椎管内色素性神经鞘瘤临床病理观察一例

胸椎椎管内色素性神经鞘瘤1例
段晓春;武永康;董伦;许存林;张恒柱;王晓东
【期刊名称】《中国临床神经外科杂志》
【年(卷),期】2009(14)5
【摘要】1 临床资料患者,男性,53岁,因“右下肢浅感觉障碍半月余”入院。

查体：胸椎脊柱叩痛（＋）,右下肢痛触觉、温度觉均消失,平面位于L1以下，左下肢深
浅感觉正常，四肢肌容积左侧正常，四肢肌张力、肌力均正常，生里反射存在，无明显异常，病理反射未引出。

【总页数】2页(P319-320)
【关键词】胸椎肿瘤;色素性神经鞘瘤;神经鞘瘤
【作者】段晓春;武永康;董伦;许存林;张恒柱;王晓东
【作者单位】扬州大学医学院附属泰兴医院神经外科;扬州大学临床医学院神经外
科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.42;R651.2
【相关文献】
1.椎管内色素性神经鞘瘤MRI表现2例的综述 [J], 许晶晶
2.椎管内黑色素性神经鞘瘤的诊治进展 [J], 朱一鹏;廖文胜;朱忠培;李根锋
3.椎管内色素性神经鞘瘤的MRI影像学特点分析 [J], 杨欢; 高剑波; 梁盼
4.原发性高颈段椎管内色素性神经鞘瘤一例报道并文献复习 [J], 王宇飞; 宋俊良;
高方友; 王曲; 汤厅均
5.椎管内多发黑色素性神经鞘瘤一例 [J], 郑阳;王晓明
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椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。

方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。

结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。

结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。

MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。

标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。

当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。

神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。

在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。

发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。

1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。

男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。

1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。

16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。

16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。

2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。

13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。

腰椎神经鞘瘤 1 例[关键词] 神经鞘瘤;体层摄影术,X线计算机患者女，60岁，突发腰部疼痛5天。

患者于5天开始出现腰背部疼痛，疼痛一直存在，主要位于背部、腰部，休息后疼痛无明显缓解，伴腰部无力感，不能正常劳动。

腰椎CT平扫：L1椎体后方及左侧椎弓根及关节突可见膨胀性骨质破坏，边缘硬化，其见团块状软组织密度影充填，最大截面约3.4×2.0cm，后方硬脊膜囊似见受压，椎体左侧软组织内见多个团块影，部分见点状钙化。

诊断：L1椎体及椎旁多发占位，神经源性肿瘤性首先考虑。

1A 1B1C 2图1 A.B.C平扫：L1椎体后方及左侧椎弓根及关节突膨胀性骨质破坏，边缘硬化，其见团块状软组织密度影充填，椎体左侧软组织内见多个团块影，部分见点状钙化。

图2.病理提示：神经鞘瘤讨论：骨神经鞘瘤是一种比较罕见的良性骨肿瘤, 起源于骨内神经鞘的Schwann 细胞, 又称为骨雪旺瘤或骨神经膜瘤，肿瘤多呈圆形或卵圆形。

以纤维成分为主时, 质地比较坚实; 组织血管丰富时则较柔软。

肿瘤较大时可发生坏死、囊变及出血, 但骨内神经鞘瘤与软组织神经鞘瘤相比囊性变常较轻。

骨内神经鞘瘤可穿破骨皮质而侵入软组织, 但这不是恶性指征。

原发于骨内者神经鞘瘤十分罕见。

常见发病部位是胫骨、下颌骨、骶骨和股骨, 生长缓慢。

部位表浅者可触及肿块, 常伴隐痛及酸痛, 可有轻度压痛。

最特征性的临床表现是 Tinel 征( 蚊走感) 阳性。

骨神经鞘瘤的组织学来源：1.来源于随营养动脉分支分布于骨内神经鞘细胞，肿瘤位于骨质内、包膜比较完整，边界清楚；2.骨膜下神经周Schwan细胞弥漫增长，肿块不规则，包膜不完整，在椎骨骨膜下长大沿着椎间孔向椎骨内外生长；3.神经纤维瘤病侵及椎骨。

