第六章血液内科
一、填空题
1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。
2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、
_________、_________。
3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。
4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。
5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。
6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的
_________。
7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。
8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。
9、干细胞（stem cell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。
10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。
11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。
12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。
13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。
14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。前者多见于儿童，后者好发于成人，以20～50岁女性多见。
15、遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性_________异常所引起的出血性疾病。
16、t（；）只见于_________白血病。
17、组织损伤，组织因子释放入血，激活_________凝血途径。
18、淋巴瘤分期按_________分成A和B症状。
19、目前急性白血病按_________、_________、_________、_________分型。
20、慢性粒细胞白血病特异性的染色体异常是_________。
21、MDSRA是指__________________。
22、外周血嗜酸性粒细胞在(1.5～5.0)×109/L，属于嗜酸性粒细胞_________增多。
23、传染性单核细胞增多症是因_________病毒感染所致。
24、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是_________。
25、Waldenstrom巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别在于Waldenstrom巨球蛋白血症没有_________。
26、难治性原发性血小板增多症可试用_________。
27、Waldenstrom巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血、_________综合征等。
28、流式细胞术检测_________、_________为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。
29、MICM分型是指形态学、免疫学、_________、_________。
30、慢性淋巴细胞白血病的免疫分型主要为：CD19、CD20、CD23、CD79a与_________。
二、名词解释
1、造血干细胞移植（HSCT）
2、干细胞（stem cell）
3、血管性血友病
4、Even’s 综合征
5、粒细胞型类白血病反应
6、粒细胞缺乏症
7、DIC
8、传染性单核细胞增多症
9、PIE综合征
10、重型再生障碍性贫血
11、缺铁性贫血
三、判断题
1、慢性粒细胞白血病一般脾不大。（）
2、急性早幼粒细胞白血病起病初期常表现为弥散性血管内凝血。（）
3、幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。（）
4、ⅢA期非霍奇金淋巴瘤的治疗以放疗为主。（）
