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． ．最新：脑静脉血栓形成临床管理指南【2023版】CVT是指由多种病因引起的特殊类型脑血管病，以脑静脉回流受阻、常伴脑音液吸收障碍所致的颅内压增高为特征。
—般认为，CVT 年发病率为(2~ 5) /100万，占所有卒中的0.5%~1.0%。
近年来，随着诊断技术的提高，报告显示CTV发病率有所上升，与COVI D-19和疫苗接种相关的CVT也时有报道。
我国CVT相关流行病学数据较少，仅有—些小规模的数据资料，但随着临床医师对其认识的加深以及诊断技术的提高，临床确诊的病例并不少见，尤其是在口服避孕药和围产期女性中。
01诊断评估1.1病史、症状和体征特点推荐意见：临床医师应提高对CVT的警惕性。
对不明原因的头痛、视神经乳头水肿、颅内压增高，应考虑CVT的可能。
对于出现不明原因的病性发作（包括子病）、局灶性脑损害、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍或伴有硬脑膜动静脉瘦的患者进行CVT的相关排查是合理的(I 类推荐，C级证据）1.2辅助检查1.21实验室检查推荐意见：对千所有疑似CVT患者，都应进行常规血液学检查（如血常规、血生化、凝血酶时间、活化部分凝血酶原时间等）（I类推荐，C级证据，修订）。
对千临床怀疑CVT的患者，D－二聚体水平升高可作为支持CVT诊断的重要指标之一。
但是D－二聚体水平正常并不能完全排除CVT，尤其对千以孤立性头痛为主要临床表现或病程较长的患者(Ila类推荐，B 级证据）。
腰椎穿刺检查包括脑音液NGS的应用有助千明确病因，如颅内压增高和感染等(II a类推荐，C级证据，修订）。
对千病因不明、复发、有静脉血栓家族史的CVT患者，应进行血栓形成倾向易患因素检查，包括蛋白C、蛋白S、抗凝血酶田、凝血因子V Leiden突变凝血酶原G2210A突变、Hey及亚甲基四氢叶酸还原酶突变等，以明确病因并选择更合适的防治策略(Ila类推荐，C 级证据，修订）。
1.22影像学检查推荐意见：对疑似CVT的患者，CT/CTV和MRI/MRV都可作为首选的检查方法，MRI/MRV可以诊断大多数CVT，也可作为CVT随访的最佳无创性手段；C E-MRV比TOF-MRV诊断CVT更为可靠(II a类推荐，C级证据）。
2静脉窦血栓的诊治指南A Statement for Healthcare Professionals From the AmericanHeart Association/American Stroke Association第三军医大学西南医院神经内科胡俊3脑静脉血栓形成诊断和处理2011年2月，《Stroke 》杂志发布了美国心脏病协会脏病协会（（AHA ）和卒中协会和卒中协会（（ASA ）关于脑静脉血栓形成的声明脑静脉血栓形成的声明，，这是首个关于脑静脉血栓的指南性的文件静脉血栓的指南性的文件。
4脑静脉血栓形成诊断和处理指南分为六个部分:流行病学和危险因素临床诊断影像学检查管理和治疗特殊人群的CVT临床转归流行病学和危险因素，年发是一种少见且经常被误诊的卒中类型，CVT是一种少见且经常被误诊的卒中类型病率大约为5/100万，占所有卒中的0.5%-1%。
脑静脉和硬脑膜窦血栓 CVT更常见于青年个体更常见于青年个体。
形成国际研究(ISCVT)报告的624例中有487例(78%)病人的年龄小于50 岁。
56CVT 的潜在危险因素抗凝血酶III 、蛋白C 和蛋白S 缺乏症凝血因子V Leiden 基因突变和活化蛋白C 抵抗凝血酶原G20210A 基因突变高同型半胱氨酸血症口服避孕药妊娠和产褥期癌症9CVT 的诱因是多方面的的诱因是多方面的，，通常被归类为获得性危险和遗传性危险( 遗传性易栓症)。
34% 的CVT 病人有遗传性或获得性血栓前状态状态。
其它少见病因主要是位于脑膜附近部位( 耳、副鼻窦副鼻窦、、口腔口腔、、面部及颈部) 的感染的感染。
感染所致的CVT 在成年人中并不多见在成年人中并不多见，，但在儿童中却很常见却很常见。
其它与CVT 联系在一起的疾患联系在一起的疾患，，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血缺铁性贫血、、血小板减少症血小板减少症、、肝素诱导性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜、、肾病综合症肾病综合症、、炎症性肠道疾病、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮、、白塞氏病白塞氏病、、硬膜外血垫硬膜外血垫、、自发性低颅压以及腰穿以及腰穿。
医院神经内科颅内静脉窦血栓诊疗常规
【诊断】
（一）海绵窦血栓形成：
1.多继发于眼眶周围、鼻部、面部“危险三角”的化脓性感染。
2.亚急性起病，可伴发热、面部肿胀。
3.一侧眼眶周围、眼睑、球结合膜充血水肿，眼球突出。
4.眼睑下垂，眼球固定，瞳孔散大光反射消失。
眼底静脉淤血、视乳头水肿、出血、视力下降、角膜反射消失、三叉神经眶支分布区感觉减退。
