神经病学期末考试重点总结·同济大学

神经病学总论( 重点掌握，考试必考)一、1、神经元胞体、轴突2、灰质：产生命令白质：传递命令3、神经系统病变包括运动障碍和感觉障碍（男人和女人））。

运动障碍时病变在前，感觉神经为传入通路，感觉障碍时病变在后后。

运动系统由上运动神经元和下运动神经元组成。

上运动神经元：（老子，硬瘫，中枢性瘫痪）1.终止于脊髓前角细胞2.上运动神经元损伤导致中枢瘫又叫硬瘫，表现为肌张力增强，腱反射亢进，病理征（巴宾斯基征-最有意义）下运动神经元（儿子，软瘫，周围性瘫痪）1.起始于脊髓前角细胞2.下运动神经元损伤导致周围瘫又叫软瘫，表现为肌张力下降，腱反射消失，病理征阴性，最常见的疾病是小儿麻痹。

定位诊断：（必须掌握点，必考知识点）上运动神经元1.皮层：破坏导致对侧单瘫；刺激导致为杰克逊癫痫2.内囊：对侧三偏。

对侧偏身感觉障碍、对侧偏瘫、偏盲3.脑桥、脑干：同侧面部周围瘫，对侧躯体瘫硬瘫。

（TMDQ）（瞳孔没问题，因为动眼神经在中脑）4. 脊髓：1）颈膨大以上损伤导致上下肢均为硬瘫。

2）颈膨大损伤导致上肢的软瘫，下肢的硬瘫。

3）胸髓受损导致下肢的硬瘫，上肢正常。

4）腰膨大受损导致下肢软瘫，上肢正常。

（只要上面出问题，下面全是硬瘫，只要自己出问题就是软瘫）（考必考）5.脑神经所在部位：3.4 中，5-8 桥，9 、10 、12 在延脑下运动神经元损伤导致性节段性迟缓性瘫痪感觉障碍1. 浅感觉：指痛、温觉和粗触觉。

传导束：躯体皮肤黏膜痛温觉周围感受器→脊神经节（第一神经元）→脊神经后根后角细胞（二级神经元）灰质前联合交叉→脊髓丘脑侧束→脑干丘脑核团（第三级神经元）→丘脑皮质束→经内囊后肢→大脑皮层中央后回中上部。

2. 深感觉：觉震动觉、位置觉。

传导束：深部感受器和精细触觉感受器→脊神经节（I）→脊神经后根入脊髓后索组成薄束/楔束上行→延髓薄束核和楔束核（Ⅱ）→发出纤维交叉到对侧形成内侧丘系→丘脑核团（Ⅲ）→丘脑皮质束→内囊后肢→大脑皮层中央后回中上部。

古茨曼综合征：优势侧角回损害所致表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。

Horner综合征：颈交感神经麻痹引起，出现同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度凹陷和同侧面部无汗。

阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。

艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩。

浅感觉：来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。

深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。

复合感觉：又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。

延髓外侧综合征：1神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；2疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或消失；3前庭神经下核：受损后表现眩晕、恶心呕吐及眼球震颤；4网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂；5前后脊髓小脑束核绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。

脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，血管舒缩功能障碍。

脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时。

闭锁综合征：病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束受损，意识清楚、四肢瘫痪，不能谈话和吞咽，只能眼球垂直运动。

可由脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病引起。

急性炎性脱髓鞘性多发性N痛AIDP又称GBS：是一种自身免疫介导的周围性N 病常累及脑N，病改周围N组织小血管淋巴C巨噬C浸润N纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。

谵妄：是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。

1、以觉醒度改变为主的意识障碍（能区分几种意识障碍）：（1）嗜睡（somnolence）：是意识障碍的早期表现。

患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。

（2）昏睡（sopor）：是一种比嗜睡较重的意识障碍。

患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全消失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡。

（3）昏迷（coma）：是一种最为严重的意识障碍。

患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。

按严重程度可分为3级:浅昏迷、中昏迷和深昏迷。

2、特殊类型的意识障碍：（1）去皮质综合征：多见于因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。

（2）去大脑强直：是病灶位于中脑水平或上位脑桥时出现的一种伴有特殊姿势的意识障碍。

（3）无动性缄默症：又称睁眼昏迷，由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起。

（4）植物状态：是指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。

3、失语症：（1）外侧裂周失语综合征：包括Broca失语、Wernicke失语和传导性失语，病灶位于外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。