5、类白血病与慢性粒细胞白血病鉴别一般选用中性粒细胞碱性磷酸酶染色。（）
6、椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。（）
7、血友病A、B为X连锁遗传病。（）
8、造血干细胞移植植活的间接证据为受者体内检出供者的性染色体。（）
9、组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为α和β两大类。每个血红蛋白分子由一条α肽链和两条β肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。（）
10、人的成熟红细胞无细胞核，但有合成蛋白质、脂质的能力。（）
11、ABO血型不合常出现血管内溶血，也可出现血管外溶血。（）
12、骨髓象的辐射损伤与射线剂量无关。（）
13、血友病A是常染色体隐性遗传性疾病。（）
14、过敏性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜都会出现血尿、蛋白尿。（）
15、过敏性紫癜病人可在紫癜出现前2周发生腹痛、出血性肠炎或关节痛。（）
16、真性红细胞患者常表现为面部发红。（）
17、外周血出现原始细胞就可诊断为白血病。（）
18、骨髓增生异常综合征可有病态造血。（）
19、在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。（）
20、静脉放血是真性红细胞增多症的治疗方式之一。（）
21、多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。（）
22、Waldenstrom巨球蛋白血症有多种凝血和血小板功能异常的现象。（）
23、原发的意义不明的单克隆丙球蛋白病是恶性病。（）
24、嗜酸性粒细胞增多症可见于以下疾病：支气管哮喘、银屑病、传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、卵巢癌、肾上腺皮质功能减退症、血管炎等。（）
25、嗜酸性粒细胞增多症时有嗜异性凝集试验阳性。（）
26、再生障碍性贫血一般不伴有肝脾肿大。（）
27、血象中全血细胞减少，骨髓涂片增生减低，即可诊断为再生障碍性贫血。（）
28、巨幼细胞性贫血常伴有神经系统症状。（）
29、缺铁性贫血补充铁剂至血红蛋白恢复正常即可停药。（）
30、缺铁性贫血首要的治疗原则是补充铁剂。（）
四、单项选择题
1、下列关于造血干细胞移植的说法，正确的是：（）
A、allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下
B、auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60 岁以内
C、接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害
D、接受移植的患者不应有严重的精神障碍
E、以上均对
2、造血干细胞移植的晚期并发症是：（）
A、出血性膀胱炎（HC）
B、肝静脉闭塞病
C、急性移植物抗宿主病
D、白内障
E、以上均不是
3、关于常染色体显性遗传病错误的是：（）
A、致病基因在常染色体上
B、患者双亲必有一方患病
C、男女患病机会均等
D、患者子女有25%几率发病
E、以上均不是
4、慢性粒细胞白血病细胞特征性的遗传学异常涉及的染色体是：（）
A、9号和11号
B、9号和15号
C、9号和22号
D、15号和17号
E、5号和11号
5、成人血小板破坏的主要部位是：（）
A、肝脏
B、脾脏
C、骨髓
D、血液循环
E、以上均是
6、造血干细胞移植的早期并发症有：（）
A、出血性膀胱炎（HC）
B、间质性肺炎（IP）
C、内分泌功能异常
D、继发肿瘤
E、白内障
7、造血干细胞移植植活的直接证据不包括：（）
A、受者体内检出供者的性染色体
B、HLA抗原
C、红细胞抗原
D、供者的分子遗传学标记（DNA限制性片段多态性）
E、出现移植物抗宿主病（GVHD）
8、正常人红细胞的寿命为：（）
A、120天
B、150天
C、180天
D、200天
E、300天
9、骨髓是终身造血器官，胎儿开始造血始于：（）
A、7周
B、8周
C、9周
D、10周
E、11周
10、人类血液干细胞首先见于：（）
A、胚外的卵黄囊血岛
B、胚外尿囊底部
C、主动脉旁胚脏壁
D、主动脉-性腺-中肾区
E、肝脏
11、使用糖皮质激素治疗无效的疾病是：（）
A、过敏性紫癜
B、特发性血小板减少性紫癜
