傅立军_儿童肺高血压的诊断及治疗
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儿童高血压的诊疗指南
控制体重与降低心理压力
控制体重
通过合理饮食和适当运动，保持健康的体重。
降低心理压力
关注儿童心理健康，减轻学习压力和家庭矛盾等对儿童身心的影响。
早期筛查与干预高风险人群
早期筛查
定期进行血压筛查，了解儿童血压状况。
干预高风险人群
对于存在高血压家族史、肥胖等高危因素的儿童，应进行早期干预和治疗。
05
06
儿童高血压诊疗指南的应 用与推广
指南的适用范围与局限性
适用范围
该指南适用于0-18岁的儿童高血压患者，涵盖了不同 年龄段和不同病因的高血压诊疗方案。
局限性
由于儿童高血压的病因和临床表现较为复杂，该指南 可能无法覆盖所有情况。此外，对于某些特殊情况或 罕见疾病，该指南可能缺乏具体的指导建议。
指南的推广与应用策略
推广策略
通过学术会议、专业培训、科普讲座等方式，向儿科医 生、护士、社工等医疗工作者推广儿童高血压诊疗指南 ，提高他们对儿童高血压的认识和诊疗水平。
应用策略
鼓励医疗机构将儿童高血压诊疗指南应用于日常临床实 践中，建立高血压筛查和监测机制，提供个性化的诊疗 方案，提高儿童高血压的诊疗效果。
基于指南的临床实践与经验分享
病因与病理生理机制
病因
儿童高血压的病因包括遗传因素、体重大小、饮食习惯、生 活规律和心理状况等。肥胖是儿童高血压的主要危险因素之 一。
病理生理机制
儿童高血压会导致心脏和血管的形态和功能发生改变，从而 引起心血管系统的长期损害。高血压会导致心脏肥大、动脉 硬化、心肌缺血等问题，增加成年后患心血管疾病的风险。
临床实践
根据儿童高血压诊疗指南，医生可以制定个性化的诊 疗方案，包括药物治疗、非药物治疗、随访计划等， 确保儿童高血压得到有效控制。
小儿肺动脉高压的靶向药物治疗进展
小儿肺动脉高压的靶向药物治疗进展
黄波;杨雪红
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2015(000)018
【摘要】肺动脉高压（PAH）是发病率低但危及生命的疾病。
疾病特点是肺血管床进行性的结构改变,随后肺血管阻力（PVR）和肺动脉压增加,最终导致右心衰和死亡。
发病机制不完全明确,主要为血管收缩、炎症反应、结构重塑、凋亡抵抗、原位血栓和血管活性调节失衡的联合作用。
内源性缩血管因子包括血栓素A2和内皮素-1（ET-1）增加,血管扩张剂及抗增生性血管活性介质如前列环素,一氧化氮氧化氮（NO）减少[1].
【总页数】3页(P3106-3108)
【作者】黄波;杨雪红
【作者单位】351100 福建省莆田市，南京军区福州总医院第一附属医院儿
科;351100 福建省莆田市，南京军区福州总医院第一附属医院儿科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肺动脉高压靶向药物治疗进展 [J], 孙娜
2.肺动脉高压靶向药物治疗进展 [J], 何建国;黄丽
3.肺动脉高压靶向药物联合治疗进展 [J], 曾绮娴
4.肺动脉高压靶向药物治疗进展 [J], 张晓春;管丽华;潘文志;李明飞;常晓鑫;周达新
5.儿童肺动脉高压靶向药物治疗进展 [J], 任静;席世兵;李涛
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中西医结合治疗小儿肺炎所致肺动脉高压的临床观察
患 儿随机 分 为两 组 ， 对 照组采 取 常规西 医治 疗及 优 质护理 ， 观 察组 在对 照组 基 础 上加 用 当归注 射 液治 疗 ． 比较两
组疗 效及 治 疗前 后的 相关 临 床指 标 。 结 果 观 察 组 和对照 组 总有 效率 分别 为 ８ ３ ． ３ ３ ％、 ６ ６ ． ６ ７ ％，差异 有统 计学 意
ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｗ ｉ ｔ ｈ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ （ Ｐ Ｈ ） ｃ ａ ｕ ｓ ｅ ｄ ｂ ｙ ｐ ｎ ｅ ｕ ｍ ｏ ｎ ｉ ａ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ４ ８ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｒ ａ ｎ ｄ ｏ ｍ ｌ ｙ ｄ ｉ ｖ ｉ ｄ —
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中国 当代 医药 ２ ０ １ ４年 １ 月第 ２ １ 卷 第 ３期