骨神经鞘瘤CT 表现:：多为单发,偶为多发。

肿瘤多起源于松质骨或髓腔, 常常偏心性生长, 病灶单囊或分叶状,边界清楚, 密度多不均匀, 常伴有高密度硬化缘和突入病灶的骨嵴, 相邻骨皮质多有膨胀变薄及断裂, 一般没有骨膜反应。

神经鞘瘤的病理介绍
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神经鞘瘤的病理介绍
导语：神经鞘瘤的患者多发于30-40的中年人，没有性别的差异。

神经鞘瘤一般为良性肿瘤，一般患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节肿瘤，患者
神经鞘瘤的患者多发于30-40的中年人，没有性别的差异。

神经鞘瘤一般为良性肿瘤，一般患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节肿瘤，患者一般会出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状早期症状一般表现为眩晕伴有耳鸣或者耳聋，耳聋症状一般会持续数年甚至数十年。

发病机理：普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。

可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。

本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

病理变化：此肿瘤经常有包膜，柔软或可有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。

极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬。

镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异，通常分为Antoni甲型及乙型两种。

甲型者有下列特点：①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条，伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向，同时与无核的区域相间。

此点颇有特征性。

此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构，提示其组织来源可能为聚集的触觉小体，故有时称为Verocay小体。

乙型组织则为疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状。

此型组织可变性而形成小囊肿，融合可成大囊腔，其中充满液体。

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•病例报道•椎管内原发性恶性黑色素瘤1例王萍，孟利民，马芳芳，樊红霞［关键词］椎管内；黑色素瘤冲图分类号］R739.41［文献标识码］B［文章编号］2095-3402(2020)02-274-02DOI：10.3969/j.issn.2095-3402.2020.02.0261病例资料女,44岁，因扭伤后腰痛伴有下肢疼痛麻木6个月入院。

患者一般情况良好，神志清楚，颅神经物理检査未见阳性体征，双侧上下肢肌张力在正常范围。

行MRI 检查示:T|2-L|椎体水平椎管内见略短T1、略长T2信号肿块，大小约1.6cmxl.2cmx4.0cm,边界尚清，其内可见小囊变区，增强扫描病变轻中度强化。

病灶基本占据整个椎管，近端脊髓增粗，内可见条状长T2信号(图1)o影像诊断为Ti2-L|椎体水平髓内肿瘤，考虑为室管膜瘤。

手术过程中可见硬脊膜囊隆起，隆起上方的硬脊膜可见搏动，其下方搏动消失。

沿硬脊膜正中切开，并缝吊于两侧肌肉上。

探查可见圆锥及马尾神经，肿瘤位于腹侧，将马尾神经分别向背、腹侧挤压。

肿瘤呈黑红色，血供丰富，质地松，周边蛛网膜可见灰黑色斑点，肿瘤与周围马尾神经粘连较为紧密，侵及静脉血管，管壁呈灰黑色。

取部分肿瘤送病理。

免疫组化：P53(+)、Ki-67(5%)、MelanA(+)、HMB45(+)、EMA(-)、注:A：T1WI矢状位显示肿块呈般T1信号(白箭)；B：T2WI矢状位显示肿块呈短T2信号,其内可见长T2信号小囊变区(白箭),C：増强扫描矢状位T1压脂图像显示病变实性部分中度均匀强化,囊变区无强化(白箭)，D：为增强扫描冠状位T1压脂图像,E：T2WI横轴位显示0恸位于椎管内偏右侧,SST2信号伯箭)图1MRI检査结果作者单位：100142北京，空军特色医学中心医学影像科GFAP(-)、S-100(+)、CK7(-)、CK20(-)、CAM5.2 (-)o病理：(椎管内肿物)梭形细胞肿瘤伴色素沉着及假菊形团形成(图2),结合免疫组化，病理诊断为恶性黑色素瘤。

腰椎管内多发马尾神经鞘瘤一例邢宇飞;石作为;董大明【期刊名称】《颈腰痛杂志》【年(卷),期】2019(040)004【总页数】1页(P576)【关键词】马尾神经鞘瘤;椎管内肿瘤;串珠样【作者】邢宇飞;石作为;董大明【作者单位】哈尔滨医科大学附属第一医院,黑龙江哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第一医院,黑龙江哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第一医院,黑龙江哈尔滨150086【正文语种】中文【中图分类】R739.41 案例报告患者男，35岁，以“腰痛伴双下肢疼痛、麻木10月余”主诉入院，10个月前无明显诱因下出现腰部疼痛，伴双下肢疼痛、麻木，左腿为著，久坐后加重，活动休息可缓解，小便费力，性功能障碍。

