帕金森病考点总结
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帕金森病考点总结
原因:中枢神经系统变性病变
机制:与黑质纹状体通路中多巴胺含量降低有关。
主要特征:
静止性震颤、动作迟缓、肌强直
﹒多巴胺对脊髓前角运动神经元起抑制作用
﹒乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元兴奋作用
黑质-纹状体多巴胺通路变性
黑质多巴胺能神经元通过黑质-纹状体通路将多巴胺运输到纹状体,参与基底节的运动调节
例题
男,70岁。
右侧肢体动作迟缓伴震颤半年。
查体:右侧肢体静止性震颤,肌张力齿轮样增高。
病变可能的部位是
A.大脑皮质
B.黑质
C.小脑
D.内囊
E.脑桥
『正确答案』B
年龄
环境因素
遗传因素
危险因素
老化是导致帕金森病的一个非常重要危险因素
好发人群:中老年人
临床表现
1.静止性震颤:最常见(首发)
2.肌强直
铅管样强直:做被动运动时被动牵拉肌肉出现抵抗齿轮样强直:张力可以被震颤所打断
3.运动迟缓特点
﹒始动困难和动作缓慢
﹒行走和转身缓慢
﹒书写时字越写越小“小写征”﹒面部表情减少,呈“面具脸”
4.姿势障碍
>>非运动障碍症状
感觉症状:早期:嗅觉减退,约见于90%的帕金森病患者。
中、晚期:肌肉酸痛不适或下肢疼痛。
>>植物神经症状:便秘是常见的症状。
晚期:多汗、小便障碍。
(3)情感障碍:焦虑、抑郁。
中晚期:视幻觉、精神行为异常,痴呆(帕金森病痴呆,不同于阿尔兹海默病)。
(4)睡眠障碍:失眠、白天过度睡眠是帕金森病的非运动症状之一。
非运动障碍症状
辅助检查
1.血、脑脊液检查常规检查一般均无异常。
2.脑CT或MRI检查无特征性改变,但有助于帕金森病与某些继发性帕金森综合征或帕金森叠加综合征鉴别。
PET或SPECT等脑功能显像具有一定的诊断价值:
早期甚至亚临床期:DAT功能显著降低
3.嗅觉检测 90%的帕金森病患者嗅觉减退。
诊断要点(做题技巧)
1.原发性原发性帕金森病
少年型帕金森综合征
2.继发性(后天性、症状性)帕金森综合征感染:脑炎后,慢病毒感染
药物:神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)、利血平、甲氧氯普胺、α-甲基多巴、锂、氟桂利嗪、桂利嗪
毒物:MPTP及其结构类似的杀虫剂和除草剂、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇
血管性:多发性脑梗死、低血压性休克、肝脑变性、脑瘤、正常积水
3.遗传变性性帕金森综合征常染色体显性遗传路易小体病、亨延顿病、肝豆状核变性、苍白球黑质红核色素变性、脊髓小脑变性、家族性基底节钙化、家族性帕金森综合征伴周围神经病、神经棘红细胞增多症
4.多系统变性(帕金森叠加综合征)进行性核上性麻痹、多系统萎缩-p型、多系统萎缩-C型、帕金森综合征-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征、皮质性基底节变性、偏侧萎缩-偏侧帕金森综合征
鉴别诊断
2.伴帕金森样表现的神经系统变性疾病
(1)弥散性路易体(Lewy body)病:痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍是其临床特征;有迅速进展的痴呆,对左旋多巴反应差。
(2)Shy-Drager综合征:自主神经症状突出,表现为直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等,以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等。
(3)橄榄桥小脑萎缩,进行性核上性麻痹,皮质基底节变性,纹状体黑质变性等均很少见,左旋多巴疗效欠佳,神经专科鉴别也较困难。
3.遗传性帕金森综合征
(1)肝豆状核变性:帕金森综合征。
有肝损害和角膜K-F环,血清铜和铜蓝蛋白水平降低可帮助鉴别。
(2)亨廷顿(Huntington)病:常染色体显性遗传病。
少数患者可表现为肌强直和运动减少。
根据家族史和进行性痴呆可鉴别,遗传学检查可确诊。
治疗
帕金森病病因不明,目前尚无根治疗法。
综合治疗:体育疗法、康复训练、心理治疗、药物治疗、手术治疗以及护理等。
药物治疗为首选,早诊断,早治疗。
治疗的总体目标:延缓疾病进展,控制运动症状和非运动症状,减少或延迟运动并发症,提高患者的生活质量。
药物多巴胺替代
疗法
多巴胺受体激
动剂
抗胆碱能药
促进神经末梢
释放DA和减
少DA的再摄
取
儿茶酚氧位甲基转
移酶抑制剂
代表复方左旋多
巴
普拉克索
罗替戈汀
苯海索金刚烷胺恩他卡朋
剂末现象:疗效维持时间短,不能维持到下一剂的服药时间,症状再现
“开-关”现象:疗效突然消失、突然恢复,无法预测
异动症
不自主运动----舞蹈样动作
手术治疗早期药物治疗有效,长期治疗后出现疗效减退或异动症的患者,可考虑进行手术治疗。
苍白球或丘脑底核损毁或切除术
脑深部电刺激术(DBS)
男,71岁,2年来无诱因逐渐出现行动缓慢,行走时上肢无摆动,前倾屈曲体态。
双手有震颤,双侧肢体肌张力增高。
无智能和感觉障碍,无锥体束损害征。
1.最可能的诊断是
A.帕金森病
B.扭转痉挛
C.阿尔茨海默病
D.肝豆状核变性
E.脑动脉硬化
『正确答案』A
2.选择最适当的治疗药物是
A.安坦
B.复方左旋多巴
C.丙炔苯丙胺
D.溴隐亭
E.维生素E
『正确答案』B
3.选用上述治疗的目的是
A.治愈疾病
B.阻止疾病的进行
C.改善症状
D.预防并发症
E.增强体质
『正确答案』C。