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风湿热什么是风湿热?风湿热（rheumatic fever，RF）是由甲组链球菌（甲链菌）感染后发生的一种自身免疫性疾病，可导致全身性结缔组织炎症，以风湿小结为特征，主要累及心脏和关节，亦可累及皮肤及皮下组织、神经系统、血管、浆膜、肺及肾脏等组织器官。
急性期的临床表现为发热，多发性、游走性关节炎，心脏炎，皮下结节，皮肤环形红斑等。
本病由于风湿活动迁延不愈及心脏病损的反复加重，易遗留心脏损害，形成慢性心瓣膜病。
流行特点如何?风湿热发生于全世界，其流行病学即为链球菌的流行病学。
风湿热发病无种族差别。
年龄分布与链球菌感染高峰相一致，以7～14岁最多见，但风湿热在青年人中仍相当多见。
急性风湿热的发生季节大致与链球菌性咽炎相平行，寒冷地区的发病高峰在晚冬及早春，温带及热带地区终年均可发病。
对我国5～18岁儿童及青少年22万余人同步进行的风湿热、风心病发 /患病率、甲链菌流行病学和群体风湿热一级预防等系列研究显示，我国风湿热年发病率为20.15 / 10万，风心病患病率为0.22 %。
风湿热病因及发病机制1．感染（1）链球菌感染早在1931年，Coburn和Collis就阐明了甲链菌感染与风湿热发病有关，其依据为：a．甲链菌感染与风湿热流行季节和地域分布相一致；b．风湿热常因咽部链球菌感染诱发；c．初发或复发的风湿热患者咽部可培养出甲链菌，且血清甲链菌抗体滴度升高；d．链球菌感染初期应用抗生素治疗，可预防风湿热的发作。
a．细胞壁蛋白抗原为链球菌的特异性抗原。
其中M蛋白分子结构与人体的原肌凝蛋白有明显的同源性。
国外文献报道，风湿热和风湿性心脏病患者抗M1、M3、M5、M6、M19、M24抗体明显升高。
风湿热患者体内存在较高的抗M蛋白C区抗体。
b．细胞壁多糖成分为链球菌组的特异性抗原。
该抗原与人体心瓣膜糖蛋白有共同的抗原决定簇。
抗甲链菌细胞壁多糖抗体（ASP）测定对瓣膜病具有特异性诊断意义。
Ac．粘肽由丙胺酸等组成，具有抗原性。
癫痫发作：大脑神经元过度异常放电引起的突然短暂的症状和体征，因累及脑神经功能的不同，临床可以有多种发作表现，包括意识、运动、感觉异常、精神及自主神经功能障碍。
癫痫持续状态：指一次癫痫发作超过30分钟或反复癫痫发作而间歇期意识没有好转的持续30分钟以上称为癫痫持续状态。
热性惊厥：指发病年龄在3个月—5岁，体温在38.5°以上突然出现的惊厥，在排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性疾病，既往无热惊厥史，即可诊断为热性惊厥。
惊厥：惊厥是癫痫发作的常见形式，常表现为强直或阵挛等骨骼肌运动性发作，常伴意识障碍。
当其慢性反复发作才可以诊断癫痫。
生理性贫血：由于婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至左右，血红蛋白量降至左右，出现轻度贫血称为生理性贫血。
骨髓外造血：当发生感染性贫血或者是溶血性贫血时等造血需要增加时，肝脾淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血功能，出现肝脾淋巴结肿大，外周血可见有核红细胞和幼稚中性粒细胞。
是小儿造血器官的特殊反应，感染及贫血纠正后即可恢复正常。
缺铁性贫血：是体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少，临床以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁及治疗有效为特点的贫血。
本病以婴幼儿发病率最高，严重危及小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。
Koplic斑：麻疹患儿在疹发前24-48小时出现的颊粘膜斑点。
位于下磨牙先对的颊粘膜上，为直径0.5-1mm的灰白色小点，周围有红晕，迅速增多，可累及整个颊部黏膜及唇部黏膜，部分可融合。
21-三体综合征：又称为唐氏综合症，以前也称先天愚型，是人类最早被确定的染色体病。
其遗传学特点是第21号染色体呈三体征。
儿童单纯性肥胖症：是由于长期摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过参考值范围的一种营养障碍性疾病。
TORCH综合征：是弓形虫、其他感染、风疹病毒、巨细胞病毒和单纯疱疹病毒英文字头的简称，是引起宫内感染的常见病原体。
儿科学填空题18.新生儿出生后24小时内开始排泄胎粪，约于3~4天内排完，若超过24小时不见胎粪排出，应检查是否存在肛门闭锁。