Broca失语：又称为表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。

临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语音。

口语理解相对保留，对单词和简单陈述句的理解正常，句式结构复杂时则出现困。

复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。

常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。

Wernicke失语：又称为听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部（Wernicke区）病变引起。

临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。

是研究神经系统,发病机制,病理,临床表现,诊断, 是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。

感觉可以分为特殊感觉（视觉、听觉、味觉、味觉和嗅觉）和一般感觉{浅感觉【痛、温、触】、深感觉【运动、位置、振动】、复合【实体、图形、两点辨}是指是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能；并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来。

或者是指中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。

分为1）意识水平：大脑觉醒程度2）意识内容：定向力、感知力、情感和行为等。

意识水平下降：嗜睡、昏睡、昏迷意识内容改变：意识模糊、谵妄状态、特殊意识障碍：去皮层综合症 无动缄盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保 意识清楚情况下由病变导致语言表达或理解障碍。

运动性失语见额下回后部，感觉性失语见颞上回后部，命名性失语见颞中回后部，失写症见额中回后 是指骨骼肌的收缩能)的减弱或丧失。

瘫痪是由运动神经元(上，下)损害引起。

急性脊髓横贯性迟缓性瘫痪，表现为：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出， 颈部上肢神经出入C5～T2，在C7处最宽，发出神. 腰部下肢神经出入大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上髓内病变，感觉骶部保留，直到病变后期，才影响一组由已知或未知病脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的脑部持续存在,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.癫痫发作是脑部动所引起，由不同症状和体脑部神经,特殊的临床现象,发作的短癫痫发作最常.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分或称癫间意识尚未恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作一小时以上是一种由多种病因颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。

神经病学期末重点第一章绪论1、期末重点：（重点正文内容）神经病学包括两部分疾病：神经系统疾病和肌肉疾病。

讲述这两类疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗是神经病学的主要内容。

第二、三章神经系统疾病的常见症状1、期末重点：（重点正文内容）神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。

一、意识障碍1．意识：指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。

2．意识的解剖学基础：大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。

【临床分类】1．意识水平下降的意识障碍(1)嗜睡：持续睡眠状态，可唤醒，醒后基本上能正常交谈，配合检查，停止刺激后又进入睡眠状态。

(2)昏睡：较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，醒后对问话作简单模糊的回答，旋即入睡。

(3)昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应。

可分为浅、中、深昏迷。

1)浅昏迷：对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，存在无意识自发动作，各种生理反射存在，生命体征平稳。

2)中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有反应，很少无意识自发动作，各种生理反射减弱，生命体征轻度改变。

3)深昏迷：对疼痛无反应，无意识自发动作、各种生理反射消失，生命体征异常。

2．伴意识内容改变的意识障碍(1)意识模糊：轻度意识障碍伴定向力障碍，有错觉。

(2)谵妄状态：较意识模糊严重，有丰富的错觉、幻觉，躁动不安，定向力障碍，与外界不能正常接触。

急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。

3．特殊类型意识障碍(醒状昏迷)包括：(1)去皮层综合征(dedcorticated syndrome)：能无意识睁眼闭眼、咀嚼、吞咽，瞳孔光反射、角膜反射存在，对刺激无反应，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮层强直)，尿失禁，可有病理征，保持觉醒-睡眠周期。

为大脑皮层广泛损害而脑干上行网状激活系统正常，见于缺氧性脑病、脑外伤和严重脑卒中等大脑皮质广泛损害。

总论：精神医学：是一门主要研究精神疾患的病因、发病机制、临床表现、病程转归和预后、诊断与鉴别诊断，以及治疗和预防的一门临床学科。

相关学科：医学心理学、行为医学、心身疾病与心身医学。

循证医学与循证精神卫生；医学经济学与精神药物经济学；网络精神医学主要分支：生物精神病学、动力精神病学；医院精神病学、社区精神病学、心身医学与会诊联络精神病学症状学：感知障碍：感知包括感觉和知觉。

