血友病护理进展

血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。

2、局部出血情况。

3、关节活动能力。

二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。

对于咽喉部出血或血肿形成者，为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。

2、正确输注各种凝血因子制品。

3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。

在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。

指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。

在关节腔出血控制后，可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动，可给予理疗，促进受累关节功能的恢复。

4、给予心理护理。

三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。

说明本病需终身治疗，并应预防出血的发生。

2、指导出血症状和体征的自我监测。

四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射，必须时，拔针后局
部按压 5 分钟以上，直至出血停止。

⾎友病（hemophilia）是⼀组凝⾎功能障碍的遗传性疾病。

本组疾病传统上指：①⾎友病甲，即因⼦Ⅷ（或抗⾎友病球蛋⽩）缺乏症；②⾎巡∫遥 匆蜃英 蚰 蠲盖爸嗜狈χⅰ＂垩 巡” 匆蜃覺I或凝⾎活酶前质缺乏症。

⾎友病甲、⼄较多见。

⾎友病甲和⼄均属伴性隐性遗传。

病理基因位于X染⾊体上。

由⼥性传递，男性发病。

多数有家族病史。

⽆家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。

⾎友病丙属常染⾊体不完全性隐性遗传，两性均可发病。

【临床表现】 共同特征是凝⾎活酶⽣成减少，凝⾎时间延长，终⾝有轻微外伤后出⾎倾向。

⾎友病甲、⼄的症状较重。

⾎友病丙症状较轻，可终⾝不发病。

患者⾃幼年起常有⽪肤瘀斑，⽪下及肌⾁⾎肿、粘膜出⾎、关节积⾎。

亦可见消化道、泌尿道等内脏出⾎。

颅内出⾎少见，但常危及⽣命。

关节积⾎以膝关节常受累，且常反复发⽣在同⼀关节。

急性期出现关节红肿、疼痛，初发者可于数⽇数周内⾎肿完全吸收，疼痛消失，功能恢复正常。

反复关节出⾎者，⾎肿吸收不全，可致慢性关节炎症、滑膜增厚，持续数⽉或数年后滑膜及⾻质破坏，关节纤维化，导致关节强直畸形、功能丧失。

【治疗原则】 1.⽌⾎：尽快输注凝⾎因⼦。

⾎友病甲⾸选凝⾎因⼦Ⅷ（AHG）浓缩剂。

其次可选⽤冷沉淀剂、新鲜冰冻⾎浆。

⾎友病⼄⾸选凝⾎酶原复合物，次选新鲜冰冻⾎浆。

6-氨基⼰酸、⽌⾎环酸可能有利于⽌⾎。

1-脱氨基-8D-精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提⾼因⼦Ⅷ活性的作⽤。

2.避免创伤、尽量避免⼿术及可能引起出⾎的护理操作。

3.基因治：疗⾎友病⼄基因治疗已获成功。

【常见护理诊断】 1.潜在并发症，出⾎与⾎液中缺乏凝⾎因⼦有关。

2.疼痛：与关节腔出⾎和肌⾁创伤性损伤有关。

3.躯体移动障碍（impairedphysicalmobility）：与关节腔积⾎、关节强直畸形有关。

4.有损伤的危险（riskfortrauma）：与缺乏凝⾎因⼦、患⼉年龄幼⼩不能识别危险因素有关。

血友病护理常规及健康教育血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ、X、XI缺乏引起的出血性疾病，可分为血友病A、血友病B和遗传性因子X缺乏症。

【护理常规】1.休息与活动有出血倾向或急性出血期应限制活动，卧床休息，抬高患肢，并将患肢放在较舒适的功能位置。

2.饮食护理合并胃肠道出血时，根据情况给予禁食、流食或半流食，饮食温度适中为宜。

3.用药护理补充凝血因子时间要及时、剂量要准确、用量要规范，并注意观察用药后的反应。

输注冷沉淀时注意速度，应以患儿能耐受的最快速度静脉滴注，防止止血效果降低。

4.心理护理做好心理疏导，并鼓励参加力所能及的活动，树立长期面对并战胜疾病的信心，提高生活质量。

向家长讲解血友病如果能定期进行凝血因子补充，可以不出血，能进行正常的学习和生活，延长生命。

5.病情观察与护理观察有无自发性或轻微受伤后出血现象;观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血;观察实验室检查结果。