药 物与临床 ・
中西医结合治疗小儿肺 炎所致 肺 动脉 高压 的临床观察
邓 文 丽 深圳 市龙 岗ຫໍສະໝຸດ 第 二人 民 医院儿 科 ， 深圳
５ １ ８ １ ０ ０
【 摘要】 目的 探讨 中西 医结合 治 疗＆Ｊ Ｄ 肺 炎所 致肺 动脉 高压 （ Ｐ Ｈ） 的效 果 。 方 法 按入 组顺 序将 符 合标 准 的 ４ ８ 例
组疗 效及 治 疗前 后的 相关 临 床指 标 。 结 果 观 察 组 和对照 组 总有 效率 分别 为 ８ ３ ． ３ ３ ％、 ６ ６ ． ６ ７ ％，差异 有统 计学 意
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中国 当代 医药 ２ ０ １ ４年 １ 月第 ２ １ 卷 第 ３期
药 物与临床 ・
中西医结合治疗小儿肺 炎所致 肺 动脉 高压 的临床观察
邓 文 丽 深圳 市龙 岗ຫໍສະໝຸດ 第 二人 民 医院儿 科 ， 深圳
５ １ ８ １ ０ ０
【 摘要】 目的 探讨 中西 医结合 治 疗＆Ｊ Ｄ 肺 炎所 致肺 动脉 高压 （ Ｐ Ｈ） 的效 果 。 方 法 按入 组顺 序将 符 合标 准 的 ４ ８ 例
儿童肺动脉高压的特点
02
儿童肺高压患者的心肺功能评价
儿童肺高压的功能分级（Panama2011)
儿童肺高压的功能分级（0-0.5yr)
儿童肺高压的功能分级（0.5-1yr)
儿童肺高压的功能分级（1-2yr)
儿童肺高压的功能分级（2-5yr)
儿童肺高压的功能分级（5-16yr)
A
在儿童肺高压的诊断和治疗中，缺乏循证医学的依据，如同20年前成人肺高压领域。
(n=194)
68%
48%
34%
2012 ;379:537-546
TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry
TOPP研究（2008年1月~2010年2月） 31个中心 20个国家 旨在研究儿童和青少年肺高压的自然史、诊断和治疗
113/66（84）
85/52（66）
4.18
阴性
8
62/41（49）
100/56（77）
5.07
48/27（39）
86/49（67）
5.43
阳性
9
76/36（60）
151/83（113）
4.4
56/26（41）
130/58（88）
/
阴性
10
95/45（66）
115/74（91）
5.04
89/67（75）
阴性
14
64/46（50）
99/68（76）
2.07
56/28（39）
117/78（96）
3.55
阳性
15
100/51（67）
114/58（82）
儿童肺高压患者的心肺功能评价
儿童肺高压的功能分级（Panama2011)
儿童肺高压的功能分级（0-0.5yr)
儿童肺高压的功能分级（0.5-1yr)
儿童肺高压的功能分级（1-2yr)
儿童肺高压的功能分级（2-5yr)
儿童肺高压的功能分级（5-16yr)
A
在儿童肺高压的诊断和治疗中，缺乏循证医学的依据，如同20年前成人肺高压领域。
(n=194)
68%
48%
34%
2012 ;379:537-546
TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry
TOPP研究（2008年1月~2010年2月） 31个中心 20个国家 旨在研究儿童和青少年肺高压的自然史、诊断和治疗
113/66（84）
85/52（66）
4.18
阴性
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100/51（67）
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2009年美国肺高血压专家共识的中国专家解一
2009年美国肺高血压专家共识的中国专家解读（一）国际循环网版权所有，谢绝任何形式转载，侵犯版权者必予法律追究。
本共识特邀解读专家组：胡大一黄岚吴炳祥余再新张卓莉王勇徐亚伟傅立军孙寅光徐凯峰王健何奔沈节艳李新立陈君柱朱鲜阳蒋鑫赵勤华荆志成通讯作者：荆志成，同济大学附属上海市肺科医院肺循环科胡大一，北京大学人民医院心脏中心总论肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种病变累及肺动脉血管内皮细胞、肌层以及外膜等而使肺动脉血流受限导致肺血管阻力增加、最终导致右心衰竭的综合征。
导致肺动脉高压发生和发展的因素很多，包括分子、基因水平的因素，血管收缩及扩张的失衡仍然是目前内科治疗肺动脉高压的理论基础，增殖及凋亡失衡导致肺动脉高压的分子病理也日益受到重视。
