畸胎瘤

• 因有关畸胎瘤的起源，19世纪后，多数报道---异常受精是这些肿瘤的最可能起源。 • 畸胎瘤系由多个原始胚层组织演变而成的先天 性肿瘤。 • SCT在胎儿肿瘤中最为常见，并多向皮下生长。 成人型SCT较为罕见。临床表现有排便困难、 肛周或骶尾部疼痛、反复臀部流脓等，直肠内 指诊大多可触及直肠后肿块。
术后并发症
• 因骶尾部畸胎瘤累及尾骨和盆底，手术 时会造成盆底结构的损伤，再加上瘤体 切除后，骶前间隙残留死腔，伤口皮瓣 的广泛分离等因并发症发生。
• 切口感染是骶尾部畸胎瘤术后的主要并 发症 • 术后复发也是畸胎瘤术后的常见问题。
病例分析
• 马秀花，女，27岁，以“骶尾部反复溢 脓27年”为主诉。 • 病史：
鉴别诊断
• 脊索瘤、脑膜膨出、神经纤维瘤、藏毛窦、骶前囊肿、平滑肌瘤 ／肉瘤以及肛瘘等。 • 脊索瘤、脑膜膨出、神经纤维瘤：常伴有骶骨的改变，骶尾骨X 线平片可见骶尾骨前后径增加及骨质疏松或破坏，B超、CT、 MRI可以显示肿瘤与骶骨的关系从而区别于畸胎瘤。 • 藏毛窦发生于骶尾部软组织内，感染破溃后有窦道形成，有些病 例可见毛发；不同于畸胎瘤，其位于骶骨后方，窦道走形表浅， 深者仅达骶骨筋膜，与深部组织很少粘连。 • 骶前单纯性囊肿与囊性畸胎瘤鉴别困难，两者在临床表现及杏体 多相似之处，但B超、cT、MRI等显示畸胎瘤具有囊壁厚度不均， 内壁欠光滑，其内容物显示成分多样等特点，最终确诊依靠病理 诊断。
组织发生来源
• 细胞移行、胚胎组织残留学说：研究提示畸胎瘤来源 于胚芽细胞(gemninalcell)，即全能细胞。这些全能细 胞在正常生理情况下参与形成性腺，若受某种因素的 影响残留在不恰当的位置，如骶前、尾骨、卵巢、睾 丸、纵隔、腹膜后等处，经单性生殖的细胞分裂，发 育成为包括畸胎瘤、胚胎性癌、精原细胞瘤(卵巢无性 细胞瘤)、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌在内各种胚芽细胞 性肿瘤。其次，胚胎组织发展控制紊乱学说、遗传因 素、细胞来源学说、分化微环境的影响、生殖细胞一 体细胞屏障破坏的影响、原癌基因的激活和抑癌基因 的丢失的基因调控因素等 。另有孤雌学说、分裂球脱 离学说等。
• 骶尾部脊膜膨出： • 畸胎瘤多偏于一侧，而脊膜膨出多位于 腰骶部脊柱正中线上。X线平片检查、 CT及MRI检查若发现有骨骼钙化影即明 确为畸胎瘤诊断，同时可明确肿瘤的范 • 围、质地及有无合并脊膜膨出。
手术要点
• 有学者提出畸胎瘤的发生与尾骨关系密 切，认 • 为引发畸胎瘤的生殖细胞可能来源于尾 骨，因此建 • 议手术时应一并切除尾骨，而不能完全 切除尾骨可 • 能增加复发风险一1。
病人体位-折刀位
手术中。。。
大功即将告成
切除术后空腔
切除后肿物
切除后肿物及其内毛发
术后一日换药
术后三日及六日
诊断
• 1 临床现象 • 2血液学检查乳酸脱氢酶检测：甲胎蛋白(Ot— fetoprotein，AFP)检测：人绒毛膜促性腺激素B亚基(pHCG)： • 3. 影像学诊断超声诊断：骶尾部x线平片：骶MRI检查： “排螺旋CT三维成像技术(CTA)：PET—CT： • ．4染色体核型和倍体检测： • 5病理学检查：除外经典的石蜡切片、HE染色 • 镜下典型结构的辨认，近年特别重视免疫组化、fish • 等手段进行一些新的生物标志物的分子病理学检 • 查
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3未成熟畸胎瘤在分化成熟的组织结构中，常 混有未成熟的胚胎组织，多为神经组织。按其成熟 程度分为三级。1级恶变机会少，3级恶变机会 最大，容易恶性复发和远处转移，2级介于二者 之间。 1级：有未成熟组织，有或无未成熟的神经上皮 组织，低倍视野计数不超过1个。 2级：有未成熟组织，有未成熟的神经上皮组 织，低倍视野计数1个以上，4个以下。 3级：未成熟组织明显，未成熟的神经上皮组织 明显，低倍视野计数超过4个。
临床分型Ahman根据肿瘤生长的 形态和部位
