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门静脉高压症临床路径（征求意见稿）一、门脉高压症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为门静脉高压症（ICD-10：K76.6）行贲门周围血管离断术+脾切除术（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.症状和体征：脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水；2.实验室检查：血细胞三系减少；3.特殊检查：结合B超、彩色超声多普勒、CT、放射学检查（如上消化道钡餐）、内镜检查、肝血流量测定、核素心肝比值测定、肝活检（必要时可做骨髓穿刺）的结果。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.使用三腔两囊管：一般止血措施难于控制的门静脉高压症合并食管胃底静脉曲张出血。
2.食管静脉曲张出血内镜结扎术：各种原因所致门静脉高压症引起的食管胃底静脉曲张出血。
3.门体分流术：（1）脾肾分流术适应症：①有明显门静脉高压，伴广泛的食管和胃底静脉曲张，并有严重的或反复多次曲张静脉破裂大出血者。
②门静脉高压患者，影像学检查未能显示门静脉或虽能显示而直径较细者。
（2）肠系膜上静脉－下腔静脉侧侧吻合术适应症：①有明显门静脉高压，伴有广泛的食管和胃底静脉曲张，并有严重的或反复多次曲张静脉破裂大出血者；②门静脉高压症出血已行脾切除术病人；③门静脉血栓形成肝外门静脉高压症患者。
（3）限制性门腔静脉侧侧分流术适应症：①适用于治疗肝内型门静脉高压症、食管胃底静脉曲张破裂出血静止期伴脾大脾功能亢进的患者；②对于肝内型门静脉高压症、食管胃底静脉曲张破裂急性大出血患者，经短时间综合非手术治疗无效时，应争取在出血后24小时内急诊手术；③对于曾行脾切除及其他手术而复发食管胃底静脉曲张破裂出血病人，如门静脉通畅，无血栓形成者亦可实行本手术；④患者的肝功能分级属ChildA级或B级。
4.贲门周围血管离断术适应症：（1）门静脉高压症合并食管胃底曲张静脉破裂出血者，肝功能分级为I、II级（中华医学会分级）或ChildA、B级。
2023中国肝静脉压力梯度临床应用专家共识(完整版)门静脉高压是肝硬化的主要并发症之一，其严重程度决定了肝硬化失代偿事件(如食管胃静脉曲张出血、腹腔积液、肝性脑病)的发生和发展。
临床上门静脉压力的直接测量创伤大、风险高，且腹内压力改变等因素会对测量结果造成干扰，从而导致技术推广困难。
肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure gradient, HVPG )是月干静月永楔压(wedged hepatic venous pressure , WHVP )和肝静脉自由压(free hepatic venous pressure , FHVP )之间的差值，间接反映了门静脉和腔静脉之间的压力差。
与单独测量WHVP 相比，HVPG的测量消除了腹腔内压力的影响，更准确地反映门静脉压力的变化。
最新发布的《Baven。
Vll门静脉高压共识更新版一一门静脉高压的个体化治疗》再次强调了HVPG≥10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa )是诊断临床显著性门静脉高压(CliniCaIly significant portal hypertension , CSPH )的金标准。
为了标准化HVPG检测流程、规范化HVPG在肝硬化门静脉高压的临床应用，我国专家在2018年牵头制订了第一部《中国肝静脉压力梯度临床应用专家共识(2018版)1自2018版共识发表后,我国HVPG检测例数逐年升高。
据已开展HVPG检测的70家医疗机构调研结果显示，2021 年全国共计开展HVPG检测4 398例开展医院分布于28个省(自治区、直辖市)，所有调研机构均认为未来需要推广以及规范化HVPG检测。
自2018版共识发布后，HVPG检测例数及临床应用范围在近5年来得到快速发展，与此同时，在国内外发表的许多HVPG临床应用的高级别证据中不乏基于我国肝硬化人群的高质量数据。
然而，我国HVPG检测仍然存在覆盖医院范围相对不足、检测水平参差不齐、费用差距较大等问题。