世界卫生组织（WHO）将肺高血压分为五种不同的类型：I型：PAH；II型：伴发左心疾病的肺高血压；III型：伴发肺脏疾病和/或低氧血症的肺高血压，IV型：慢性血栓栓塞性肺高血压；V型：其他原因导致的肺高血压。
其中I型PAH包括特发性、家族性以及与其他疾病相关性PAH，如结缔组织病、先天性心脏病、药物及毒物、人类免疫缺陷病毒、门静脉高压症、血红蛋白病、骨髓增生性疾病等等。
在这个专家共识里引用的还是2003年威尼斯世界卫生组织分类，因第四次Dana Point分类在本共识发表时还未正式发表。
具体分类内容和2007年我国专家共识所引用分类相同。
过去认为肺动脉高压是一种罕见病，然而最近一份法国的调查结果显示肺动脉高压的发病率为15/1 000 000，其中特发性肺动脉高压（IPAH）比较常见。
家族性肺动脉高压往往是骨形成蛋白2型受体（BMPR2）基因突变的结果，其表现为常染色体不完全显性遗传。
肺动脉高压的预后不良，在目前的治疗手段下1年的死亡率约为15%。
提示预后不良的因素标包括：心功能差、活动耐量低（如6分钟步行试验或心肺运动试验）、右心房压力过高、严重的右心室功能障碍、存在右心衰竭的证据、心指数低、脑钠肽（BNP）升高、病因与结缔组织病相关等。
儿童呼吸系统诊治要点
儿童呼吸系统诊治要点儿童呼吸系统的诊断和治疗涉及到多个方面，包括常见的呼吸道感染、支气管炎、哮喘等。
以下是儿童呼吸系统的诊治要点：诊断要点：1.详细病史获取：包括症状的起源、频率、持续时间、诱因等。
2.体格检查：注意呼吸频率、深度、呼吸肌的使用、鼻翼扇动、颜色、发绀等。
3.听诊：仔细听诊呼吸音，包括呼吸道啰音、杂音、呼气末啸鸣音等。
4.影像学检查：胸部X射线和CT扫描等，有助于评估肺部结构和异常。
5.实验室检查：血气分析、血液常规、C-反应蛋白等。
6.过敏和免疫检查：对于哮喘等过敏性和免疫性疾病，可能需要过敏原测试、免疫球蛋白测定等。
常见疾病的治疗要点：1.呼吸道感染：●细菌感染可用抗生素，但对于病毒感染无效。
●充分的水分摄入，保持室内湿度。
●适时的退热和止咳药物。
2.支气管炎：●放松、稀释和清除分泌物，可使用雾化吸入物、胶体或其他呼吸疗法。
●给予合适的抗生素，特别是对于细菌性感染。
3.哮喘：●控制性药物：吸入糖皮质激素（ICS）、长效β2激动剂（LABA）等。
●急性发作时的急救治疗：短效β2激动剂、口服或静脉激素。
4.肺炎：●根据病因，选择适当的抗生素。
●对于呼吸窘迫或低氧血症，可能需要住院治疗。
5.先天性心脏病：●对于心脏病导致的呼吸系统问题，可能需要手术治疗。
●药物治疗以维持心脏功能和呼吸系统。
6.过敏性鼻炎：●避免过敏原暴露。
●使用过敏药物，如抗组胺药、局部类固醇等。
7.预防措施：●注重良好的生活习惯，如健康饮食、充足睡眠等。
●避免二手烟和空气污染。
对于儿童呼吸系统问题，重要的是及早发现和治疗。
家长应保持警惕，定期带孩子进行体检，如有异常及时就医。
治疗应由专业医生根据具体情况制定，家长需配合医生的建议，合理使用药物和进行康复训练。
中国肺高血压诊断和治疗指南2018
中国肺高血压诊断和治疗指南2018近日，由中华医学会心血管病学分会肺血管病学组和中华心血管病杂志编辑委员会联合制定的《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》正式发表，新版指南是我国肺高血压症领域专家对2007年版肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识的修订和更新，涵盖了国内外进展，特别是我国近11年来该领域取得的成就。
新版指南具体内容包括肺高血压（pulmonary hypertension，PH）相关的专用术语与定义、临床分类、流行病学、危险因素、发病机制、诊断评估和治疗策略等。
专用术语与定义肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。
肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。
血流动力学符合PAH诊断标准。
临床分类本指南推荐的肺高血压临床分类仍延续既往五大类分类原则，并参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容进行修订。
中国肺高血压诊断和治疗指南解读
中国肺高血压诊断和治疗指南解读中国肺高血压诊断和治疗指南解读2018年中华医学会心血管病学会分会肺血管病学组和中华心血管杂志编辑委员会了组织全国肺高压领域的专家，在2007年“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”[1]（以下简称“共识”）的基础上，结合国内外肺高血压的进展和特点，总结和归纳了2018中国肺高血压诊断和治疗指南[2]，下面针对该指南进行解读。