19.影响胎儿生长发育的主要因素是母亲因素和胎儿因素两大类。
20.新生儿胆红素脑病常有听力障碍、眼球运动障碍、智能落后、手足徐动症等后遗症。
21.新生儿败血症的感染途径有产前宫内感染、产时感染、产后感染。
22.新生儿皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸成分多，熔点高，低体温时易于凝固。
23.足月儿出生时已具备的原始反射觅食反射、允吸反射、握扶反射、拥抱反射。
24.小儿腹泻，病毒感染多见为轮状病毒，细菌感染以大肠杆菌为多见。
25.引起腹泻的主要的腹泻源性大肠杆菌有ETEC、EIEC、EPEC及EHEC。
26.腹泻安病程分型：急性2周以内，迁延性2周至2个月，慢性2个月以上。
27.脱水依程度分为轻度脱水、中度脱水、重度脱水。
28.小儿急性上呼吸道感染的两种特殊类型是疱疹性咽峡炎、咽结合膜炎。
29.面罩给氧，氧流量为2L/分~4L/分，鼻前庭给氧，氧流量为0.5L/分~1L/分。
30.金黄色葡萄球菌肺炎易并发肺脓肿、脓胸、脓气胸。
31.急性肾小球肾炎的典型症状为乳肿、血尿、高血压。
32.肾病综合征的四大特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、重度浮肿、高胆固醇血症。
33.急性肾小球肾炎的病原菌是为A组β溶血性链球菌。
34.胚胎期造血分为中胚叶造血期、肝(脾)造血期、骨髓造血期三个阶段。
35.小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，而成人血容量占体重的6~8%。
36.贫血程度的判定一般根据周围血血红蛋白级红细胞数分为轻、中、重、极重四度。
37.缺铁性贫血的治疗原则是却除病因、给予铁剂。
38.营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素12或叶酸或同时缺乏所引起的一种大细胞性贫血。
39.化脓性脑膜炎的并发症硬脑膜下积液、脑室管膜炎、脑性低钠血症、脑积水。
40.脑膜刺激征包括颈强直、克氏征、布氏征阳性。
风湿热(专业知识值得参考借鉴)一概述风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织，但以心脏和关节最为明显，临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节。
病变可呈急性或慢性反复发作，可遗留心脏瓣膜病变形成慢性风湿性心瓣膜病。
二病因本病的发病与A组溶血性链球菌感染有关的观点已被普遍接受。
链球菌菌体的荚膜是由透明质酸组成，与人体滑膜和关节液的透明质酸蛋白之间存在共同抗原性，可抵抗白细胞的吞噬而起到保护作用。
A组链球菌的蛋白质抗原与人体心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反应。
这一交叉反应在风湿热瓣膜病变的发病机制中非常重要。
链球菌可产生多种细胞外毒素，在其致病性中也起重要作用。
另外，风湿热的发病存在遗传易感性。
同一家族成员发病率较无风湿热的家庭为高，单卵双胎同时患风湿热者较双卵双胎者为高。
三临床表现风湿热缺乏典型的和特异的临床表现，症状轻重不一。
1.关节炎多关节炎是常见的初发症状，发生率达75%以上，急性发作时受累关节出现红、肿、灼热、疼痛和活动受限。
典型的关节炎特点为：①游走性，可在十分短暂的数小时或数天内，从一个关节迁移到另一个关节；②常为多发性，常表现为两个以上的关节同时受累；③多侵犯大关节，如膝、踝、肘、腕和肩关节等；④关节疼痛与天气变化关系密切，在潮湿或寒冷时加重，随着环境的改善症状可自然缓解；⑤水杨酸制剂有显效，用药24～48小时后症状可明显缓解，但即使不治疗，关节炎也很少持续4周以上；⑥关节炎随风湿活动消失而消失，关节功能恢复，不遗留强直或畸形。
2.心脏炎心脏炎在儿童病例为风湿热最重要的表现，占40%～80%。
可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心内膜同时受累，单纯心肌炎或心包炎较少见。
3.环形红斑过去发生率为10%～20%，现发生率较少，为2.4%，一般在风湿热的后期出现，常分布于躯干和四肢近端，如大腿内侧，呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕，环由小变大，中心肤色正常，皮疹可融合为不规则形，不痛不痒，常于数小时或1-2天迅速消失，但消退后又可原位再现，皮疹时隐时现，经历数月。