肝硬化及门脉高压的临床诊治答案2024年华医网继续教育目录一、肝脏功能评估及临床应用 (7)二、门脉高压病因学评估及多学科诊治 (9)三、部分脾动脉栓塞术治疗门脉高压相关脾亢的临床实践 (1)四、窦前性门脉高压临床诊治实践 (3)五、内镜下门脉高压曲张静脉治疗进展 (5)六、肝脏活检的病理解读 (10)七、门静脉高压临床诊治与护理 (12)八、难治性肝硬化腹水临床处理-升阶梯治疗策略 (18)九、肝硬化肌少症的干预策略 (14)十、肝硬化的临床药学管理与监护 (16)十一、肝硬化食管静脉曲张的靶向治疗策略 (19)十二、TIPS术后脑病的治疗策略 (21)十三、肝硬化的辅助检查、鉴别诊断及治疗 (23)十四、肝性脑病的诊治 (25)十五、慢性乙肝抗病毒治疗病例分析 (26)十六、HBV检测技术进步对乙肝临床诊治的指导意义 (28)十七、免疫功能不全HBV再激活的临床管理 (30)一、部分脾动脉栓塞术治疗门脉高压相关脾亢的临床实践1.遗传代谢性肝病中，属于蛋白代谢异常的是（）A.血色病B.Wilson氏病C.酪氨酸血症D.尼曼匹克病E.戈谢病参考答案：C2.下列关于脾功能亢进（简称脾亢）的描述，正确的是（）A.脾亢程度与脾大程度平行B.脾亢时血细胞常有异常C.骨髓检查可出现成熟障碍D.脾亢早期以贫血和白细胞减少为主E.浸润所致的脾大，脾亢表现较明显参考答案：C3.PSE的优点是（）A.部分降低门脉血流及压力B.门静脉血栓形成风险小C.保留脾脏免疫等功能D.对区域性门脉高压效果好E.以上都是参考答案：E4.肝窦综合征的表现是（）A.肝窦扩张，中央静脉正常B.肝窦正常，中央静脉扩张C.肝窦正常，中央静脉正常D.肝窦扩张，中央静脉扩张参考答案：A5.关于肝硬化的常见诱因，下列错误的是（）A.代谢相关性脂肪性肝病，既往称为非酒精性脂肪肝病（隐源性肝硬化）B.药物性肝损害C.寄生虫及微生物感染D.病毒性肝炎，我国以HCV为主E.缺血缺氧参考答案：D二、窦前性门脉高压临床诊治实践1.下列哪项不是区域性门脉高压的别称（）A.胰源性门静脉高压B.左侧门静脉高压症C.右侧门静脉高压症D.胃脾区门静脉高压E.节段性门静脉高压等参考答案：C2.正常门静脉压力是（）A.5-13mmHgB.＞16mmHgC.13-18mmHgD.≤40mmHgE.≤60mmHg参考答案：A3.下列说法有误的是（）A.胃底曲张静脉血流大多数来至于扩张的脾动脉B.动脉-门静脉系统瘘的典型特点是增强CT动脉期门脉明显强化并扩张C.脾静脉由胃短、胃后、胃网膜左静脉汇合而成D.区域性门脉高致胃底静脉曲张进展较快，推荐采用内镜下组织胶注射治疗E.保脾胰切除术后脾梗死及区域性门脉高压发生率显著升高参考答案：D4.特发性门脉高压的病因包括（）A.药物B.遗传C.感染D.免疫E.以上都是参考答案：E5.不属于区域性门脉高压发病原因的是（）A.可导致脾静脉回流受阻、血流增多疾病B.可导致脾动脉回流受阻、血流增多疾病C.腹膜后疾病D.保脾胰腺切除术E.脾静脉硬化症参考答案：B三、内镜下门脉高压曲张静脉治疗进展1.食管静脉曲张急性出血的控制及二级预防，推荐（）作为首选治疗方法A.食管静脉曲张套扎术（EVL）B.食管静脉曲张硬化剂注射（EIS）C.内镜下组织胶注射治疗（ECI）D.内镜下金属夹止血术E.自膨式覆膜金属支架（SEMS）置入术参考答案：A2.食管静脉曲张出血风险不大者，首选（）A.食管静脉曲张套扎术（EVL）B.食管静脉曲张硬化剂注射（EIS）C.内镜下组织胶注射治疗（ECI）D.超声内镜（EUS）引导下治疗胃静脉曲张E.非选择性β受体阻滞剂参考答案：E3.根据LDRf分型，D4应采取（）A.套扎治疗B.硬化治疗C.止血铗D.组织胶治疗E.激光治疗参考答案：D4.根据LDRf分型，Rf2治疗时机为（）A.不治疗B.择期治疗C.3月内进行治疗D.1月内进行治疗E.立即内镜治疗参考答案：E5.根据LDRf分型，Lga表示曲张静脉位于（）A.食管中段B.胃底C.十二指肠第二段D.胃窦E.直肠参考答案：D四、肝脏功能评估及临床应用1.下列中不属于反应肝脏合成功能的指标是（）A.前白蛋白B.白蛋白C.总胆红素D.视黄醇蛋白E.凝血酶原时间参考答案：C2.下列中不属于肝脏的功能是（）A.维持体内酸碱平衡B.合成功能C.生物转化D.再生功能E.排泄功能参考答案：A3.碱性磷酸酶的最高半衰期是（）A.0.5-1dB.1-2dC.2-3dD.3-4dE.4-5d参考答案：B4.我国第一部《肝衰竭诊疗指南》的颁布时间是（）A.2004年B.2005年C.2006年D.2007年E.2008年参考答案：C5.谷草转氨酶可以催化谷氨酸与草酰乙酸之间转氨作用，半衰期约为（）A.12hB.17hC.1dD.47hE.3d五、门脉高压病因学评估及多学科诊治1.