下载文档原格式
肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALS）的电生理学诊断用的一直都是Lambert的诊断标准（1969），但临床确诊的ALS，初次肌电图检测未必都能完全满足此标准，在增加电生理内容后发表的EI Escorial诊断标准，明确了电生理学诊断在ALS诊断中的价值：凡是临床经过及神经病学所见疑为ALS的患者，必须施行电生理学检查，其目的是：①对临床上有障碍的肌肉，确认其是否为下运动神经元损害；②对临床上正常的肌肉，检查其是否存在下运动神经元损害；③排除其他疾病。
注：ALS的Lambert的电生理诊断学标准是：①感觉神经传导检查正常；②运动神经传导速度检查：从损害轻的肌肉记录，正常；从损害重的肌肉记录，不慢于同年龄组正常平均值的70%；③上肢肌、下肢肌或上/下肢肌以及球肌出现纤颤、束颤电位；④运动单位电位计数减少，时限及波幅增大。
1 针电极肌电图检查为证明ALS核心所见之一的下运动神经元损害，必须做针极肌电图检查，其发现可认为是临床神经病学所见的延长。
下运动神经元损害的肌电图所见：⑴活动性失神经所见：①纤颤电位；②阳性正锐波⑵慢性失神经所见：①大型运动单位电位（长时限多相电位，有时伴高波幅）；②10Hz以上高频放电，伴干扰波型减弱（有上运动神经元损害时，则放电频率在10Hz以下）；③运动电位电位不稳定。
若有束颤，提示ALS。
肌电图异常的肌肉若记录到长时限多相运动单位电位时，诊断价值很高。
（EI Escorial修正后诊断标准，引自（日）临床神经生理学，2002.30：451-459）1.1下运动神经元损害的确认ALS的病理特征是运动单位数目急速减少，针电极肌电图对此反映的是：①静息状态下有纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；②轻收缩时运动电位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加；③重收缩时呈现单纯相。
1.2广泛性肌电图异常ALS时针极肌电图的广泛异常是特征性的，别的疾病不会如此。
但在临床症状未全部出现的患病初期，广泛性异常未必出现，电生理诊断有困难。
脊髓侧索硬化诊断标准
脊髓侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状：患者必须有进行性的上、下运动神经元受累的体征和症状，如进行性肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、肌肉痉挛、舌肌萎缩等。
2. 神经电生理检查：必须有上、下运动神经元受累的电生理证据，如肌电图（EMG）显示进行性肌无力和肌萎缩，运动诱发电位（MEP）和感觉诱发电位（SEP）异常。
3. 神经影像学检查：脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）可以排除其他病因，如脊髓肿瘤、脊髓炎等。
4. 实验室检查：排除其他可能引起类似症状的疾病，如甲状腺功能异常、维生素B12缺乏等。
5. 临床病程：症状必须持续进行性发展，无论是否涉及上、下运动神经元。
需要注意的是，脊髓侧索硬化的诊断是一种排除性诊断，需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
同时，诊断过程中还需要综合考虑患者
的病史、家族史、临床表现等因素。
肌电图的临床应用一、肌电图:狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位,以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位,大力时募集状态。
广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学.１、正常肌电图（１）插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。
持续时间是几百毫秒，(如果针电极不活动，静息状态下,正常肌肉不会有活动表现为一条直线,称为电静息。
）（２）轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位（ＭＵＰ）.(３）波形多为２－３相，５相以上为多相。
多相波一般不超过１５％,时限常在５－１５ｍｓ之间;波幅多在１００至数千微伏之间.每一块肌肉都有自己的正常值（波幅、时限、位相）（４）大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的ＭＵＰ。
２、异常肌电图（１）插入活动的异常：①插入活动的减少和延长.②出现自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电）、肌纤维颤搐③肌强直放电.（２)异常ＭＵＰ①短时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围.常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。
②长时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。
这些MUＰ的波幅增高,时限的增宽，并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。
如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变，或神经损伤后的再支配等。
③多相电位其数目增多,可见于肌病，也可见于运动神经元病周围神经病变.（３）异常募集形式募集形式决定于用力时发放的MU数量以及ＭＵ发放的频率，下运动神经元病变时ＭＵ减少，病人客观上很用力，但ＭＵ也是减少型。
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。
(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据；2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。
(二)不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征。
中华医学会神经科分会诊断标准(一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉)(二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
(三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。
(四)怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。
上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征：如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。
以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形，上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。
渐冻症的早期症状和诊断方法如何及早发现并准确诊断渐冻症渐冻症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一种随着时间逐渐恶化的神经系统退化性疾病，常导致肌肉无力、萎缩及进行性麻痹。
本文将探讨渐冻症的早期症状以及如何及早发现并准确诊断该疾病。
一、渐冻症的早期症状渐冻症的早期症状通常很难辨认，因为这些症状可能与其他常见健康问题相似。
然而，早期发现渐冻症非常重要，因为早期治疗可以改善患者的生活质量和延缓疾病的进展。
