伴毛细血管袢纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者的临床及病理特征及

原发性肾病综合征的病理生理及对症治疗(附100例分析)许西琳;黄福春;王忠
【期刊名称】《农垦医学》
【年(卷),期】1995(000)002
【摘要】原发性肾病综合征(PNS)的病理生理包括大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、浮肿等,目前国内外已逐渐重视其并发症的治疗.本文分析了我院内科1989～1994年5月中收治的100例PNS的有关临床资料,并提出了对治疗的参考价值.
【总页数】3页(P98-100)
【作者】许西琳;黄福春;王忠
【作者单位】石河子医学院一附院内五科;石河子卫生学校公卫教研组
【正文语种】中文
【中图分类】R692
【相关文献】
1.中西医结合治疗原发性肾病综合征疗效观察(附36例分析) [J], 林志翔;张翼翔;孙星梅;郑良成
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3.强的松隔日减量降低原发性肾病综合征复发率的研究：（附112例分析） [J], 许树根;梁萌
4.免疫抑制剂在原发性肾病综合征治疗中存在的问题(附57例分析) [J], 李庆川
5.重症感染并发多脏器功能衰竭的诊治及其病理生理基础——附100例临床分析[J], 王宝恩;张淑文;赵淑颖;张丽霞;任爱民;王红;刘风奎
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第八单元泌尿系统疾病一、A11、慢性肾盂肾炎时，肾小管内特征性的管型是:A、胶样管型B、透明管型C、细胞管型D、颗粒管型E、色素管型2、IgA肾病的最显著的特点是：A、系膜区IgA和C3沉积B、复发性血尿C、弥漫性系膜增生D、主要表现为肾病综合征E、呈膜性肾炎病变3、轻微病变性肾小球肾炎电镜下特征性病变是：A、系膜细胞增生B、系膜内见致密沉积物C、脏层上皮细胞足突消失融合D、肾小球基底膜增厚E、肾小球毛细血管基底膜上皮细胞下见致密沉积物4、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎增生的细胞主要是：A、内皮细胞和系膜细胞B、壁层上皮细胞C、脏层上皮细胞D、系膜细胞E、以上都不是5、弥漫性毛细血管内增生性肾炎的肉眼病变是：A、大红肾B、大白肾C、多囊肾D、固缩肾E、分叶状肾6、慢性肾盂肾炎的主要病变特点是:A、呈颗粒性固缩肾B、肾间质充血，水肿，大量中性粒细胞浸润C、肾小球纤维化D、肾小动脉壁常有纤维素样坏死E、肾脏有凹陷性瘢痕，肾盂肾盏变形7、晚期慢性肾小球肾炎最主要的改变是:A、肾小球纤维化，玻璃样变B、肾小球萎缩C、肾小球节段性玻璃样变D、肾小球肥大E、脏层上皮细胞增生8、膜性肾炎的光镜病变特点是:A、肾小球毛细血管内皮细胞增生B、系膜细胞和基质增生C、肾小球毛细血管壁弥漫性增厚D、肾小球壁层上皮细胞增生E、脏层上皮细胞足突消失或融合9、免疫荧光呈线形的肾炎是：A、IgA肾病B、膜性肾炎C、轻微病变性肾炎D、肺出血肾炎综合征E、膜性增生性肾炎10、局灶性节段性肾小球肾炎的主要病变特点是A、肾小球毛细血管内血栓形成B、肾小球毛细血管呈节段性坏死C、局灶性肾小球内毛细血管呈节段性硬化D、肾小球毛细血管丛呈节段性系膜基质增多E、肾小球局灶性新月体形成11、新月体性肾炎的主要病变是：A、血管内皮细胞坏死B、毛细血管纤维素样坏死C、中性粒细胞的渗出D、单核细胞的渗出E、球囊壁层上皮细胞增生12、急性链球菌感染后肾小球肾炎属于：A、新月体性肾炎B、弥漫性毛细血管内增生性肾炎C、膜性增生性肾炎D、轻微病变性肾炎E、膜性肾炎13、与免疫复合物无关的肾小球肾炎是：A、膜性肾炎B、新月体性肾炎C、轻微病变性肾炎(脂性肾病)D、急性弥漫增生性肾炎E、膜性增生性肾炎14、下列有关肾盂肾炎的叙述，不正确的是A、男性发病率较高B、多由细菌感染引起C、大肠埃希菌感染最为常见D、表现为化脓性间质性肾炎E、可分为上行性感染和血源性感染15、肉眼观察肾体积明显缩小，质地变硬，表面有大的不规则瘢痕凹陷，最可能的诊断为A、良性高血压病引起的萎缩肾B、局灶性节段性肾小球肾炎C、轻微病变性肾小球肾炎D、晚期肾小球肾炎E、慢性肾盂肾炎16、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎最主要的病理改变为A、毛细血管壁纤维素样坏死B、肾小球毛细血管扩张充血及血栓形成C、中性粒细胞浸润及肾球囊上皮细胞增生D、毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生E、毛细血管内血栓形成及基底膜增厚17、弥漫性硬化性肾小球肾炎的肾脏改变为A、颗粒性固缩肾B、大瘢痕性固缩肾C、大白肾D、蚤咬肾E、大红肾18、细胞浆内出现大小不等，圆形均质红染物质的病变，常见于下列哪种疾病A、纤维瘢痕组织B、纤维化肾小球C、高血压病时细动脉D、慢性肾小球肾炎时肾小管E、动脉粥样硬化的纤维斑块19、弥漫性膜性增生性肾小球肾炎时，增生的细胞主要包括A、肾小球系膜细胞和基质B、肾小球壁层细胞和系膜细胞C、肾小球脏层细胞和中性粒细胞D、肾小球各种细胞均有较明显增生E、肾小球毛细血管基底膜增厚和系膜细胞增生二、A21、成年女性，临床表现为肾病综合征，肾穿刺活检，银染色见肾小球基底膜呈车轨状。