肝、下腔静脉狭窄闭塞导致窦后性门脉高压；西方以膜性下腔静脉狭窄为主，我国以肝静脉血栓为主（）A.正确B.错误参考答案：B2.窦前性门静脉高压的生化指标特点是（）A.谷草转氨酶正常B.谷丙转氨酶正常C.碱性磷酸酶正常D.凝血四项检查正常E.以上都是参考答案：E3.肝硬化的病因是（）A.病毒性肝炎B.酒精性肝病C.肥胖D.小肠吸收障碍综合征E.以上都是4.造成肝前性门脉高压的病因是（）A.血吸虫B.肝硬化C.缩窄性心包炎D.门静脉畸形E.布加综合征参考答案：D5.不属于肝窦综合征查体表现的是（）A.轻度贫血貌B.肝脾肿大C.皮肤巩膜黄染D.腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张E.全身浅表淋巴结无肿大参考答案：C六、肝脏活检的病理解读1.对肝脏活检病理诊断中，不包括以下病因（）A.α-抗胰蛋白酶缺乏症B.病毒性肝炎C.自身免疫疾病D.遗传性血色病E.隐源性肝病参考答案：A2.肝脏常见的病理的不同变化，以下描述错误的是（）A.毛玻璃样变性：常见于慢性乙型肝炎病毒感染B.脂肪变形有小泡脂肪变性和大泡脂肪变性C.Mallory小体：肝细胞胞质内圆形、绳索状或不规则嗜伊红物质D.气球样变：常见慢性病毒性肝炎、慢性肝炎活动期E.碎屑样坏死或界板性肝炎：界板肝细胞呈单个或小簇状坏死、脱落，导致小叶间肝板呈“冲蚀”状，单个核细胞沿破坏的界板向肝小叶内延伸，并包绕坏死的肝细胞参考答案：D关于肝脏活检的适应症，以下错误的是（）A.不明原因的肝功能异常B.移植术后C.乙型肝炎患者D.不明原因的发热E.不明原因的肝肿大参考答案：C3.针对肝脏组织结构描述，以下正确的是（）A.门管小叶属于外分泌模式B.经典肝小叶属于内分泌模式C.肝腺泡属于内-外分泌模式D.肝小叶有结构与功能的梯度差异E.经典肝小叶有结构与功能的梯度差异参考答案：B4.以下关于临床穿刺技术注意事项的描述，错误的是（）A.使用12号针获取标本大小B.获取2.0cm长的标本C.标本包含10个汇管区D.标本不能变得干燥E.标本应放在盐水湿润的纱布上参考答案：A七、门静脉高压临床诊治与护理1.内镜上消化道曲张静脉治疗常见并发症不包括（）A.出血B.穿孔C.发热D.食管瘢痕E.胸痛参考答案：C2.TIPS术后最严重的并发症是（）A.腹腔出血B.肝性脑病C.胆道出血D.急性肝功能衰竭E.腹膜炎参考答案：A3.出血多在曲张静脉套扎术后（）周内发生A.1B.2C.3D.4E.5参考答案：A4.内镜上消化道曲张静脉治疗后出血的常见诱因不包括（）A.饮食不当B.任何增加腹压的动作C.过早下床活动D.绝对卧床休息E.胃食管反流参考答案：D5.TIPS术后护理错误的是（）A.术后24小时内卧床休息；一周内以卧床休息为主，防止因过早活动，造成支架游走B.术后第1d多饮水，促进造影剂排出C.术后3-5d可常规饮食，以高蛋白和高盐食物为主D.少食多餐、保持大便通畅，遵医嘱规律服用乳果糖等缓泻剂，预防肝性脑病E.密切观察生命体征及腹部体征，注意有无腹痛、面色苍白，脉搏细弱、血压下降，出冷汗等参考答案：C八、肝硬化肌少症的干预策略1.在下面检测项目中，哪项不属于评估肌肉功能（）A.SPPBB.起立-行走计时测试C.膝关节屈伸肌力D.6min步行试验E.日常步速评估参考答案：C2.肌少症的评估方法中，检测目的包括（）A.肌肉质量B.肌肉力量C.肌肉功能D.以上都是参考答案：D3.在日常步速测试中，步速低于（）为机体功能下降A.0.6m/sB.0.7m/sC.0.8m/sD.0.9m/s参考答案：C4.在营养支持治疗中，能量摄入不低于（）A.25kcal/kg/dB.35kcal/kg/dC.45kcal/kg/dD.30kcal/kg/dE.50kcal/kg/d参考答案：B5.在肌少症对肝硬化患者临床结局的影响中，并发（）的肌肉减少症发生率最高的，高达62.5%A.细菌感染B.肝性脑病C.原发性肝癌D.肝移植围手术期并发症E.其他相关并发症参考答案：B九、肝硬化的临床药学管理与监护1.下列情况属于一般无腹胀的是（）A.移动性浊音阳性B.可有腹部膨隆甚至脐疝形成C.移动性浊音阴性D.腹水淹没肠管，但尚未跨过中腹，深度3-10cmE.腹水占据全腹腔，中腹部被腹水填满，深度＞10cm参考答案：C2.下列属于肝硬化的诊断的是（）A.需综合考虑病因B.病史C.临床表现D.并发症E.以上均是参考答案：E3.下列对慢性丙型肝炎的描述正确的是（）A.传播途径：其复杂性远大于乙型肝炎及HIVB.目前对丙肝病毒的威胁认识远远不够C.治疗效果：远好于慢性乙型肝炎D.治疗方案：我国的初治仍以Peg IFN+RBV为主E.