一、规范肺高血压、肺动脉高压的定义和诊断标准07版“共识”仅讨论毛细血管前性肺动脉高压，此次指南囊括所有肺高血压疾病并进行重要亚类的分篇论述[3]。
肺动脉高压(PAH)，是指肺小动脉本身病变导致的肺动脉压力和肺血管阻力升高，为单纯的毛细血管前肺动脉高压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，同时肺小动脉嵌压（PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力（PVR）>3Wood单位。
肺高血压(PH)，是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高（mPAP≥25mmHg）的病理状态,包括毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺高血压，和混合性肺高血压。
较07版“共识”，本指南去除了肺动脉收缩压>30 mmHg及运动时肺动脉平均压的标准，排除了正常人运动时心排量增加导致的误差[5]，明确正常人mPAP为14±3.3mmHg，上限为20mmHg[6]，利于早期发现和追踪临界肺高血压患者。
二、延续WHO临床分类，体现我国流行病学特点此指南延续肺高血压五大类临床分类原则：第一大类新增1.2亚类急性肺血管扩张试验阳性PAH；药物和毒物相关性PAH中将甲基苯丙胺（冰毒）和达沙替尼由可能相关升级为肯定相关；将肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤(PCH)和新生儿持续性肺高血压由特殊的大类更改为PAH 的1.6和1.7亚类；第四大类鉴别阻塞性疾病增加了肉瘤、血管炎、肿瘤等；第五大类中移除了脾切除术后和甲状腺疾病[7]。
指南增加了我国流行病学：PAH以先天性心脏病相关PAH、IPAH 和结缔组织病相关PAH(CTD-PAH)较常见，IPAH以中青年女性为主[8]，CTD-PAH以系统性红斑狼疮和干燥综合征为常见；此外，靶向药物的应用使PAH的预后明显改善，IPAH生存率达到西方发达国家水平[9]。
肺动脉高压诊断与治疗
流行病学-2
特发性肺动脉高压(IPAH)
没有明确的基础疾病, 1-3/百万人 性别比例:男:女:1:2.4 发病年龄高峰: 男性:30-40岁 女性:20-30 岁, 女性生育后3个月以内发病风险增高1.7倍 26%IPAH患者存在骨形成蛋白II型受体(BMPRII)基因突变. 原发性肺动脉高压如无特殊治疗,中位生存期2.8年,5年生存率为24%
CXR ECG Echo
CO弥散
C C E/B B B
通气灌注显像-CTEPH? 增强 CT, MRI 排除CTEPH 肺功能检查, 动脉血气-肺疾病与低氧? 无需肺活检 右心导管诊断 右心导管指导治疗
怀疑CTEPH
E/A
肺动脉造影明确CTEPH
B
功能评估(6min步行,心功能分级)
肺动脉高压治疗-基础治疗
肺动脉高压功能分级
参照纽约心脏学会(NYHA)心功能分级标准及肺动脉收缩压:
I 级(PASP40-50mmHg):体力活动不受限,日常活动不引起过度的呼吸困难,乏力 胸痛或晕厥 II 级(PASP>55mmHg) :体力活动轻度受限,休息时无症状,日常活动即可引起呼吸困 难,乏力,胸痛或晕厥 III级(肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍,SvO2<60%):体力活动明显受限,休息 时无症状,轻于日常活动即可引起上述症状 IV 级(肺动脉压力升高伴重度右室功能障碍,SvO2<50%) :不能从事任何体力活动, 休息时亦有呼吸困难,乏力等症状以及右心衰竭体征,任何 体力活动后加重
肺动脉高压诊断与 治疗新指南
漏率诊高达70%
治疗方案不统一
肺动脉高压的概念
肺动脉高压(PAH)由多种心,肺或肺血管本身 疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力持续增加, 可能导致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减 少,而引起一系列临床-病理生理综合症. 肺动脉高压诊断标准为:在海平面静息状态下, 肺动脉平均压≥25 mmHg(或肺动脉收缩压 ≥30mmHg )或运动状态下肺动脉平均压>30 mmHg, 而肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg即可诊断肺动脉高压. 肺动脉高压分级:轻度:26-35 mmHg 中度:36-45 mmHg 重度: >45 mmHg
