多发性骨髓瘤和浆细胞性疾病
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多发性骨髓瘤是什么多发性骨髓瘤如何诊断
一、概述
多发性骨髓瘤分期症状表现有哪些呢,多发性骨髓瘤这种疾病主要指的就是浆细胞异常增生之后所引发的一种恶性肿瘤,此病在发病初期的时候患者就会有骨痛的症状发生,之后随着疾病的逐渐加重,患者还会有贫血和出血的症状出现,要是这个时候还不能够及时的影响治疗,不但会引起其他的并发症出现,严重的话还会危及患者的生命。
二、步骤/方法:
1、如果患者患有的是早期的多发性骨髓瘤,会有骨痛的症状出现,主要是由于骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子激活了破骨细胞所引发的,这种症状出现之后,患者的骨质就会逐渐的被溶解和破坏,这个时候患者不但会有腰骶、胸骨以及肋骨疼痛的症状出现,严重的患者还会有病理性骨折的症状发生。
2、如果患者是中期的多发性骨髓瘤,不但会有骨痛的症状出现,还可能有贫血和出血倾向的症状发生,主要是因为骨髓内的癌细胞逐渐增多之后就会破坏患者的造血功能,血小板就会减少,患者也就会有贫血和出血的症状发生。
3、如果患者是晚期的多发性骨髓瘤晚期,会侵及到患者的多个系统和器官,患者就会有肝脾肿大以及淋巴结肿大等症状发生,而且严重的患者肾脏还会发生严重的损害,慢性肾衰竭发生,这个时候要
是还不能够及时的进行治疗,严重的话是会直接危及患者生命安全的。
三、注意事项:
大家在对这些症状了解之后,就可以发现这种疾病一旦发生对患者的身体健康危害就是极大的,到了晚期还会直接危及患者的生命安全,所以患者患有了这种疾病之后一定要及时的发现并治疗。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。
因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。
目前WHO将其归为B 细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。
其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。
由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。
发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。
英文名称multiplemyeloma就诊科室内科,血液内科多发群体40岁以上常见症状骨痛,骨骼变形,病理骨折,贫血,出血,肝、脾、淋巴结、肾脏病变,神经系统症状,感染,肾功能损害,高黏滞综合征,淀粉样变专家解读专家图片认识多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种在骨髓中的浆细胞异常增生的恶性疾病。
疾病概况科普文章(3)目录1分期2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗7预后分期分期 Durie和Salmon分期标准ISS分期标准Ⅰ符合下述4项:⑴血红蛋白>100g/L⑵血清钙正常⑶无骨质破坏⑷M蛋白水平IgG<50g/LIgA<30 g/L尿轻链<4g/24h血清β2微球蛋白<3.5mg/L白蛋白≥35g/LⅡ既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期1期和3期之间Ⅲ符合下述一项或一项以上:⑴血红蛋白<85g/L⑵高钙血症⑶进展性溶骨病变⑷M蛋白水平:IgG>70 g/LIgA>50 g/L尿轻链>12g/24h 血清β2微球蛋白≥5.5mg/L亚组标准A组肾功能正常(血肌酐<2.0mg/dL)B组肾功能不正常(血肌酐≥2.0mg/dL)临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。
MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
多发性骨髓瘤治疗方案多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种恶性浆细胞疾病,属于骨髓增生性疾病,常见于中老年人,临床表现主要包括贫血、骨痛、高钙血症、肾功能不全等。
治疗多发性骨髓瘤的方案主要包括化疗、放疗、手术、靶向治疗、干细胞移植等多种手段,针对不同患者的病情特点和身体状况,选择合适的治疗方案对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。
化疗是治疗多发性骨髓瘤的常规手段之一,通过使用多种化疗药物来杀死恶性浆细胞,减少肿瘤负荷。
常用的化疗药物包括长春新碱、硼替佐米、来曲唑等,这些药物可以单独使用,也可以组合使用,以增强疗效。
然而,化疗药物会对正常细胞产生一定的毒副作用,因此在使用过程中需要密切监测患者的身体状况,及时调整治疗方案。
放疗是针对多发性骨髓瘤骨病变的一种有效治疗手段,通过照射肿瘤部位,达到杀灭恶性细胞、减轻疼痛、恢复骨骼功能的目的。