以上均是参考答案：E4.下列属于腹水的治疗目标的是（）A.腹水消失或基本控制B.改善临床症状C.提高生活质量D.延长生存时间E.以上均是参考答案：E5.下列属于肝硬化的并发症的是（）A.浆膜腔积液B.自发性细菌性腹膜炎SBPC.消化道出血D.肝性脑病E.以上均是参考答案：E十、难治性肝硬化腹水临床处理-升阶梯治疗策略1.通过病史、体格检查、实验室检査和腹部影像学检査，可以准确地评估腹水的性质和量，可以不必再行腹腔穿刺（）A.正确B.错误参考答案：B2.关于腹水的症状、体征和诊断，不正确的是（）A.腹胀、腹围增加、腹部膨隆B.双下肢水肿C.移动性浊音阳性D.只有腹部彩超能准确判断有无腹水E.超声可以帮助穿刺定位参考答案：D3.患者常有中度腹胀和对称性腹部隆起，查移动性浊音阴/阳性，超声下腹水淹没肠管，但尚未跨过中腹，深度3-10cm；按照腹水的分级，上述表现应该是（）A.2级B.3级C.4级D.A级E.B级参考答案：A人血白蛋白（20-40g/天）可改善肝硬化腹水患者的预后，特别是顽固型腹水及SBP患者A.正确B.错误参考答案：A4.导致腹水最主要原因是（）A.肾病综合征B.肝硬化C.腹膜炎D.腹膜肿瘤E.右心衰竭参考答案：B十一、肝硬化食管静脉曲张的靶向治疗策略1.以下说法错误的是（）A.TIPS提高了HVPG＜20mmHg患者的短期和长期生存率B.对于高危患者，早期TIPS降低了再出血率，提高了生存率C.对于高危患者，早期TIPS没有增加肝性脑病发生参考答案：A2.Child-Pugh评分中，轻度腹水可评（）分A.5B.4C.3D.2E.1参考答案：D3.白蛋白浓度为38g/L，在Child-Pugh评分中课评为（）分A.1B.2C.3D.4E.5参考答案：A4.“食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有RC”，该特征属于食管静脉曲张的（）A.正常B.轻度C.中度D.重度E.极重度参考答案：C出血死亡风险最大的是（）A.EVB.IGV123参考答案：B十二、TIPS术后脑病的治疗策略1.关于TIPS的说法，下列不正确的是（）A.在肝内门静脉与肝动脉间建立门腔分流道，以减低门脉高B.1994年TIPS被用于预防静脉曲张再出血C.肝性脑病是TIPS常见并发症D.术后脑病仍是困扰TIPS应用的问题E.TIPS治疗从1996年-1998年到2011-2013年从0上升至1.8%参考答案：A2.TIPS术后发生肝性脑病的患者，73%都发生在术后（）个月内A.1B.2C.3D.4E.5参考答案：C3.（）年，TIPS作为急性静脉曲张出血的一线治疗A.1994B.1996C.2000D.2008E.2010参考答案：E4.急性肝性脑病发作的一线治疗药物是（）A.利福昔明B.乳果糖C.支链氨基酸D.新霉素参考答案：B5.PSG下限是（）A.2mmHgB.3mmHgC.4mmHgD.5mmHgE.6mmHg参考答案：D十三、肝硬化的辅助检查、鉴别诊断及治疗1.肝硬化患者Child-Pugh分级总分是多少评估为A级（）A.≤4分B.≤5分C.≤6分D.≤7分E.≤8分参考答案：C2.只要HBV-DNA阳性，无论ALT是否正常，均应进行抗病毒治疗（）A.正确B.错误参考答案：A3.肝硬化患者并发上消化道出血时首选的药物是（）A.奥美拉唑B.生长抑素C.法莫替丁D.垂体加压素E.气囊管压迫止血参考答案：D4.肝硬化患者，出现表情欣快，语无伦次，昼睡夜醒，考虑为肝性脑病昏睡期；护士对患者饮食指导不正确的是（）A.高糖饮食B.高蛋白质饮食C.高维生素饮食D.不能进食者可静脉滴注葡萄糖E.酌情限水，限钠参考答案：B5.肝硬化凝血功能障碍者可选择的药物是（）A.巴比妥类B.维生素BC.维生素CD.维生素DE.维生素K参考答案：E十四、肝性脑病的诊治1.无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和（或）电生理检测才可能作出诊断的肝性脑病属于（）A.门体分流性脑病B.亚临床或隐性肝性脑病参考答案：B2.氨不能直接干扰人体神经的电活动A.正确B.错误参考答案：B3.正常人血中支链氨基酸与芳香氨基酸的比值（），门-体分流性HE患者的这一比值（）A.＜1，＞3B.＞1，＜1C.＞3，＜3D.＞3，＜1参考答案：D不属于肝性脑病诱因的是（）A.尿毒症B.外科手术C.生酮饮食D.大量排钾利尿、放腹水E.上消化道大出血参考答案：C4.人体内，氨最主要的来源是（）A.肾B.骨骼肌C.消化道D.呼吸参考答案：C十五、慢性乙肝抗病毒治疗病例分析1.HBsAg阳性表示（）A.HBV感染B.