以完全性动眼神经麻痹为表现的垂体瘤卒中1例

垂体瘤多次复发侵及动眼神经、外展神经病例*导读：本为介绍垂体瘤多次复发侵及动眼神经、外展神经病例1例。

……患者,女, 41岁,因左眼上睑下垂、复视1年就诊。

1993年因闭经、肥胖、多毛症状在北京协和医院诊断为垂体瘤,先后2次行鼻蝶窦垂体瘤摘除术及2次γ刀垂体放射疗法,症状缓解。

2002年出现高血压,糖尿病。

B型超声示左肾上腺结合部结节样增粗,遂行双肾上腺切除术,术后症状减轻。

2004年3月左眼出现上睑下垂、复视,渐加重。

于2005年3月29日来我院就诊,查体:全身皮肤变黑,以面部和双手尤著。

矫正视力:左眼1.0,右眼1.2。

左侧面部三叉神经第1、2支分布区痛、温觉减退。

左眼上睑下垂,平视上睑缘在下方角膜缘上2mm水平,眼球固定,角膜反射消失。

瞳孔直径:左眼4mm;右眼2.5mm,左眼直接、间接对光发射稍迟钝。

MR I示:垂体瘤侵及海绵窦。

初步考虑为垂体瘤复发导致动眼神经及外展神经麻痹。

脑外科会诊后诊断: (1)垂体促肾上腺皮质激素瘤切除术后(残瘤再生长、双侧海绵窦受累) ; (2)双肾上腺增生切除术后; (3)Nelson综合症; (4)动眼神经、外展神经麻痹。

行垂体瘤切除术,术后症状明显好转,平视时左眼上睑缘达上方角膜缘下3mm水平,左眼轻度内斜,外转略受限,瞳孔直径:左眼2.5mm,右眼3mm,对光反射灵敏。

MR I示:垂体瘤已切除。

讨论:垂体瘤是常见的鞍区良性肿瘤,发病率为1 /10万,占颅内各种肿瘤的9% ～11% ,好发于青壮年。

病变早期即出现视力减退和视野改变,而垂体激素过量分泌可引起一系列的代谢紊乱和器官损害,肿瘤压迫蝶鞍区结构如视交叉、海绵窦、下丘脑等,导致相应功能的严重障碍。

不少垂体瘤患者因眼部症状而首诊眼科,易造成误诊。

视力下降、视野缺损及眼底改变是垂体瘤的主要眼部表现,其中视野缺损对垂体瘤的诊断具有特征性意义,视力下降虽然非特异,却是垂体瘤患者眼部的主要症状。

陈雪梅报道视力下降占76.9% , 眼底视神经病变占51.9% , 视野损害占67.3% ,在眼球运动情况中,出现外展神经麻痹3眼( 1.9% ) ,动眼神经麻痹2眼(1.3% ) 。

以动眼神经麻痹起病的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报告
赵燕燕;陈丽华;徐家立;叶民;丁新生
【期刊名称】《临床神经病学杂志》
【年(卷),期】2015(000)003
【摘要】以动眼神经麻痹起病的弥漫性大B淋巴瘤（ DLBCL ）临床较少见，现报告1例如下。

【总页数】2页(P187-187,217)
【作者】赵燕燕;陈丽华;徐家立;叶民;丁新生
【作者单位】210019南京明基医院，南京医科大学附属医院神经内科;210019南京明基医院，南京医科大学附属医院神经内科;210019南京明基医院，南京医科大学附属医院神经内科;210019南京明基医院，南京医科大学附属医院神经内科;210019南京明基医院，南京医科大学附属医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R745
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涂芷馨;王妍;张晓雪;马博;温晓玉;金清龙
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患者仰卧于手术台，麻醉师执行全麻，生效后患者取仰卧位，背板抬高10度。

