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血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
无;林晓曦
【期刊名称】《组织工程与重建外科》
【年(卷),期】2024(20)1
【摘要】血管瘤和脉管畸形统称为Vascular anomalies,涵盖近百种疾病,包含颅外/周围血管起源的良恶性肿瘤和各类血管/淋巴管畸形,及未分类疾病。
疾病间存在共性,但诊断和鉴别标准也在不断变更,需要个性化的深入研究与实践,制定更有效的治疗方案。
尽管针对其中某一类型,国内外都在推出共识或者指南,但更多疾病研究还处于初期,缺乏高证据等级的研究结果来形成规范的指导性意见。
本指南由整形外科、儿科/儿外科、介入科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、手外科、激光医学、放射科、超声科、理疗科、血管瘤与脉管畸形科专家团队完成,兼顾了国内外进展和特色治疗,旨在进一步规范和指导多学科血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗。
本指南已在“国际实践指南注册与透明化平台”注册,注册
号:PREPARE-2024CN126。
【总页数】50页(P1-50)
【作者】无;林晓曦
【作者单位】中华医学会整形外科分会血管瘤脉管畸形学组;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)
2.血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）
3.聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
4.复杂血管瘤与脉管畸形的基础与临床
5.中国血管瘤与脉管畸形诊疗的历史变迁与现状
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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
孟昭业
【期刊名称】《东南国防医药》
【年(卷),期】2006(8)2
【摘要】血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形，由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法，对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症，近年来逐渐引起国内同行的重视。
因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识，了解其分类和临床特点。
选择恰当的治疗方法，具有十分重要的临床意义。
【总页数】3页(P154-156)
【作者】孟昭业
【作者单位】南京军区南京总医院口腔科,江苏,南京,210002
【正文语种】中文
【中图分类】R782;R543
【相关文献】
1.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰
2.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰;
3.平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 郭忠民;张迪添
4.用平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 刘道华
5.口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗 [J], 陈文归
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口腔颌面外科（二）28：口腔颌面部肿瘤有哪些诊断方法？早期发现，正确诊断是根治恶性肿瘤的关键。
诊断方法有以下几种。
（1）病史采集：在采集病史时，应当查询最初出现症状的时间、确切的部位、生长速度以及最近是否突然加速生长，这对临床上区分良性肿瘤与恶性肿瘤，以及确定晚期恶性肿瘤的原发部位大有帮助。
（2）临床检查：应详细检查病员全身及口腔颌面部的情况，不要忽略任何一个体征。
（3）影像学检查：包括x线检查、超声检查、磁共振检查以及放射性核素显像检查等。
（4）穿刺及细胞学检查：对触诊时有波动感或非实质性含有液体的肿瘤，可用注射针作穿刺检查。
（5）活体组织检查：系从病变部位取一小块组织制成切片，在显微镜下观察细胞的形态和结构，以确定病变性质、肿瘤的类型及分化程度等。
（6）肿瘤标记物检查：随着生物化学、免疫学以及分子生物学、细胞工程学及遗传工程学等相应检测技术的发展，恶性肿瘤者的血液、尿或其他体液中可发现一些特殊的化学物质，这类物质常以抗原、激素、受体、酶、蛋白以及各种癌基因等形式出现，由于这些产物多由肿瘤细胞产生、分泌和释放，故被称为肿瘤标记物。
因此有时根据血液及尿的化验，不仅可以了解病员全身情况，还可以协助对肿瘤的诊断。
29：什么是活体组织检查？是从病变部取一小块组织制成切片，在显微镜下观察细胞的形态和结构，以确定病变性质，肿瘤的类型及分化程度等。
这是目前比较可靠的，也是结论性诊断方法；但也不是绝对的，必须结合临床和其他检查方法综合分析，才能更正确地作出诊断。
另一方面，活组织检查必须正确掌握，因为不恰当的活组织检查不但增加病人痛苦，而且可以促使肿瘤转移，影响治疗效果。
从原则上说，应争取诊断与治疗一期完成；必须先行活检明确诊断者，活检时间与治疗时间应越近越好。
30：口腔颌面部肿瘤手术方法包括哪些？手术方法目前仍是治疗口腔颌面部肿瘤主要和有效的方法，适用于良性肿瘤或用放射线及化疗不能治愈的恶性肿瘤。
手术时必须遵循肿瘤外科原则，对恶性肿瘤必须完全、彻底地切除。
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血管瘤分类血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤)，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。
按其结构分为四种，临床过程和预后各不相同—。
此外，血管瘤还常是某些综合征的表现之一，如Sturge-Weber综合征即葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异；Parkes-Weber’综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近，后者常伴动-静脉瘘等。
疾病概述由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤，其中40％属先天性的。
血管瘤属于良性，很少恶变。
毛细血管瘤：为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成。
血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。
它起源于残余的胚胎成血管细胞。
其组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。
发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60％，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。
深部及颌骨内的学血管瘤目前认为应属血管畸形血管瘤的一般症状1.鲜红斑痣鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。
出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。
可分两型：(1)中位型鲜红斑痣见于枕部及面中部。
随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。
(2)侧位型鲜红斑痣带见于一侧面部，亦见于一侧或数侧。
发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。
根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。
血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状，而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
两者发病机制尚不完全明确，可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。
本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。
血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。
常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。
对于血管瘤的诊断，病理检测方法尤为重要。
常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。
超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围，多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况，有助于判断其性质。
脉管畸形的症状因其类型而异。
常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。
脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。
超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围，血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征，有助于确定诊断。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。
根据病变的性质、部位和程度，医生会选择合适的治疗方法。
手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。
在手术过程中，医生会尽可能完整地切除病变组织，以降低复发的风险。
对于较大的血管瘤，手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。
介入治疗是通过导管插入病变血管内，注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等，以阻塞异常血管，达到治疗目的。
介入治疗主要用于治疗脉管畸形，尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。
药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。
常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。
药物治疗可以减轻症状、减小病变体积，但不能完全治愈疾病。
概述脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。
系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。
（一）分类及命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。
大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。
诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。
由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。
1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。
在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。
2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1．血管瘤（hemangioma）。
2．脉管畸形（vascular malformation）。
（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
（2）静脉畸形（venous malformation）。
（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。
（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。
（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。
如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：1．肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。