对HBV有免疫力C.HBV复制D.感染过HBVE.HBV感染已恢复参考答案：A2.慢性肝炎的体征是（）A.面色暗B.蜘蛛痣C.肝掌D.脾脏增大E.以上都是参考答案：E3.病例一抗病毒治疗，富马酸丙酚替诺福韦的用量是（）mg，qdA.50B.25C.15D.10E.5参考答案：B4.CHB患者应用ETV、TDF或TAF治疗（）周，若应答不佳，排除依从性和检测误差后，可调整NAs治疗A.6B.12C.24D.48E.60参考答案：D5.乙型肝炎肝硬化患者应用ETV、TDF或TAF治疗（）周，若应答不佳，排除依从性和检测误差后，建议调整NAs治疗A.6B.12C.24D.48E.60参考答案：C十六、HBV检测技术进步对乙肝临床诊治的指导意义1.关于HBV下列说法正确的是（）A.目前可鉴定出至少12种HBV基因型B.检测HBV基因型对判断疾病预后无价值C.检测HBV基因型有助于预测干扰素疗效D.HBV在慢性持续性感染过程中不发生自然变异E.HBcrAg与肝细胞内cccDNA转录活性无关。
2023中国超声弹性成像技术诊断肝硬化门静脉高压专家共识（全文版）当前，全球肝硬化患者超过1.2亿，每年致死人数约120万，超过了因肝癌导致的死亡人数。
中国肝硬化患者约700万，门静脉高压是影响肝硬化预后的重要因素，其严重程度决定了肝硬化并发症（如腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、肝性脑病等）的发生发展。
目前，国际已有前瞻性的随机、双盲、安慰剂对照研究证实，肝硬化门静脉高压的早诊早治可以显著改善患者的临床预后。
因此，大力推进肝硬化门静脉高压的早期筛查和早期诊断具有重要临床意义。
近年来，随着超声弹性成像技术的快速发展，其在肝病领域也得到广泛应用。
瞬时弹性成像（transient elastography，TE）、点剪切波弹性成像（point shear wave elastography，p-SWE）、二维剪切波弹性成像（two-dimensional shearwave elastography，2D-SWE）均对肝硬化门静脉高压的无创评估具有重要价值。
然而，目前超声弹性成像评估肝硬化门静脉高压尚无统一的技术操作规范和参考阈值标准。
基于此，中华医学会超声医学分会、中国门静脉高压联盟（Chinese Portal Hypertension Alliance，CHESS）联合发起并组织国内超声医学、肝病学、消化病学等多学科领域专家，依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》，共同制订《中国超声弹性成像技术诊断肝硬化门静脉高压专家共识（2023版）》（以下简称“共识”），旨在规范化不同超声弹性成像技术的检查流程，标准化肝硬度（liver stiffness measurement，LSM）和脾硬度（spleen stiffness measurement，SSM）在代偿期进展性慢性肝病（compensated advanced chronic liver disease，cACLD）、临床显著性门静脉高压（clinically significant portal hypertension，CSPH）、避免胃镜筛查、门静脉高压危险分层以及个体化管理等方面的临床应用。
《门静脉高压治疗-Baveno VI共识》译文彭颖1,2，祁兴顺1，郭晓钟1,21沈阳军区总医院消化内科，沈阳，110840；2大连医科大学研究生院，大连，110016 第一作者简介：彭颖（1990-），女，在读硕士研究生，主要从事消化系疾病诊治研究。
通讯作者：祁兴顺，电子邮箱：郭晓钟，电子邮箱：关键词：门静脉高压；静脉曲张；肝硬化；Baveno；指南原文题目为《EXPANDING CONSENSUS IN PORTAL HYPERTENSION Report of the Baveno VI Consensus Workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension》杂志2015年6月13日在线发表于《Journal of Hepatology》。
