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血管性血友病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍血管性血友病的治疗方法，治疗血管性血友病常用的西医疗法和中医疗法。
血管性血友病应该吃什么药。
*血管性血友病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。
2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。
3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。
本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。
4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ，为有效的止血措施。
输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高，使出血倾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低，所以输血对三者的效应不相一致。
严重病例应补充冷沉淀制剂，剂量为30～50u/kg，每24～48小时注射一次，有良好的疗效。
因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物，所以不能纠正出血缺陷，故不作为首选药物。
5.DDAVP(1-去氨基-8-D精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素的同类物，经静脉注射一定剂量后，血浆因子Ⅷ活性可明显增高，用于治疗轻症或中、重度病例，但对严重病例无效。
慢速静脉注射给药剂量为0.3～0.5μg/kg，溶于20～30ml生理盐水，因可激活纤溶系统，需与止血环酸，EACA合用。
可使因子Ⅷ(Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2～3倍，注射后30～60分钟达到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。
为维持因子Ⅷ浓度最初2～4天内每8～12小时1次，经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml(每ml含1300μg)，每日2次。
副作用有暂时性面部潮红及水滞留。
6.手术本病原则上应避免手术，必需手术时应在术前及术后输注新鲜血，血浆或因子Ⅷ浓缩物，以补充缺乏的因子。
*二、中医*1、中医疗法白茅根 60克仙鹤草 20克生地 30克花生衣6克藕节10克红枣3枚煮水后平时就可以当茶饮，这6味药经过现代药学研究对对出血性疾病有很好的作用。
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病是什么病血友病是什么病，解答大多数人受点小伤之后，经历的流程是出血、凝固、结痂，康复，大家都习以为常。
但有一类比较特别的患者，他们不能磕不能碰，因为一旦受伤可能会止不住地出血，甚至就此丢了性命。
这背后的罪魁祸首就是——血友病。
什么是血友病?血友病是一种遗传性的，由于凝血因子异常而引起的一种出血性疾病。
因此最突出的表现就是身体各个部位易出血、难止血。
血友病总的发病率约为每10 万人中有 5～10 人发病。
血友病到底有多严重?血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情况下会出现没有任何诱因的、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。
这种自发性的出血出现在经常活动的部位，例如肌肉、关节等。
如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息;如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。
为什么血友病患者容易出血?一般人的血液中，有一种在意外出血时促进血液凝固的保护性成分，叫做凝血因子。
凝血因子在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并堵住血管上的漏口，也就是我们看到的血液凝固、停止出血的过程。
怎么治疗血友病呢?血友病有以下几方面治疗措施：(1)替代治疗(缺什么补什么)：由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等;(2)药物治疗：可应用去氨加压素、达那唑、激素等;(3)外科治疗：主要是治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍;(4)预防：由于血友病没有根治办法，要注意预防，例如预防磕碰、外伤，避免剧烈运动等。
血友病可以治愈么?目前尚无血友病根治的办法，一旦患有血友病，便是终身性疾病，而且需要终身服药。
血友病患者在日常生活中应注意些什么?(1)血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤，尽可能避免有创检查、操作;(2)如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷;(3)如果要生育，一定行产前咨询和基因检测。
血友病健康教育一、概述：是一组X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能减低而使血液不能正常凝固二、治疗原则：1. 一般治疗出血期间患者应卧床休息，避免活动，肢体制动，部加压包扎、冷敷，外伤可局部用药止血。
2. 药物治疗替代治疗是目前最有效的治疗手段，主张尽早治疗，将患者缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。
（1) 输血者必须做好常规核对工作，避免输入异型血。
输注冷冻血浆及冷沉淀者，输注前应将血浆或冷沉淀物置于37℃温水中解冻、融化，并以患者可耐受的速度快速滴人。
输注过程中注意观察有无输血反应。
（2) 血源性凝血因子：凝血因子VI、凝血酶原复合物等。
（3) 重组凝血因子制剂。
3. 物理治疗在出血急性期的肿痛消退后，可以通过适当的肌肉关节锻炼增强肌肉肌力和保护关节，促进血友病性关节病的康复三、疾病指导：1.休息与活动缓解期做些适量运动，可以有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险，避免从事易导致受伤的工作和劳动2. 饮食指导：患者多补充一些如动物肝、瘦肉、蛋、奶等食物，忌食香菇、黑木耳海鲜鱼类、洋葱、辣根等食物。
3. 用药指导血友病的治疗以补充凝血因子的替代治疗为主，将患者缺乏的凝血因子提高到止血水平。
急性出血应尽快处理，最好在2小时内进行。
患者应避免使用影响血小板功能的药物，特别是阿司匹林和非甾体类抗炎药。
4. 定期复查随访定期门诊检测凝血因子浓度及抑制物，如有出血，及时就诊输注凝血因子治疗。
参考文献：《青年护士在职培训指南》拟定人：许** 审核人：修订日期：2020年8月拟定日期：2020年8月。
血友病治疗的现状及未来发展血友病是一种遗传性疾病，患者因缺乏凝血因子而容易出现大量出血的情况。
该疾病对患者的生活造成了极大的困扰，也给社会带来了很大的负担。
随着医学技术的不断进步，血友病治疗的现状逐渐得到了改善，未来也有望得到更好地发展。
目前，血友病的治疗主要分为两个方面：一是替代疗法，即通过人工合成凝血因子注射入患者体内来达到补救凝血不足的问题；二是基因治疗，即通过修改患者自身的基因来达到治疗的效果。