亦可扩散至对侧。
5.可合并脑膜炎，病情凶险。
（二）上矢状窦血栓形成：
1.多见于分娩后1-3周产妇及少数全身衰竭的恶病质患者，属非感染性血栓。
2.亚急性起病，出现颅高压症状如头痛、呕吐、烦躁、精神异常等。
3.如累及额、顶、枕叶皮质可出现癫痫发作、双下肢瘫痪、两便障碍等。
4.腰穿脑脊液压力升高，可见黄变或红细胞增多。
5.头颅CT可见索状征，增强CT可见空三角征，矢状窦两侧对称性水肿带及并发渗血。
6.MRV可明确显示血栓部位。
【治疗】
（一）感染性血栓：
1.大剂量有效抗生素是治疗成功的关键，多数为革兰阳性球菌所致，应选用针对性强的抗生素，菌群未明者宜选用广谱抗生素。
2.脱水、降颅压。
3.保护眼球，选用眼药膏涂眼。
4.在有效抗生素应用同时可适当应用糖皮质激素减轻水肿和炎症反应。
（二）非感染性血栓：
1.甘露醇既可脱水、降颅压，亦可改善循环。
2.低分子右旋糖酐500ml，每日1次，可降低血浆粘度，改善循环，但慎防加重出血。
3.血栓明确者可考虑手术。
2012ACCP指南解读：积极稳妥施行抗栓与溶栓策略抗栓和溶栓治疗是缺血性疾病最基本也最有效的治疗策略，缺血性脑血管病的治疗和二级预防亦如此。
随着循证医学证据的增加，抗栓和溶栓治疗指南的推荐意见也在不断更新。
践行基于新证据的临床指南是临床实践的方向标，新指南吸引着临床医师共同的目光。
在众多指南中，美国胸科医师学会(ACCP)发布的《抗栓治疗和血栓形成预防指南》可谓是抗栓和溶栓治疗领域的权威指南，其每次更新都会引领本领域潮流。
近期ACCP更新了第9版指南（以下简称ACCP 9），仔细读来，其推荐意见积极而稳妥。
在缺血性卒中早期血管再通治疗方面，表现出保守而稳妥的特点，体现了对待新研究和新证据的谨慎；在脑出血静脉血栓栓塞并发症的预防、缺血性脑血管病二级预防抗血小板和抗凝的选择方面，则表现出积极和开放的特点。
缺血性卒中稳妥施行早期血管再通治疗ACCP 9指出，对急性缺血性卒中，在发病3小时内推荐静脉重组组织纤溶酶原激活物（rt-PA）溶栓治疗（1A级），对于发病在4.5小时内的患者，推荐静脉rt-PA溶栓治疗（2C级），对超过4.5小时者，则不推荐静脉rt-PA溶栓治疗（1B级）。
对于近段大动脉闭塞的急性缺血性卒中患者，如不满足静脉溶栓的条件，可在发病6小时内行动脉rt-PA治疗（2C级）。
静脉溶栓优于动静脉联合溶栓（2C级）。
不推荐机械取栓（2C级）。
缺血性卒中早期治疗的关键是血管再通和恢复灌注，血管再通方式包括药物开通和机械开通。
新版指南对于早期再灌注治疗采取了谨慎的态度，推荐手段仍是药物，推荐的唯一药物是rt-PA，用药主流途径是静脉途径，治疗时机主要采用时间窗而不是生理窗。
目前有一些利用影像错配模型扩大溶栓时间窗的研究，但是ACCP 9并未接纳这些研究的结论。
在动脉溶栓的研究中，虽然既往的研究曾采用除rt-PA外的其他药物（例如尿激酶原），但ACCP 9只接受rt-PA作为唯一的溶栓剂。
关于动静脉联合溶栓，尽管从理论上看来其具有更大的优势，吸收了静脉溶栓及时性和动脉溶栓高效性的优点，但是ACCP 9认为尚缺乏充分的证据。
欧洲神经科学联盟脑静脉及静脉窦血栓形成治疗指南陈娟;陈玉萍;魏东宁【期刊名称】《中国卒中杂志》【年(卷),期】2007(002)009【摘要】脑静脉及静脉窦血栓形成(CVT)是一种罕见的疾病,占所有卒中的不到1%.由于临床症状的多样性,且亚急性或慢性发作,常被忽视甚至误诊.目前临床上CVT 的治疗措施主要有:(1)抗凝,包括静脉用肝素(根据剂量调整)或皮下低分子量肝素(根据体重调整);(2)溶栓治疗;(3)对症治疗:包括抗癫(癎)治疗和降低颅高压.欧洲神经科学联盟(EFNS)专家组查阅了MEDLINE、theCochrane CentraI Register of Controlled Trials(CENTRAL)和Cochrane图书馆数据库相关文献,提出了CVT治疗方案.对于目前仍缺乏证据的方面,专家组在指南中清楚的陈述了依据临床实践作出的指导意见:(1)没有抗凝禁忌证的情况下,CVT患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素治疗.(2)CVT伴随的颅内出血不是肝素治疗的禁忌证.(3)急性期后口服抗凝药最佳持续时间目前尚不确定.如果CVT继发于短暂的危险因素,口服抗凝药可给3个月,先天性CVT和轻度遗传性血栓形成倾向的患者可给6～12个月.对于发生两次以上CVT患者及具有明显遗传性血栓形成倾向者,可考虑长期抗凝治疗.(4)目前仍缺乏有力的证据表明CVT患者需采用全身性或局部溶栓治疗.对于重症、病情不断恶化及抗凝治疗无效的患者,主张使用溶栓治疗.(5)对于严重CVT患者,颅高压明显,一般治疗效果不满意者,抗水肿治疗(包括过度换气、渗透性利尿和部分颅骨切除术)可作为急救措施.【总页数】5页(P774-778)【作者】陈娟;陈玉萍;魏东宁【作者单位】100037,北京市,解放军总医院第二附属医院神经内科;100037,北京市,解放军总医院第二附属医院神经内科;100037,北京市,解放军总医院第二附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R74【相关文献】1.