患者于外院行针灸等保守治疗后，症状未见明显缓解。

体格检查：脊柱生理曲度存在，无畸形，L4-5棘突及棘旁压痛，腰椎活动度正常，鞍区皮肤浅感觉减退，双下肢皮肤浅感觉正常，肌力V级，双侧直腿抬高实验50°(+)，加强试验(+)，病理征(-)。

辅助检查：腰椎MRI示L1-4椎管内多发占位(图1)。

患者行全麻、取俯卧位，以L3椎体为中心行腰部15 cm正中切口，逐层切开后剥离椎旁肌肉显露L2-4椎弓根，C臂监测下于L2-4椎弓根置入6枚椎弓根钉后，咬除L1-4棘突及椎板，显露硬膜囊，于L4水平由下至上逐步切开硬膜囊，钝性分离后见10个串珠样肿瘤系连同一根马尾神经，其余3个位于邻近另一根马尾神经,共13个(见图2)，大小约0.2 cm×0.3 cm×0.2 cm～1.2 cm×0.6 cm×1.2 cm 不等,瘤体呈灰白色，质略软，仔细分离肿瘤周围粘连的正常马尾神经、切断肿瘤累及的病变马尾神经，探查术野上下区域，确定无肿瘤残留，术区喷洒防粘连制剂及人工硬膜覆盖，结束手术。

病理结果：(腰椎管内)神经鞘瘤。

术后3个月随访，患者双下肢疼痛、麻木症状完全缓解，鞍区皮肤浅感觉较术前恢复，大、小便正常。

肋骨黑色素性神经鞘瘤1例的临床病理学观察及文献复习摘要】目的探讨黑色素性神经鞘瘤的临床病理学特点。

方法通过1例肋骨黑色素性神经鞘瘤的临床病理、免疫组织化学特点的观察和随访，并结合文献综合分析。

结果肿瘤大小2cm×2cm×2cm，浸润肋骨周围横纹肌，为多边形上皮样和短梭形细胞混合，成片排列，少量色素仅见于个别细胞，细胞核圆形或卵圆形，无浓染和染色质增粗，无核分裂，肿瘤中血管周淋巴细胞呈袖套样浸润，免疫组化示Vimentin（+++），S-100(++),HMB-45个别细胞（+），GFAP(++)，Ki-67(1%+)，随访40个月无复发和/或转移。

结论黑色素性神经鞘瘤少见，可无色素,可浸润性生长，生物学行为潜在恶性，需长期随访。

【关键词】黑色素性神经鞘瘤临床病理免疫组织化学黑色素性神经鞘瘤（MS）是一类少见肿瘤，国内外文献报道较少，多数MS为良性，部分具有浸润性被视为潜在恶性，个别病例为恶性MS。

MS少于原发性周围神经鞘瘤的1%，且约半数病例具有Carney综合征，可发生于中枢神经根、交感神经节、胃、软组织等多种器官组织，骨组织发生亦有报道，我们在日常外检中诊断1例肋骨的黑色素性神经鞘瘤,现结合文献予以报道。

1 材料与方法1.1一般资料患者男性，26岁，右侧胸痛不适1月，CT示右侧前胸壁于第二肋前间隙块状均匀软组织样密度影，周界清楚，大小3.4cm×1.7cm，右侧第三前肋骨骨质吸收破坏，皮质变薄，骨质连续性中断，骨皮质断裂，并有轻度错位。

手术进行肋骨肿瘤切除。

1.2研究方法标本经10%缓冲福尔马林固定，常规切片，HE染色观察，免疫组织化学染色购买基因公司试剂，采用Envision二步法（具体试剂名称见结果）染色观察，并进行随访。

2 结果2.1常规病理检查肋骨及肿物组织一块，大小7cm×3cm×3cm，肋骨皮质变薄，骨质破坏，肿瘤累及肋骨周围软组织，肿瘤大小2cm×2cm×2cm。

表现为神经出入征的椎管内神经鞘瘤一例椎管内神经鞘瘤是一种起源于神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤，多为单发，是椎管内髓外硬膜下常见的肿瘤之一，椎管内神经鞘瘤因其生长部位不同具有不同特征，目前关于椎管内表现为神经出入征的神经鞘瘤影像表现报道较少。