感觉障碍是感觉器官、感觉通路及中枢神经系统的器质性损害和功能障碍引起。

知觉障碍是中枢神经系统结构和功能障碍引起。

临床表现：感觉障碍（感觉增强；感觉抑制；感觉倒错；内感性不适），知觉障碍（错觉；幻觉：幻听、幻视、幻嗅、幻味、幻触、机能性幻觉、内脏型幻觉、运动型幻觉）；感知综合障碍（视物变形症、非真实感、空间知觉障碍、时间知觉障碍）思维障碍：是精神疾病的重要症状，主要包括思维形式障碍、思维内容障碍及思维属性障碍。

临床表现：思维形式障碍（思维奔逸；病理性赘述；思维迟缓；思维贫乏；缄默症；思维散漫；思维破裂、思维不连贯；思维中断；思维云集），思维内容障碍（被害、关系、夸大、自罪、虚无、疑病、嫉妒、钟情、影响、其他等妄想），思维属性障碍（思维插入、思维被窃、思维播散），强迫观念情感障碍：患者的精神活动中占据明显优势地位的病理性情绪状态，其强度和持续时间与现实环境刺激不相适应。

临床表现：情绪性质障碍（情绪高涨、情绪低落、焦虑、恐惧）、情感波动性障碍（易激惹性、情感不稳定、情感淡漠、病理性激情、情感麻木）、情感协调性障碍（情感倒错、情感幼稚、情感矛盾）动作行为障碍：由于认知、情感、意志障碍导致动作行为的异常。

临床表现：精神运动性兴奋（协调性兴奋-躁狂、不协调性兴奋-精分）、精神运动性抑制（木僵、蜡样屈曲、缄默症、违拗症）自知力：患者对自己精神疾病的认识和判断能力。

临床表现：意识到出现别人认为异常的现象、自己认识到这些现象是异常的、认识到异常是疾病所致、意识到治疗是必须的。

1.感觉性失语（Wernicke失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke区）。

患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。

不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。

2.比弗综合征：胸8-胸11间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。

（胸髓T3-T12）3.放射性疼痛: 中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。

如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。

4. 闭锁综合征（locked-in syndrome）：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束和皮质脑干束均受累。

患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。

5. Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。

6."马鞍回避"现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。

7. 脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。

病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。

临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。

多数伴随有大细胞性贫血。

8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzone infarcts）：是指脑内相邻的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。

1.慢性颅内高压三主征：头痛，呕吐，视乳头水肿2.脑疝种类：㈠枕骨大孔疝㈡小脑幕裂孔疝：①中心疝②沟回疝：意识障碍、动眼神经麻痹（动眼神经麻痹：瞳孔散大、对光反射消失）★哪侧受压哪侧动眼神经麻痹，瞳孔散大侧为病灶侧。

3.动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌、睫状肌。

4.瞳孔对光反射路径：传入：视神经；传出：动眼神经。

5.动眼神经麻痹：瞳孔散大、对光反射消失。

6.外展神经：支配外直肌（眼球水平向外），滑车神经：支配上斜肌（眼球外下）7.I、II对脑神经核团不在脑干（中脑：III、IV，脑桥：V、VI、VII、VIII，延髓：IX、X、XI、XII）8.椎体束征：上运动神经元损害后出现椎体束征。

