硬皮病X线诊断PPT课件

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全身性硬皮病讲课PPT课件

全身性硬皮病的预后与转归
预后因素分析
疾病严重程度：全身性硬皮病的预后与疾病严重程度密切相关，病情越重，预后越差。
病程长短：病程较长的患者，由于器官损伤较重，预后相对较差。
年龄：儿童和老年患者预后相对较差，儿童患者由于身体发育尚未成熟，老年患者器官功能衰退，恢复能力较差。
并发症：全身性硬皮病常伴随其他并发症，如心血管疾病、肺部感染等，这些并发症会影响患者的预后。
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全身性硬皮病讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人员
全身性硬皮病的临床表现
全身性硬皮病的概述
全身性硬皮病的诊断与鉴别诊断
全身性硬皮病的病理生理
全身性硬皮病的治疗与护理
单击汇报人员：XX医院-XX
全身性硬皮病的概述
定义和分类
定义：全身性硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬和内脏器官受累为主要表现。
药物治疗
药物治疗是全身性硬皮病治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，需根据患者的具体情况制定治疗方案。
药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行药物浓度监测和评估治疗效果，及时调整治疗方案。
药物治疗需在医生的指导下进行，患者需按时服药，不可自行停药或更改剂量。
分类：全身性硬皮病可分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病和重叠综合征三种类型。
病因和发病机制
病因：全身性硬皮病的病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素、免疫系统异常等有关。
发病机制：全身性硬皮病的发病机制也尚未完全阐明，目前认为可能是由于自身免疫系统异常攻击皮肤组织，导致皮肤逐渐变硬、变厚和萎缩。

系统性硬皮病诊断与治疗PPT

实验室检查：血常规、尿常规、肝功能等
病情评估
临床表现：皮肤硬化、关节疼痛、消化道症状等
实验室检查：血常规、尿常规、肝功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
病理学检查：皮肤活检、肌肉活检等
诊断标准：符合一定临床表现和实验室检查结果
鉴别诊断：与其他结缔组织疾病进行鉴别
PART 2
系统性硬皮病的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常用于治疗系统性硬皮病，可减轻炎症和改善皮肤症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫系统，减轻疾病活动生物制剂：如利妥昔单抗、阿达木单抗等，可抑制免疫系统，减轻疾病活动抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，可抑制纤维化，改善肺功能
物理治疗
热疗：通过热敷、热水浴等方式，缓解肌肉紧张和疼痛
预后结果：病情稳定、缓解、复发、恶化等
预后管理：定期复查、药物治疗、生活方式调整等
预后影响：生活质量、心理状态、社会功能等
康复指导
定期进行康复训练，如物理治疗、言语治疗等
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动等
避免过度劳累和压力，保持良好的心态
定期进行健康检查，及时发现并治疗并发症
P系A统R性T硬5皮病的科学研究与进
展
基础研究进展
发现硬皮病相关基因：如COL1A1、COL1A2等研究硬皮病发病机制：如免疫系统异常、遗传因素等开发硬皮病治疗药物：如免疫抑制剂、生物制剂等研究硬皮病预后和并发症：如肺纤维化、食管狭窄等
临床研究进展
研究方法：临床观察、实验室检查、影像学检查等
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系统性硬皮病诊断与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX

硬皮病课件PPT

抗内皮细胞抗体（AECA）
▪ SSc中AECA阳性者有雷诺现象、肢端溃疡、末梢血管弯曲、毛细血管扩张、肺动脉高压的高发倾向
▪ AECA与外周血管病变有关，可反映内皮细胞的损伤情况。
▪ 研究表明AECA阳性的SSc患者继发干燥综合征的可能性增大。
其他自身抗体
▪ PM-Scl抗体：阳性率为3%，SSc患者PMScl抗体阳性者多伴发肌炎和肾受累
▪ 结肠病变可以出现广口憩室，以横结肠、降结肠交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。
心血管系统
▪ 心功能不全者见于10％患者，表现为呼吸困难、心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可发生心原性猝死。
▪ 心包积液见于10％～15％患者，很少有大量心包积液者。
硬皮病
概述
▪ 病因不明 ▪ 免疫异常；某些化学物质、药物；代谢异常；
环境因素等
▪ 是自身免疫性疾病 ▪ 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维
化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。
▪ 患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。
硬皮病的分类
根据临床表现分类
▪ 心律失常见于15％患者，出现右束支传导阻滞，左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、心房纤颤等。
呼吸系统
▪ 68％的SSc有肺部病变，有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。在肺功能中以弥散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。
关节病变
▪ 关节疼痛 60％～80％关节周围的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变所致。纤维化严重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完全伸直。在病程中发展成关节改变的约占 46%，表现为轻微的活动受限、关节强直以致挛缩畸形。