对于无法耐受化疗或化疗效果不佳的患者,放疗是一种重要的治疗选择。
同时,放疗也可以与化疗、手术等其他治疗手段相结合,以达到更好的疗效。
靶向治疗是近年来发展起来的一种新型治疗手段,通过作用于恶性浆细胞特定的分子靶点,抑制肿瘤细胞的生长和扩散。
常用的靶向治疗药物包括雷珠单抗、利妥昔单抗等,这些药物在治疗多发性骨髓瘤方面取得了一定的成效,成为治疗方案中的重要组成部分。
干细胞移植是一种通过输注患者自身或供者的干细胞来替代受损骨髓,重建免疫系统的治疗手段。
对于年轻、身体状况较好的患者,干细胞移植是一种有效的治疗选择,可以延长患者的生存期,并提高生活质量。
综合治疗是治疗多发性骨髓瘤的重要手段,通过综合运用化疗、放疗、手术、靶向治疗、干细胞移植等多种治疗手段,可以取得更好的疗效。
在制定治疗方案时,需要充分考虑患者的病情特点、身体状况和心理状态,制定个性化的治疗方案,以达到最佳的治疗效果。
总之,多发性骨髓瘤的治疗方案需要根据患者的具体情况进行个性化制定,综合利用化疗、放疗、手术、靶向治疗、干细胞移植等多种手段,以期达到最佳的治疗效果。
骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类简介骨髓浆细胞性肿瘤是一种罕见但严重的白血病类型,起源于骨髓中的浆细胞。
本文将介绍该疾病的基本病理特征以及常见的分类方法。
病理特征- 细胞形态学特征:骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多形性,包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。
细胞形态学特征:骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多形性,包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。
- 免疫表型:浆细胞表达多种免疫球蛋白和细胞表面标记,常见的包括CD38、CD138和CD56等。
免疫表型:浆细胞表达多种免疫球蛋白和细胞表面标记,常见的包括CD38、CD138和CD56等。
分类方法根据国际骨髓病学协会的分类标准,骨髓浆细胞性肿瘤可以分为以下几类:1. 多发性骨髓瘤(MM):最常见的骨髓浆细胞性肿瘤类型,特征为骨髓中存在大量浆细胞。
多发性骨髓瘤(MM):最常见的骨髓浆细胞性肿瘤类型,特征为骨髓中存在大量浆细胞。
2. 轻链病(LC):仅浆细胞轻链在尿液中异常增多,没有骨髓受累。
轻链病(LC):仅浆细胞轻链在尿液中异常增多,没有骨髓受累。
3. 壳细胞瘤(PC):浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白IgG或IgA,但无骨髓浸润。
壳细胞瘤(PC):浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白IgG或IgA,但无骨髓浸润。
4. 局部性浆细胞瘤:浆细胞仅存在于骨骼局部,无全身浸润。
局部性浆细胞瘤:浆细胞仅存在于骨骼局部,无全身浸润。
5. 非分泌性浆细胞瘤:浆细胞不分泌免疫球蛋白。
非分泌性浆细胞瘤:浆细胞不分泌免疫球蛋白。
6. 快速毒性浆细胞肿瘤:进展较快的恶性浆细胞肿瘤。
快速毒性浆细胞肿瘤:进展较快的恶性浆细胞肿瘤。
结论骨髓浆细胞性肿瘤是一种白血病类型,具有特定的病理特征和分类方法。
了解这些信息可以帮助医生进行准确的诊断和治疗决策。
对于患者来说,早期发现和治疗至关重要,以提高生存率和生活质量。
浆细胞疾病分类浆细胞疾病是一类罕见但却非常严重的免疫系统疾病。
浆细胞是一种免疫系统的组成部分,它们产生抗体以帮助身体抵御感染和疾病。
然而,当浆细胞异常增生或功能异常时,就会导致不同类型的浆细胞疾病。
本文将按类别介绍浆细胞疾病,帮助读者了解这些疾病并寻找最佳治疗方案。
第一类:浆细胞增生性疾病浆细胞增生性疾病是一类恶性疾病,其中浆细胞过度产生,导致破坏性骨病、肾损害和贫血等症状。
多发性骨髓瘤是其中最常见的类型,它影响骨髓,导致恶性浆细胞的产生和骨质破坏。
另一种类型是Waldenstrom的巨球蛋白血症,这种疾病导致体内过度产生一种名为IgM的免疫球蛋白。
最后一种浆细胞增生性疾病是重链病,它也是免疫球蛋白的异常增生,但不同于Waldenstrom的巨球蛋白血症,它只涉及IgG、IgA、IgD或IgE免疫球蛋白的重链。
治疗:治疗浆细胞增生性疾病多种多样,包括化疗、放射治疗和免疫调节治疗。
骨髓移植可能是最适合多发性骨髓瘤患者的治疗方案。
第二类:免疫球蛋白沉积病免疫球蛋白沉积病是一种罕见疾病,免疫球蛋白(免疫系统产生的抗体)在身体内过度沉积,导致身体各个器官损害。
一个常见的例子是AL淀粉样变,其中免疫球蛋白AL类型过度沉积在组织中,损害器官的功能。
治疗:治疗免疫球蛋白沉积病的主要是化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例,骨髓移植可能是一种有效治疗方法。