椎体束即为运动神经传导通路，主要支配对侧躯体。

椎体束出现病变表现为“上运动神经元性瘫痪”，可表现为病理征阳性、肌张力增高、腱反射亢进。

9.小脑功能检查方法（在无眩晕、肌力正常的情况下）：指鼻试验、跟-膝-胫试验、轮替试验、起坐试验、反击征、闭目难立征实验。

10.（1）大脑半球病变导致颅神经损害：内囊出血（面肌瘫痪—面神经支配、咬肌不瘫痪—三叉神经支配）。

（2）▲一侧皮质脑干束受损会瘫痪：舌下神经核、面神经核—>1）上半部核：受双侧支配；2）下半部核：受对侧支配。

▲一侧皮质脑干束受损表现为：眼睛紧闭、鼻唇沟浅、口角歪。

▲病变对侧舌下神经核瘫痪：伸舌伸向舌肌瘫痪侧，病灶对侧。

11.急性面神经麻痹（急性面神经炎）：属于颅神经周围神经性疾病。

最关键问题——缺血性水肿：数小时至数天达高峰。

系小动脉痉挛，面神经增粗。

★减轻水肿的药物：糖皮质激素（无禁忌症时越早用越好）。

▴面神经缺血性水肿：面神经外髓鞘缺血脱失，电不能下传，严重时导致轴突变性坏死，导致再生障碍。

12.脊神经的周围神经性疾病：★吉兰—巴雷综合征：主要影响运动传出神经根（广泛性）。

▲特点：胶体对称性迟缓型肌无力，可有颅神经无力（主要为双侧面神经麻痹，舌咽迷走神经麻痹导致球麻痹）。

神经病复习重点定位诊断+定性诊断神经结构病损后出现的四组症状：即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状..1、缺损症状：指神经结构受损时;正常功能的减弱或消失..例如一侧大脑内囊区梗死时;破坏了通过内囊的运动和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎时引起面肌瘫痪等..2、刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现;例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫；腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等..3、释放症状：指高级中枢受损后;原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进..如上运动神经元损害后出现的锥体束征;表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；基底节病变引起的舞蹈症和手足徐动症等..4、断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时;引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失..如较大量内囊出血急性期;患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性;称脑休克；急性脊髓横贯性损伤时;损伤平面以下表现弛缓性瘫痪;称脊髓休克..休克期过后;多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状..大脑半球cerebral hemisphere的表面由大脑皮质所覆盖;在脑表面形成脑沟和脑回;内部为白质、基底节及侧脑室..两侧大脑半球由胼胝体连接..每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶;根据功能又有不同分区..强握反射grasp reflex是指物体触及患者病变对侧手掌时;引起手指和手掌屈曲反应;出现紧握该物不放的现象..摸索反射groping reflex是指当病变对侧手掌碰触到物体时;该肢体向各方向摸索;直至抓住该物紧握不放的现象..古茨曼综合征Gerstmann syndrome：为优势侧角回损害所致;主要表现有：计算不能失算症、手指失认、左右辨别不能左右失认症、书写不能失写症;有时伴失读..内囊的病损表现1、完全性内囊损害内囊聚集了大量的上下行传导束;特别是锥体束在此高度集中;如完全损害;病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲;谓之“三偏”综合征;多见于脑出血及脑梗死等..2、部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同;不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个或更多症状..病损表现及定位诊断脑干病变大都出现交叉性瘫痪;即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍..病变水平的高低可依受损脑神经进行定位;如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓..脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等..1.延髓medulla oblongata1延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome..主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震前庭神经核损害；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪;表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失疑核及舌咽、迷走神经损害；③病灶侧共济失调绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害；④Morner综合征交感神经下行纤维损害；⑤交叉性感觉障碍;即同侧面部痛、温觉缺失三叉神经脊柬核损害;对侧偏身痛、温觉减退或丧失脊髓丘脑侧束损害：常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害..2延髓中腹侧损害：可出现延髓内侧综合征Dejerine syndrome..主要表现为：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩舌下神经损害；②对侧肢体中枢性瘫痪锥体束损害；③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失内侧丘系损害..