全身性硬皮病诊断与治疗PPT

注意事项
避免过度劳累和压力，保持良好的生活习惯
避免接触刺激性物质，如化学品、辐射等
保持皮肤清洁，避免感染和损伤
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
康复训练
定期进行康复训练，如瑜伽、太极等
保持良好的生活习惯，如早睡早起、合理饮食等
避免过度劳累，保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
物理治疗
手术治疗
手术目的：改善皮肤硬化、关节活动受限等症状
手术风险：感染、出血、神经损伤等
手术方式：皮肤移植、关节置换等
术后护理：伤口护理、康复训练等
其他疗法
物理疗法：如热疗、按摩、电刺激等药物疗法：如免疫抑制剂、抗炎药、抗纤维化药物等手术疗法：如皮肤移植、关节置换等心理疗法：如心理咨询、支持性治疗等
皮肤色素沉着：皮肤颜色变深，出现色素沉着
皮肤萎缩：皮肤萎缩、变薄、失去弹性
皮肤溃疡：皮肤出现溃疡、糜烂、渗出
系统性症状：如关节疼痛、肌肉无力、呼吸困难等
实验室检查：如抗核抗体、抗线粒体抗体等检测结果异常
鉴别诊断
• 皮肤活检：观察皮肤组织病理变化 • 血液检查：检测血常规、肝功能、肾功能等指标 • 影像学检查：X线、CT、MRI等检查，观察肺部、心脏等器官病变 • 肺功能检查：评估肺功能受损情况 • 食管测压：评估食管蠕动功能 • 胃肠道检查：观察胃肠道病变情况 • 肌肉活检：观察肌肉组织病理变化 • 免疫学检查：检测自身抗体、补体等指标 • 基因检测：检测相关基因突变情况 • 排除其他疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病
全身性硬皮病的预防与护理
04
预防措施
避免接触有害物质：如化学品、辐射等保持良好的生活习惯：如合理饮食、适量运动、充足睡眠等定期体检：及时发现并治疗潜在的疾病保持良好的心态：避免过度紧张、焦虑等不良情绪

硬皮病PPT

上
• 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性即可诊断
实验室检查
• 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白尿等。
• 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性率自20%到40%不等。
• 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 • 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍
• 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高血压以及程度不等的血尿。
内，外分泌系统
• 甲状腺纤维化和功能低下 • 伴发干燥综合征
神经系统病变
• 以周围神经病变为主，主要有腕管综合征，面神经麻痹和周围感觉缺失等
CREST综合征
• 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 • C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） • R：雷诺氏现象 • E：食管蠕动异常 • S：指（趾）硬化 • T：皮肤毛细血管扩张 • 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以
治疗
• 糖皮质激素：效果不佳 • 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 • 血管活性药物：前列环素，低右，丹参，
硝苯地平，维生素E，阿司匹林等 • 抗纤维化药物：青霉胺，秋水仙碱，积
雪甙
• NSAIDs • 其它：中医中药，理疗，血浆置换等
嗜酸性筋膜炎
• 筋膜发生弥漫性肿胀，硬化，硬皮病的一个特殊亚型。
• 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率增加。
心脏病变
• 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛，心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见；半数的患者有心包积液和心包增厚。
• 发病机理：心肌内雷诺氏现象。
肾脏病变
• 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血，病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少，因此，本症冬季多见。临床特点：突然发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能不全。血色素、血小板下降，外周血出现红细胞碎片。

(医学课件)硬皮病PPT幻灯片

8
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏．股骨头坏死等。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
12
水肿期
硬化期
萎
缩
22实验室检查约50血沉增快血清免疫球蛋白增高约30类风湿因子阳性约90ana阳性但一般无sle特异性的抗dsdna和sm抗体4070患者血清aca阳性常提示患者不易发生肾脏及肺部损害但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象约30的患者抗scl70抗体阳性
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma） • （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma） 2
病因
• 本病原因不明有下列发病学说： • （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，