原发性肾病综合征患者肾小管间质病变的病理与临床特点甄明富; 谭晓军; 吴日蓉; 叶任高
【期刊名称】《《中国现代医学杂志》》
【年(卷),期】2004(014)008
【总页数】4页(P27-30)
【作者】甄明富; 谭晓军; 吴日蓉; 叶任高
【作者单位】广东省开平市第一人民医院肾内科，广东开平529300; 中山大学附属第一医院肾脏病研究所，广东广州510000
【正文语种】中文
【中图分类】R692
【相关文献】
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IGA肾病的病理分型有哪些：IgA肾病病理分型——Lee氏分级系统以下按分级、肾小球改变、肾小管和肾间质的改变来进行描述。

Lee氏Ⅰ级：肾小球绝大多数正常，偶尔会有轻度系膜增宽〔节段〕伴和〔或〕不伴细胞增生；肾小管和肾间质无病变。

Lee氏Ⅱ级：肾小球局灶系膜增殖和硬化〔<50%〕罕见小的新月体；肾小管和肾间质无病变。

Lee氏Ⅲ级：肾小球呈弥漫系膜增殖和增宽〔偶尔局灶节段〕，偶见小新月体；肾小管和肾间质改变，表现为局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。

Lee氏Ⅳ级：肾小球为重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体〔<45%〕；肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见间质泡沫细胞。

Lee氏Ⅴ级：肾小球病变性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成>45%；肾小管和肾间质病变类似Ⅳ级病变，却更为严重。

综上所述，随着IgA肾病病理分型的一步步升高，其IgA肾病病情也会随之加重，相应的治疗难度也会增加。

所以说，在被确诊为IgA肾病早期时，就应及时治疗，以免延误治疗最正确时机！一、IgA肾病五期分型中，新月体在二级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明显。

关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。

一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主，而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。

二、IgA肾病的级别：〔一〕IgAiga肾病Lee分级Ⅰ级：此期的患者其肾小球绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽〔节段〕伴和〔或〕不伴细胞增生，肾小管和肾间质则没有改变，这是Lee分级中最轻的一型。

〔二〕IgA肾病Lee分级Ⅱ级：此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化〔＜50%〕，有罕见小的新月体，肾小管和肾间质无损害。

这一期相对于第一期来说病变较重，光镜下为局灶损害，病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。

〔三〕IgA肾病Lee分级Ⅲ级：此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽〔偶尔局灶节段〕，偶见小新月体；肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩。

AKI患者肾活检的适应症和病理诊断要点陈惠萍南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所（南京，210002）肾穿刺活组织检查（简称肾活检）不仅为诊断绝大多数肾实质疾病、判断预后和指导治疗提供客观的依据，还是研究肾脏疾病发病机制、判断疗效和探讨治疗机制的重要手段。