儿童肺高血压诊断与治疗专家共识
抬举感。肺动脉压力增高可引起肺动脉瓣区第二心
音亢进。三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期
反流杂音。肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的
舒张期杂音。右心衰竭时可出现颈静脉充盈或怒 张、肝肿大、腹水及下肢水肿等旧…。艾森曼格综合 征患者可出现中央型发绀和（或）杵状指。与成人 不同，尽管儿童ＰＨ患者在出现临床症状时肺动脉 压力往往已经很高，但出现浮肿等右心衰竭表现者
四、儿童ＰＨ的诊断 （一）症状与体征
１．症状：儿童ＰＨ患者临床症状缺乏特异性，容
易被误诊。婴幼儿患者可出现食欲差、生长发育迟
缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等表现；部分
患儿可出现阵发性哭吵，或在用力后出现发绀。婴 幼儿期以后的儿童ＰＨ患者的症状与成人相似，最 常见的症状是活动后气急和乏力。晕厥也是儿童 ＰＨ患者的常见表现，主要见于ＩＰＡＨ或ＨＰＡＨ患
儿，也可见于先天性心脏病术后的ＰＡＨ患儿，但在
未经手术的艾森曼格综合征患儿中非常少见。其他 症状还包括干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。 ２．体征：右心室扩大可导致心前区隆起，并有
三、儿童ＰＨ的病因
随着近年来儿童ＰＨ的注册研究受到广泛关 注，儿童ＰＨ的流行病学特征及临床特点也更为清
晰。ＷＨＯ临床分类中的所有类型的ＰＨ均可发生 于儿童期，但在病因构成比例上与成人存在明显的 差异，据“全球儿童肺动脉高压预后与策略研究” （ＴＯＰＰ研究）统计＿５：，除外第２大类ＰＨ（左心疾病
降、右心室舒张末期容积增加、左心室舒张末期容积
减少均提示预后不良。
９．血液学检查及自身免疫抗体检测：常规进行
血常规、血生化、甲状腺功能、自身免疫抗体检测、人 类免疫缺陷病毒抗体及肝炎病毒抗体等相关检查，
有助于发现ＰＨ的潜在病因。氨基末端脑钠肽前体 （ＮＴ．ｐｒｏＢＮＰ）是评价ＰＨ患者右心功能和病情严重
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儿童肺高血压的诊断及治疗傅立军上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科PH的定义Mean PAP ≥ 25 mm Hg肺高血压（PH ）肺动脉高压（PAH ）Mean PAP ≥ 25 mm Hg PAWP ≤ 15 mm HgPVRI ＞3 WU·m 2PH/PAH 的血流动力学定义PVR(mmHg.min.L-1)=mPAP(mm Hg)–PAWP(mm Hg)CO(L/min)1 WU=1 mmHg.min.L-1=80 dyne.s.cm-5PVRI(mmHg.min.L-1.m2)=mPAP(mm Hg)–PAWP(mm Hg)CI[L/(min.m2)]PH的分类1. 肺动脉高压（PAH）1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1 骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3基因突变1.2.3 未知基因突变1.3 药物和毒物诱导1.4 相关因素所致1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1’ 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1” 新生儿持续性肺高血压2. 左心疾病所致的肺高血压2.1 左心室收缩功能障碍2.2 左心室舒张功能障碍2.3 心脏瓣膜疾病2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻和先天性心肌病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺高血压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气综合征3.6 慢性高原病3.7 肺发育性疾病4. 慢性血栓栓塞性肺高血压5. 