现报道我院具有神经进出征的椎管内神经鞘瘤1例。

对象患者，女，70岁，间歇性跛行2年，体检发现椎管内占位3d，无肢体麻木，无头痛、头晕、恶心、呕吐、意识不清、肢体抽搐眼等情况，未予重视，未行任何治疗。

2017年11月27日至我院体检行MRI检查，提示胸12-腰1水平椎管内占位，并收入院行手术切除治疗。

方法磁共振成像采用GE3.0T磁共振扫描仪采集图像，采集线圈采用8通道脊柱线圈。

扫描序列包含矢状位T2加权成像及T1加权成像，横轴位T2加权成像，注射磁共振对比剂后行横轴位、矢状位及冠状位T1加权增强扫描。

MRI表现胸12-腰1平面椎管内可见椭圆形肿块影，大小约为14mm×18mm×41mm(前后×左右×上下)，病变近端及远端呈结节样增粗，呈神经出入征表现，邻近脊髓受压移位(图1)。

所示病变呈等T1稍长/长T2信号影，增强扫描病变显著不均匀强化(图2)。

图1：胸12-腰1平面椎管内可见椭圆形稍长及长T2信号影，病变两端可见结节样稍长T2信号影(黄色箭头)，表现为神经进出征。

图2：增强矢状位(A)及冠状位(B)显示病变显著强化，黄色箭头所指为进出神经手术记录患者取俯卧位，胸腰段呈隆起状。

常规消毒、铺巾，取胸部后正中纵行切口，长约10cm。

切开皮肤、皮下组织、筋膜、棘上韧带直至棘突，咬除部分T12棘突和腰1棘突、棘突根部和两侧椎板，暴露硬脊膜，显微镜下锐性切开硬脊膜，见硬脊膜内有一上下径约2.3cm肿瘤，外观淡黄色，质地较韧，肿瘤包膜包绕一血管，与脊髓分界清楚。

在肿瘤的上下端可见结节样增粗的淡黄色病变，与邻近马尾神经相连续。

游离肿瘤后，完整取出肿瘤。

原发性椎管内恶性神经鞘瘤1例及文献回顾潘福敏;王善金;麻彬;赵卫东;巴兆玉;黄宇峰;吴德升【摘要】目的探讨原发性椎管内恶性神经鞘瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor,MPNST)的发病原因、临床特点、治疗方法及影响预后因素.方法对1例原发性腰椎管内恶性神经鞘瘤进行资料收集,对Pubmed中关于原发性椎管内恶性神经鞘瘤的文献进行分析.结果发现肿瘤后,行肿瘤完全切除术,患者临床症状缓解.免疫组化提示"低度恶性神经鞘膜瘤".术后行辅助放疗,现随访3个月,患者神经功能恢复良好.在Pubmed中共有19篇关于MPNST的病例报道.报道中MPNST的发病率低,诊断困难,治疗方法主要是手术完全切除,但预后较差.结论MPNST在普通人群中的发病率低,在患有神经纤维瘤病-1人群中的发病率高.MPNST治疗首先考虑手术切除,但其预后较差,而能否手术完全切除是影响预后的主要因素.术后辅助放疗可降低局部复发率,但对长期预后无明显效果.【期刊名称】《颈腰痛杂志》【年(卷),期】2015(036)006【总页数】4页(P516-519)【关键词】原发;椎管内肿瘤;恶性周围神经鞘瘤【作者】潘福敏;王善金;麻彬;赵卫东;巴兆玉;黄宇峰;吴德升【作者单位】同济大学附属东方医院脊柱外科,上海200120;同济大学附属东方医院脊柱外科,上海200120;同济大学附属东方医院脊柱外科,上海200120;同济大学附属东方医院脊柱外科,上海200120;同济大学附属东方医院脊柱外科,上海200120;同济大学附属东方医院脊柱外科,上海200120;同济大学附属东方医院脊柱外科,上海200120【正文语种】中文【中图分类】R739.43恶性周围神经鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）指的是起源于周围神经鞘膜细胞的一类肿瘤，好发于20～25岁年龄段中［1］，在普通人群中的发病率大约是0.001%，在恶性肉瘤中的比例为3%～10%［2-4］。

