肺静脉畸形引流

肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。

肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。

肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。

图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。

B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。

调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。

脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。

LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。

2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。

左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。

图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。

A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。

B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。

C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。

3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。

图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。

A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。

B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。

CS：冠状静脉窦。

4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。

在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。

图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。

心脏病学基本概念系列文库——肺静脉畸形引流医疗卫生是人类文明之一，心脏病学，在人类医学有重要地位。

本文提供对心脏病学基本概念“肺静脉畸形引流”的解读，以供大家了解。

肺静脉畸形引流是胚胎发育过程障碍致肺静脉的血液不能进入左心房而流入体循环的一种畸形静脉系统。

分完全性和不完全性肺静脉畸形引流。

完全性肺静脉畸形引流(complete anomalous draindge of palmonary vein cava)为4条肺静脉均，与左心房无关，而全部回流入右心房。

故出生后能存活者需心房水平有右至左分流。

右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，血量增多且为未氧合与氧合的混合血液，部分经心房间通道进入左心房而供应全身。

临床表现有紫绀、呼吸困难、右心衰竭、发育不良、乏力等症状。

体格检查发现其酷似心房间隔缺损的体征，但有紫绀，亦可在胸部听到有连续性血管性杂音。

X线示右心房、右心室增大，肺动脉段鼓出，肺血管影增多。

心电图表现为右心房、右心室肥大。

右心导管检查示所有各心腔和大血管的血氧含量相近，而较腔静脉者为高；心导管可进入畸形引流的肺静脉。

选择性肺动脉造影可显示肺静脉畸形引流的情况。

不全性或部分性肺静脉畸形引流(incomplete anomalous draindge of pulmonary vein cava)是指一部分肺静脉异位引流入右心房。

常见的是右肺静脉引流入右心房或上腔静脉或下腔静脉或奇静脉等。

约20%合并有其他心血管畸形，以心房间隔缺损最多见。

其临床特征与血流动力学改变与心房间隔缺损相似。

完全性肺静脉异位引流可施行根治手术。

部分性肺静脉异位引流，若无明显症状可不必手术；反之，应进行手术根治。

完全性肺静脉异位引流的自然预后较差，而部分肺静脉异位引流与心房间隔缺损者相似。

提示：心脏形态不对吧？问题：“8字形”心脏？问：各位朋友看到“8字形”心脏首先会考虑到什么？左右增宽的心缘是什么结构？肺静脉异位引流平片与透视:(1)心上型,当肺静脉主于引入左上腔时（正常是肺静脉引流入左心房）,则可出现两侧上纵隔阴影显著增宽,膨凸,构成“雪人”或“8"字形的心脏外形,“雪人”头是指扩张的右、左上腔静脉;胖的“身体”系扩太的右心房、室及被推移的左心室。

如肺静脉直接引流于右上腔静脉即显示右上腔静脉扩张,表示为半个“雪人征”。

如肺静脉干直接引入奇静脉则可在气管与右主支气管交界区的奇静脉呈圆球状扩大。

完全性肺静脉畸形引流,如侧位观察可见气管前呈宽带状密度增加,系左右上腔静脉阴影在此重叠而形成。

除上述特征性X线表现外,还可见右心房、室扩大、肺动脉主干、肺门及外周血管增粗,呈充血状态,透视下肺门可见明显搏动。

(2)心内型,平片表现与巨大房间隔缺损类似,即右心房、室增大,尤右房显著;如肺静脉回流至冠状窦,则引起该窦扩张,吞钡检查,食管可被扩张的冠状窦推移,类似增大的左心房压迹,上纵隔影正常。

(3)心下型,平片见心影大致正常,虽有右心房、室稍大,但由于左心发育不佳,故整个心脏常无明显增大。

如引流入右心房的静脉主干腔较细长,有时因穿过膈肌食管裂孔受压而出现肺静脉压增高,显出肺淤血;肺血管纹理呈网状,或出现间隔线,间质性肺水肿。

(4)混合型的平片特征可依据肺静脉主干引入右心的复合途径而定。

2·心导管检查:常选用左贵要静脉插管,可发现以下变化:(1)导管先端可自上腔静脉或无名静脉或右心房直接进入肺静脉。

(2)测量各部位血氧和压力,一般如肺静脉注入上腔静脉入右房者则上腔静脉血氧较右房增高,其上腔静脉、无名静脉、和肺静脉血氧含量近似,如肺静脉全注入右心房、则右心房、室血氧和压力均增加,尤右心房血氧更高,与体动脉血氧几乎相等。

3,心血管造影:多采用右心(肺动脉)造影检查,注入造影剂后可发现如下征象:可见二侧肺静脉扩张,于心后缘汇合一主干,进入左上腔、左无名、右上腔静脉,引入右心房,构成“雪人”征头或者见肺静脉主于由右侧引入上腔静脉或右心房,形成半个“雪人”征,系心上型主征。

完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。

肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。

几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。

罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。

（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。

占47-50%。

（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。

（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。

（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。

【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。

右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。

右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。

房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。

有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。

【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。

肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。

75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。

肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。

患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。

多于数日内或延至3-4个月内死亡。

如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。

体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。

如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。

有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。