C、血小板无力症
D、淋巴瘤
E、骨髓瘤
12、以下哪个发生消化道出血时不应输血小板：（）
A、特发性血小板减少性紫癜
B、过敏性紫癜
C、血小板无力症
D、再生障碍性贫血
E、急性白血病
13、以下病例中应慎用或不用全血：（）
A、心衰的患者
B、急性创伤
C、大手术，如心脏搭桥手术体外循环
D、大量失血
E、器官移植
14、血管性血友病病人出现血尿，下列治疗错误的是：（）
A、DDA VP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）
B、新鲜冷冻血浆
C、冷沉淀物
D、FⅧ浓缩制剂
E、氨基己酸
15、治疗血友病B的出血输注凝血酶原复合物应：（）
A、每8 h一次
B、每12 h一次
C、每天一次
D、隔天一次
E、每周两次
16、治疗血友病A的出血不应输注：（）
A、凝血因子Ⅷ
B、冷沉淀
C、新鲜冰冻血浆
D、凝血酶原复合物
E、DDA VP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）
17、下列选项中，不是血浆置换的适应证的是：（）
A、血栓性血小板减少性紫癜
B、与多发性骨髓瘤无关的肾衰竭
C、巨球蛋白血症引起的高黏滞度综合征
D、冷凝集病伴严重溶血，其他治疗无效
E、去除凝血因子抑制物
18、脾显像不用于：（）
A、确定脾脏大小
B、左上腹包块的鉴别诊断
C、副脾的检出
D、怀疑脾破裂或腹部损伤血肿的诊断
E、以上都不是
19、全身大面积照射对造血系统的影响，其中白细胞数最早发生变化的是：（）
A、淋巴细胞
B、单核细胞
C、嗜中性粒细胞
D、嗜酸性粒细胞
E、嗜碱性粒细胞
20、下列情况不适宜输注红细胞的是：（）
A、肝硬化贫血患者
B、肾功能贫血衰竭
C、以促进伤口愈合为目的
D、老年人贫血
E、严重贫血的患者
21、血友病A实验室检查中，错误的一项是：（）
A、凝血时间延长
B、活化部分凝血活酶时间延长
C、出血时间延长
D、血小板计数正常
E、凝血酶原时间正常
22、以下疾病中是常染色体显性遗传的一项是：（）
A、血友病A
B、血友病B
C、遗传性出血性毛细血管扩张症
D、血小板无力症
E、巨血小板综合征
23、以下选项中不是血栓性血小板减少性紫癜表现的一项是：（）
A、免疫性溶血性贫血
B、血小板减少
C、神经精神异常
D、肾脏损害
E、发热
24、特发性血小板减少性紫癜治疗首选：（）
A、血小板悬液输注
B、止血敏
C、糖皮质激素
D、脾切除
E、免疫抑制剂
25、以下关于过敏性紫癜的描述错误的是：（）
A、过敏性紫癜是临床上较常见的变态反应性出血性疾病，表现为过敏性血管炎的征象
B、发病前1～3周常有低热，咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状
C、出现皮肤紫癜以下肢关节附近及臀部分批出现对称分布﹑大小不等的斑丘疹样紫癜为主
D、病程中可有出血性肠炎
E、血小板计数常减少
26、不符合慢性粒细胞白血病的是：（）
A、白细胞总数显著增高
B、骨髓内粒细胞系各阶段均明显增多，原粒细胞>30%
C、粒细胞核浆发育不平衡
D、嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多
E、晚期可发生急性变
27、下列有关淋巴瘤的说法，错误的一项是：（）
A、原发部位可在淋巴结外
B、可转变为白血病
C、可发生自身免疫性溶血性贫血
D、可出现血清球蛋白升高
E、单独在骨髓中找到里-斯细胞即可诊断为HD
28、恶性组织细胞病表现为：（）
A、起病急，临床多有高热
B、可有贫血、感染和出血以及肝、脾、淋巴结肿大
C、可同时累及多器官
D、任何年龄均可患病，男性多见
E、以上均是
29、纠正DIC最有效的治疗方法是：（）
A、去除病因，积极治疗原发病
B、肝素的应用
C、补充凝血因子
D、抗纤溶药物的应用
E、输注血小板
30、男性，45岁。腹胀2个月。脾肿大脐下2 cm。此例脾大的病因下列选项中错误的是：（）
A、淋巴瘤
B、慢性粒细胞性白血病
C、骨髓纤维化
D、脾功能亢进
E、ITP
31、关于白血病的病因，下列选项中错误的是：（）
A、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎病人接受放射线治疗，其白血病的发生机会与照射剂量有密切关系
B、苯及其衍生物可引起白血病
C、先天愚型等遗传性疾病易发生白血病
D、C型RNA肿瘤病毒是某些动物自发性白血病的病因
E、在人类误输白血病患者的血液可发生白血病
