超声百科------Galen血管瘤

【E111】Galen静脉畸形
脑静脉畸形分为静脉性血管瘤和大脑大静脉畸形，Galen静脉畸形是由于动-静脉短路和Galen静脉的前身前脑中静脉发育异常所致，大量血液进入Galen静脉，造成该静脉呈“动脉瘤”样扩张。

这些血管多来源于颈内动脉系统或椎基底动脉系统。

依据动静脉分流情况可以分为四型：
Ⅰ型：一支或多支供血动脉直接流入扩大的Galen静脉，该型最常见的供血动脉为脉络膜动脉，病灶完全位于脑实质之外；
Ⅱ型：丘脑穿动脉和Galen静脉瘘；
Ⅲ型：即Ⅰ型和Ⅱ型的混合型；
（前三型可合并称为动-静脉瘘型，即一支或多支动脉与大脑大静脉直接交通）
Ⅳ型：脑实质型AVM由大脑大静脉引流，AVM多位于丘脑和中脑处。

Galen动-静脉畸形又称为Galen静脉瘤或Galen动-静脉瘘，现一般称为Galen静脉瘤。

【影像学表现】：CT和MRI表现相似，为三脑室后方四叠体池内境界清楚的类圆形或类三角形病灶，密度或信号均匀，CT上病灶边缘可有钙化，如周围有供血动脉亦可看见，增强扫描呈明显均匀强化，严重者可以阻塞中脑导水管引起梗阻性脑积水，Ⅳ型还可以显示AVM 的部位和范围。

鉴别诊断：如果病灶较大需与脑膜瘤鉴别，必要时可行DSA鉴别。

以下病例为一较典型的Galen静脉瘤：
CT平扫显示大脑大静脉明显增粗成瘤样扩张，边缘清楚，周围可见增粗、迂曲的引流静脉，MRV及三维重建可以更清楚的显示增粗的大脑大静脉，上矢状窦末端、直窦、双侧乙状窦亦可见明显扩张。

——经典内容——
山顶积雪征是指肱骨头或股骨头骨缺血坏死后形成X线片上的致密骨质硬化改变，如同白雪覆盖的山顶。

（来源：/articles/snowcap-sign）#影像诊断#医学影像#看图识病。

mulliken血管瘤分类Mulliken血管瘤是一种常见的血管发育异常，可以发生在婴儿和儿童身上。

根据其表现形式和组织学特点，Mulliken将血管瘤分为两大类别：先天性血管畸形和出生后血管瘤。

1.先天性血管畸形（Congenital vascular malformations）是体内新生血管过度增殖或未能完全恢复而形成的畸形。

这类血管瘤在出生时即存在，但可能未被察觉，或者在儿童生长发育过程中才被发现。

根据其组织学特点，先天性血管畸形分为以下几种类型：-静脉母细胞瘤：由草莓痣（strawberry hemangioma）和蓝斑痣（blue nevus）组成，常见于面部和颈部。

草莓痣可以在婴儿出生后的数月内迅速生长，但大多数在几年内消退。

-血管形成：多发生在皮肤和软组织中，可以是多血管母细胞瘤（分为皮肤表面型和深部型）、肌管内皮瘤、皮下脂肪瘤等。

-混合性血管瘤：由毛细血管瘤和海绵状血管瘤组成，表现为皮肤呈紫红色，质地软、可以触到明显脉搏的突出部分。

-骨发育异常：与骨骼生长发育异常相关的血管瘤。

-心血管异常：包括先天性血管畸形和先天性心脏病。

-神经粘连症：与神经发育相关的血管瘤，表现为一侧肢体缩小和畸形。

2.出生后血管瘤（Infantile hemangioma）是一种皮肤血管瘤，在出生后几周到几个月内迅速生长，并在儿童几年内逐渐消退。

出生后血管瘤分为以下几种类型：-波状血管瘤：表现为局部皮肤充血，通常在婴儿的头面部出现，约占所有血管瘤的70%。

-组织样细胞血管瘤：这种血管瘤通常很小，通常出现在婴儿皮肤的任何部位。

-流型血管瘤：通常在背部或肩膀等部位出现，表现为皮肤蓝色丘疹或结节，以及皮下血管异常。

Mulliken血管瘤的治疗通常取决于其类型、位置和严重程度。

一些小型的出生后血管瘤并不需要特别处理，因为它们会自行消退。

对于较大或出现在特殊部位的血管瘤，可选择治疗方法包括：-药物治疗：如糖皮质激素和维生素D，可以用于控制血供和减缓血管瘤的生长。

血管瘤多久可以形成，治疗方法1. 血管瘤是什么血管瘤（hemangioma）是一种常见的肿瘤，其特点是由血管形成的良性肿瘤，其中一部分是先天性的，也有一部分是后天性的，主要出现在皮肤和软组织中。

