。
发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。
否则手术难度增加，术后恢复差。
可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。
手术目的是全切肿瘤，争取获得治愈。
但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。
即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损;术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗;术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。
如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。
对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。
总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。
只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。
颅内占位鉴别：
1.颅咽管瘤：常见颅内肿瘤之一，常表现为颅内压增高、内分泌紊乱、视力视野障碍，CT可
见鞍上池内囊占位，患儿无内分泌紊乱等相关表现，头颅MRI检查不支持，故排除。
2.髓母细胞瘤：颅内常见恶性肿瘤，常见于四脑室，有颅内压增高及小脑损害征，CT可见四
脑室较高密度影，患儿情况可考虑，但术中病理未提示，故排除。
3.室管膜瘤：儿童发病较成人高，可发生脑脊液流出道梗阻，出现头痛、呕吐、视乳头水肿，部分病人可出现颈部疼痛和强迫头位，患儿无相关临床表现，病理不支持，故排除。
