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第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
2021版：IgG4相关性疾病诊治中国专家共识（最全版）摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。
由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。
为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。
IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润［1］。
该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。
显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭［2, 3］。
此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。
迄今为止，在IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规范。
尽管2015年公布的第一个国际专家共识［2］为本病的诊疗提供了指导意见，但该共识的参考文献截止于2014年2月。
而其后的6年间，随着各领域医生对本病认识的深入，相关文献量呈持续高速增长。
同时，我国学者亦积极投入IgG4-RD的研究，建立及开展前瞻性队列和临床诊治研究，并发表了我国的诊疗经验和循证医学结果。
因此，为进一步规范并提高我国IgG4-RD诊治水平，为临床医生诊治管理此病提供最新的参考意见，中国罕见病联盟和中华风湿病学分会共同组织国内该领域有经验的专家，结合最新文献相关证据，制定了本共识。
IgG4相关的硬化性疾病孙希印;燕丽;刘萍;李新功【摘要】IgG4-related sclerosing diseases are newly recognized, which are considered to be related to au-toimmunity, including cellular and humoral immune abnormity. IgG4 levels in serum are higher than normal. Histopathological findings include fibrosis with significant inflammatory cells, mainly IgG4(+) plasma cells. Lesions can involve many internal organs. Skin lesions are mostly found in head and neck, presenting with erythema, patches or subcutaneous nodules accompanying itching. Glucocorticoid is effective in the treatment of IgG4-related skin diseases.%IgG4相关硬化性疾病是近年被认识的一种疾病，被认为与自身细胞、体液免疫反应异常有关。
患者血清IgG4水平升高，病变器官纤维化，并有显著IgG4阳性浆细胞浸润。
病变可以累及许多器官，部分病例伴有皮肤的病变。
皮肤病变以头颈部多见，可为红斑、斑片或皮下结节，有痒感。
IgG4相关皮肤疾病糖皮质激素治疗有效。
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2016(032)010【总页数】4页(P634-637)【关键词】免疫球蛋白G;自身免疫性疾病;硬化性疾病;皮肤【作者】孙希印;燕丽;刘萍;李新功【作者单位】东营市人民医院病理科，山东东营，257091;东营市人民医院病理科，山东东营，257091;东营市人民医院病理科，山东东营，257091;东营市人民医院病理科，山东东营，257091【正文语种】中文IgG4相关硬化性疾病（IgG4-related sclerosing disease）是近年来逐渐被认识的一种疾病，具有局部组织硬化，IgG4阳性浆细胞增多，血清中IgG4水平显著增高等临床和病理学特点，被认为是一个独立的疾病实体，文献中已有累及胰腺、涎腺、胆管、肝、肺、胃、肾、前列腺、乳腺、淋巴结、腹膜后等许多器官的报道，部分病例伴有皮肤的病变。
系统性红斑狼疮合并直肠癌、急性白血病1例并文献复习作者：谢明明吕新亮李国华邸彦清张金良来源：《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】系统性红斑狼疮；直肠癌；急性白血病；文献复习；医案系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是累及多系统的自身免疫疾病。
随着医学发展，SLE治疗逐渐多元化，患者寿命逐渐延长，随之而来关于SLE合并肿瘤日益成为关注热点。
国内外文献均有关于SLE合并实体瘤或SLE合并血液系统肿瘤的报道，但SLE 同时合并直肠癌、急性白血病患者目前尚无报道。
本文报道1例SLE合并直肠癌及急性白血病患者的临床特征及诊疗经过，并进行相应的文献回顾分析。
1 病例资料患者，女，56岁，2022年6月8日就诊。
以多关节痛、脱发26年，伴口腔溃疡、发热2个月为主诉。
患者26年前因多关节疼痛、脱发就诊于哈尔滨某医院，确诊为SLE、狼疮性肾炎，治疗予醋酸泼尼松30 mg·d-1。
后因上述症状反复，醋酸泼尼松加至40 mg·d-1，加用白芍总苷、沙利度胺、硫酸羟氯喹，规律减激素，醋酸泼尼松2.5 mg·d-1联合硫酸羟氯喹长期维持。
5年前因关节疼痛，增服雷公藤，醋酸泼尼松加量至12.5 mg·d-1。
2年前无明显诱因突发言语謇涩，口唇麻木，左上肢麻木，查脑磁共振提示SLE脑病，予足量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后好转。
出院后规律减激素，口服环磷酰胺、羟氯喹。