1. 进行性肌无力：渐冻症最早的症状通常是进行性的肌肉无力。
患者可能会发现自己做日常活动时感觉肌肉力量逐渐下降，例如举重物时感觉困难或无法完成一些简单动作。
2. 肌肉萎缩：随着渐冻症的进展，患者可能会观察到肌肉萎缩的情况。
肌肉群逐渐变弱并变得消瘦。
常见的萎缩部位包括手臂、腿部及面部。
3. 肢体抽搐或痉挛：患者可能会经历肢体抽搐或痉挛，这是渐冻症的早期症状之一。
这些抽搐可能会导致肌肉的不自主收缩或颤动。
4. 言语和吞咽困难：渐冻症会影响喉咙和面部肌肉的功能，导致患者出现言语和吞咽困难。
他们可能会发现讲话变得困难，并且出现吞咽食物或液体时出现窒息感。
5. 呼吸困难：随着疾病的进展，渐冻症患者可能会出现呼吸困难的症状。
这是由于肌肉无力影响到呼吸肌肉的功能，使得呼吸变得困难。
二、渐冻症的诊断方法尽早诊断渐冻症对于患者的生活质量和治疗策略至关重要。
渐冻症的诊断通常需要排除其他可能的疾病，并通过一系列的病理检查和评估来确认。
1. 医疗历史和体格检查：医生将收集患者的病史信息，并进行全面的体格检查。
这有助于排除其他类似疾病的可能性，并检查是否存在渐冻症的早期症状。
2. 肌电图（electromyography，EMG）：肌电图是一种帮助诊断渐冻症的常用检查方法。
通过检测肌肉收缩时的电活动，医生可以确定患者是否存在肌肉萎缩和功能障碍。
3. 神经传导速度（nerve conduction velocity，NCV）检查：NCV检查用于评估神经信号的传导速度。
肌电图得临床应用一、肌电图:狭义得肌电图就是指以同心圆针电极插入肌肉中,收集针电极附近一组肌纤维得动作电位,以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位,大力时募集状态。
广义得肌电图学,还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头与肌肉疾病得电诊断学。
1、正常肌电图(１)插入电活动:针电极在插入肌肉时,可机械地刺激或损伤肌纤维,而产生各种大小不同形态不同得短暂得电位,这就就是插入电活动、持续时间就是几百毫秒,(如果针电极不活动,静息状态下,正常肌肉不会有活动表现为一条直线,称为电静息。
)(２)轻用力时运动单位电位:肌肉轻度收缩状态下记录得一个运动神经元所支配得一群肌纤维所兴奋得电位称运动单位电位(ＭＵP)。
(3)波形多为２－3相,５相以上为多相。
多相波一般不超过15％,时限常在5－１５ｍs之间;波幅多在１００至数千微伏之间、每一块肌肉都有自己得正常值(波幅、时限、位相) (4)大力时募集状态:当肌肉大力量收缩时,许多运动单位很快得发放冲动,由于许多不同得运动单位同时兴奋,因此不能辨认各个单独得ＭUP。
2、异常肌电图(1)插入活动得异常:①插入活动得减少与延长。
②出现自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电)、肌纤维颤搐③肌强直放电。
ﻫ(2)异常ＭＵP①短时限得ＭUP,指ＭUＰ平均时限小于同一年龄组肌肉得正常范围、常见于肌肉疾病与神经肌肉传递性疾病。
②长时限得MUP,指ＭＵP平均时限大于同一年龄组肌肉得正常范围。
这些MＵP得波幅增高,时限得增宽,并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。
如:运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变,或神经损伤后得再支配等、③多相电位其数目增多,可见于肌病,也可见于运动神经元病周围神经病变。
(3)异常募集形式募集形式决定于用力时发放得ＭU数量以及MU发放得频率,下运动神经元病变时MＵ减少,病人客观上很用力,但ＭU也就是减少型。
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准.(一）必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据;2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实.（二）不应该有:1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变.2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征.中华医学会神经科分会诊断标准（一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征（包括脑干，臂丛,躯干,腰骶段肌肉）（二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
(三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。
(四）怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征,例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。
上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征,如纤颤电位和正相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征:如运动单位时程延长，高振幅,多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。
以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20%。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形,上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现,然后再扩展至其它的区域。
单纤维肌电图鉴别肌萎缩侧索硬化和颈椎病的临床研究【摘要】目的探讨单纤维肌电图（sfemg）鉴别诊断肌萎缩侧索硬化（als）与颈椎病的临床价值。
方法对临床确诊als 50例，mri确诊颈椎病包括脊髓型颈椎病（csm）21例，神经根型颈椎病（csr）18例，进行sfemg检测。
通过肌电图异常特征进行百分比统计，对鉴别诊断可行性做出比较。
结果 als与颈椎病组比较，前者平均颤抖（jitter）值（87.1±29.7）μs，jitter>55μs的百分比m50为78%，阻滞所占百分比m50为15%，纤维密度3.1±0.5，均高于后者（40.94±11．8)μs，5%，0，2.5±0.5（p55μs的百分比m50为78%，阻滞所占百分比m50为15%，纤维密度3.1±0.5，均高于后者（40.94±11.8)μs，5%，0，2.5±0.5（p<0.01）。
表1 als与颈椎病组sfemg改变的比较3 讨论有报道指出由于als受累神经分布广泛，应选择测试三个肢体肌肉或神经，并认为emg能提高临床诊断率79%；而另有报道称三个肢体emg异常在als和csm的鉴别上可能出现困惑，提出使用scm-emg。
而在临床工作中，无论利用emg或者scm-emg都存在局限性。
需要一种新电生理方式鉴别诊断这两种疾病。
我们利用sfemg鉴别两种疾病的研究发现，als的sfemg表现为jitter明显增宽，可伴有阻滞，纤维密度增高，与神经根型和(或)脊髓型颈椎病患者的sfemg表现明显不同。
单纤维肌电图对als与颈椎病的鉴别诊断有一定意义，值得推广应用。
参考文献[1]潘旭东，韩仲岩，潘之清.运动神经元疾病与脊髓型颈椎病的误诊和病因探讨.中国脊柱脊髓杂志，1995,5:145[2]mehrdad behnia bs，john j， kelly. role of electromyography in amyotrophie lateral sclerosis。
