全国血液细胞形态学学习班读片会--贫血、MDS(1)

血细胞形态学讲义
三、血液和骨髓标本的制作
见幻灯
血细胞形态学讲义
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四、血液和骨髓标本的瑞氏染色
选取长短厚薄适宜的涂片 （骨髓2张、 血片2张）进行瑞氏染色。瑞氏染液：缓 冲液1：2时间1小时，小水流冲洗，自然 凉干后备检。瑞氏染液含美蓝和伊红两 种成分，美蓝偏碱性，与细胞内酸性物 质有亲和力（胞 浆），染成兰色；伊红 偏酸性，与细胞内碱性物质有亲和力 （胞核），染成红色。
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小粒分级（3）
为100%，应 记录95%。 细胞成份分析：造血细胞、非造血细胞。 造血细胞为幼稚粒、红细胞；非造血细 胞为脂肪细胞、成熟淋巴细胞、浆细胞、 组织嗜碱细胞、网状细胞等。
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小粒分级（4）
临床意义： 骨髓小粒：正常骨髓中+-++；急、亚急及慢 性粒细胞白血病和红白血病多为（++）或 （+++），淋巴细胞白血病多无粒、无油。 骨髓小粒造血面积及细胞成分：慢性再障多在 50%以下，以非造血细胞为主，造血细胞很少； 各种白血病及增生性贫血多在75%以上，以造 血细胞为主。
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油滴分级（1）
（-） 无油滴 （+） 油滴少且小，呈细沙状，均匀分 布，涂片后于血膜尾部有很少油滴 （++）油滴稍多且大，有的直径达1mm 以上，涂片后于血膜尾部有油滴，不易 干燥。 （+++）油滴聚集成片
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油滴分级（2）
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1-1 血细胞成熟过程规律
胞体：大—小 巨核 小—大 胞浆：细胞越幼稚，蓝色越深；细胞越成熟， 染色越浅淡，以胞浆染色判断有核红细胞、粒 细胞、巨核细胞成熟度。 胞浆染色：深蓝（原始）---蓝色（早幼）---浅 蓝（中幼）---粉色 颗 粒 变 化 ： 由 无 颗 粒 （ 原 始 ） --- 噬 天 青 颗 粒 （早幼）---特异性颗粒（中性粒、嗜酸粒、嗜 碱粒）。 胞浆量： 有少----多

Auer小体+/-
Auer小体&5q-综合征
血象
贫血 原始细胞<5% 血小板数正常或增高
骨髓象
巨核细胞数正常或增 多,核低分叶 原始细胞<5% 无Auer小体 单纯del(5q) 粒系或巨核系一系 发育不良 原始细胞<5% 无Auer小体
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MDS-U
细胞减少
(不能分类) 原始细胞无或少见 无Auer小体
血常规 WBC 6.4×109/L、HGB 68g/L、PLT 173×109/L、NEU 86.5%、MCV 114fl，Ret 2.39%； 尿常规：尿胆原8mg/dl、余正常，尿含铁血黄素 试验阴性； ESR 16mm/h； 血生化TBIL 72.4umol/L、DBIL 6.2umol/L、LDH 1665U/L 血清铁蛋白9.4ng/ml； 凝血三项：D-Dimer 2.66ug/ml、余正常； 糖水试验（-）、酸溶血（-）、Coombs（-）。
2 单克隆细胞群存在明确的分子学标志：HUMARA分析，基因芯片谱型或 点突变（如RAS突变）
3 骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落（±集簇）形成显著和持久减少 32
• 1 定义
How to Deal with Uncertainty
• 持续（≥6个月）一系或多系血细胞减少： Hb<110g/L，中性粒细胞<1.5×109/L， PLT<100×109/L • 排除MDS（见2，3部分） • 排除其他已知的导致血细胞减少的原因（见2，3部 分）。 • 2 建立ICUS诊断的初步检查 – 详细询问病史（毒物、药物及致突变剂等） – 全面临床检查，包括脾X线及超声检查）
原始细胞无或少见
胞<15% RARS 不良 >15% 贫血 无原始细胞