Management of portal hypertension - Baveno VI Consensus: A Chinese-language translation PENG Ying1,2, QI Xingshun1, GUO Xiaozhong1,21 Department of Gastroenterology, General Hospital of Shenyang Military Area, Shenyang, 110840, China;2 Postgraduate College, Dalian Medical University, Dalian, 110016, China.Keywords: portal hypertension; varices; liver cirrhosis; Baveno; guidelineBaveno会议的历史Baveno（音译：巴韦诺）会议旨在定义有关门静脉高压及静脉曲张出血相关重要事件，总结有关门静脉高压的自然病史、诊断和治疗的现有证据，并为执行临床试验以及治疗病患提供循证推荐。
布加综合征的规范化治疗（全文）布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指因肝静脉血流回流不畅所致，属于肝后性门静脉高压。
可因从肝静脉（Hepatic veins，HV）至下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位及任何性质的阻塞1-3，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉血流阻力增高及肝窦阻塞性病变1-3。
患者典型的门静脉高压症状表现为腹胀、肝脾体积肿大、腹水、消化道出血等；伴行的下腔静脉高压症表现为胸腹壁静脉曲张、双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至溃疡等。
早期患者肝功能基本正常，晚期才出现典型的淤血性肝硬化4-6。
该病患者症状早期不典型，易被误诊而不能得到及时治疗，近年来随着对该病的认识提高与影像医学的进步，在该方面有所改善。
但因各个医院对该病诊治水平参差不齐，远未达到规范化及个体化治疗，术后疗效仍不甚理想7。
病因及发病机制研究发现BCS的病因及发病机制非常复杂，因国家、地域及病理类型不同而有差异。
国外的病因研究中，血液高凝状态被认为是主要的致病因素。
在中国，以黄淮河流域多见，常成年发病。
流行病学研究表明环境因素可能影响更大，病因较倾向于饮食习惯、病毒感染或先天因素等。
创伤、手术及分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及遗传因素也可能参与其中，但仍需更多的数据佐证8-10。
辅助检查影像学检查以无创且经济的彩色多普勒超声为首选，其诊断准确率达90％以上，能够显示下腔静脉、肝静脉、副肝静脉具体病变类型（膜性、节段性、是否合并血栓），肝脏脾脏的具体病变（肝硬化程度、是否合并肿瘤、脾脏肿大的程度），是否有腹水以及腹水的程度等。
多层螺旋CT 及MRI检查受主观因素影响小，能够提供客观的影像学资料，应作为术前必备的检查，其不但能够清楚显示上述病变，关键的是其能够提供解剖空间位置关系，能够明显增加手术的安全性。
1 / 10下载文档可编辑 2015 年 10 月 24 日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔 7 年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1. 食管胃静脉曲张破裂出血（EVB） 的诊断：旧版指南建议 48 小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为 12-24 小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断 EVB 的唯一可靠方法，而新版明确了 B 超、CT、MRI、肝弹性检测等在 EVB 诊断方面辅助价值。 2. 胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2-3 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查 1 次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者 0.5-1 年检查 1 次胃镜。 3. 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 2 / 10下载文档可编辑