硬皮病-PPT精选文档

本病在临床上分
局限性硬皮病系统性硬皮病
临床分型
两者的主要区别在于局限性
硬皮病无雷诺现象、无肢端
硬化及不发生内脏损害。
局限性硬皮病

斑片状硬斑病：大小不一、呈圆形、孵圆形或不规则的淡红色或紫红色的水肿性斑片；数月之后渐渐扩大而硬化，颜色变浅呈淡黄色或象牙色，表面干燥光亮，周围有红晕或毛细血管扩张；局部无汗和无头发；数年后皮肤硬化逐渐减轻，患处萎缩，色素沉着或减退，发生于头皮者可见萎缩性脱发斑。

定义
硬皮病是以患处皮肤硬化为特征的结缔组织疾病。中医称之为“皮痹”。
中医认为本病主要是由于肺、
病因病机
脾、肾阳虚、营卫不固、腠理疏松、寒湿之邪乘隙而入，阳虚不能化寒，寒凝肌肤脏腑血脉之间，导致营卫不和，气血凝滞，痹塞不通而致。西医认为硬皮病是一种胶原纤维增生和硬化的慢性结缔组织疾病。

西医治疗
1.局限性硬皮病可采用强的松龙混悬液或去炎松混悬液局部注射，每周1 次，或外用皮质类固醇激素。 2.丹参注射液加入低分子右旋糖酐静脉滴注。 3.皮质类固醇激素：仅适用于早期皮肤水肿期及硬化期，对间质性肺炎、心肌炎亦有效。

4.D－青霉胺：开始每日0.25克逐渐增加至每日1克，连服2～3年。

系统性硬皮病
多发于20～50岁，男女发病之比为1：3～4。首发症状可有雷诺氏现象（肢端动脉痉挛）、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退、疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、手部水肿和僵硬等症状。可有以下损害：1.皮肤损害。2. 肌肉骨骼损害。3.内脏损害。最终可导致死亡。

硬皮病诊断与治疗PPT

护理方法
保持皮肤湿润，使用保湿霜
避免阳光直射，使用防晒霜
避免过度摩擦和刺激皮肤保持皮肤清洁，避免感染
定期进行身体检查，及时发现并治疗并发症
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等
康复训练
定期进行康复训练，如肌肉拉伸、关节活动等
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保持良好的心态
非药物治疗
物理治疗：如热疗、冷疗、按摩等康复治疗：如运动疗法、言语疗法等心理治疗：如认知行为疗法、心理支持等生活方式调整：如戒烟、控制体重、合理饮食等
药物治疗：使用免疫抑制剂、抗炎药等药物进行治疗
治疗方案选择
手术治疗：对于严重病例，可能需要进行手术治疗
物理治疗：使用热疗、按摩、针灸等物理方法进行治疗
心理治疗：对于患者心理压力较大的情况，需要进行心理治疗
治疗注意事项
药物治疗：选择合适的药物，如免疫抑制剂、抗炎药等物理治疗：如热疗、按摩等，有助于缓解症状心理支持：患者需要心理支持和辅导，以应对疾病带来的压力和困扰定期复查：定期进行身体检查，监测病情变化，及时调整治疗方案
预防措施
避免接触有害化学物质和辐射保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
近年来，一些新型药物如JAK抑制剂、BTK抑制剂等在硬皮病治疗中显示出一定的疗效针对硬皮病发病机制，一些靶向药物如TGF-β抑制剂、IL-17抑制剂等正在研发中
干细胞疗法、基因疗法等新兴治疗手段也在硬皮病治疗领域得到关注
基因治疗：通过基因编辑技术，修复硬皮病相关基因，有望成为未来治疗硬皮病的新方向