可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞图2—12..脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、反射异常及自主神经功能障碍;前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助..一不完全性脊髓损害1.前角损害呈节段性下运动神经元性瘫痪;表现为病变前角支配的肌肉萎缩;腱反射消失;无感觉障碍和病理反射;常伴有肌束震颤;肌电图上出现巨大综合电位..常见于进行I生脊肌萎缩;脊髓前角灰质炎等..2.后角损害病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍;常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾病..4.侧角损害C8～L2侧角是脊髓交感神经中枢;受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等;C8～T1病变时产生Horner征眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗..S2～4侧角为副交感中枢;损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍.. ’9.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome;主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍;对侧痛温觉障碍..由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2～3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束;故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低..二脊髓横贯性损害多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症..主要症状为受损平面以下各种感觉缺失;上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等..急性期往往出现脊髓休克症状;包括损害平面以下弛缓性瘫痪;肌张力减低;腱反射减弱;病理反射阴性及尿潴留..一般持续2～4周后;反射活动逐渐恢复;转变为中枢性瘫痪;出现肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等..慢性压迫症状常因损害结构不同而症状各异..其主要节段横贯性损害的临床表现：1.高颈髓C1～4 损害平面以下各种感觉缺失;四肢呈上运动神经元性瘫痪;括约肌障碍;四肢和躯干多无汗..常伴有枕部疼痛及头部活动受限..C3～5节段受损将出现膈肌瘫痪;腹式呼吸减弱或消失..此外;如三叉神经脊束核受损;则出现同侧面部外侧痛、温觉丧失..如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩..如病变由枕骨大孔波及颅后窝;可引起延髓及小脑症状;如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震置奥等..2·颈膨大C5～T2 两上肢呈下运动神经元性瘫痪;两下肢呈上运动神经元性瘫痪..病灶平面以下各种感觉缺失;可有肩部和上肢的放射性痛;尿便障碍..C8～T1节段侧角细胞受损产生Horner征..上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位;如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进;提示病损在c5或c6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失;提示病损在C7..3·胸髓T3～12T4～5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位;损害时;该乎面以下各种感觉缺失;双下肢呈上运动神经元性瘫痪;括约肌障碍;受损节段常伴有束带感..如病变位于T10～1l时可导致腹直肌下半部无力;当患者于仰卧位用力抬头时;可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动;称比弗Beevor征..如发现上T7～8、中..I‘9～10和下T11～12腹壁反射消失;亦有助于各节段的定位..4·腰膨大L1～S2 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪;双下肢及会阴部位各种感觉缺失;括约肌障碍..腰膨大上段受损时;神经根痛位于腹股沟区或下背部;下段受损时表现为坐骨神经痛..如损害平面在L2～4膝反射往往消失;如病变在S1～2则踝反射往往消失..如S1～3受损则出现阳痿..5·脊髓圆锥s3～5和尾节支配下肢运动的神经来自腰膨大;故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪;也无锥体束征..肛门周围和会阴部感觉缺失;呈鞍状分布;肛门反射消失和性功能障碍..髓内病变可出现分离性感觉障碍..脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢;因此圆锥病变可出现真性尿失禁..见于外伤和肿瘤..6·马尾神经根马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似;但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称..根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿;下肢可有下运动神经兀性瘫痪;括约肌障碍常不明显..见于外伤性腰椎间盘脱出L1或L2以下和马尾肿瘤..1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲..常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起..视神经病变的视力障碍重于视网膜病变..眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损中心暗点;视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变;可引起不规则的视野缺损;最终产生视神经萎缩及全盲；癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野2、视交叉损害视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损图2—24B;见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变;可出现双眼颞侧偏盲图2—24C;常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害;可引起全盲;如垂体瘤卒中..3、视束损害一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲图2—24D;偏盲侧瞳孔直接对光反射消失..常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时..动眼;滑车;展神经的功能动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌;管理眼球运动;合称眼球运动神经图2—25其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌..动眼神经OCUlomotor nerve;Ⅲ为支配眼肌的主要运动神经;包括运动纤维和副交感纤维两种成分..滑车神经支配上斜肌展神经支配外直肌周围性眼肌麻痹的损伤表现1动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂;眼球向外下斜视由瑚卜直朋l斜肌的作用;不能向上、向内、向下转动;复视;瞳孔散大;光反射及调节反射均满常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等..动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见;此时眼肌全部瘫痪;眼球只能直视前方;不能向任何方向转动;瞳孔散大;光反射及调节反射消失..常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征三叉神经周围性损伤和核性损害一三叉神经周围性损害1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变表现为三叉神经分布区的感觉障碍;角膜反射减弱或消失;咀嚼肌瘫痪..多数合并有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征..2、三叉神经分支的病变表现为三叉神经各分支分布范围内的痛、温、触觉均减或消失..如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀肌无力或瘫痪;张口时下颌向患侧偏斜..二三叉神经核性损害1·感觉核三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍;特点;①分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；②洋葱皮样分布：三叉神经脊束很长;当三叉神经脊束核上部损害时;出现口鼻周围痛温觉障碍;而下部损害时;则面周边区及耳廓区域痛温觉障碍;可产生面部洋葱皮样分布的感觉障碍..常见于延髓空症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等.. .2·运动核一侧三叉神经运动核损害;产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪;并可伴肌萎缩;张口时下颌向患侧偏斜..常见于脑桥肿瘤..周围性神经病理变化:①沃勒变性:指任何外伤使轴突断裂后;远端神经纤维发生的一切变化..②轴突变性:是常见的一种周围神经病理改变;可由中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起..③神经元变性:是神经元细胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏;其纤维的病变类似于轴突变性;不同的是神经元一旦坏死;其轴突的全长在短期内即变性和解体;称神经元病..④节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称脱髓鞘;可见于炎症、中毒、遗传性或后天代谢障碍..反射弧的组成是：感受器一传人神经元感觉神经元一中间神经元一传出神经元脊髓前角细胞或脑干运动神经元一周围神经运动纤维一效应器官肌肉、分泌腺等..1.深反射deep reflex是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应;亦称腱反射或肌肉牵张反射;其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧..通常叩击肌腱引起深反射;肌肉收缩反应在被牵张的肌肉最明显..临床上常做的腱反射有肱二头肌反射C5～6、肱三头肌反射C6～7、桡骨膜反射C5～8、膝腱反射L2～4图2—50、跟腱反射S1～2等..2.浅反射superficial reflex 是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应..浅反射的反射弧比较复杂;除了脊髓节段性的反射弧外;还有冲动到达大脑皮质中央前、后回;然后随锥体束下降至脊髓前角细胞..因此中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失..临床上常用的有腹壁反射、提睾反射、跖反射s1～2、肛门反射S4～5、角膜反射和咽反射等失语:指在神志清楚;意识正常;发音和构音没有障碍的情况下;大脑皮质功能区病变导致的语言交流能力障碍;表现为自发谈话、听理解、复苏、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失..1．Broca失语又称表达性失语或运动性失语;由优势侧额下回后部Broca区病变引起..I 临床表现以口语表达障碍最突出;谈话为非流利型、电报式语言;讲话费力;找凋困难;只能讲一两个简单的词;且用词不当;或仅能发出个别的语音..