血管瘤的呈现多种多样，可以是小点状的，也可以是大面积的，一般不会引起癌变，但是如果长期不进行治疗，是有可能破坏周围组织从而影响到身体健康的。

2. 血管瘤多久会形成血管瘤的形成时间和原因是很复杂的。

自然情况下，血管瘤先天性形成的原因并不十分清楚，但是许多研究认为，这可能与母亲在怀孕时受到不良环境（如受药物、病毒感染等）的影响有关。

后天性血管瘤的形成时间则会因个体差异而不同，并且可能会持续数月或数年才能完全形成。

3. 血管瘤的治疗方法血管瘤的治疗方法主要有以下几种。

3.1 手术治疗根据血管瘤的大小和位置，医生有可能会选择手术治疗。

小型的血管瘤可以通过局部手术来切除。

大面积的血管瘤则需要更大的手术和更长的恢复期来提供更好的治疗效果。

3.2 激光治疗激光治疗对于小型的血管瘤效果非常好，可以在几次治疗后使瘤体明显变小。

这种治疗方法是通过将激光束直接照射在瘤体上，使其逐渐缩小直至消失。

3.3 内镜下治疗内镜下治疗是在病人进行习惯性胆囊切除手术时，直接进行血管瘤消融治疗，不需要另外的手术操作，可以节省时间和费用。

但目前这种治疗方式尚处于发展阶段，需要更多的研究和发展。

4. 血管瘤治疗注意事项4.1 选择正规医院和医生治疗血管瘤需要选择正规的医院和医生，避免接受未经验证或不合法的疗法，以免对身体造成更大的伤害。

4.2 不要选择简单的治疗方法治疗血管瘤需要根据病情的不同选择适当的方法。

如果病情较为复杂，则不应该选择简单的治疗方法。

只有选择正确的治疗方法，才能获得最佳的治疗效果。

4.3 预防预防是避免血管瘤再次发生的最好办法。

护理身体，增强身体免疫力，保持良好的生活习惯和健康的心理状态，对预防血管瘤的发生和复发都有很好的作用。

NS畸形的超声诊断思维及分析方法1.脑中线结构畸形：多为对称性畸形。

如果检查，透明隔腔、第三、第四脑室、双侧丘脑、小脑蚓部等中线结构无异常，那么可以基本排除脑中线结构畸形。

如果没发现透明隔腔，BPD测量值异常，应仔细检查脑中线各结构，并检查大脑半球，测侧脑室大小，这对区分胼胝体发育不全和前脑无裂畸形有帮助。

中线囊性病变用CDFI进行鉴别诊断，有血流多为Galen（盖伦）静脉瘤，而无血流多为蛛网膜囊肿。

2.颅后窝结构异常：消失：颅后窝消失伴小脑结构扭曲变形（香蕉小脑）是脊柱裂的脑部特征之一。

亦是Arnod—Chiari畸形的超声特征。

小脑发育不良：可单独出现，亦可合并其他NS畸形。

无脑畸形：主要特征：颅骨窟窿缺如（额、顶、枕骨）及颅骨皮肤缺如，未见脑组织，眼球突出如“蛙状”，多伴脊柱裂，羊水过多，可伴其他畸形。

超声表现：不能显示胎儿完整颅骨和大脑回声即可诊断本病。

露脑畸形：颅骨缺失，脑组织直接暴露浸泡于羊水中，脑组织表面有脑膜覆盖，但无颅骨及皮肤，脑组织结构紊乱、变性及变硬。

超声表现：颅骨强回声消失，脑组织浸于羊水中。

脑膨出及脑膜膨出：脑膨出：颅骨缺损伴脑膜及脑组织从缺损处膨出。

脑膜膨出：颅骨缺损仅有脑膜而没有脑组织膨出。

颅骨回声连续性中断，是诊断脑或脑膜膨出的特征表现之一脊柱裂和脊膜脊髓膨出：畸形特征：脊柱背侧两个椎弓未能融合而引起脊柱畸形，脊膜和（或）脊髓通过未闭合的脊柱疝出或外露。

可分为三个类型：隐性脊柱裂：有脊柱裂，但无脊膜或神经组织膨出，其表面盖有正常的软组织和皮肤。

超声有时较难发现。

囊状脊柱裂：脊柱裂部分见囊状物，表面有皮肤覆盖。

脊膜膨出：膨出包块内有脊膜及脑脊液。

脊膜脊髓膨出：膨出包块内有脊膜、脊髓、脑脊液及神经成份。

脊柱裂或脊柱外翻：外翻处皮肤缺损。

超声表现：矢状扫查：脊柱裂时脊柱强回声线连续性中断。

横扫时两个椎弓根骨化中心向后开放，呈“”U“V”形改变。

冠状扫时两个椎弓骨化中心距离增大。

[要点与提醒]“Galen静脉畸形”的诊断要点与特别提醒~~~
Galen静脉畸形
Galen静脉畸形（vein of Galen malformation）
Galen静脉畸形也称Galen静脉瘤，是动脉-静脉直接交通所致的大脑大静脉瘤样扩张。