多因素所致的不明机制的肺高血压5.1 血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除5.2 全身性疾病：结节病，肺组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病5.3 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，慢性肾衰竭，节段性肺高血压PH的分类—2013Nice第1大类肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变1.2.2ALK-1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3基因突变1.2.3未知基因突变1.3药物和毒物诱导1.4相关因素所致1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1′′新生儿持续性肺高血压BMPR2 (c.A1157T, p. Glu386Val)遗传性肺动脉高压（BMPR2 突变）患儿，男，9岁，以肺动静脉瘘收治。
肺动脉压力68/41(51) mmHg ，PVRI 18.58 WU.m 2，急性肺血管扩张试验阴性。
ENG (c.991_991+7del GGTGAGCA ins CCTTC)遗传性肺动脉高压（ENG 突变）第2大类左心疾病所致的肺高压左心室收缩功能障碍左心室舒张功能障碍心脏瓣膜疾病先天性/获得性的左心流入道/流出道梗阻和心肌病血流动力学病例分析患儿，男，7岁。
心超：双心房明显增大，左室壁均匀性肥厚，肺高压。
MPA=45/22(30) mmHg，LPAWP=RPAWP=19 mmHg心血管造影TNNT2(c.280C>T，p.R94C）慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征慢性高原病肺发育性疾病第3大类肺部疾病和/或低氧所致的肺高血压肺发育性疾病相关的肺高压先天性膈疝支气管肺发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良合并静脉异常肺发育不良（原发性或继发性）肺表面活性蛋白异常表面活性蛋白B缺乏表面活性蛋白C缺乏ATP连接盒转运子A3基因突变甲状腺转录因子1/Nkx2.1同源盒基因突变肺间质性糖原贮积病肺泡蛋白沉积症肺淋巴管扩张症支气管肺发育不良患儿，男，4.3岁。
咳嗽、气促伴乏力、盗汗1周余，外院诊断为“原发性肺动脉高压，肺炎”病例分析（OSAS）多导睡眠监测共监测到阻塞性呼吸暂停事件3次，低通气事件316次，AHI指数42.6次/小时，AI指数0.4次/小时，清醒期平均血氧饱和度96%，睡眠期最低血氧饱和度51%。
提示阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（重度）。
低温等离子射频腭咽成形术消融双侧扁桃体；消融悬雍垂两侧脂肪垫，修整腭弓，扩大咽腔。
消融肥大的腺样体，扩大后鼻孔口。
术后超声心动图第4大类慢性血栓栓塞性肺高压第5大类多因素所致的不明机制的肺高压血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除全身性疾病：结节病，肺组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，慢性肾衰竭，节段性肺高血压患儿，女，4岁。
活动后乏力半年，昏迷一次。
外院诊断为IPAH 。
病例分析MPA 62/42(50) mmHg ，DAO108/78(94)mmHg ，PAWP 6mmHg患儿，女，3月。
肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压病例分析心导管检查PASP 67 mmHg；mPAP 39 mmHg；DAO 87/40 mmHg PAWP 12 mmHg；Qp/Qs 4.4；PVRI 2.3 U·m2患儿，男，2月。
肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压病例分析超声心动图评估超声心动图评估标准Echocardiographic diagnosis: PH unlikelyTR ≤2.8 m/s, PA systolic pressure ≤36 mmHg, and no additional echocardiographic variables suggestive of PH Echocardiographic diagnosis: PH possibleTR≤2.8 m/s, PA systolic pressure ≤36 mmHg, but presence of additional echocardiographic variables suggestive of PH.TR 2.9–3.4 m/s, PA systolic pressure 37–50 mmHg with/without additional