免疫缺陷病分类及表现
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免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。
②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
(一)概念:由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程。
(二)特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。
1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染。
(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍;由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。
(3)变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。
(4)自身免疫病,由于免疫功能障碍、失调,常同时导致自身免疫病的发生。
从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复。
但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
(一)原发性免疫缺陷1、B细胞缺陷2、T细胞缺陷3、补体蛋白缺损4、吞噬细胞的缺损(二)继发性免疫缺陷1、传染性因子引起的免疫缺陷(1)引起免疫器官的萎缩(2)引起抗体反应下降:鸡早期IBD(3)引起全身抵抗力下降:鸡贫血因子病2、由药物引起的免疫缺陷3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷4、营养缺陷与免疫应答5、AIDS其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。
由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病。
原发性免疫缺陷病的诊断提示及治疗措施原发性免疫缺陷病(PID)是由于免疫活性细胞在发生、分化或在其相互作用中异常而引起免疫功能低下的一组疾病。
一般分为B细胞缺陷病、T细胞缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病及补体系统缺陷病五大类。
临床上有其共同特点。
【诊断提示】1.病史(1)感染病史:反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染。
发病年龄越小提示免疫缺陷越严重;重要脏器的严重感染提示免疫缺陷的存在;易发生化脓菌的感染提示体液免疫、吞噬细胞或补体缺陷;细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌(如结核杆菌等)及某些原虫的感染。
(2)预防接种史:接种减毒活疫苗后可发生疫苗病。
(3)自身免疫病及恶性肿瘤的发病率明显增高。
(4)家族史:家族中可见类似患者,常有反复严重感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病的家族史。
2.体格检查及X线检查可见特殊面容,浅表淋巴结、扁桃体、脾等淋巴样组织发育不良或缺如。
3.辅助检查白细胞计数和分类,免疫球蛋白及其亚群,同族凝集素试验;T淋巴细胞计数、迟发型皮肤超敏反应、T 细胞亚群;补体活性C3、C4水平测定等。
新生儿及婴儿X 线检查见上纵隔窄,无胸腺组织。
【治疗措施】1.一般治疗防治各种感染;加强护理,对症处理;对细胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病患儿禁忌接种活疫苗或菌苗,输血也需极其慎重,若用时需冷冻2周以上库存血或先用X线照射过的全血。
2.替代治疗输血液制品时需经X线照射。
(1)丙种球蛋白:治疗指征仅限于低IgG血症。
每月0.3~0.5g/kg静脉滴注,每日1次。
(2)新鲜全血或冷冻血浆可治疗各种体液免疫缺陷病,10~15ml/(kg·次),每3~4周1次。
已确诊为T细胞缺陷者不宜输新鲜血制品,必要时,血制品应先射线处理,并严格筛查HBV和HIV等。
(3)新鲜白细胞或新鲜全血可治疗中性粒细胞功能缺陷伴严重感染者。
(4)红细胞输注可用于治疗腺苷脱氢酶缺乏和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症。
免疫缺陷性疾病及其免疫检验考点总结第一节免疫缺陷病的分类和特点一、免疫缺陷病分类1.原发性免疫缺陷病(PIDD)由遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病。
分为抗体免疫缺陷(B细胞)、细胞免疫缺陷(T细胞)、联合免疫缺陷(T、B细胞)、吞噬细胞功能缺陷和补体生成缺陷5类。
2.继发性或获得性免疫缺陷病(SIDD或AlDD)由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病。
依其免疫功能受损类型可分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和继发性补体缺陷4类。
二、免疫缺陷病的特点1.反复感染2.肿瘤3.自身免疫病以类风湿关节炎和恶性贫血等多见。
4.遗传倾向5.临床表现和病理损伤复杂多样第二节原发性免疫缺陷病一、原发性B细胞缺陷该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征。
主要临床表现为反复化脓性感染。