常规消毒铺巾，敷大单，贴无菌贴膜，右鼻孔30度硬性内镜下找蝶筛隐窝以及右蝶窦开口，围绕蝶窦开口在鼻中隔后部取倒“L”切口分离，见蝶窦前壁，高速磨钻磨开蝶窦前壁，蝶窦呈全鞍形，内有骨性分隔两个，左右各一，将蝶窦分为三个腔，磨除骨性隔，见斜坡隐窝，辨认鞍底，鞍底骨质完整，长方形磨开鞍底，大小约1×1.2cm，鞍底硬膜完整，穿刺未抽出陈旧性血性液体，“+”切开硬膜，见红褐色血染肿瘤涌出，质地柔软，血供不丰富，无包膜，内镜下分块全部切除，大小约2×1×1cm,完全位于垂体外，肿瘤与垂体、海绵窦界限清楚，鞍内探查未见肿瘤，彻底止血，鞍膈塌陷未破损，未见清亮脑脊液流出，明胶海绵填塞鞍内，人工硬膜（冠昊中国）鞍底重建，福爱乐胶封闭。

查无异物，清点器械以及棉片无误后，冲洗后鼻孔以及咽部。

手术顺利，麻醉满意，术中出血不多，约30ml，未输血。

术后患者麻醉未醒，生命体征平稳，返PACU监护。

肿瘤标本送常规病理。

垂体卒中是一种急性临床综合征，由垂体的出血或梗死造成。

尽管病因不同，临床表现主要包括头痛，视力受损，眼肌麻痹，精神状态改变。

60-90%的垂体卒中继发于垂体腺瘤，极个别垂体卒中发生于正常垂体。

垂体正常MRI 表现垂体前叶和后叶在MRI上是明显不同的，垂体前叶在T1W1和T2W1上是等信号的，垂体后部在T1W1上表现为高信号，在T2W1上表现低信号。

在动态增强时，可以观察到增强剂从垂体柄流入腺体，然后逐渐渗入到腺体周边。

年龄相关的垂体改变垂体体积的大小与激素水平相关，不同年龄阶段的垂体大小不同。

一般来说，年轻人比老年人有更大的垂体，腺体分泌旺盛的人（如青少年/孕妇）的垂体最大，丰满的腺体甚至可以充满整个垂体窝，可看到垂体上缘膨隆。

而老年人则有一个很大的空的垂体窝，垂体扁平紧缩，位于蝶鞍底部。

正常范围的垂体高度最大值如下：1）儿童（<12岁）：6mm(垂体上缘平坦，稍微外凸)；2）青少年：10mm(垂体上缘外凸；女性更明显)；3）中年:男性：8mm、女性：9mm、孕妇：12mm、老年人（>50岁）体积逐渐缩小。

正常垂体及周围解剖结构：A.正中矢状位MRI T1W1垂体卒中流行病学特点和垂体腺瘤一致，此外诱发因素包括：1）经药物治疗的泌乳素瘤（尤其是溴隐亭）；2）之前接受过垂体瘤放疗；3）怀孕（席汉氏综合症）；4）脑血管造影；5）外伤和手术；6）抗凝药物；7）颅内压改变。

垂体卒中临床表现垂体体积突然增大，可能压迫到蝶鞍周围组织，导致一系列症状，包括：1）突然头痛；2）视交叉受损导致的视觉分辨能力下降；3）动眼神经麻痹。

此外，患者可能还会表现出意识水平下降，垂体机能减退，肾上腺皮质危象和蛛网膜下腔刺激症状（可继发于出血）。

影像学表现1.CT：常规CT诊断敏感性差，除非有大面积颅内出血，垂体肿物比较明显，可表现为高密度。

2.MRI：通常可以用以诊断，一般可以看到垂体体积增大，可出现出血、坏死，合并腺瘤时，可见到腺瘤征象。

垂体瘤卒中的诊治
张弋
【期刊名称】《淮海医药》
【年(卷),期】2000(18)2
【总页数】1页(P117)
【作者】张弋
【作者单位】安徽省蚌埠市第三人民医院神经外科
【正文语种】中文
【中图分类】R736.4
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1.以完全性动眼神经麻痹为表现的垂体瘤卒中1例 [J], 李剑剑;关毅
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中国眼耳鼻喉科杂志2018年7月第18卷第4期293•教育园地•见微知著—1例动眼神经麻痹的思考田国红王敏动眼神经麻痹是神经眼科临床常见导致复视及眼肌麻痹的疾病。