口语理解相对保酒;对单词和简单陈述旬的理解正常;句式结构复杂时则出现困难..复述、命名、阅读和¨书写均有不同程度的损害..常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统簇病..;2．Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语;由优势侧颞上回后部Wernicke沤病变引起..临床特点为严重听理解障碍;表现为患者听觉正常;但不能听懂别人和自甚的讲话..口语表达为流利型;语量增多;发音和语调正常;但言语混乱而割裂;缺乏实漩词或有意义的词句;难以理解;答非所问..复述障碍与听理解障碍一致;存在不同程度溺命名、阅读和书写障碍..常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病..3．传导性失语①抑制性症状:感觉径路破坏死时功能受到抑制;出现感觉痛觉、温度觉、触觉和深感觉减退或消失..②刺激性症状:感觉过敏、感觉过度、感觉倒错、感觉异常、疼痛局部、放射性、扩散性、牵涉性、幻肢痛、灼烧性神经痛..共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡..共济失调指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调;累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍..临床上;共济失调可有以下几种：腰椎穿刺的适应症和禁忌症适应证：1．留取CSF做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病等的诊断..2．测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况..3．动态观察CSF变化以助判断病情、预后及指导治疗..4．注入放射性核素行脑、脊髓扫描..5．注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡;或注入药物治疗相应疾病..禁忌证：1．颅内压明显升高;或已有脑疝迹象;特别是怀疑后颅窝存在占位性病变..2．穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤..3．明显出血倾向或病情危重不宜搬动..4．脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态..脑脊液:正常压力80～180mmH2O；无色透明;白细胞数0～5×10∧6／L；蛋白质含量0.15～0.45g/L；糖2.5～4.5mmol/L；氯化物120～130mmol/L对光反射:是光线刺激引起的瞳孔收缩;感光后瞳孔缩小称为直接对光反射;对侧未感光的瞳孔也收缩称为间接对光反射..调节反射:患者两眼注视远方;再突然注视面前20cm处正上方的近物辐辏动作;出现两眼会聚、瞳孔缩小..角膜反射:检查者用棉絮轻触角膜外缘;注意勿触及睫毛、巩膜和瞳孔前面..正常表现为双眼瞬目动作;受试侧瞬目称为直接角膜反射;对侧瞬目为间接角膜反射..棘波:突发一过性顶端为尖的波形;持续20～70ms;主要成分为负相;波幅多变;典型棘波上升支陡峭;下降支可有坡度..见于癫痫..尖波:波形与棘波相似;时限宽余棘波;为70～200ms;长为负相;波幅100～200uV.常见于癫痫..短暂性脑缺血发作TIA是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍;临床症状一般持续10～20分钟;多在1小时内缓解;最长不超过24小时;不遗留神经功能缺损症状;结构性影像学CT、MRI检查无责任病灶..凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA..临床表现1_一般特点TIA好发于中老年人50～70岁;男性多于女性;患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素..发病突然;历时短暂;最长时间不超过24小时..局灶性脑或视网膜功能障碍;恢复完全;不留后遗症状;反复发作;每次发作表现基本相似..2.颈内动脉系统TIA临床表现与受累血管分布有关..大脑中动脉MCA供血区的TIA 可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫;可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲;优势半球受损常出现失语和失用;非优势半球受损可出现空间定向障碍..大脑前动脉ACA供血区缺血可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等..颈内动脉ICA主干TIA 主要表现为眼动脉交叉瘫病侧单眼一过性黑蒙、失明和或对侧偏瘫及感觉障碍;Horner 交叉瘫病侧Horner征、对侧偏瘫..3.椎基底动脉系统TIA最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视..可有单侧或双侧面部、口周麻木;单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍;呈现典型或不典型的脑干缺血综合征..此外;椎一基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊表现的临床综合征： 1跌倒发作 2短暂性全面遗忘症 3双眼视力障碍发作TIA治疗:①抗血小板治疗:阿司匹林②抗凝治疗:肝素③扩容治疗④溶栓治疗脑梗死又称缺血性卒中;是指各种原因所致脑部血液供应障碍;导致脑组织缺血、缺氧性坏死;出现相应神经系统功能缺损的一类临床综合征..病因大动脉粥样硬化;心源性栓塞;小动脉闭塞..临床表现1.一般特点动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年;动脉炎性脑梗死以中青年多见..常在安静或睡眠中发病;部分病例有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等;局灶性体征多在发病后10余小时或1～2日达到高峰;临床表现取决于梗死灶的大小和部位..患者一般意识清楚;当发生基底动脉血栓或大面积脑梗死时;可出现意识障碍;甚至危及生命..2.