对于外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血;按医嘱及时补充凝血因子。

6.去除和避免诱发因素的护理做好预防出血的宣教工作，注意防护，预防外伤。

尽可能避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。

尽可能采用口服给药，减少皮下注射、肌内注射，以防出血。

【健康指导】1.生活指导鼓励患儿适当减少活动，可进行游泳、散步、骑自行车等，避免剧烈运动。

2.饮食、穿着指导如有贫血，应多补充蛋白质及富含铁、钾、钠、钙、镁的食物，如瘦肉、动物肝脏、蛋、奶等，避免较硬的食物。

衣着柔软、舒适，冬天适当穿得厚实，对容易受伤的关节做好保护，可适当使用护腕、护膝，尽量避免磕碰。

3.用药指导避免应用抑制血小板凝聚或"防止血栓形成"的药物，如阿司匹林、保泰松等要禁服。

4.心理指导血友病是一种终身性疾病，患儿及其家长易产生悲观情绪，护士应与患儿进行沟通，消除不良情绪，提供血友病遗传咨询工作，帮助患儿制订持续性护理计划。

血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。

目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。

替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。

这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。

输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。

目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。

与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。

输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。

凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。

然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。

药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。

抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。

这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。

抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。

这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。

血友病患者应当如何护理
一、概述
血友病的护理一般是和皮肤完整性受损，疼痛，和失用综合症的危险。

血友病的护理一般都是f防止外伤，预防出血。

还不能做一些过度劳累或者是不能做剧烈的接触性的运动，比如说赤脚走路，如果要用刀，剪刀，锯等等的工具时候应该带手套，还要避免手术治疗，如果必须手术的话，就应该在手术前根据手术的大小来调节并且还应该补充凝血因子的用量。

二、步骤/方法：
1、如果有血友病的应该尽量的采用口服用药，最好不用或者是少用肌肉注射和静脉注射，如果必须要静脉注射的话，在注射后面必须压迫在进针的地方按压五分钟，不要用静脉留置的套管针，避免出血。

还
2、还应该注意空腔的卫生，还要防止龋齿，还要避免拔牙，还不能吃一些带骨或者是带刺的东西，避免刺激消化道黏膜。

还应该注意关节的护理，关节腔里面会出现积血然后会导致关节不能正常的活动。

3、如果关节出现血肿并且肿胀还没有完全消退之前，不能用力，还应该注意观察病人肌肉和关节血肿引起的表现，还要判断出血的程度，然后帮助医生进行相关的处理，还要定期的检查血压等等
三、注意事项：
如果是血友病的护理最主要的就是防止外伤和出现，还应该注意内脏的出血，还应该注意脑里面出血的表现比如说头痛，呕吐，两边的瞳孔不对称，有的人还会出现脑昏迷等。

血友病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位与活动：有出血倾向时应限制患者活动，尽量卧床休息。

2.饮食指导：少食带刺、带骨食物，避免损伤消化道黏膜；消化道大量出血时应禁食，小量出血者可进食温凉的流质饮食。

3.病情观察：1）如出现皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等情况，应观察患者有无自发性或轻微受伤后出血现象。

2）如出现腹痛、消化道出血、颅内出血等情况，应观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血。

3）了解凝血时间等实验室化验检查结果。

4.用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物。

5.基础护理：应保持个人卫生，勤换内衣，经常换洗床单，勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。

禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙，防止牙龈和口腔黏膜损伤。

保持口腔清洁，进餐前后、睡前、晨起漱口，必要时给予口腔护理。

6.专科护理：防止外伤，预防出血。

尽量采用口服用药，不用或少用肌肉注射或静脉注射，必要时在注射完毕至少压迫穿刺部位5min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；关节腔出血控制后，帮助患者主动或被动关节活动，做好关节的护理，抬高患肢固定，给予冰袋冷敷压迫或绷带止血；疼痛患者给予相应护理；凝血因子取回后应立即输注；冷沉淀物用时在37℃温水中10min 融化，并尽快输入。

【健康教育】1.向患者介绍疾病知识、遗传特点，解释本病为遗传性疾病，须终身治疗。

2.告知患者避免从事易导致受伤的工作和劳动。

3.指导患者合理安排活动和休息。

适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。

4.保持口腔卫生，避免牙龈出血。

5.避免使用减弱血小板功能的药物。

6.指导患者学会出血的急救处理方法。

7.做好婚前检查及孕检，避免遗传性疾病的发生。