贫血RDW亦可增高。 cg 溶血性贫血由于网织红细胞增高将使RDW增高， MCV正常或升高。 c 再生障碍性贫血RDW 均正常， MCV 多数增高而少部分病例可正常。
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(二)根据贫血的病因和发病机制分类
.贫血的病因及发病机制分类
分类
病因及发病机制
红细胞生成 减少
(1)骨髓干细胞损伤或异常：①再生障碍性贫血；②纯红细胞再生障碍性贫血；
中毒；也绝不能一次大剂量，否则易致急性铁中毒
铁中毒表现为：头晕、恶心、呕吐、腹泻、腹痛，
休克等，严重者可致昏迷、惊厥等，甚至死亡。
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3. 口服铁剂时应将药物放在舌面上，直接用水冲 饮下肚，不要咀嚼药物，以免染黑牙齿，影响美观
4. 应在饭后服药，避免空腹服药，以减轻药 物对胃肠道的刺激而引起的恶心呕吐。同时服用维 生素C 或果汁， 因酸性环境有利于铁的吸收。
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cg根据血常规检查中Hb及红细胞数的比值，也可进行简便的分类。 cg设正常人Hb均值为145g/L,红细胞为5x1012/L, cg 则二者的比值近于3时为正细胞性贫血， cg明显>3为大细胞性贫血，
cg 明显<3为小细胞低色素性贫血。 cg后者最常见的是缺铁性贫血。
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cg 根据血片中红细胞形态，可粗略进行贫血的细胞形态学分类，并与计算 法的结果相互核对。
(1)急性失血性贫血
(2)慢性失血性贫血
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(三)按骨髓增生情况分类
根据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类
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根据血清中转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织 红细胞结果对贫血分类
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原始细胞“簇”现象
三、单核系：单核/幼单数量增多是MDS-CMML 的主要病变特征，且具有一定的诊断与鉴别诊断 意义，FAB规定外周血中单核细胞绝对值＞ 1X109/L是诊断CMML条件之一。实际上MDS患 者无论外周血/骨髓中都有单核细胞增多趋势和 形态异常改变（大小不一、核畸形、浆多或少、 颗粒少或无、空泡增多），甚至有的与粒细胞形 态难以区分。
（四）粒系形态异常（常以幼稚及成熟粒细胞 尤为突出）：
1.胞体： 大小不等或巨型变，成熟障碍 (中、晚
及杆状核粒细胞比例明显增多，中性分叶核粒 细胞比例明显偏低），极少病例类似“慢粒样” 改变。
2.核形: 不规则、畸形或呈退形性变，另有双核、
多核、核不对称形改变（原始粒细胞→杆状核 粒细胞各阶段均可见）。核染色质发育迟缓或 浓缩不均，核叶分化不良，核呈Pelger—Huet 样畸变或不分叶，亦有巨大、多分叶粒细胞。 核浆发育不平衡，在部分中幼或晚幼粒细胞中 仍可见核仁。
细胞增多（RAEB）
原+早<5
转变中的RAEB（RAEB-t) 原+早>5
骨髓象（%） 原+早<5 原+早<5 环形铁粒幼细胞>15%
原+早：5-20 原+早>20但<30， 或出现Auer’s小体
评价
国内MDS分型标准因采用“原+早”， 标 准过松，使RAEB、RAEB-t比例增加，不利 于预后和疗效判断。FAB分型标准被广泛采 用，但仍存在不足。目前WHO分型还未被 广泛推广。
一系或多系异常 原始细胞5—9% 无Auer小体
伴原始细胞增多的难治 性贫血--2(RAEB-2)
细胞减少 原始细胞5—19% Auer小体(±) 单核细胞＜1X109/L