颅咽管瘤：“大头”的缘由

颅咽管瘤（craniopharyngioma）目前大多数学者认为颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。

在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。

好发于儿童，成年人较少见。

好发于鞍上，；是儿童最常见的先天性肿瘤之一；颅咽管瘤，生长缓慢，病程较长。

过去认为是良性肿瘤，但近期神经外科及病理科学者认为此类肿瘤属低度恶性肿瘤。

颅咽管瘤有哪些临床表现？颅咽管瘤的性别分别男多于女，男女比例为2：1，本病最常发生于15岁以下儿童。

其临床症状与体征大致可分为内分泌功能障碍、肿瘤压迫症状、颅内高压症状。

（1）内分泌功能障碍，颅咽管瘤位于蝶鞍区，瘤体会压迫脑垂体及下丘脑，引起内分泌功能障碍，表现为体内激素水平的紊乱，性功能障碍，儿童第二性征发育迟缓，生长发育缓慢，身材矮小，过度肥胖。

（2）视力、视野改变：通常可见患者视力、视野障碍为首发症状。

肿瘤压迫视神经造成患者视力进行性下降，视野缺损。

（3）颅内压增高：颅内压增高症状常出现在晚期，但也可做为首发症状。

主要的原因是由于肿瘤增大，突入和挤压邻居的第三脑室和阻塞中脑导水管导致梗阻性脑积水，可出现头痛、恶心、视乳头水肿等颅高压症状颅咽管瘤应该做哪些检查？（1）内分泌检查：多数颅咽管瘤患者由于肿瘤压迫正常垂体，导致垂体分泌和释放激素功能障碍会出现体内激素水平下降的情况，如血T3、T4、FSH（卵泡刺激素）、LH（促黄体生存素）、GH（生长激素）等都会下降。

（2）影像学检查：颅咽管瘤起源于垂体柄，通常位于鞍膈上方，在MRI/CT影像学检查上可以发现肿瘤位置、体积大小、与周边组织结构的关系。

（3）视力视野检查：颅咽管瘤通常会压迫视神经造成视力下降，视野缺损等症状。

颅咽管瘤应该怎样治疗？（1）手术治疗：显微手术治疗是颅咽管瘤患者的首选治疗方式，争取早发现，早治疗。

德国INI神经外科教授Bertalanffy教授表示如果情况允许，争取手术全切，虽然颅咽管瘤是侵袭性低的肿瘤，但是易复发，考虑到二次手术的难度增加，和患者耐受度下降，应当尽量避免二次手术。

什么是颅咽管瘤
一、概述
颅咽管瘤是由于胚胎形成的颅咽管残留的一些上皮细胞最后导
致的胚胎残余组织肿瘤，一般都是属于良性的，是属于先天性肿瘤，儿童比较多的此类疾病一旦得了此类疾病会造成恶心头晕呕吐造成
内分泌失调意识障碍嗜睡，而且还会引发脑积水，造成面部的轻度偏瘫，并且会压迫到视神经出现视力减退，偏盲。

所以说一定要及时的治疗越早治疗，效果也是越好，
二、步骤/方法：
1、得了颅内因管瘤，会影响小孩的生长智力，所以说一旦出现上述症状，一定要及时的去医院做个检查，可以做一个颅骨x平片的检查，脑血管造影，气囊和脑室造影脑部ct的检查，确诊为病情后要及早的治疗。

2、青少年和儿童一旦得了此类疾病会表现出巨人症，四肢只会出现肥大，在其他各个部位发展均衡，而且视神经会出现压迫的症状伴有恶心呕吐，视力减退严重的话，还会造成失明。

所以说要引起重视
3、得了此类疾病一定要及时的治疗，否则会造成灰结节下丘脑。

造成高颅压，引起失明，可以通过放射的方法来进行治疗。

也可以通过化学疗法，应用博来霉素注入肿瘤囊内。

也可以使用利尿剂和脱水剂，来降低颅内压
三、注意事项：
患病期间一定要注意情绪不能太过于激动饮食，尽量不要吃一些刺激容易上火的食物，不要去一些人多空气质量比较差比较嘈杂的场所。