替代疗法是目前血友病治疗的主流方法。
在替代疗法中，通常使用人工合成的凝血因子来取代患者缺乏的凝血因子，从而达到补救凝血不足的目的。
通过不断地研究和开发，如今已经有了多种类型的人工合成凝血因子，不仅能够有效地缓解血友病患者的症状，还能够提高患者的生活质量，让他们更好地融入社会。
同时，随着疗程的不断提高和临床经验的逐渐积累，替代疗法的安全性和可靠性也在不断提升。
虽然替代疗法在治疗血友病方面表现出了良好的效果，但其也存在着一些问题。
其中最主要的问题就是药物成本过高，导致很多患者无法承受。
与替代疗法不同，基因治疗是通过修改患者自身的基因来达到治疗的效果。
在基因治疗中，通常使用基因编辑技术或质粒传递技术来进行基因的修复或替换，从而达到治疗血友病的效果。
与替代疗法相比，基因治疗主要有以下几个优点：一是能够根治患者的疾病，而不是仅仅缓解症状；二是减少患者长期依赖外源性药物的负担；三是可以有效降低治疗的成本。
尽管基因治疗具有很多优势，但其仍存在一些局限性，例如技术难度高、安全性难以保障、长期疗效难以预测等问题。
需要进一步研究和改进。
总的来说，目前血友病治疗的现状已经得到了很大的改善。
随着医学技术的不断进步，未来也有望得到更好地发展。
对于替代疗法来说，重点在于不断降低治疗的成本，以让更多的患者受益；对于基因治疗来说，需要加强基础研究，提高治疗的安全性和可靠性。
同时，还需要加强对血友病患者的关注和支持，帮助他们更好地融入社会。
血友病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍血友病的治疗方法，治疗血友病常用的西医疗法和中医疗法。
血友病应该吃什么药。
*血友病怎么治疗？*一、西医一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。
忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。
剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII 活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。
计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml) 40ml/kg 病人体重(kg)。
如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml 40ml/kg 60kg=1200(U)。
因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。
②血友病乙：治疗原则同血友病甲。
输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。
剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。
三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。
四、局部出血：压迫止血为主。
*二、中医*1、中医治疗:1)热郁血分，迫血妄行型：治法：治宜清热解毒，凉血止血法。
方药用犀角地黄汤加减。
药用细生地、赤芍。
丹皮、银花、连翘、生侧柏、水牛角(或用广角)，犀角地黄汤为治疗热入血分的代表方。
方中水牛角(或广角)咸寒，清营凉血，清心解毒;生地甘苦凉，清热凉血，滋阴生津;赤芍，丹皮即可增强清热凉血之力，又可防止瘀血停滞，四药相配，使热清血宁，止血而无留瘀之弊。
加银花、连翘清热解毒，生侧柏凉血止血。
2)阴虚内热，迫血妄行型：治法：治宜滋阴清热，凉血止血法。
血友病诊断与治疗中国专家共识（完整版）一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。
二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口[1]。
三、临床表现与分型血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]（表1）。
轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出血（可发生于身体的任何部位）；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
表1血友病A和血友病B的临床分型四、实验室检查1．血小板计数正常、凝血酶原时间（PT）正常、凝血酶时间（TT）正常、出血时间正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。
2．重型血友病患者激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。
3．确诊试验：确诊血友病有赖于FⅧ活性（FⅧ∶C）、FⅨ活性（FⅨ∶C）以及血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）的测定。
血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag明显降低。
血友病B 患者FⅨ∶C减低或缺乏。
关于血友病的介绍作者 09级生科蒋秀兰 1244409044摘要：在我们的日常生活中，血友病并不陌生。
它是一组先天性凝血因子缺乏以致出血的疾病，为典型的性染色体上的隐性遗传病，由女性传递，男性发病，控制因子合成的基因位于X染色体上。
关键词：血友病 X染色体1.什么是血友病血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。
约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。
因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
2.血友病的发现过程回顾历史，遗传性血液病在遗传性疾病和血液性疾病中最先为人们所注意。
早在12世纪时，阿拉伯文中已有血友病的记载，19世纪时，由于英国下室出现了血友病并波及了欧洲各王室，至今仍为众人所盛传。
目前已发现的遗传性血液病约有100余种，基本分为三大类：(1)遗传性红细胞系统疾病。
(2)遗传性白细胞系统疾病。
(3)遗传性出血性疾病。
其中有极少见的，至今报告不过数例；也有极常见的，例如镰形细胞贫血病，在我国虽然极为罕见，但在热带非洲有此基因者约占人口的20％，有些地区高达40％；又如8地中海贫血从地中海、中东、印度和巴基斯坦部分地区，一直延伸到南亚的广大地区，其基因携带者达人口的5～20％。
3.血友病的表现和诊断标准【临床表现】出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
2019年华医网继续教育答案-719-血友病的综合关怀备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)血友病的物理治疗与康复
1、肌肉出血的并发症不包括（）
A、缺血性孪缩
B、神经损伤
C、跟腱短缩
D、血管囊肿[正确答案]
E、假肿瘤
2、关于康复方案的制定原则叙述有误的是（）
A、全面评估
B、稳而慢
C、肌力训练
D、负重无氧运动[正确答案]
E、个体化
3、渐进运动治疗方案不包括（）
A、牵伸训练
B、ROM训练
C、水疗[正确答案]
D、肌力训练
E、本体感觉/平衡训练
4、急性出血后康复治疗的目标叙述有误的是（）
A、减轻疼痛和肿胀
B、恢复关节活动度
C、恢复本体感觉和平衡功能
D、恢复肌肉力量和柔韧性
E、抑制积血吸收[正确答案]
5、血友病最常见的出血部位是（）。