不同脑血管闭塞的临床特点1颈内动脉闭塞的表现：严重程度差异较大;主要取决于侧支循环状况..颈内动脉闭塞常发生在颈内动脉分叉后;30%～40%的病例可无症状..症状性闭塞可出现单眼一过性黑蒙;偶见永久性失明视网膜动脉缺血或Horner征颈上交感神经节后纤维受损..远端大脑中动脉血液供应不良;可以出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和或同向性偏盲等;优势半球受累可伴失语症;非优势半球受累可有体象障碍..体检可闻及颈动脉搏动减弱或闻及血管杂音..2大脑中动脉闭塞的表现：1主干闭塞：导致三偏症状;即病灶对侧偏瘫包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪、偏身感觉障碍及偏盲三偏;伴头、眼向病灶侧凝视;优势半球受累出现完全性失语症;非优势半球受累出现体象障碍;患者可以出现意识障碍..主干闭塞相对少见;仅占大脑中动脉闭塞的2%～5%..2皮质支闭塞：①上部分支闭塞导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失;但下肢瘫痪较上肢轻;而且足部不受累;头、眼向病灶侧凝视程度轻;伴Broca失语优势半球和体象障碍非优势半球;通常不伴意识障碍；②下部分支闭塞较少单独出现;导致对侧同向性上四分之一视野缺损;伴Wernicke失语优势半球;急性意识模糊状态利E优势半球;无偏瘫..3深穿支闭塞：最常见的是纹状体内囊梗死;表现为对侧中枢性均等性轻偏瘫、对嘲偏身感觉障碍;可伴对侧同向性偏盲..优势半球病变出现皮质下失语;常为底节性失疆;表现自发性言语受限;音量小;语调低;持续时间短暂..3大脑前动脉闭塞的表现： 1分出前交通动脉前主干闭塞2分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞3皮质支闭塞3、特殊类型的脑梗死常见以下几种类型： I分水岭脑梗死cerebral watershed infarction;CWSI：是由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致;也称边缘带border zone脑梗死;多因血流动力学原因所致..典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低时;亦可源于心源性或动I脉源性栓塞..常呈卒中样发病;症状较轻;纠正病因后病情易得到有效控制..可分为以下I类型；辅助检查：发病后应尽快进行CT检查;虽早期有时不能显不病灶;但对排除脑出血至关重要..分为心源性、非心源性、来源不明性三种;其中心源性中心房颤动是心源性脑栓塞最常见的原因..诊断:骤然起病;数秒到数分钟达到高峰;出现偏瘫;失语等局灶性神经功能缺损;既往有栓子来源的基础疾病..治疗1、脑栓塞治疗:改善循环;减轻脑水肿;防止出血;减小梗死范围..2.原发病治疗3.抗栓治疗..脑出血intracerebral hemorrhage;ICH是指原发性非外伤性脑实质内出血..病因ICH病例中大约60%是因高血压合并小动脉硬化所致豆纹动脉;约30%由动脉瘤或动一静脉血管畸形破裂所致;其他病因包括脑动脉粥样硬化、血液病如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症和镰状细胞病等、脑淀粉样血管病变、抗凝或溶栓治疗等..辅助检查CT检查颅脑CT扫描是诊断ICH首选的重要方法治疗治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症;以挽救生命;降低死亡率、残疾率和减少复发..蛛网膜下腔出血subarachnoid hemorrhage;SAH通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂;血液直接流人蛛网膜下腔引起的一种临床综合征;约占急性脑卒中的10%左右..病因：颅内动脉瘤;血管畸形..临床表现：一般症状主要包括： 1头痛2脑膜刺激征3眼部症状 4精神症状 5其他症状经功能缺损症状等约25%的患者可出现精神症状;如欣快、谵妄和幻觉等;常于起病后部分患者可以出现脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神治疗急性期治疗目的是防治再出血;降低颅内压;防治继发性脑血管痉挛;减少并发症；寻找出血原因、治疗原发病和预防复发..髓鞘:是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜;由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成S——少突胶质细胞;PNS——施万细胞..多发性硬化MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘自疾病..本病长累积的部位为脑室周围;近皮质;视神经;脊髓;脑干和小脑..主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性..诊断标准：①从病史和神经系统检查;表明CNS白质内同时存在着两处以上的病灶②起病年龄在10～50岁之间③有缓解与复发交替的病史;每次发作持续持续24h以上；或呈好缓慢进展方式而病程至少1年以上④可排除其它疾病..急性发作期治疗1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物;缩短急性期和复发期的病程..①甲基泼尼松龙：500~1000mg/d加入5%GS静滴;3~4小时滴完;3~5天后;改口服泼尼松60mg/d;逐渐减量停药..②泼尼松:80mg/d口服一周；60mg/d;5天；40mg/d 5天；以后每5天减10mg;连用4~5周为一疗程..2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效;可考虑选用免疫抑制剂①硫唑嘌呤；②甲氨蝶呤；③环磷酰胺；④环孢素A..3.其他免疫疗法：①β-干扰素IFN-β；②免疫球蛋白；③血浆置换..4.对症治疗：MS的有些症状是因功能障碍所致;患者非常痛苦;影响日常生活..①痛性痉挛；②膀胱直肠功能障碍；③疲乏；④震颤..视神经脊髓炎NMO:是免疫介导的主要累积视神经和脊髓的原发性CNS炎性脱髓鞘病..急性播散性脑脊髓炎ADEM:是广泛累积脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病;通常发。