老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2．从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。
临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。
静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4．混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。
而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
（二）血管瘤血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。
它起源于残余的胚胎成血管细胞。
中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。
血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。
发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。
深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。
血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。
其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。
增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨（草）梅状。
随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。
如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、开口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。
快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。
一般在1年以后即进入静止消退期。
消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。
据统计，约50%～60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；约10%～30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。
因此所谓消退完成期一般在10～12岁。
大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅瘢痕，皮肤萎缩下垂等体征。
（三）脉管畸形1．静脉畸形老分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。
血窦的大小、形状不一，如海绵结构。
窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。
静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。
位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。
边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。
当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。
静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。
静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。
如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。
若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。
2．微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。
多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。
口腔黏膜较少。
呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。
其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。
以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。
所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。
与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。
3．动静脉畸形老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。
是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。
主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形（congenital arteriovenous malformation）。
动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。
常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。
病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。
病员可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。
若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。
肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。
动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。
4．淋巴管畸形是淋巴管发育异常所形成。
常见于儿童及青年。
好发于舌、唇、颊及颈部。
按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。
（1）微囊型：包括老分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。
由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。
淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。
淋巴管内充满淋巴液。
在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。
口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。
发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。
发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开合、反合、牙移位、咬合紊乱等。
舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。
在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。
（2）大囊型：老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。
主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。
一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。
病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。
与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。
5．混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。
如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存；动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形；自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。
（四）血管瘤与脉管畸形的诊断表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。
位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。
对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）来协助诊断（方法详见《口腔颌面X线诊断学》及有关参考书籍），并为治疗作参考。
从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。
婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。
高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大，一般应属血管瘤。
婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形，其所属类型如何判断尚需进一步研究。
有研究指出：血清中血管内皮生长因子（VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高；而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达，但仅供参考。
动静脉畸形与动脉瘤（aneurysm）或后天性动静脉瘘（acquired arteriovenous fistula）有一定区别。
动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张；后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。
颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤（false aneurysm），多见于腮腺区或上颈部，系由动脉破裂，血液储留于软组织内形成的一种搏动性病损；病理检查可见纤维壁及血凝块。
动脉造影多可确诊。
（五）血管瘤与脉管畸形的治疗血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。
目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。
一般采用综合疗法。
对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。
婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿（特别在1岁之内者）血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。
血管畸形则对激素治疗不敏感。
放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。
能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。
唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。
静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠（sodium morrhuate）或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。
注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；1～2周注射1次。
注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。
面部微静脉畸形可试用氩离子（Ar）激光或氪离子（Kr）光化学疗法治疗疗效较好。
YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。
动静脉畸形，主要采用手术治疗。
手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。
有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。