椎管内色素性神经鞘瘤临床病理观察一例陈雪;高晓翔;魏永敬;汪兆亮;邱文鹏;杨晓琳;刘亚【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2015(027)009【摘要】Objective To investigate the clinicopathological features, diagnosis and differential diagnosis of mel-anotic schwannoma ( MS) in order to improve the levels of diagnosis and treatment. Methods Clinical data of 1 patient with MS was retrospectively analyzed, and clinicopathological features were analyzed with related literature. Results The 27-year-old male Was admitted for occipital pain and intermittent numb limbs for 2 months. MRI scan for head and neck showed that an occupying lesion of dorsal spinal cord within C1-C2 level spinal canal was found, and the tumor was likely to be neurogenic tumors. Posterior decompression of vertebral canal for occupying lesion removal and atlantoaxial internal fixation and bone graft fusion was performed under general anesthesia. The postoperative histological results of tumor tissue was bland spindle-shaped and epithelioid with fascicular, palisade or nest arrangements. The nucelus sizes were similar atypia, and cells were not obvious, and a lot of melanins were in the cytoplasm without obvious necrosis. There were typical histopathological features were occasionally seen such as multicellular Antoni A and density Antoni B areas as well as Verocay body. Immunohistochemical results showed that the tumor cellswere positive for S-100, Vimen-tin, HMB45 and Melan-A, and negative for EMA, GFAP, LCA, NSE, P-CK, CD117, MyoD1 and SMA. Ki67 prolifer-ative index was less than 5%. Conclusion Melanotic schwannoma is rare which needs to be distinguished with malig-nant melanoma. Pathological examination can confirm the diagnosis, and immunohistochemical examination contributes to the diagnosis and differential diagnosis.%目的探讨色素性神经鞘瘤( melanotic schwannoma, MS)的临床病理特征,以提高临床诊断水平. 方法回顾分析1例MS的临床资料,结合文献分析其临床病理特征. 结果本例男,27岁,因颈枕部疼痛伴四肢间隙性麻木不适2月余入院. 头颅及颈部MRI平扫示:上颈段寰、枢椎水平脊髓背侧占位性病变,考虑神经源性肿瘤可能性大. 全麻下行经后路椎管减压占位性病变摘除加寰枢椎植骨融合内固定术,术后瘤体组织学显示肿瘤细胞呈梭形及上皮样,呈束状、栅栏状或巢状排列,胞核大小较一致,异型性不明显,胞质内见较多黑色素,未见明显坏死;部分区域仍可见典型神经鞘瘤的组织构象:多细胞的AntoniA区和低密度的AntoniB,也可见Verocay小体;免疫组织化学染色示:瘤细胞S-100、Vimentin、HMB45、Melan-A均( +) ,Ki67阳性率<5%,EMA、GFAP、LCA、NSE、P-CK、CD117、MyoD1、SMA均( -). 结论MS较罕见,临床医师应熟知其病理特征,注意与恶性黑色素瘤等鉴别. 本病确诊需依赖病理检查,免疫组织化学染色有助于其诊断及鉴别诊断.【总页数】4页(P110-113)【作者】陈雪;高晓翔;魏永敬;汪兆亮;邱文鹏;杨晓琳;刘亚【作者单位】661600 云南开远,解放军59医院病理科;661600 云南开远,解放军59医院骨科;661600 云南开远,解放军59医院病理科;661600 云南开远,解放军59医院病理科;661600 云南开远,解放军59医院病理科;661600 云南开远,解放军59医院病理科;661600 云南开远,解放军59医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R730.264【相关文献】1.骶管内黑色素性神经鞘瘤1例 [J], 李川;徐永清;周田华;苏踊跃2.椎管内色素性神经鞘瘤临床病理观察一例 [J], 陈雪;高晓翔;魏永敬;汪兆亮;邱文鹏;杨晓琳;刘亚;3.椎管内黑色素性神经鞘瘤的诊治进展 [J], 朱一鹏;廖文胜;朱忠培;李根锋4.原发性高颈段椎管内色素性神经鞘瘤一例报道并文献复习 [J], 王宇飞; 宋俊良; 高方友; 王曲; 汤厅均5.以颅内压升高为临床表现的椎管内神经鞘瘤一例报告 [J], 吴小军;卢亦成;陈菊祥;陈怀瑞;骆纯;楼美清;韩唏;刘平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。