欧洲神经科学协会联盟关于神经遗传病的分子诊断指南:运动神经元病、周围神经病和肌肉病 [J], 邹海强;马敬红;赵保健2.欧洲卒中组织脑静脉血栓形成诊断和治疗指南 [J], Ferro JM;BousserMG;Canhão P;吴川杰;张博维;段建钢;闫峰;吉训明3.欧洲神经病学联盟发表眼肌型重症肌无力治疗指南 [J], 李海峰;张贤军4.2006年欧洲神经病协会联盟偏头痛药物治疗指南的解读与思考 [J], 李焰生5.脑静脉窦血栓形成作为首发的神经白塞病1例报告并文献复习 [J], 尹园园;任慧玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
静脉窦血栓形成诊断准则(最新版)
背景
静脉窦血栓形成是一种罕见但严重的血管疾病，常见于儿童和
成人。
由于其症状多样化，确诊和治疗一直是挑战性的。
因此，制
定一个准确的诊断准则对于早期发现和治疗至关重要。
目的
本文旨在提供一份最新的静脉窦血栓形成诊断准则，以帮助医
生在临床实践中进行准确的诊断。
方法
我们综合了近年来相关研究和临床指南的内容，结合专家意见，制定了以下静脉窦血栓形成诊断准则：
1. 临床症状准则：
- 静脉窦区域局部疼痛
- 静脉窦区域静脉淤积
- 其他与静脉窦血栓形成相关的症状
2. 影像学表现准则：
- 静脉窦区域磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)显示静脉窦内血栓形成
3. 实验室检查准则：
- 降钙凝血酶原激活物时间(ACT)延长
- 凝血酶时间(TT)延长
- 平台凝血酶原时间(PT)延长
- 血小板计数降低
- 血红蛋白浓度降低
结论
该诊断准则考虑了临床症状、影像学表现和实验室检查方面的指标，为静脉窦血栓形成的诊断提供了一种简单而有效的方法。
然而，鉴于该准则的制定尚属初步，进一步的研究和验证仍然是必要的。
> 注意：本文提供的静脉窦血栓形成诊断准则仅供参考，具体的诊断和治疗请咨询专业医生。
《中国脑静脉系血栓形成指导规范》（要点颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebral venous and sinus thrombosis，CVST)最初与1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多位尸检结果。
对其治疗也局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。
1942年，Lyons描述系统性抗凝治疗治疗CVST，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓；1971年，Vines等对CVST患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，是被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大地改善；随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓；1991年，Barnwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了CVST的治疗手段。
目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法，抗凝治疗对于CVST是安全的。
其不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。
大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情人继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。
在我国，尽管CVST临床少见，但其发病形式多样，临床表现各异。
常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有的临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
1 流行病学特征及病因CVST约占所有卒中的0.5%～1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
常见的病因为，①遗传性高凝状态；②获得性高凝状态；③感染；④炎性反应和自身免疫性疾病；⑤肿瘤；⑥血液病；⑦药物；⑧物理因素；⑨其他因素。
2 病理学及病理生理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。
其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压。
3 临床表现头痛为CVST最常见的临床症状，90%的患者会出现。