32、关于白血病的化疗原则，下列选项中错误的是：（）
A、联合化疗可采用不同药理作用和不同毒性的药物
B、联合化疗只能采用细胞周期特异性药物
C、同步化是利用药物的作用，使较多的白血病细胞同时进入细胞增殖周期中的某一阶段
D、诱导缓解宜采用大剂量、间歇药物治疗
E、巩固维持宜长期进行，并定期强化治疗
33、鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病，下列选项中错误的是：（）
A、前者白细胞少有超过150×109/L
B、前者中性粒细胞常有中毒性颗粒
C、前者外周血嗜碱性粒细胞不增多
D、前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分低
E、前者Ph染色体阴性
34、女性，78岁。浅表淋巴结肿大3年，近2个月来出现明显消瘦、乏力伴皮肤瘙痒。肝肋下1 cm，脾肋下4 cm。实验室检查：Hb 86 g/L，WBC 56×109/L，BPC 120×109/L。骨髓增生明显活跃，淋巴细胞占80%，其中以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系增生减低。血清蛋白电泳示γ
球蛋白减少。淋巴结活检病理示淋巴组织增生，以小淋巴为主。噬异凝集试验阴性。本例最可能的诊断是：( )
A、急性淋巴细胞白血病
B、慢性淋巴细胞白血病
C、淋巴瘤
D、传染性单核细胞增多症
E、传染性淋巴细胞增多症
35、霍奇金病患者有发热，颈、腋下淋巴结肿大，其他淋巴结区和脏器均未累及，临床分期属于：（）
A、ⅡA
B、ⅡB
C、ⅢA
D、ⅢB
E、ⅣB
36、淋巴瘤预后与其病理类型相关，下列关于淋巴瘤预后的说法不正确的是：（）
A、HD中以淋巴细胞为主型预后最好
B、HD儿童及老年预后一般比中青年为好
C、NHL中淋巴母细胞型淋巴瘤预后较差
D、NHL早期即出现结外侵犯或血源性播散预后很差
E、NHL结外病变部位在2处或以上时均提示预后不良
37、有关恶组的组织化学染色特点，下列选项错误的是：（）
A、抗胰（糜）蛋白酶阳性
B、血管紧张素转换酶阳性
C、酸性磷酸酶染色阳性，能被酒石酸抑制
D、非特异性酯酶染色阳性，能被氟化钠抑制
E、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
38、特发性血小板减少性紫癜的实验室检查，下列选项中正确的是：（）
A、出血时间正常，凝血时间延长，血块收缩时间正常
B、出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间不佳
C、出血时间延长，凝血时间延长，血块收缩时间不佳
D、出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间正常
E、出血时间正常，凝血时间正常，血块收缩时间不佳
39、关于弥散性血管内凝血的实验诊断，下列选项中错误的是：（）
A、血小板减少
B、凝血酶原时间比正常延长
C、血浆纤维蛋白原下降
D、血清纤维蛋白（原）裂解产物减少
E、血片中破碎细胞增加
40、下列疾病不会引起嗜酸性粒细胞增多的是：（）
A、再生障碍性贫血
B、支气管哮喘
C、银屑病
D、寄生虫感染
E、结缔组织病
41、一患者发热、咽喉炎、淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性。应考虑为：（）
A、恶性淋巴瘤
B、急性淋巴细胞性白血病
C、结核病
D、传染性单核细胞增多症
E、传染性淋巴细胞增多症
42、外周血中出现有核红细胞可见于以下疾病，但除外：（）
A、伴髓外造血的骨髓纤维化
B、恶性肿瘤骨髓转移
C、β珠蛋白生成障碍性贫血
D、镰状细胞贫血
E、缺铁性贫血
43、Auer小体可见于下列疾病，但需排除：（）
A、急性粒细胞白血病
B、急性早幼粒细胞白血病
C、急性粒－单核细胞白血病
D、急性单核细胞白血病
E、急性淋巴细胞白血病
44、慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别有意义的是：（）
A、外周血中出现幼粒细胞
B、外周血中出现幼红细胞
C、Ph1染色体阳性
D、嗜酸性粒细胞增多
E、网织红细胞绝对值计数
45、鉴别急性粒细胞白血病与再生障碍性贫血的主要检查是：（）
A、外周血中全血细胞减少
B、外周血中找原粒细胞
C、外周血中找有核红细胞
D、骨髓检查
E、以上都不是
46、周围血象有全血细胞减少的疾病除外：（）
A、再生障碍性贫血
B、脾功能亢进
C、阵发性睡眠性血红蛋白尿