其较常见病因为颅内动脉瘤压迫、高血压及糖尿病微血管病变、外伤、炎症等。

我们通过i例罕见动眼神经施万细胞（雪旺细胞）瘤患者的诊疗经过，总结该病的临床表现、影像学特征及处理方法，供大家借鉴。

1病例资料患者女性，28岁，自由职业者。

左眼睑下垂2个月来诊。

患者于2017年8月觉左眼睑睁开费力、沉重感。

至2017年9月11日晨起时发现左眼睑完全下垂。

无明显眼痛及头痛。

既往3岁时家长发现其左侧瞳孔大，就诊后诊断为:左眼弱视、斜视。

7岁时行第 1 次左眼斜视手术，术式不详。

2012年行第2次左眼斜视手术，予以左眼内直肌缩短、外直肌延长术。

否认全身系统性疾病;家族中无特殊遗传病史。

神经眼科检查:神清、言语流利、合作。

双眼最佳矫正视力：右眼：.0(-1.50。

-1.25。

x5);左眼:0.5 (+1.50。

-1.25。

x115)。

眼底双侧视盘边界清、色红，杯盘比（C/D比）：右眼0.4,左眼0.5。

视网膜及黄斑未见明显异常。

双侧瞳孔不等大:右眼2.5m m，左眼4. 0m m。

左侧瞳孔直接、间接对光反射消失。

左侧上睑完全下垂，左眼球内转、上转、下转完全障碍;左眼球外展正常（图1)。

眼前节检查无特殊；眼压正常。

余神经系统查体无局灶性体征。

血液系统检查:血常规及肝、肾功能正常；血沉：16m m/h(正常为0〜20m m/h); C R P:1. 57m g/L(正常为0~3m g/L)、A N A、E N A(-);梅毒螺旋体、H I V(-);甲状腺水平、肿瘤标志物（-)。

颅脑及眼眶M R I:左侧内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌变细；左眼外转位；左侧动眼神经脑池段可疑变细;无明显炎症及占位。

脑血管M R A检查:双侧颈内动脉，椎基底动脉，大脑前、中、后动脉显影正常(图2)。

垂体卒中—搜狗百科疾病概述垂体卒中(pituitaryapoplexy)一词在文献中的含义是相当混乱的。

有些学者认为，只要垂体内出现梗死或出血坏死，不论临床上是否有症状，都应归入垂体卒中；另一些学者则主张，只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。

从理论上说“垂体卒中”一词本身并没有限定基础疾病的性质，故它不应限于垂体腺瘤产后大出血以及血管病变引起垂体梗死、出血坏死亦可视为垂体卒中；如同脑卒中可以没有症状一样，垂体卒中也不一定要有急骤的临床表现(如头痛、视野缺损、急性蝶鞍扩大等)因此作者认为，只要出现垂体梗死出血、坏死，不管是否存在垂体腺瘤，也不管是否出现急性临床症状，均应视为垂体卒中。

垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因，在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤，常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹蝶鞍扩大等表现，可称为垂体腺瘤急性出血综合征垂体卒中多限于腺垂体，少数情况下亦可累及神经垂体。

