痿病(视神经脊髓炎)中医诊疗方案(2018)5

中医内科学——痿证细目一：概述一、痿证的概念及源流1.瘘证的概念痿证是因外感或内伤，使精血受损，肌肉筋脉失养，以致肢体筋脉弛缓，软弱无力，不能随意运动或伴有肌肉萎缩的一种病证。

临床以下肢痿弱较为常见，亦称“痿躄”。

2.痿证的源流《内经》阐述了痿证的病因病机、病证分类及治疗原则。

《素问·痿论》指出本病的主要病机是“肺热叶焦”，将痿证分为皮、脉、筋、骨、肉五痿。

在治疗上，《素问·痿论》提出“治痿独取阳明”的基本原则。

金·张子和《儒门事亲》强调“痿病无寒”，朱丹溪承张子和之说，在治法方面又提出“泻南方则肺金清而东方不实……补北方则心火降而西方不虚……”明清以后对痿证的辨证论治日趋完善。

《景岳全书》指出痿证并非尽是阴虚火旺，认为“元气败伤则精虚不能灌溉，血虚不能营养者，亦不少矣”。

二、痿证与西医病名的关系根据本病的临床表现，西医学中多发性神经炎、周期性麻痹、运动神经元疾病、脊髓病变、重症肌无力等表现为肢体瘫痪的神经肌肉疾病，均可参照本篇辨证论治。

细目二：病因病机一、痿证的常见病因内因：饮食毒物所伤，久病房劳，跌打损伤，药物损害。

外因：感受温毒，湿热浸淫。

二、痿证的主要病机及转化痿证病变部位在筋脉肌肉，但根于五脏虚损。

基本病机：实则筋脉肌肉受邪，气血运行受阻；虚则气血阴精亏耗，筋脉肌肉失养。

急性发病者多邪实，久病多正虚。

肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，肾主骨，心主血脉。

五脏病变，皆能致痿，五脏精气耗伤，致使精血津液亏损。

而五脏受损，功能失调，气化不行，又加重了精血津液的不足。

临证常表现为因实致虚、因虚致实和虚实错杂的复杂病机。

细目三：诊断痿证的诊断要点：1.肢体筋脉弛缓不收，软弱无力，甚则瘫痪，部分病人伴有肌肉萎缩。

2.由于肌肉痿软无力，可有睑废、歧视，声嘶低喑，抬头无力等症状，甚则影响呼吸、吞咽。

3.部分病人发病前有感冒、腹泻病史，有的病人有神经毒性药物接触史或家族遗传史。

细目四：辨证论治一、痿证的辨证要点痿证辨证，重在辨病位、审虚实、明脏腑及兼夹病邪。

痿病（重症肌无力）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。

严重者呼吸困难、吞咽无力等。

2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。

（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。

通常以眼外肌受累最常见。

（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。

（3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。

（4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。

在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。

有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。

需除外其他疾病。

临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。

（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。

1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

2.脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。

痿症的治疗方法发表者：赵东奇 1663人已访问痿症是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。

导致痿病的原因非常复杂，感受外邪，情志内伤，饮食不节，劳倦久病等均可致病。

基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损，肢体筋脉失养，如肺热津伤，津液不布；湿热浸淫，气血不运；脾胃亏虚，精微不输；肝肾亏损，髓枯筋痿。

辨证主要分清虚实，明确病位。

治疗虚者宜健脾益气，滋补肝肾，实者清热化湿，祛痰活血。

要重视“治痿者独取阳明”，调治脾胃。

临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。

痿证的辨证分型肺热津伤症见始发热，或热退后突然肢体软弱无力，皮肤枯燥，心烦口渴，咽干咳呛少痰，小便短赤，大便秘结，舌红苔黄，脉细数。

湿热浸淫初期表现为四肢感觉异常，继而手足无力，大多见于下肢，肢体困重麻木，胸脘痞闷，大便粘浊，小便赤涩，舌黄厚腻，脉滑数而濡。

脾胃气虚临床主要症状有四肢软弱无力，渐致缓纵不收，肌肉枯萎，瘦削伴见神疲乏力，食少便溏，面目虚浮无华，舌淡胖，脉沉细或沉弱。

肝肾亏损症见一侧或双侧下肢感觉障碍，或感觉消失，渐致下肢痿废不用，腰脊痠软，头晕耳鸣，遗精滑泄，或月经不调，舌谈红少苔，脉沉细数。

淤血阻滞症见四肢软弱无力，或麻木不仁，筋脉抽掣，甚者萎枯不用，舌紫唇青，或舌见瘀斑，四肢脉络青涩，脉涩滞。

中医认为痿证发生的原因颇多，如阴血虚则濡养不足；阳气虚则温煦不充；湿痰着滞、瘀血停留阻遏气机，妨碍血运，皆能导致筋骨、肌肉、皮肤失养，发为痿证。

临床以肺胃津伤，肝肾亏损，湿热浸淫三个类型最为常见。

1．肺热津伤，津液不布感受温热毒邪，高热不退，或病后余热燔灼，伤津耗气，皆令"肺热叶焦"，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养，瘦弱不用。