系统性硬皮病演示ppt课件

03
治疗原则与方法
药物治疗
改善病情药物
如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制胶原合成，减轻皮肤硬化和内脏
受累。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于合并内脏受累的患者，可减轻炎症反应。
糖皮质激素
如泼尼松等，可减轻早期或急性期皮肤水肿，但对皮肤硬化无效。
非药物治疗
物理治疗
如音频电疗、按摩和热浴等，可改善局部血液循环，缓解皮肤硬化和疼痛。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节僵硬和疼痛
系统性硬皮病可导致关节周围皮肤变硬，限制关节活动，引起僵硬和
疼痛。
吞咽困难
硬皮病可影响食管，导致食管蠕动减弱可累及肺部，引起肺间质纤维化，导致呼吸困难和肺功
能下降。
心血管系统受累
硬皮病可引起心脏受累，表现为心包炎、心肌炎等，严重时可导致心
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查等常规检查。此外，针对系统性硬皮病的特异性抗体检测，如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等，有助于明确诊断。
辅助诊断
皮肤活检是诊断系统性硬皮病的重要手段之一，通过病理学检查可以观察皮肤病变的特点和程度。此外，影像学检查如X 线、CT、MRI等可以评估内脏受累的情况，为诊断提供重要依据。
处理方法指导
药物治疗
针对不同类型的并发症，医生会开具相应的药物进行治疗，如非甾体抗炎药、免疫抑制剂
等。
物理治疗
物理治疗如光疗、按摩等可缓解关节僵硬和疼痛等症状。
手术治疗
对于严重吞咽困难或肺部受累的患者，可能需要通过手术进行治疗。
心理支持
系统性硬皮病是一种慢性疾病，患者可能面临较大的心理压力，因此需要给予患者心理支

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其他风湿性疾病
硬皮病是一种风湿性疾病，需要与其他风湿性疾病进行比较。了解其他风湿性疾病的特点和表现，有助于更好地诊断和治疗硬皮病。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
医生会根据患者的具体情况，进行必要的实验室检查，如血常规、尿常规、生化检查等。这些检查有助于了解患者的全身状况和病情程度。
影像学检查
THANKS
感谢您的观看
硬皮病PPT课件
目录
CONTENTS
• 硬皮病概述 • 硬皮病的诊断与鉴别诊断 • 硬皮病的治疗方法 • 硬皮病的预防与康复 • 硬皮病的研究进展与未来展望
01
硬皮病概述
定义与特点
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬和内脏器官受累
为主要表现。
硬皮病的特点包括皮肤变硬、失去弹性、肌肉萎缩、关节僵硬等，严重时可导致内脏器官功能衰
临床表现与分类
硬皮病的临床表现多样，根据受累部位可分为局限性和系统性两大类。
根据临床表现和病情轻重，系统性硬皮病可分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、无肌病性硬皮病和重叠综合征等亚型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤变硬、失去弹性、肌肉萎缩等，系统性硬皮病可累及内脏器官，如肺、肾、心等，出现相应症状。
02
硬皮病的诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查，结合医生的经验，制定硬皮病的诊断标准。
诊断流程
医生根据患者的症状和体征，进行必要的实验室和影像学检查，结合检查结果和诊断标准，做出最终的诊断。
鉴别诊断与其他风湿性疾病
鉴别诊断
硬皮病需要与其他风湿性疾病进行鉴别，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。医生需要根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查，进行鉴别诊断。

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–⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。
⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
双手、双足外观
双手、双足X线表现
胸部表现
食管及胃肠表现
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
28
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗施
硬皮病无特效治疗方法，一般采用血管活性剂、抗炎剂、结缔组织形成抑制剂、免疫抑制剂等。
硬皮病X线诊断
硬皮病（scleroderma）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。
硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。硬皮病患者女性明显多于男性，比率约为3：1，可发生于任何年龄，以20～50岁多见，基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
三）系统性硬化症肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：
1.皮肤可分为水肿、硬化和萎缩三期。 ⑴水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤
色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干
.其他尚可有雷诺氏现象（多发生于肢端）；在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积；部分病例在硬皮病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
硬皮病辅助检查
受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。
血沉加快“ 抗Sc170抗体、抗RNP抗体、抗着丝点抗
贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节
处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛
发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
2.肌肉受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
– 3.骨和关节先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
（二）系统性硬化症需与下列诸病鉴别。 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部
发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
。 4.内脏 ⑴消化系统：舌的活动可因系带挛
缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见（45%～90%），表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感（因反流性食管炎所致）。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
⑵心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭），甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。
部先发病，然后向周围扩展。 ⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，
不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮
肤瘙痒或感觉异常。
⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧
硬皮病发病原因
硬皮病的病因不明,可能与遗传,免疫,环境血管病变及胶原改变等综,因素相关。硬皮病临床表现（一）局限性硬皮病（localized scleroderma）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。
体阳性率高 X线表现
1、牙周膜增宽 2、食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，
近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变
3、指端骨质溶解、吸收、变短，消失 4、两肺纹理增粗，或呈小囊状改变 5、软组织内有钙盐沉积阴影
硬皮病鉴别诊断
一）局限性硬皮病需与下列诸病鉴别。 1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