2个月前无明显诱因出现口腔溃疡，伴头晕、乏力，查血常规示白细胞、淋巴细胞绝对值、血小板偏低，补体C3、C4偏低，免疫球蛋白IgM偏低，抗核抗体、抗双链DAN抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗SSA抗体均阳性，停服环磷酰胺（环磷酰胺累积量共13.8 g），予丙种球蛋白10 g×5 d，醋酸泼尼松25 mg·d-1，疗效不佳，并逐渐出现发热，体温波动于37.3～38.0 ℃，无寒战，伴腹泻与便秘交替出现，腹泻时每日20余次，便秘时2～3 d 1次。
系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。
此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。
需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。
系统性红斑狼疮合并 Evans 综合征临床特点王来芳;赵清;王立;郑文洁;赵岩;曾小峰;张奉春【期刊名称】《中华临床免疫和变态反应杂志》【年(卷),期】2014(000)003【摘要】目的：总结系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并 Evans 综合征患者的临床特点。
方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月 SLE 合并 Evans 患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。
结果SLE 并发Evans 综合征患者22例，占同期SLE 住院患者3400例的0．65％。
其中男3例，女19例，平均35．1岁（16～53岁）。
22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）或自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）]为首发表现的11例（50％），确诊 SLE 后诊断 Evans 综合征者6例，二者同时诊断的5例。
SLE 并发 Evans 综合征时，患者往往有多系统受累，表现为肾脏受累13例（59．1％），皮肤黏膜受累、关节炎各9例（40．9％），神经系统受累4例（18．2％），胃肠道、肺部受累各2例等。
Evans 综合征多发生于SLE 活动期，患者平均狼疮活动指数评分（11．45±7．6）分（3～30分）。
伴发其他结缔组织病5例（22．7％）。
经激素联合免疫抑制剂治疗后，20例好转，2例无效者应用利妥昔单抗后好转。
结论 SLE 合并 Evans 综合征罕见，发生于 SLE 多系统受累及活动期。
部分患者以ITP 或 AIHA 为 SLE 首发表现，应及时筛查多种自身抗体，并定期随访密切观察，以期早期诊治。
%Objective To analyze the clinical features of Evans syndrome in systemic lupus erythematosus (SLE) patients.Methods Clinical and laboratory manifestations occurring duringthe disease course,as well as concomitant diseases,treatment and outcomes was carefully reviewed.Results There were 22 SLE patients with Evans Syndrome accounted for 0.65% of the 3 400 hospitalized SLE patients.Nineteen were female and 3 were male,with the mean age of 35.1 year.Evans syndrome was diagnosed prior to SLE in 11 patients,after SLE in 6 patients,and concomitantly with lupus in 5 patients.Active features of SLE were a frequent finding concomitant to Evans syndrome,including renal involvement in 13 cases (59.1%), arthritis in 9 patients (40.9%),rash in 6 patients (40.9%),neuropsychiatric manifestations in 4cases (18.2%),etc.In addition,22.7% of our patients had an association with another autoimmune disease such as antiphospholipid syndrome.Conclusion Evans syndrome is a rare manifestation inSLE,occurring in patients with active and severe multisystemic SLE manifestations.Some lupus patients had ITP/AIHA onset,screening for auto-antibodies and regular follow-up are very helpful in the early diagnosis of SLE.【总页数】4页(P170-173)【作者】王来芳;赵清;王立;郑文洁;赵岩;曾小峰;张奉春【作者单位】河南大学淮河医院风湿免疫科，开封 475000;河南大学淮河医院风湿免疫科，开封 475000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593.24【相关文献】1.系统性红斑狼疮伴Evans综合征及肾病综合征的诊治 [J], 王迅;李雪军2.系统性红斑狼疮伴Evan综合征及肾病综合征1例 [J], 王迅;李雪军3.系统性红斑狼疮继发Evans综合征致颅内出血一例 [J], 王志强;李振彬4.以急性心肌梗死为首发表现的系统性红斑狼疮合并Evans综合征及深静脉血栓形成1例 [J], 王雅宁;王海婷;吕敏;刘云启5.系统性红斑狼疮合并Evans综合征的临床特征分析 [J], 王丛丛;王卫敏;田文亮;王菲;孙慧;孙玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