(一)X性连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿,又称Bruton病。
血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟B细胞和浆细胞数量几乎为零。
(二)X性联高IgM综合征(XLHM)较罕见,为X性联隐性遗传。
患儿易反复感染,尤其是呼吸道感染。
血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下,外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞;血清中含大量抗中性粒细胞、血小板和红细胞的自身抗体。
(三)选择性IgA缺陷选择性IgA缺陷是最常见的选择性Ig缺陷,为常染色体显性或隐性遗传。
患者多无明显症状,或仅表现为呼吸道、消化道和泌尿道反复感染,常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。
血清IgA水平异常低下(<50mg/L),sIgA缺乏,其他各类Ig水平正常。
二、原发性T细胞缺陷T细胞的发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷。
(一)先天性胸腺发育不全综合征此病又称德乔治(DiCteorge)综合征。
患儿T细胞功能缺陷,B 细胞和抗体功能正常或偏低。
人体免疫缺陷病抗原人体免疫缺陷病(Immunodeficiency)是指免疫系统功能异常或缺陷,使得人体对抵抗感染和疾病的能力降低。
免疫缺陷病可以由遗传因素、疾病或其他因素引起。
本文将从免疫缺陷病的定义、分类、病因、症状和治疗等方面进行探讨。
免疫缺陷病是一类免疫系统功能异常的疾病。
免疫系统是人体的防御系统,它能够识别和清除入侵人体的病原体,维护身体的免疫平衡。
然而,在免疫缺陷病中,免疫系统的某些组成部分或功能出现异常,导致机体对病原体的抵抗能力降低。
根据免疫缺陷病的病因和发生机制,可以将其分为先天性免疫缺陷病和后天性免疫缺陷病两大类。
先天性免疫缺陷病是由遗传因素引起的,常见的有先天性免疫缺陷综合征、重组酶缺陷症和单克隆免疫球蛋白缺乏症等。
后天性免疫缺陷病则是由疾病、药物、营养不良等因素引起的,如艾滋病、化疗后免疫抑制和营养不良引起的免疫缺陷等。
免疫缺陷病的症状因疾病类型和严重程度而异。
一般来说,免疫缺陷病患者容易反复感染,且感染病原体较一般人更加广泛。
常见的感染症状包括发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹泻等。
免疫缺陷病还可能导致生长发育迟缓、免疫性疾病、恶性肿瘤等并发症的发生。
治疗免疫缺陷病的方法多样化,主要包括替代治疗、免疫调节治疗和干细胞移植等。
替代治疗是指通过给予免疫因子的替代剂,补充机体缺乏的免疫分子,以增强机体的抵抗能力。
免疫调节治疗则是通过调节免疫系统的功能,恢复机体正常的免疫平衡。
干细胞移植是一种较为激进的治疗方法,通过输注健康供体的干细胞,重建患者的免疫系统。
预防免疫缺陷病的发生,首先要保持良好的生活习惯和饮食习惯,保证充足的睡眠和营养摄入,增强机体的免疫力。
其次,要避免接触病原体,加强个人卫生,勤洗手、戴口罩、避免人群密集的场所。
此外,对于遗传性免疫缺陷病患者,遗传咨询和基因检测也十分重要。
免疫缺陷病是一类影响人体免疫系统功能的疾病,可由遗传或后天因素引起。
患者易受感染,症状各异,治疗方法包括替代治疗、免疫调节治疗和干细胞移植等。
免疫缺陷性疾病及其免疫检验第一节免疫缺陷病的分类和特点一、免疫缺陷病分类1.原发性免疫缺陷病(PIDD)由遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病称为原发性免疫缺陷病。
按其累及的免疫成分分为抗体免疫缺陷(B细胞)、细胞免疫缺陷(T细胞)、联合免疫缺陷(T、B细胞)、吞噬细胞功能缺陷和补体生成缺陷5类。
2.继发性或获得性免疫缺陷病(SIDD或AlDD)由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病称为继发性或获得性免疫缺陷病。
继发性免疫缺陷病依其免疫功能受损类型可分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和继发性补体缺陷4类。
二、免疫缺陷病的特点1.反复感染2.肿瘤3.自身免疫病4.遗传倾向5.临床表现和病理损伤复杂多样第二节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PIDD)又称先天性免疫缺陷病(CIDD),是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。
一、原发性B细胞缺陷原发性B细胞缺陷是由于B细胞先天性发育不全,或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号,而导致抗体产生减少的一类疾病.该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征,外周血B细胞可减少或缺陷,T细胞数量正常。
主要临床表现为反复化脓性感染。
常见原发性B细胞缺陷病如下:(一)X性连锁无丙种球蛋白血症(XLA)(二)X性连锁高IgM综合征(XLHM)(三)选择性IgA缺陷二、原发性T细胞缺陷(一)先天性胸腺发育不全综合征(二)TCR活化和功能缺陷三、重症联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷(SCID)是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病,机体不能产生细胞免疫和体液免疫应答。
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