多喝水多晒太阳。

颅咽管瘤的病因治疗与预防颅咽管瘤是一种常见的颅内先天性肿瘤，起源于由原始口腔外胚层形成的颅咽管残留上皮细胞。

这种疾病在任何年龄都可以看到，但在青少年中很常见，大约有一半是儿童。

肿瘤多发生在鞍上，可发展到下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚前池。

其治疗包括手术、放疗、药物等，其中手术是首选。

1、手术治疗：主要包括全切除（根治性切除）、选择性次全切除、囊肿穿刺和分期手术。

其治疗目的是通过切除肿瘤来缓解对视交叉和其他神经组织的压迫，但对下丘脑-垂体功能障碍很难恢复。

由于颅咽管瘤是良性的，特别是对儿童，应努力进行全切除，以防止复发。

2、放射治疗：放疗可用于手术未完全切除的患者。

虽然放疗不能预防肿瘤复发，但可以延长肿瘤复发时间，提高生存期。

颅外放疗目前大多采用。

但鉴于放疗的不良反应，特别是对大脑发育的影响，不提倡儿童患者的放疗。

三、药物治疗：目前还没有特殊有效的药物。

由于手术治疗效果因人而异，目前提倡实施个性化治疗，原则是尽量切除肿瘤，不留下严重并发症。

颅咽管瘤是一种先天性疾病，生长缓慢。

病因不明确，诱发因素可能是遗传因素、物理化学因素和生物因素。

颅咽管瘤可见于任何年龄，但为6～14岁最多见。

颅咽管瘤可见于任何年龄，但可见于6～14岁时最常见，大多数颅咽管瘤间歇性生长，肿瘤生长缓慢，症状发展缓慢；少数颅咽管瘤生长迅速，临床表现包括以下方面：肿瘤占位效应和室间孔阻塞引起的高颅压表现；视神经视力障碍；下丘脑肿瘤压迫、垂体下丘脑-垂体功能障碍；神经和精神症状主要由肿瘤侵入其他脑组织引起：1.颅内压增加颅咽管瘤体积大，作为颅内占位性病变，可通过占位效应直接引起颅内压升高。

颅咽管瘤还可以压迫第三脑室，堵塞室间孔，增加颅内压，这可能是高颅内压的主要原因。

颅内压升高的症状在儿童中很常见。

最常见的表现是头痛，可以轻也可以重，比早上多，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、神经麻痹等。

在儿童骨缝分离前，头围增大，敲击破罐、头皮静脉愤怒等，导致颅内高压大多囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔也会导致阻塞性脑积水，因为囊肿压力可以改变，有时使颅内高压症状自动缓解，偶尔肿瘤囊肿破裂，囊溢出到蛛网膜腔，可引起化学脑膜炎和蛛网膜炎，突然出现严重头痛、呕吐、脑膜刺激症状，如颈部阻力，Kening 征阳性、脑脊液白细胞增多、发热等，晚期颅内高压加重会导致昏迷。

颅咽管瘤的原因文章目录*一、颅咽管瘤的简介*二、颅咽管瘤的原因*三、颅咽管瘤的危害*四、颅咽管瘤的高发人群*五、颅咽管瘤的预防方法颅咽管瘤的简介颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。

其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。

治疗主要为手术切除肿瘤。

颅咽管瘤的原因1、颅内压增高多因颅咽管瘤阻塞室间孔,引起梗阻性脑积水,所致巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一,本组有颅高压症状者占70.5%,表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2、内分泌功能紊乱因压迫腺垂体使其分泌的生长激素,促甲状腺激素,促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少。

表现为生长发育迟缓,皮肤干燥及第二性征不发育等。

3、视力视野障碍颅咽管瘤是什么原因引起的?几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。

肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩,视野向心性缩小,少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

颅咽管瘤的危害1、影响内分泌功能,影响儿童发育及成人生育功能除直接的压迫症状外,由于颅咽管瘤是位于下丘脑生长的肿瘤,既可从下丘脑,又可从垂体柄的下丘脑-垂体血管来影响下丘脑激素的分泌。

同时,还可通过侵犯与破坏垂体组织来影响垂体激素分泌。

严重影响病儿的生长发育和下丘脑垂体轴一系列激素的产生,分泌及调节功能,可导致体内内分泌功能的紊乱。

2、颅咽管瘤还有癌变的可能首都医科大学三博脑科医院神经外科主任石祥恩教授及其博士研究生高树梓,在最新一期国际着名期刊《神经肿瘤杂志》上报告了全球首例自发恶性病变的颅咽管瘤病例。

该发现改变了以往颅咽管瘤良性组织病理特征、无恶性变的观点。

颅咽管瘤的高发人群颅咽管瘤的高发人群为儿童。