D、急性白血病白细胞减少型
E、特发性血小板减少性紫癜
47、糖皮质激素首选用于：（）
A、镰状细胞贫血
B、遗传性椭圆形细胞增多症
C、海洋性贫血
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
E、温抗体型溶血性贫血
48、女，15岁，月经增多十多天。查：贫血貌，皮肤散在出血点，肝脾未扪及。Hb 10.0 g/L，WBC 10×109/L，BPC 25×109/L。骨髓：增生活跃，全片可见巨核细胞50个。其可能诊断为：（）
A、再生障碍性贫血
B、急性白血病
C、特发性血小板减少性紫癜
D、脾功能亢进
E、系统性红斑狼疮
49、女，14岁，阵发性腹痛、黑便3天。查体：双下肢可见散在紫癜，双侧膝关节肿胀，活动受限，腹软，右下腹压痛。血象：WBC 12.5×109/L，PLT100×109/L。尿常规：蛋白+，RBC+/HP，透明管型0～3个/LP。其诊断可能是：（）
A、急性阑尾炎
B、肠系膜淋巴结结核
C、急性肾炎
D、急性ITP
E、过敏性紫癜
50、下列选项中不是DIC的临床表现的一项是：（）
A、出血
B、休克
C、栓塞症状
D、溶血
E、阻塞性黄疸
51、多发性骨髓瘤治疗首选：（）
A、α干扰素
B、羟基脲
C、马法兰
D、马利兰
E、甲基苄肼
52、如果一患者外周血出现幼红幼粒细胞、泪滴状红细胞，骨髓干抽，脾肿大。主要考虑为：（）
A、脾淋巴瘤
B、慢性粒细胞性白血病
C、骨髓纤维化
D、溶血性贫血
E、再生障碍性贫血
53、一患者外周血血小板数2 000×109/L；骨髓象增生示粒红系增生活跃，巨核系明显活跃，血小板大簇可见；FISH检测bar/abl融合基因阳性。该患者的诊断是：（）
A、慢性粒细胞性白血病
B、原发性血小板增多症
C、真性红细胞增多症
D、骨髓纤维化
E、感染性血小板增多
54、以下哪种药物用于骨髓增生异常综合征的治疗：（）
A、维甲酸
B、糖皮质激素
C、CAG方案化疗
D、反应停
E、以上都可以
55、调节红细胞生成的主要体液因素是：（）
A、雄激素
B、雌激素
C、红细胞提取物
D、集落刺激因子
E、促红细胞生成素
56、以下哪种不是骨髓增生异常综合征的染色体改变：（）
A、-5
B、-7
C、t（15;17）
D、5q-
E、+8
57、一患者腰痛半年，查得尿蛋白阳性，溶骨性损害，免疫球蛋白增高，主要考虑为：（）
A、转移性骨肿瘤
B、多发性骨髓瘤
C、Waldenstrom巨球蛋白血症
D、骨髓纤维化
E、重链病
58、原发性血小板增多症诊断依据不包括：（）
A、血小板计数＞1 000×109/L
B、骨髓象增生，以巨核细胞为显著，有大量血小板形成
C、无出血倾向，WBC计数不增多
D、多数脾大
E、除外反应性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病
59、下列选项不符合真性红细胞增多症的是：（）
A、白细胞＞12×109/L（无发热、感染）
B、血小板＞3 000×109/L
C、血氧饱和度降低
D、中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100分
E、全骨髓增生，伴巨核细胞增多
60、一患者疑诊为原发性骨纤，下列症状不支持此诊断的是：（）
A、外周血可见幼粒、幼红细胞
B、血小板增多
C、中性粒细胞碱性磷酸酶积分低
D、血片发现泪滴状红细胞
E、网织红细胞轻度增高
61、真性红细胞增多症，下列实验结果可能降低的是：（）
A、中性粒细胞碱性磷酸酶积分
B、红细胞生成素
C、血尿酸
D、血清γ球蛋白
E、血清维生素B12结合力
62、女性，50岁，头昏、乏力1年，伴恶心、呕吐半个月。现诊断为多发性骨髓瘤并肾功能不全（尿毒症）。其发病机制是：（）
A、凝溶蛋白沉积于肾小管上皮细胞
B、凝溶蛋白沉积于肾小球上皮细胞
C、血磷过高
D、高黏滞性综合征
E、脱水、感染
63、男性，50岁，左上腹饱胀半年，进食后加剧。查：脾大，Hb 80 g/L，WBC 3.2×109/L，BPC 350×109/L，血片发现泪滴状红细胞，疑诊为原发性骨髓纤维化。下列检查中最有助于排除其他血液病所致的继发性骨髓纤维化的是：（）
A、血涂片检查
B、血尿酸测定
C、骨髓活检
D、骨髓穿刺+骨髓活检
E、脾穿刺
64、下列结果不符合溶血性贫血的是：（）
A、网织红细胞增加
B、骨髓幼红细胞增加
C、尿中尿胆原排泄增加
D、血中非结合胆红素增加
E、血清结合珠蛋白增加
65、缺铁性贫血时，下列选项中不降低的是：（）
A、血清铁
B、总铁结合力
C、血清铁蛋白