第三类:单克隆免疫球蛋白病单克隆免疫球蛋白病是一类疾病,其中浆细胞产生异常的单克隆免疫球蛋白,这些免疫球蛋白与正常免疫球蛋白的产生不同。
单克隆免疫球蛋白病包括多少IgM单克隆免疫球蛋白病、轻链颗粒病和姗姗木疹。
治疗:治疗单克隆免疫球蛋白病的治疗方案包括化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例,骨髓移植也是一种有效的治疗方法。
总结来说,浆细胞疾病是一组罕见但却极其严重的疾病。
按类进行分类,浆细胞增生性疾病、免疫球蛋白沉积病和单克隆免疫球蛋白病是其中最常见的三种。
虽然这些疾病没有治愈方法,但有效的治疗方案可以缓解症状并延长患者的生命。
32名家面对面·名家论坛名家□重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤科副主任医师 杨 涛多发性骨髓瘤,容易误诊的“螃蟹病”说到血液恶性肿瘤,可能大家比较熟悉的是白血病和淋巴瘤等。
其实除了这两种疾病,还有一种疾病的发病率也非常高,在我国约为1.4/10万,仅次于淋巴瘤,已升至血液恶性肿瘤的第二位,它就是多发性骨髓瘤。
男性患病比例高于女性多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,正常浆细胞又称效应B细胞或抗体分泌细胞,由B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成,可合成和分泌各类免疫球蛋白(抗体),参与人体的体液免疫反应。
而浆细胞一旦发生恶变,会在骨髓中广泛增殖,并产生一种没有免疫功能的异常免疫球蛋白,称之为单克隆免疫球蛋白,进而引起一系列的组织和器官损害。
多发性骨髓瘤是一种不可治愈的血液恶性肿瘤,其发病率在1.5~2/10万,高发人群为40岁以上中老年人,中位发病年龄约为65岁,男性会比女性更加容易患病。
本病有着高复发率的特点。
相关报道显示,尽管常规治疗能取得暂时缓解,但一般患者在2~3年时间内就会复发,需要再次治疗,然后又会进入缓解、复发的循环。
这也就解释了为什么多发性骨髓瘤是无法治愈的恶性肿瘤,现有治疗的目的就是尽量延长患者获得缓解的平台期,提高生活质量。
目前,多发性骨髓瘤的发病原因尚未完全明确,可能和以下因素有关:1.遗传因素。
从发病人种看,美国黑人的发病率是白人的2倍,亚洲人发病率最低,有多发性骨髓瘤家族史的个体发病风险增高2~4倍。
2.理化因素。
接触电离辐射,如过去曾患其他肿瘤行放射治疗或原子弹爆炸幸存者,以及接触化学药品、杀虫剂、染发剂等会增加多发性骨髓瘤的发生风险。
3.感染因素。
病毒感染,如人类疱疹病毒-8(HHV —8)、HIV病毒、EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒等感染者,及具有慢性骨髓炎、胆囊炎等慢性炎症的患者容易发生多发性骨髓瘤。
4.自身免疫性疾病。
如溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿性关节炎等患者发生多发性骨髓瘤风险也会增高。
多发性骨髓瘤是一种骨髓性疾病,当骨髓中的浆细胞出现异常并开始恶性增生时,便容易发生此病。
本病的首发症状呈现多样化的形式,因此初诊时容易被误诊为其他疾病。
虽然其症状多样化,但有几种症状可以是多发性骨髓瘤的典型症状,即以下几种症状。
一、贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖,正常造血功能被抑制,可导致全血细胞减少。
同时,由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M-蛋白引起高粘血症所致血浆容量增加等多种因素,几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的干扰、血管壁淀粉样变等均可能是出血的重要原因,患者多表现为粘膜和皮下出血,晚期可有内脏和颅内出血。
二、骨骼病变骨髓瘤细胞浸润,并分泌破骨细胞激活因子,可导致溶骨性损害,2/3以上患者,以骨痛为主要的首发症状,常见于胸部及腰背部,随活动而加重。
受累的骨骼局部可隆起,按之有弹性或声响,易发生病理性骨折,引起神经根或脊髓压迫。
三、肾脏损害由于大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾小管内、高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等因素,50%患者在诊断时已存在“骨髓瘤肾病”,可表现为蛋白尿、肾病综合症,但多不伴高血压。
骨髓瘤肾病和高血钙,是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因,脱水可加剧肾功能损害。
四、高血钙广泛的溶骨性病变,可引起血钙和尿钙增高,表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常,甚至昏迷。
这几种症状是较常见的多发性骨髓瘤的症状。
引发这些症状的原因都与骨髓中浆细胞增生这一根本病变有关。
因此,该病的治疗就要从这一根本病变入手。