此即《素问·痿论》"五脏因肺热叶焦，发为痿留"之谓也。

以上病机重点在于肺热叶焦，导致五脏失濡，筋脉失养。

若不及时调治，可能重伤五脏精气，使痿病更加严重。

骨痿（骨质疏松症）中医诊疗方案骨痿属痿证之一，症见腰背酸软，难于直立，下肢痿弱无力，面色暗黑，牙齿干枯等。

由大热灼伤阴液，或长期过劳，肾精亏损，肾火亢盛等，使骨枯而髓减所致。

骨质疏松症是一种系统性骨病，其特征是骨量下降和骨的微细结构破坏，表现为骨的脆性增加，因而骨折的危险性大为增加，即使是轻微的创伤或无外伤的情况下也容易发生骨折。

一、诊断（一）疾病诊断1、中医诊断：参照《中医骨病学》（ISBN 978-7-117-16005-6/R·16006）（张俐主编，人民卫生出版社，2012年7月，第一版）及《中药新药临床研究指导原则》（中国医药科技出版社，2002年5月）制定。

主症：周身骨痛，腰背酸软疼痛，常易抽筋、多汗，下肢痿软无力，不能持重。

2、西医诊断：根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第一版）、《原发性骨质疏松诊疗指南》（中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会）、《临床诊疗指南–内分泌学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

（1）临床表现：骨痛和/或脆性骨折史。

（2）骨密度(双能X线骨密度仪测定腰椎和髋部)：降低超过2.5个标准差为骨质疏松（T值≤-2.5）。

（3）影像学提示有骨质疏松。

（4）应除外继发性骨质疏松或其他骨骼疾病。

（二）证候诊断1、肾虚血瘀型：腰背酸痛，双膝行走无力，甚则轻微运动可引起胸背剧痛，或腰弯背驼，纳少，腹胀，饭后尤甚，大便溏薄，肢体倦怠，少气懒言，面色萎黄或浮肿，或消瘦，舌淡苔白，脉缓弱无力。

2、肝肾亏虚型：患部酸楚隐痛，筋骨痿弱无力；表现为早衰，发脱齿摇，健忘恍惚，舌红，脉细弱。

沉重乏力，有压痛。

表现为少气懒言，乏力自汗，面色萎黄，食少便溏，舌淡，脉细弱。

（三）鉴别诊断（1）中医鉴别诊断：本病可以“腰痛”相鉴别,二者共有腰背部疼痛，活动受限。

“腰痛”疼痛部位比较固定，且有时向下肢放射；本病为腰背部广泛性疼痛，临床易于鉴别。

（2）西医鉴别诊断：本病可与腰椎间盘突出症相鉴别，做骨密度检查和拍X片可见“骨痿”患者骨量明显减少；而后者可见椎间隙变窄，但骨量无减少。

World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.11172投稿邮箱：sjzxyx88@·病例报告·1例通督调神治疗视神经脊髓炎临床报道郑良玉1，曹奕2（通讯作者）（1.安徽中医药大学，安徽 合肥 230000；2.安徽中医药大学第二附属医院，安徽 合肥 2300001　病例报告患者女性，36岁，因“突发右下肢无力6天”入外院。

患者于2017年10月19日在晨起时突感右下肢无力，当时患者以为由于夜间睡眠姿势导致，故未予重视。

后右下肢无力逐渐加重，行走不能。

2017年10月25日，患者为求明确诊治，就诊于外院，门诊医生建议住院治疗。

入院后查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm ，对光反射灵敏，眼球运动正常，双上肢、左下肢肌力正常，右下肢肌力II 级，双上肢Hoffman 征（-），双侧桡骨膜、肱二头肌反射亢进，指鼻试验正常，深感觉正常，胸5水平面以下针刺痛觉减退。

辅助检查：头颅MRI 平扫+增强未见明显异常。

肌电图示：左腓浅神经感觉纤维脱髓鞘型损害。

视觉诱发电提示：双侧P100波分化一般，重现性一般；双侧P100波潜伏期未见明显异常。

抗核抗体谱13项：抗核抗体滴度可疑阳性1:100颗粒+/-；抗NMO 抗体：阳性。

结合患者临床症状及辅助检查，明确诊断为“视神经脊髓炎”。

治疗上予以甲强龙每天0.5 g 冲击治疗，连续治疗5天，激素冲击治疗后予以口服强的松50 mg ，后予以丙种球蛋白每天20 g 治疗，同期加用免疫抑制剂硫唑嘌呤，疗程结束，患者出院。

出院时患者右下肢肌力IV 级，较前改善，仍有胸5水平面以下针刺痛觉减退。

遵医嘱回家继续予以硫唑嘌呤每次50 mg 每日两次；强的松每次45 mg 每日一次，早晨顿服，每周减少5-15 mg 维持；甲钴胺每次0.5 mg 每日三次；维生素B1每次10 mg 每日三次口服维持治疗。