echocardiographic variablesEchocardiographic diagnosis: PH likelyTR>3.4 m/s, PA systolic pressure>50 mmHg, with/without additional echocardiographic variables suggestive of PH目的：用于判断IPAH患者是否适合应用CCBs依据：根据IPAH患者长期服用CCBs的效果与急性肺血管扩张试验的结果进行Logistic回归分析后所总结出来的mPAP下降>10 mmHgmPAP < 40 mmHgNormal COSitbon O, et al. Circulation. 2005;111:3105–11.药物给药途径半衰期起始剂量剂量调整方法腺苷静脉注射5-10秒50μg/kg/min每2分钟增加25μg/kg/min，至最大剂量(200～300μg/kg/min )或最大耐受量伊洛前列素雾化吸入5-25分25ng/kg/min持续吸入10分钟肺动脉高压的进展过程Time PAP PVR COPre-symptomatic/ Compensated Symptomatic/ Decompensating Symptom ThresholdRight HeartDysfunction Declining/DecompensatedmPAP=PVR x CO + PCWP决定因素低危高危右心衰竭的临床证据无有症状进展无有晕厥无有生长发育正常落后WHO功能分级Ⅰ,ⅡⅢ，Ⅳ血浆BNP/NT-proBNP水平轻度升高明显升高超声心动图无右心室明显增大/功能不全无心包积液右心室明显增大/功能不全心包积液血流动力学体循环CI>3.0L/min/m2mPAP/mSAP<0.75急性肺血管扩张试验阳性体循环CI<2.5L/min/m2mPAP/mSAP>0.75RAP>10mm HgPVRI>20WU·m2儿童肺高血压的病情严重程度及预后评估的决定因素肺高压的诊断策略PH的病因众多，临床分类复杂，因此建议所有疑诊为PH的患儿到小儿心血管疾病专科就诊，进行全面的诊断和功能评价。
对于任何PH患者，都应积极寻找其潜在的病因，这对于预后的判断以及合理治疗方案的选择尤为重要。
在致病因素分析时，所有可能引起PH的病因都应在考虑之列，并根据规范的诊断流程进行逐一排除或确诊。
在诊断思路上，应首先考虑在儿童中发病率较高的APAH-CHD、第2大类的左心疾病所致PH和第3大类的呼吸系统疾病所致PH，然后再考虑第4大类的CTEPH，只有排除所有的已知病因后方可诊断为IPAH。
肺高压的诊断流程诊断流程先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床分类1. 艾森门格综合征该类患者存在心内和心外的大型缺损，早期表现为体-肺分流，随着时间的进展肺血管阻力进行性升高，最终导致分流方向出现逆转（肺-体分流）或双向分流；临床上常有发绀、红细胞增多和多器官受累的表现。
2. 左向右分流●可手术●不可手术该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，体-肺分流仍较常见，无发绀表现。
3. 肺动脉高压同时合并先天性心脏病该类患者肺血管阻力重度增加，不能用同时存在的小的缺损来解释；其临床表现与特发性肺动脉高压很类似；手术关闭缺损对此类患者是禁忌的。
4. 术后肺动脉高压该类患者先天性心脏病已经通过手术纠治，术后没有明显的残留血流动力学问题，但手术之后肺动脉高压持续存在或者经历数月或数年之后又出现了肺动脉高压；此类患者的病情往往进展很快。
PAH同时合并CHD患儿，女，7岁。
PDA肺动脉端0.28cm，双向分流。
MPA 106/63(80) mmHg；PVRI 11.25 WU.m2BMPR2 (c.676C>T, p.P226S)先心病术后PAH患儿，男，7岁；3年前在当地医院行ASD封堵术，术后1年出现活动耐量下降伴口唇青紫。
MPA 88/64(72) mmHg；PAWP 10 mmHg；PVRI 14.3 WU.m2动力性PAH征象梗阻性PAH征象年龄多小于2岁多大于2岁病史喂养困难，生长落后，气促，反复呼吸道感染无明显临床症状，或随年龄增长症状改善体检心前区活动度增强，典型杂音，P2分裂或轻度亢进，心尖部舒张中期杂音可见发绀，心前区活动度减弱，P2明显亢进，典型杂音减弱、消失，心尖部舒张中期杂音消失，肺动脉瓣舒张早期返流性杂音SPO2正常，≥95%减低，＜92%胸片心影增大，肺血多心影正常，肺血少，肺动脉呈“剪枝状”心电图左室大，电轴左偏，侧壁心前导联q波存在右室大，电轴右偏，侧壁心前导联q波消失心超左房左室大，明显左向右分流。