并发症:由于骨髓中浆细胞的增生与浸润,会造成很多其他系统的并发症。
一:肾脏损害。
是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。
多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
二:高钙血症。
骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。
骨髓中有大量的异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)克隆性增生,引起广泛溶骨性骨骼破坏、骨质疏松,血清中出现单克隆免疫球蛋白(M 蛋白),正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制,尿中出现本周蛋白,从而引起不同程度的相关脏器与组织的损伤。
常出现骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等临床表现。
本病多见于中老年病人,以50-60岁之间为多,男女之比约为3:2。
在所有肿瘤中所占比例约为1%,占血液肿瘤的10%。
近年来,随着人口的老龄化,MM的发病率有增多趋势。
【病因与发病机制】迄今尚未明确。
可能与病毒感染(人类8型疱疹病毒)、电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及遗传因素等众多因素有关。
进展性骨髓瘤病人骨髓中细胞因子白细胞介素6 (IL-6)异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓瘤细胞增生。
现认为IL-6作为MM细胞极为重要的生长因子,与骨髓瘤疾病的形成与恶化密切相关。
【临床表现1多发性骨髓瘤起病缓慢,早期可数月至数年无症状。
1.骨骼损害主要表现为骨痛、病理性骨折及高钙血症。
这与骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生的同时,由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6,激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏有关。
骨痛是最常见的早期症状,发生率为70%以上,随病情的发展而加重。
疼痛部位多在腰部,其次是胸廓和肢体。
若活动或扭伤后出现剧烈疼痛,可能为病理性骨折,多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎,可多处骨折同时存在。
骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块,发生率高达90%,好发于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨,胸、肋、锁骨连接处岀现串珠样结节者为本病的特征。
少数病例仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。
高钙血症可表现为疲乏、恶心、呕吐、多尿、脱水、头痛、嗜睡、意识模糊,严重者可致心律失常、昏迷等。
2 .肾损害为本病的重要表现之一。
主要表现为程度不等的蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。
与骨髓瘤细胞直接浸润、M蛋白轻链沉积于肾小管及继发性高钙血症、高尿酸血症等有关。
骨髓瘤需与那些疾病鉴别多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是单克隆浆细胞(或称骨髓瘤细胞)在骨髓内呈肿瘤性增生,产生大量单克隆免疫球蛋白(M-蛋白)并导致多发性溶骨性病变的一种恶性浆细胞病。
临床主要表现为骨痛、骨折、贫血、高血钙、肾脏损伤及易发感染。
那么,骨髓瘤需与那些疾病鉴别?容易误诊的疾病1.反应性浆细胞增多症:因此,多种病原体(病毒、结核菌等)、抗原(药物、肿瘤等)、机体免疫功能紊乱(舍格伦综合征、类风湿性关节炎等)均可引起反应性浆细胞增多和免疫球蛋白水平增高,需与多发性骨髓瘤鉴别。
鉴别要点如下:骨髓瘤中浆细胞增多有限:一般≥3%但<10%且均为正常成熟浆细胞,而MM 骨髓浆细胞常>15%且有幼稚浆细胞(骨髓瘤细胞)出现。
反应性浆细胞增多症:所分泌的免疫球蛋白属正常多克隆性且水平升高有限(如IgG<30g/L),而MM分泌的免疫球蛋白是单克隆性(即M成分)且水平升高显著(如IgG>30g/L)。
反应性浆细胞增多症本身不引起临床症状:其临床表现取决于原发病,故无贫血、骨痛、骨质破坏、低白蛋白血症、正常免疫球蛋白减少、高钙血症、高黏滞综合征等MM的相关临床表现。
反应性浆细胞增多症有其原发性疾病的临床表现。
2.意义未明单克隆免疫球蛋白血症:MGUS MGUS和MM同为老年性疾患,且都有单克隆免疫球蛋白增多,两者有相似之处,易于混淆。
但是,MGUS不需治疗,仅需随诊观察,而MM为恶性肿瘤,应接受治疗,且预后不良,故需注意两者的鉴别。
