病理
形态学:肝脏变形,早期肿大,晚期明 显缩小,质地变硬、重量减轻,外观呈 棕黄色或灰褐色,表面有弥漫性大小不 等的结节和塌陷。 组织学:正常肝小叶结构消失,全被假 小叶取代。
脾:因长期充血肿大,脾髓增殖和大量 结缔组织形成。 胃;粘膜充血、水肿和糜烂呈马赛克或 蛇皮状改变,称为门脉高压性胃病。 肺:门体分流及血管活性物质增加,肺 内毛细血管扩张,肺动静脉分流,通气/ 血流比例失调引起低氧血症称为肝肺综 合征。
门脉压正常低于1.96kpa
(200mmH2O)。当门脉压超过 2.94kpa(300mmH2O)时,出现胃肠 道淤血、脾脏充血肿大、腹水形成, 以及门静脉与腔静脉间的侧支循环 建立等。
在各个侧支中,以食道下端者出现较早, 且容易破裂引起大出血而危害生命。其 原因为:①食道静脉距门静脉近,易受门 脉高压的影响。②食道静脉位置甚浅, 处于粘膜下层疏松结缔组织中,当静脉 曲张时,这层结缔组织也受压萎缩。③ 食道静脉位于胸腔,受吸气时胸内负压 的影响,使门静脉血液更易流入。
皮肤色素沉着:与肾上腺皮质功能减退 有关 尿少和浮肿:肝对醛固酮和抗利尿激素 的灭能作用减弱。
门静脉高压临床表现
脾大 侧支循环的建立和开放 腹水
脾大:多为轻、中度大,有时可为巨脾。 晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细 胞计数减少,称为脾功能亢进。
侧支循环的建立和开放 食管和胃底静脉曲张:系门静脉系的胃 冠状静脉等与腔静脉系的食管静脉、肋 间静脉、奇静脉等吻合形成。常因门脉 压力显著增高,食管炎、粗糙锐利食物 损伤,或腹内压力突然增高,而致曲张 静脉破裂大出血
并发症
上消化道出血:最常见的并发症 感染 肝性脑病:晚期最严重并发症 原发性肝癌 肝肾综合征(功能性肾衰竭) 肝肺综合征:严重肝病、肺血管扩张和低氧血 症的三联征。 电解质和酸碱平衡紊乱:低钠、低钾低氯碱中 毒