慢性进行性脊髓侧索硬化症（痿证）
脊髓侧索硬化症属运动神经元病变，中医常称之为“痿证”，是指肢体筋脉弛缓，软弱无力，不能随意运动，或伴有肌肉萎缩的一种病证。

形成的原因颇为复杂。

临床治疗亦颇为棘手。

处方：龟骨杜草汤。

主证：手足活动无力，不能握物，足不能着地，食欲欠佳，阳痿，早泄，脉沉细无力，舌红少苔。

药物组成：生牡蛎12g，龟板9g，龙骨10g，杜仲12g，旱莲草9g，女贞子9g，何首乌15g，当归9g，白芍9g。

制法和用法：水煎服，每日1剂，日2次。

随证加减：腰痛明显加山茱萸9g，砂仁6g；脾胃虚者，易兼夹食积不运，当健脾助运、导其食滞，酌佐谷芽、麦芽、山楂、神曲；气血虚甚者，重用黄芪、党参、当归，加阿胶；气血不足兼有血瘀、唇舌紫黯、脉兼涩象者，加丹参、川芎、川牛膝。

方解：生牡蛎、龟板、龙骨、当归、白芍强筋健骨、疏通经络、补血养血；杜仲、旱莲草、何首乌峻补肝肾、助肾强腰。

病案举例；患者，男，50岁，就诊日期： 1996年3月5日。

患者手足麻木，活动不利，未予治疗，日久渐重，手不能握物，足不任地，脉沉细无力，舌红少苔，舌体消瘦。

经某医院确诊为慢性进行性脊髓侧索硬化症，前来求治。

此乃肝肾亏损、精血不能濡养筋骨经脉所致。

诊为骨瘘病。

治疗以滋阴清热、补益肝肾。

予龟骨杜草
汤。

连服30剂，复诊手能拿碗筷、拄拐足能活动，时神倦，原方加鹿角胶12g，太子参9g，又服25剂，四肢活动正常。

痿病（视神经脊髓炎）中医临床路径（2019年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为视神经脊髓炎住院患者。

一、痿病（视神经脊髓炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为痿病（TCD 编码：BNV030）。

西医诊断：第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10 编码：G36.001）。

（二）诊断依据1．疾病诊断（1）中医诊断标准：参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。

（2）西医诊断标准：参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

2．证候诊断参照“国家中医重点专科协作组痿病（视神经脊髓炎）诊疗方案”。

痿病（视神经脊髓炎）临床常见证候：湿热浸淫证阴虚火旺证肾亏血虚证肝郁气滞证气血亏虚证（三）治疗方案的选择参照“国家中医重点专科协作组痿病（视神经脊髓炎）诊疗方案”。

1．诊断明确，第一诊断为痿病（视神经脊髓炎）。

2．患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤28 天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合痿病（TCD 编码：BNV030）和视神经脊髓炎（ICD-10 编码：G36.001）的患者。

2.病变累及延髓或高颈段，需要气管切开或使用呼吸机辅助呼吸的患者，不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉象，重点观察眼睛、肢体和二便等症状，若病位累及上焦者，需关注是否有气短、气促等症状出现，并注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1．必需的检查项目头和脊髓MRI+强化、抗水通道蛋白4抗体、诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）、脑脊液常规和生化、寡克隆区带、24 小时IgG 合成率、髓鞘碱性蛋白（MBP）、血常规、尿常规、便常规+潜血、肝功能、肾功能、血糖、电解质，眼科检查（视力、视野、眼底）。

痿病（吉兰-巴雷综合征）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社, 2009年）。

（1）发病特点①具有感受外邪与内伤积损的病因。

有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足或劳役太过等病因。

发病或缓或急。

②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症。

也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。

③男女老幼均可罹患。

温热邪气致痿，发病多在春夏季节。

（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。

肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见麻木、痒痛。

可出现面部肌肉瘫痪或舌肌痿软，严重者可导致吞咽、尿便障碍，呼吸困难，肌力下降，肌肉萎缩。

2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》。

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性，多在2周左右达高峰。

（2）对称性肢体和延髓支配肌，面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。

（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

（6）病程有自限性。

（二）证候诊断1.脾胃虚弱证：肢体痿软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩。

神倦，气短自汗，食少便溏，面色少华，舌淡，苔白，脉细缓。

2.肝肾亏虚证：病久肢体痿软不用，肌肉萎缩，形瘦骨立，腰膝酸软，头晕耳鸣，或二便失禁，舌红绛，少苔，脉细数。

3.湿热浸淫证：病起发热，热退后或热未退即出现肢体软弱无力，身体困重，进展迅速，心烦口渴，便干，尿短黄，舌质深红，苔薄黄，脉细数。

4.瘀阻脉络证：四肢痿软，手足麻木不仁，四肢青筋现露，抽掣作痛，舌质青紫，脉涩不利。

二、治疗方法（一）辨证论治1.脾胃虚弱证治法：益气健脾（1）推荐方药：补中益气汤加减。