随着肾穿刺技术日益成熟，尤其黎磊石院士创造“1秒钟快速经皮负压吸引肾活检法”[1]和B超引导下“斜角进针负压吸引法”在临床应用来[2]，肾活检适应证明显放宽。

除了对肾病综合征、单纯非肾病性蛋白尿、镜下血尿、自身免疫性疾病等患者行常规肾活检外，急性肾损伤[（acute renal injure,AKI），含急进性肾炎综合征（RPGN）和急性肾功能衰竭（ARF）]、慢性肾功能不全以及肾移植也成为我们对这类患者明确诊断、判断病情和指导治疗的重要手段。

实践证明，只要掌握正确的适应症，这类患者行肾活检术同样安全。

一、AKI患者肾活检的适应症AKI患者肾活检的适应症包括：①AKI病因不明；②AKI同时伴大量血尿和蛋白尿；③急性肾小球肾炎3~6周后肾功能仍未恢复；④慢性肾脏病急性发作；⑤ATN 尚不能除外AIN；⑥急进性肾炎；⑦初诊A TN少尿或无尿时间>3周；⑧存在导致AKI的严重的肾小球、肾血管或肾小管、间质病变；⑨肾移植后肾功能延迟恢复。

总之，血肌酐升高并非AKI患者肾活检的禁忌症，但肾活检前必须做好充分准备，如充分透析、控制血压、纠正贫血等，此外，还应检查出、凝血时间；由于AKI患者穿刺后的肉眼血尿、肾周围血肿等并发症的发生率高于一般病例，故应做好肾穿刺前的准备工作，慎重选择肾活检时机；术后也要密切观察，防治并发症。

我们曾对不同年龄的550例AKI患者进行了肾活检，无1例发生严重并发症。

二、自体肾AKI患者肾活检常见的病理类型和病理诊断要点分析550 例AKI患者肾活检的组织学类型（表1），证实肾小管－间质性疾病仍是AKI 患者的主要病变，其中ATN和AIN最为常见；原发性肾小球疾病以新月体性肾炎最多，以AKI为首发临床表现的IgAN患者，最常见的组织类型为血管炎性IgAN；一些临床表现肾病综合征的病理类型如FSGS、MN若伴严重的肾小管间质损伤，则临床亦可以AKI起病，继发性肾小球疾病患者出现AKI时，组织学病变以弥漫增生、坏死、大量新月体形成为主要特点。

IgA肾病病理分类标准
原发性IgA肾病（IgA Nephropathy）的病理分类标准通常基于肾脏组织学检查的结果。

以下是几种常见的病理分类方法：
1. Lee分级：这种分级方法将IgA肾病的病变程度划分为四级，从轻微到严重。

轻度病变对应的是Lee分级的I 级，中度病变对应的是II级，重度病变对应的是III级，而极度严重的病变则对应IV级。

2. Haas分型：这种分型方法将IgA肾病的病变特点分为五类：肾小球内IgA沉积、肾小球毛细血管壁增厚、肾小球系膜细胞增生、肾小球基底膜增厚以及肾小管病变。

每一类都有特定的评分系统，用以评估病变的严重程度。

3. Katafuchi积分法：这种方法更为复杂，它将IgA肾病的病变程度划分为多个亚型，每个亚型都有自己的评分系统。

这种方法可以更准确地反映IgA肾病的病变特点和发展趋势。

4. WHO分级：世界卫生组织（WHO）将IgA肾病定义为一种肾脏疾病，并将其分为四个等级，从无症状性蛋白尿（I级）到肾功能衰竭（IV级）。

这种分级方法主要用于评估IgA肾病的临床严重程度。

5. 牛津分型法：这种分型方法基于肾脏组织学的结
果，将IgA肾病分为五种类型：系膜IgA肾病（MGN）、局灶节段性IgA肾病、弥漫性IgA肾病、肾小球IgA肾病和肾小管间质性IgA肾病。

每种类型都有其特定的临床表现和预后。

请注意，以上分类方法仅供参考，实际的病理分类可能会因不同的研究目的和标准而有所差异。

在评估IgA肾病的病理特征时，通常需要综合考虑多种因素，包括临床表现、实验室检查结果以及组织学检查结果。

IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。

二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。

目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。

1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。

3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。

三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。

2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。

3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。

4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。