（1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐 H2RA 及 PPI 用于辅助治疗，新版则仅推荐 PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或 ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4. 食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性 β 受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对 ACEI/ARB 及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐 ACEI/ARB 及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据 LDRf 分型选择 治疗时机 的 内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和 TIPS 用于一级预防；不推荐 EVL 联合非选择性 β 受体阻滞剂同时用于一级预防。 5. 食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血 1 周后开始，而新版则将时间改为 5 天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 3 / 10下载文档可编辑
6. 新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7. 待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的 EVB 是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近 7 年来，国内外有关肝硬化门脉高压 EVB 均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压 EVB 的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为 A、B、C 三个级别，推荐等级分为 1、2 两个级别（表 1、2）。 表 1. 推荐意见的证据等级
表 2. 推荐意见的推荐等级
基本概念 推荐意见： EVB 的治疗目的为预防首次 EVB（一级预防）；控制急性 EVB；预防再次 EVB（二级预防）；改善肝脏功能储备（A，1）。 4 / 10下载文档可编辑
1. EVB 的诊断：出血 12-24 小时之内行胃镜检查是诊断 EVB 的可靠方法，内镜下可见曲张静脉活动性出血（渗血、喷血）、在未发现其他部位有出血病灶但有明显静脉曲张的基础上，发现有血栓头。 2. GOV 的分型与分级 本指南推荐我国的分型方法 -LDRf 分型，即 L- 位置，D- 直径，Rf- 危险因素，统一表示方法为：LXx D 0.3-5，Rf 0,1,2，第一个 X 为脏器的英文首字母，第二个 x 为该器官的哪一段，D 0.3-5 表示所观察到曲张静脉的最大直径，而危险因素表示观察到的曲张静脉出血的风险指数。 食管静脉曲张的分级：轻度（G1）为食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无红色征；中度（G2）为食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征；重度（G3）为食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起且有红色征或食管静脉呈串珠状、结节状或瘤状（无论有无红色征）。 推荐意见： 胃镜检查是诊断 EVB 和 GOV 的金标准，在胃镜检查时，应对食管胃静脉曲张进行分级 ，应指出静脉曲张轻中重度及曲张静脉所在的部位、直径、有无危险因素等（A，1）。B 超、CT、MRI、肝弹性检测可用于临床门静脉高压症的辅助诊断（B，1）。 GOV 的发病机制、自然史和风险评估 推荐意见： 初次确诊肝硬化的患者均应常规行胃镜检查以筛查其是否存在食管胃静脉曲张及其严重程度（B，1）。建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2 年检查 1 次胃镜（C，1）。失代偿期肝硬化患5 / 10下载文档可编辑