[1]发病病因垂体腺瘤（35%）：垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因，垂体腺瘤可以发生自发性出血，梗死，坏死，引起垂体卒中，但某些诱因也起一定作用，外伤(包括轻微外伤)可诱发垂体卒中;脑脊液压力的变化如腰穿引起的脑脊液压力降低，咳嗽，Valsava动作，潜水(超过18m)等引起的脑脊液压力增高，均可诱发垂体卒中;动脉血压的变化如血管造影及情绪激动引起的血压升高也可诱发垂体卒中;应用抗凝剂，雌激素水平的升高，溴隐亭治疗，垂体腺瘤的放射治疗及垂体功能试验均可诱发垂体卒中。

垂体卒中产后大出血，糖尿病等疾病（20%）：非腺瘤性垂体卒中的原因很多，产时或产后大出血，糖尿病，动脉硬化，高血压，结核，甲状旁腺功能减退，破伤风，心力衰竭，急性溶血反应，脑膜炎，颞动脉炎，高颅压等均可引起垂体卒中。

妊娠（25%）：非垂体腺瘤性垂体卒中妊娠可使垂体增生肥大，分娩后垂体突然失去胎盘激素(主要为雌激素)的兴奋作用，腺垂体的血供随之减少，此时如有大出血或其他并发症引起全身血管痉挛，腺垂体的血流更少，则极易发生垂体坏死，妊娠时垂体的变化在上述过程中起着极为关键的作用，因为分娩时或产后大出血并不引起其他脏器的坏死，而其他原因引起的大出血即使出血量很大也罕见垂体坏死。

1例以动眼神经麻痹为首发症状的多发性骨髓瘤发布时间：2023-03-15T08:39:48.005Z 来源：《医师在线》2022年35期作者：马圣廷1 戚其超2 通讯作者：倪石磊2 [导读] 报道1例以动眼神经麻痹为首发症状的多发性骨髓瘤病例。

患者老年男性，在磁共振发现海绵窦区肿物，半年内肿物体积迅速增大，考虑恶性后使用骨髓活检等检查明确诊断后给予卡非佐米+来那度胺+地塞米松治疗4个疗程，使用卡非佐米治疗1个疗程，现患者海绵窦区肿物体积减小，动眼神经麻痹症状缓解。

马圣廷1 戚其超2 通讯作者：倪石磊2１、山东大学临床医学院山东省济南市 250102 2、山东大学齐鲁医院神经外科山东省济南市 250063摘要：报道1例以动眼神经麻痹为首发症状的多发性骨髓瘤病例。

患者老年男性，在磁共振发现海绵窦区肿物，半年内肿物体积迅速增大，考虑恶性后使用骨髓活检等检查明确诊断后给予卡非佐米+来那度胺+地塞米松治疗4个疗程，使用卡非佐米治疗1个疗程，现患者海绵窦区肿物体积减小，动眼神经麻痹症状缓解。

本文通过国内外相关文献复习，对此病发病率、临床特征、诊断、治疗及预后等详细阐述，发现此类病例相当罕见，仅有11例文献报道，重点回顾总结该病例诊断过程，防止类似病例错诊误诊。

关键词：动眼神经麻痹多发性骨髓瘤海绵窦区肿瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）常见的髓外浸润器官多为肝、肾、脾、淋巴结等，中枢神经系统（central nervous system，CNS）受累只占其中的约1%，极为罕见。

其中合并动眼神经麻痹的MM病例则更为罕见，查阅国内外相关文献，仅找到10例相关文献报道，极易误诊，延误病情。

CNS受累的表现，通常是颅骨及硬脑膜向颅内生长引起的骨肿瘤，但也有部分患者是通过血行转移导致的脑实质浸润侵犯，病灶表现为单发或多发。

现报道山东大学齐鲁医院神经外科确诊的1例以动眼神经麻痹为首发症状的MM，将本患者资料进行系统性总结分析，结合相关文献，讨论如何更好的确诊类似罕见病例，以免延误病情，以期提高临床医师对多发性骨髓瘤合并中枢神经系统浸润的认识水平，开阔临床思路。