阿莫西林四联疗法致重症多形红斑药疹1例孙文芳;王慧英;张晓兰;刘宪军【摘要】1例63岁老年女性患者,因确诊\"幽门螺杆菌感染\"首次服用阿莫西林胶囊、克拉霉素分散片、复方铝酸铋颗粒及兰索拉唑胶囊治疗,在门诊进行阿莫西林皮试,结果为阴性.服药3 d后面部、眼睑明显肿胀,全身多处皮肤潮红,皮疹范围约占全身70％,可见少量水疱破裂,伴有高热,视物模糊.实验室检查血常规示:外周白细胞计数15.0×109·L-1,中性粒细胞计数92.31％,淋巴细胞百分率5.10％,C-反应蛋白166.28 mg·L-1,诊断为\"重症多形红斑药疹\".立即停止所有可疑药物,静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠、人免疫球蛋白,并外用炉甘石洗剂于四肢及躯干,夫西地酸乳膏外用于面部.治疗3 d后,患者体温恢复至正常,潮红肿胀明显消退,疼痛瘙痒消失,停用人免疫球蛋白,甲泼尼龙琥珀酸钠逐渐减量.后续皮疹情况持续改善,出院后口服醋酸泼尼松片.一周后复诊,皮疹全部消失.【期刊名称】《中国药物应用与监测》【年(卷),期】2019(016)003【总页数】3页(P183-185)【关键词】阿莫西林;重症多形红斑药疹;药品不良反应【作者】孙文芳;王慧英;张晓兰;刘宪军【作者单位】首都医科大学附属北京潞河医院药学部,北京 101149;首都医科大学附属北京潞河医院药学部,北京 101149;首都医科大学附属北京潞河医院药学部,北京 101149;首都医科大学附属北京潞河医院药学部,北京 101149【正文语种】中文【中图分类】R969.31 临床资料患者，女性，63 岁，因确诊“幽门螺杆菌感染”首次服用阿莫西林胶囊（1 mg·d-1，昆明贝克诺顿制药有限公司，批号181118）、克拉霉素分散片、复方铝酸铋颗粒、兰索拉唑胶囊，门诊阿莫西林皮试阴性。
服药3 d 后全身多处皮肤潮红，瘙痒显著，并伴有高热。
系统性红斑狼疮病历模板范文一、基本信息姓名：__________性别：__________年龄：__________就诊日期：____年_月日住院号/门诊号：_______联系方式：__________二、主诉患者主诉：__________________________________________________（如“近一个月来出现皮疹、乏力、关节痛。
”）三、现病史患者于___年_月__日首次出现症状，主要表现为：1. 皮疹：描述皮疹的性质、分布及变化情况（如“面部出现蝴蝶状红斑，伴有轻微瘙痒。
”）。
2. 关节痛：描述关节痛的部位、性质、程度及持续时间（如“左膝、右手腕关节疼痛，晨僵约1小时。
”）。
3. 乏力：描述乏力的程度、起始时间及影响日常生活的情况。
4. 其他症状：如发热、脱发、口腔溃疡等，逐一列举。
现病史中注意：- 是否有家族史(如父母、亲属是否有类似症状或确诊)。
- 既往是否有其他疾病史及用药史(如是否曾患有其它自身免疫性疾病)。
四、体格检查1.一般情况：体温、脉搏、呼吸、血压等基本生命体征。
2.皮肤：检查是否有皮疹、色素改变等。
3.关节：检查关节活动度、肿胀、压痛等。
4.心肺功能：听诊心肺音，检查有无杂音、呼吸音异常。
5.腹部：叩诊、触诊有无异常，肝脾是否肿大。
五、辅助检查1.血常规：白细胞、血红蛋白、血小板、红细胞沉降率等，进行简要分析。
2.尿常规：检查尿蛋白、尿潜血等，反映肾功能。
3.免疫学检测：抗核抗体(ANA)检测、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等。
4.影像学检查：如X光、超声、CT等如有必要，描述相关情况。
六、诊断意见根据上述病史、体检及辅助检查结果，初步诊断为系统性红斑狼疮，属于系统性疾病，提示可能影响多个系统，包括皮肤、关节及肾脏等，需进一步评估病情严重程度以及器官的受累情况。
七、治疗方案1.药物治疗：如非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等，具体药物及剂量说明。
2.生活方式建议：鼓励患者改善生活方式，包括适当休息、合理饮食、加强锻炼等。
系统性红斑狼疮病例(1)
系统性红斑狼疮病例
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可以侵犯身体的各个部位，包括皮肤、关节、心脏、肾脏等，其临床表现复杂多样，因此诊断也相对困难。
以下为一位患者的SLE病例。
1.病史
患者女性，现年26岁，曾在17岁时出现过斑块状皮疹，但自行消失未就医。
后来在25岁时出现面部红斑、手指肿胀、全身疼痛等症状就诊，经相关检查确诊为SLE。
2.临床表现
患者主要表现为，面部、颈部、胸部和上肢出现红斑、皮疹和干燥，双下肢和手指关节明显肿胀，呈对称性，活动度明显减少；口腔溃疡频繁发作，伴有低烧、全身疲乏、乏力、腹泻、心悸等症状。
患者检查发现有轻度贫血、轻度血小板减少，血清ANA、dsDNA、SSA、SSB等抗体均高。
3.治疗方案
针对患者的症状和检查结果，医生制定了个性化的治疗方案。
患者经初步稳定治疗后，开始使用激素药物减轻症状，同时配合口服免疫抑制剂控制病情。
激素治疗主要以泼尼松为主，初始剂量逐渐递减至3-5mg/d，维持治疗数月至1-2年。
口服免疫抑制剂主要使用环磷酰胺等药物，用药期间需要注意监测肝肾功能等副作用。
4.随访情况
患者治疗后病情已得到有效控制，随访期间症状减轻且未出现明显复
发，相关检查指标也得到了恢复。
但SLE属于一种自身免疫性疾病，有慢性复发自愈的趋势，在日常生活中还需注意保持饮食健康、充足的睡眠和合理的作息等，定期复查并与医生沟通更新情况，及时调整治疗方案。
综上所述，SLE的治疗需要针对病情的多种表现，进行综合的个性化治疗，同时在随访期间也需要不断执行相应的管理方案，才能更好地控制此疾病。