者 0.5-1 年检查 1 次胃镜（C，1）。 推荐意见： 有条件的医院可行肝静脉压力检测（HVPG）检测，HVPG>5 mmHg 存在门静脉高压，HVPG>10 mmHg 可发生静脉曲张，HVPG>12 mmHg 可发生 EVB，HVPG>20 mmHg 提示预后不良（A，1）。 食管静脉曲张出血的一级预防 不同程度的静脉曲张有不同的预防措施。 推荐意见： 不推荐无食管静脉曲张者使用非选择性β受体阻滞剂用于一级预防（B，1）。 推荐意见： 轻度食管静脉曲张若 Child-Pugh B、C 级或红色征阳性，推荐使用非选择性 β 受体阻滞剂预防首次静脉曲张出血（B，1）。出血风险不大时，不推荐使用非选择性 β 受体阻滞剂（B，2）。对于轻度食管静脉曲张未使用非选择性 β 受体阻滞剂者，应定期复查胃镜（B，1）。 对中重度食管静脉曲张而言，非选择性 β 受体阻滞剂与内镜下曲张静脉套扎术相比，预防效果相当，非选择性 β 受体阻滞剂可通过降低心输出量、收缩内脏血管发挥降低门静脉压力的作用，同时，减少细菌易位，减少腹水、自发性细菌性腹膜炎的发生。多项研究显示，卡维地洛有望成为新的预防药物，但其有效性和长期安全性尚需进一步证实。 推荐意见： 中、重度食管静脉曲张、出血风险较大者（Child-Pugh B、C 级或红色征阳性），推荐使用非选择性 β 受体阻滞剂或内镜下曲张静脉套扎术（EVL）预防首次静脉曲张出血（A，1）。出血风险不6 / 10下载文档可编辑
大者，首选非选择性 β 受体阻滞剂，对非选择性 β 受体阻滞剂有禁忌症、不耐受或依从性差者可选 EVL（B，2）。 推荐意见： 普萘洛尔推荐剂量为 10 mg 2/ 日，可渐增至最大耐受剂量；卡维地洛起始剂量为 6.25 mg 1/ 日，如耐受，可于 1 周后增至 12.5 mg 1/ 日；纳多洛尔起始剂量 20 mg 1/ 日，渐增至最大耐受剂量，应长期使用。应答达标的标准：HVPG ≤ 12 mmHg 以下或较基线水平下降 ≥ 10%。应用普萘洛尔或纳多洛尔的患者，若不能检测 HVPG，则应使静息心率下降到基础心率的 75% 或静息心率达 50-60 次 / 分（A，1）。 推荐意见： 不推荐单独应用硝酸酯类药物或与非选择性 β 受体阻滞剂联用进行一级预防（A，2）。不推荐 ACEI/ARB 进行一级预防（B，2）。不推荐螺内酯用于一级预防（C，2）。 推荐意见： 不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防（B，1）。不推荐各种外科手术和 TIPS 用于一级预防（A，2）。不推荐 EVL 联合非选择性 β 受体阻滞剂同时用于一级预防（C，2）。 推荐意见： 推荐非选择性 β 受体阻滞剂用于胃静脉曲张出血的一级预防（B，2）。 推荐意见： 根据 LDRf 分型进行治疗时机选择：Rf 0, D 0.5：（一级预防）不治疗，每年 1 次胃镜检查；D 1.0：择期 EVL，或每半年 1 次内镜检查（B，1）。D 1.5：食管静脉曲张择期硬化剂注射（EIS）+ 贲门部组织胶注射，或每 3 个月到半年 1 次内镜检查；食管以外曲张静脉组织胶注射，或每 3 个月到半年 1 次内镜检查（C，2）。7 / 10下载文档可编辑
Rf 1，3 个月内进行治疗。 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗包括药物治疗、内镜治疗、三腔二囊管压迫止血、经颈静脉肝内门 - 体静脉分流术（TIPS）、外科手术，药物治疗包括一般处理、血容量恢复、早期降低门静脉压药物的应用（血管加压素及其类似物、生长抑素及其类似物）、抗菌药物的应用、质子泵抑制剂的应用等。 推荐意见： 急性食管胃静脉曲张出血，生长抑素及其类似物、特利加压素疗效相似，推荐作为一线治疗方法，疗程 3-5 天（A，1）。 推荐意见： 抗菌药物可降低食管胃静脉曲张再出血率及出血相关病死率，作为肝硬化急性食管胃静脉曲张出血的辅助治疗（A，1）。 推荐意见：PPI 可提高止血成功率、减少内镜治疗后溃疡及近期再出血率，作为合并胃粘膜病变或内镜治疗后的辅助治疗（B，1）。 推荐意见： 生长抑素及其类似物、特利加压素辅助内镜治疗，可提高内镜治疗的安全性和效果，降低内镜治疗后近期再出血率，一般应用不超过 72 小时（A，1）。 推荐意见： 药物治疗失败者，根据医院现有的技术条件和医生的经验，早期实施内镜或 TIPS 治疗（B，1）。 推荐意见： 三腔二囊管压迫止血可作为药物或内镜治疗失败或无条件进行内镜 /TIPS 治疗的挽救治疗方法（B，1）。 推荐意见： 麻醉插管或 ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性（B，2）。