3.肾病:肾脏损害是MM的重要临床表现之一。
MM患者常有蛋白尿、镜下血尿、低蛋白血症、水肿以及肾功能不全、贫血等表现,易与“慢性肾小球肾炎”、“肾病综合征”混淆,而被误诊。
鉴别肾脏疾病(肾炎、肾病等)与MM并不困难,关键在于临床医师能否想到MM的可能性。
如果临床医师想到MM是引起肾脏损害的疾病之一并保持警惕,尤其遇到老年患者有肾脏损害的同时还有骨骼疼痛或与肾功能不全并不平行的贫血(肾性贫血与肾功能不全程度平行)时,进行有关MM检查如骨髓穿刺和 (或)骨髓活检、蛋白电泳和(或)免疫电泳、骨X线检查等,即可发现有无骨髓瘤细胞、M成分、溶骨性损害,而确定或排除MM。
多发性骨髓瘤的治疗方法多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)是一种恶性浆细胞肿瘤,主要起源于骨髓中的浆细胞。
这种疾病通常会导致骨髓产生过多的恶性浆细胞,破坏正常造血功能,进而导致骨骼破坏、骨骼痛、高钙血症和肾脏损害等症状。
多发性骨髓瘤的治疗方法可以分为免疫治疗、化疗、放疗、手术治疗等多种手段。
免疫治疗是多发性骨髓瘤的重要治疗方法之一,可以通过提高患者的免疫力来抑制肿瘤的生长。
目前常用的免疫治疗方法包括自体造血干细胞移植、单克隆抗体疗法和细胞免疫治疗等。
自体造血干细胞移植是一种重要的治疗手段,可以通过收集患者自身的造血干细胞并经过一系列处理后重新注入患者体内,帮助恢复骨髓的正常功能。
这种治疗方法可以有效抑制恶性浆细胞的生长,并使患者的生存期得到显著延长。
单克隆抗体疗法是一种通过使用经过人工合成的抗体来靶向恶性浆细胞的治疗方法。
常用的单克隆抗体疗法药物包括达美芬(Daratumumab)、依特珠单抗(Elotuzumab)等。
这些药物可以针对恶性浆细胞表面的特定抗原进行识别和结合,从而抑制肿瘤的生长和扩散。
细胞免疫治疗是一种新兴的治疗方法,可以通过使用患者自身的细胞来进行抗肿瘤治疗。
常用的细胞免疫治疗方法包括CAR-T细胞疗法和DC-CIK细胞疗法。
CAR-T细胞疗法是通过将患者自身的T细胞进行基因改造,使其具有针对恶性浆细胞的特异性识别和杀伤能力。
DC-CIK细胞疗法则是通过提取患者外周血中的淋巴细胞、巨噬细胞和树突状细胞等免疫细胞,经过体外培养和激活后重新注入患者体内,增强患者的免疫杀伤能力。
除了免疫治疗,化疗也是多发性骨髓瘤的常用治疗手段。
化疗可以通过使用化学药物来杀伤分裂中的癌细胞,从而抑制肿瘤的生长和扩散。
常用的化疗药物包括长春碱(Melphalan)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)、兰姆曲汀(Lenalidomide)等。
化疗常常与免疫治疗或其他治疗手段联合应用,以达到综合治疗的效果。
多发性骨髓瘤介绍提要:多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白或Bence Jones蛋白质过度增生,多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症、贫血、肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。
一、多发性骨髓瘤概述多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生,多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症、贫血、肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。
发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁,黑人患者是白人的2倍。
二、骨髓瘤疾病症状持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。
病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫,由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病)。
有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症),淋巴结和肝脾肿大不常见。
三、多发性骨髓瘤病因及发病机制病因不明,在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系,该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物,人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收。
此种特殊的细胞来源尚不明了,通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。
三、多发性骨髓瘤疾病诊断1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。