• 将骶尾部畸胎瘤分为4种类型：I型：肿瘤向骶骨外 • 生长，外露于体表；I／型：肿瘤主要向骶骨外生长， 大部分外露于体表，I及Ⅱ型者占大多数(80％)，其 • 多数发现于新生儿期；11I型：肿瘤少部分外露于体 • 表，大部分位于骶骨的前方；1V型：肿瘤向骶骨前生 • 长，位于骶骨的前方，Ⅳ型者很少，只占10％，其症 • 状出现较晚，常在幼儿期或其后因病灶恶变才出现 • 症状，故诊断晚，预后差。
直肠指诊
• 直肠指诊的重要性，尤其有排便排尿困难，或 有腹胀的新生儿，更需要直肠指诊，不仅可诊 • 断骶前隐型畸胎瘤，而免于漏诊，而且可感觉 肿瘤的硬度、范围、大小、活动度等，为手术 方式的选择提供依据。本病一经明确诊断，无 论肿瘤大小，都应尽早手术切除，防止其感染、 破裂、恶性变等并发症。
鉴别诊断
畸胎瘤的发病机制
• • • • • • • • • • • • • 畸胎瘤是由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的 瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内3个胚 层的多种组织成分，但也有不全具备3个胚层而仍 属于畸胎瘤者，如发生于卵巢的皮样囊肿，实际上只 有外胚层一种成分。畸胎瘤起源于潜在多功能的原 始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上 升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线 旁区相关，最多见于骶尾部，其次为性腺、腹膜后、纵 隔部位，好发于新生儿和婴儿，女性为多。骶尾部畸 胎瘤是新生儿期最常见的实体瘤，有时巨大，但大多 为良性，有术后复发为恶性的可能。良性骶尾部畸 胎瘤中，含神经组织成分可能是良性骶尾部畸胎瘤 复发的危险因素之一。
病理分型及分级畸胎瘤可来自1— 3个胚层。
• 病理分型如下： • 1成熟畸胎瘤即良性畸胎瘤，由已分化成 熟的组织构成，肿块多早囊性或囊实混 合性，囊内可含皮肤、毛发、皮脂、牙 齿、骨、软骨黏液或水样液体等。 • 软硬不一，色泽不均，表面一般较光滑， 有完整包膜，生长较缓慢。
• 2恶性畸胎瘤瘤体组织中含有恶性组织， 按主要成分，可分为卵黄囊瘤、无性细 胞瘤或胚胎细胞瘤。
治疗
• 1 良性畸胎瘤一经确诊，就应积极做好术前准 • 备，及早I期完整手术切除。手术时机的选择视 患 • 儿情况而定，通常分为急诊手术与亚急诊手术。 急 • 诊手术是指肿瘤出现破溃或者感染；不论患儿 年龄， • 所有肿瘤未出现破溃或感染的情况均属亚急诊， 因 • 为肿瘤有恶变潜在性。
注意事项
• ①需切除尾骨。由于肿瘤往往包裹尾骨，并与其紧密粘连，且位 于尾骨的Henson结的多功能细胞，是骶尾部畸胎瘤的生发中心， 故必须将其切除。同时防止肿瘤包膜破裂，以防术后复发。 • ②注意防止损伤直肠。由于新生儿骶尾部畸胎瘤与直肠紧密相连， 必要时助手手指放于直肠内做引导，耐心细致的分离，以免损伤 直肠；本组有2例直肠损伤，术后合并肠瘘，经换药及抗感染，历 经20余天痊愈，是为教训。 • ③骶前中动脉是骶尾部畸胎瘤的血供来源，需将其牢固结扎，以 防出血。 • ④畸胎瘤和脊膜膨出可以同时存在，故术中应防止损伤脊髓及神 经。 • ⑤对隐型及混合型畸胎瘤，若肛门指检不能触及其上界时，需经 腹及骶尾部联合切除肿瘤，以防残留瘤体组织，导致术后复发。 • ⑥术中一定要修复盆底结构，重建肛尾韧带，以便保持肛门恢复 正常位置和保持臀沟外形，防止术后直肠脱垂及大便失禁
成人骶尾部畸胎瘤1例报告
中医外科 于丹丹
骶尾部畸胎瘤(SCT)
• 骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)是 以尾骨为中心并向骶骨内外生长的良性(一部分 是恶性)肿瘤,约占全部畸胎瘤的50%[1]。它是 以女性为多,男∶女为1∶20,骶尾部畸胎瘤多为 良性,但有恶变的危险,囊性者不易恶变,实质性 恶变率较高,且随年龄的增加恶变率增加。 • 黎介寿,吴孟超,黄志强.普通外科手术学[M].第2 版.北京:人民军医出版社, 2005, 509