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中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
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中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
・诊治指南・系统性红斑狼疮诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。
它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。
自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。
在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。
风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。
但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。
至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗O”增高则患了“风湿性关节炎”。
因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。
近年来世界卫生组织(WHO)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。
WHO将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。
为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。
为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。
《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。
在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。
另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。
然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
最新：中国系统性红斑狼疮诊疗指南（完整版）系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关［1-3］。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70/10万［4-5］，男女患病比为1∶10~12［6-8］。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）［9-11］。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南［12-14］，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》［15］。
指南的颁布对提高临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。
然而，现有的指南对指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题：（1）中国系统性红斑狼疮研究协作组（Chinese Lupus Treatment and Research Group，CSTAR）注册队列研究显示［6, 16-17］，我国SLE 患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；（2）国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；（3）2010年我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践。
系统性红斑狼疮相关指南的制定和颁布下载提示：该文档是本店铺精心编制而成的，希望大家下载后，能够帮助大家解决实际问题。
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・诊治指南・系统性红斑狼疮诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。
它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。
自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。
在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。
风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。
但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。
至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗O”增高则患了“风湿性关节炎”。
因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。
近年来世界卫生组织(WHO)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。
WHO将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。
为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。
为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。
《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。
在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。
另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。
本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。
内容以西医为主,中医中药很少涉及。
我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。
加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。
希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。
因此,本《指南》还只是“试行稿”。
特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。
在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。
《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SL E)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SL E的两个主要临床特征。
对于SL E的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估SL E疾病严重程度和活动性;③拟订SL E常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救SL E危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理SL E患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
通信作者:顾越英,200001,上海第二医科大学附属仁济医院风湿科1 临床表现SL E好发于生育年龄女性,多见于15～45岁年龄段,女∶男为7～9∶1。
美国多地区的流行病学调查显示,SL E的患病率为1416～122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示SL E的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。
SL E临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。
SL E的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
111 全身表现:患者常常出现发热,可能是SL E活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。
疲乏是SL E常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。
112 皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SL E特征性的改变。
其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
SL E皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
接受激素和免疫抑制剂治疗的SL E患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。
SL E口腔溃疡或黏膜糜烂常见。
在免疫抑制和/或抗生素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。
113 关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。
激素治疗中的SL E患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。
SL E可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。
对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。
114 肾脏损害:又称狼疮肾炎(lupus nephritis,LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。
50%～70%的SL E 病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SL E均有肾脏病理学改变。
LN对SL E预后影响甚大,肾功能衰竭是SL E的主要死亡原因之一。
世界卫生组织(WHO)将LN 病理分型为:Ⅰ型:正常或微小病变;Ⅱ型:系膜增生性;Ⅲ型:局灶节段增生性;Ⅳ型:弥漫增生性;Ⅴ型:膜性;Ⅵ型:肾小球硬化性。
病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。
但LN的病理类型是可以转换的,Ⅰ型和Ⅱ型者有可能转变为较差的类型,Ⅳ型和Ⅴ型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。
肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增生性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。
活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗仍可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
115 神经系统损害:又称神经精神狼疮。
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括吉兰2巴雷综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种。
存在一种或一种以上上述表现,并除外感染、药物等继发因素,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。
以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白(ribsomal P)抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮,又可进一步分为两种情况:一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重。
横贯性脊髓炎在SL E不多见,表现为截瘫、感觉障碍,可伴有病理征阳性。
脊髓的磁共振检查可明确诊断。
一旦发生横贯性脊髓炎,应尽早积极治疗,避免造成不可逆的损伤。
116 血液系统表现:贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。
贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。
短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高, Coomb试验阳性。
SL E可出现白细胞减少,但治疗SL E的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。
本病所致的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感;而细胞毒药物所致的白细胞减少,其发生与用药相关,恢复也有一定规律。
血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。
117 肺部表现:SL E常出现胸膜炎,如合并胸腔积液其性质为渗出液。
年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液,除需排除结核外应注意SL E的可能性。
SL E肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,与同等程度X线表现的感染性肺炎相比,SL E肺损害的咳嗽症状相对较轻,痰量较少,一般不咯黄色粘稠痰,如果SL E患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰,提示呼吸道细菌性感染。
结核感染在SL E表现常呈不典型性。
对持续性发热的患者,应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能,应每周摄胸片,必要时应行肺高分辨率CT (HRCT)检查,结合痰、支气管—肺泡灌洗液的涂片和培养,以明确诊断,及时治疗。
SL E所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的毛玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。
少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血管炎累及支气管黏膜者可出现咯血。
SL E合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。
SL E还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征(shrinking2lung syndrome)。
后者表现为肺容积的缩小,横膈上抬,盘状肺不张,呼吸肌功能障碍,而无肺实质、肺血管的受累,也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。
118 心脏表现:SL E患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。
可有心肌炎、心律失常,多数情况下SL E 的心肌损害不太严重,但重症者可伴有心功能不全,为预后不良指征。
SL E可出现疣状心内膜炎,病理表现为瓣膜赘生物,其与感染性心内膜炎区别在于:疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变。
通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。
SL E可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST2T改变,甚至出现急性心肌梗死。
除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。
119 消化系统表现:表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,并引起低蛋白血症。