好发于婴幼儿及新生儿，少数为成年人。

临床表现包括充血性心力衰竭、脑积水、神经功能障碍、抽搐、颅内出血等。

【诊断要点】
1.四叠体池与中间帆池条状或瘤状呈等密度或稍高密度，病变边界清楚，可伴钙化，幕上脑积水，邻近脑实质可见缺血、梗死及萎缩，可继发蛛网膜下腔出血、脑室内积血。

2.明显及均匀强化，CTA示大脑大静脉瘤样增粗（图1A、B）。

【特别提醒】
应与脑膜动、静脉瘘及高流量脑实质动、静脉畸形及复杂性脑静脉发育畸形鉴别。

图1 Galen静脉畸形
女，37岁。

A.矢状位MIP图，大脑大静脉及直窦明显增粗（2个白箭），前者呈瘤样，枕叶浅静脉明显增多及增粗B. CTA VR图，小脑上动脉及大脑后动脉均增粗并与瘤样扩张的大脑大静脉（白色箭头）相连，直窦及枕叶静脉明显扩张（2个白箭）。

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血管瘤分类血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤)，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。

按其结构分为四种，临床过程和预后各不相同—。

此外，血管瘤还常是某些综合征的表现之一，如Sturge-Weber综合征即葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异；Parkes-Weber’综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近，后者常伴动-静脉瘘等。

疾病概述由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤，其中40％属先天性的。

血管瘤属于良性，很少恶变。

毛细血管瘤：为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成。

血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。

它起源于残余的胚胎成血管细胞。

其组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。

发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60％，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。

深部及颌骨内的学血管瘤目前认为应属血管畸形血管瘤的一般症状1.鲜红斑痣鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。

出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。

可分两型：(1)中位型鲜红斑痣见于枕部及面中部。

随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。

(2)侧位型鲜红斑痣带见于一侧面部，亦见于一侧或数侧。

发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。

根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。

肝血管瘤的超声诊断刘建军发生在肝脏的血管瘤较其他脏器多见。

本病是一种血管的先天性畸形，发生率在0.35%-2%之间。

有人认为，发生在肝脏中的大多数为海绵状血管瘤，由于肿瘤较小，大部分患者不引起症状。

一、肝脏毛细血管瘤常较小，直径一般在1-3cm，为肝内的毛细血管局部过度增生所致，单发的多见，也可为多发。

声像图表现：1、肝脏的外形、轮廓多无变化，只有当病变较大，并位于近肝脏表面处，轮廓可稍有突起。

2、大部分病变区境界清晰，回声较高而分布尚较均匀；少数病变区回声低于肝组织回声，仅与周围肝组织之间有回声较高而明显的线状境界。

3、病变区内部均可观察到细小如大头针状圆形或管状无回声区，形成筛状结构；并可观察到有些肝组织内的小血管直接通入病变内部，使病变区边缘出现凹陷性缺损。

4、病变可为单个或多个，常位于靠近肝脏边缘或肝表面处、临近肝内较大血管或与肝内血管有密切关系。

5、病变远侧回声多无明显变化。

6、随访观察，短期内病变区多无明显增大现象。

7、彩色多普勒检查：大多数较小肝血管瘤内血流难以显示，少数病例可见病变内及病变周围有相连的细小静脉血流，血流分布可以稀少或较密，对低回声型血管瘤的诊断极有帮助。

二、肝脏海绵状血管瘤本病多为单发性，一般生长缓慢。

大的血管瘤可出现上腹肿块，，肝肿大，肿块有的可压缩，有的硬而有结节感，。

切面上肿瘤呈紫颜色，系由多数囊状或筛状间隙所组成，间隔厚薄不一，囊腔内充满血液，形成的血栓及间隔可发生钙化。

声像图表现：1、肝脏有局限性增大、增厚、轮廓不规则。

2、病变区范围常较大，形态不规则，与周围组织间境界有的可不清晰。

3、病变内部回声强弱不一，呈条索状或蜂窝状，并有大小不一、形态不规则的无回声区，其内侧壁多较整齐。

如有钙化灶存在，可出现小区强回声并伴声影。

4、如病变部位位于肋缘下或剑突下时，稍加重探头压力，常可观察到病变区前后径缩小，内部无回声区亦同时有缩小征象，去除压力后，仍恢复至原来图像。