神经科行医笔记:脊髓前动脉和“蛇眼征”
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神经系统查体8个病理征检查方法神经系统是人体最为复杂的系统之一,它控制着我们的感知、运动和认知功能。
因此,对神经系统的检查至关重要。
在临床工作中,医生们需要掌握一些神经系统检查方法,以便及时发现和诊断神经系统疾病。
下面我们将介绍8个常用的神经系统病理征检查方法。
1. 视力检查。
视力检查是神经系统检查中的重要一环。
通过检查患者的视力,可以初步判断是否存在视觉神经受损的情况。
常见的视力检查方法包括眼底检查、视野检查和视力表检查等。
2. 眼球运动检查。
眼球运动检查可以评估眼球的协调性和运动范围,从而初步判断是否存在神经肌肉疾病或神经系统病变。
医生可以通过观察患者的眼球运动情况来进行初步判断。
3. 感觉检查。
感觉检查是神经系统检查中的重要内容之一。
通过对患者的触觉、痛觉、温度感觉和位置感觉等进行检查,可以初步了解是否存在感觉神经受损的情况。
4. 肌力检查。
肌力检查是评估患者肌肉功能的重要方法。
通过对患者的肌肉力量进行检查,可以初步了解是否存在肌肉疾病或神经系统病变。
5. 肌张力检查。
肌张力检查是评估患者肌肉张力的重要方法。
通过对患者的肌肉张力进行检查,可以初步了解是否存在肌肉痉挛或神经系统病变。
6. 腱反射检查。
腱反射检查是评估患者神经肌肉反射的重要方法。
通过对患者的腱反射进行检查,可以初步了解是否存在神经系统病变。
7. 平衡和协调检查。
平衡和协调检查是评估患者神经系统功能的重要方法。
通过对患者的平衡和协调能力进行检查,可以初步了解是否存在小脑或脑干病变。
8. 头颅CT或MRI检查。
头颅CT或MRI检查是评估患者神经系统结构的重要方法。
通过头颅CT或MRI检查,可以初步了解是否存在颅内病变,如肿瘤、出血或脑梗死等。
总结。
以上就是神经系统检查中的8个常用病理征检查方法。
在临床工作中,医生们可以根据患者的具体情况,结合多种检查方法,全面评估患者的神经系统功能,以便及时发现和诊断神经系统疾病。
希望本文对大家有所帮助。
精神神经系统第1节:神精病学概论神经:①运动:(传出通路、前)中央前回②感觉:(传入通路、后)脊后神经节、脊髓后角细胞运动在前,感觉在后。
运动①上运动神经元(老子)--中枢—硬—亢进②下运动神经元(儿子)--周围—软—抑制上下运动神经元的分界:脊髓前角细胞。
上运动神经元终止于:脊髓前角细胞。
下运动神经元的起始部:脊髓前角细胞。
皮质脊髓束:从大脑皮层传到脊髓的传导束。
1、皮层①破坏:对侧单瘫②刺激:杰克逊癫痫2、内囊:对侧三偏(偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍)脑神经12对歌决:一嗅二视三动眼,四滑五叉六外展七听八面九舌咽,迷走副神舌下全【3、4中;5—8桥;9、10、12在延髓】3、脑干(脑桥):同侧面部感觉障碍,对侧躯体运动障碍。
4、脊髓只要上面出问题,下面全是硬瘫;只要自己出问题,就是软瘫。
一、常见症状、体征及其临床意义1、感觉障碍:最常见的临床表现是疼痛。
(1)疼痛局部疼痛:局限于病变部位的疼痛放射痛:如椎间盘突出,病变在椎间盘,却放射到坐骨神经扩散性疼痛:从一个神经扩散到另一个神经(2)感觉过敏(3)感觉异常2、感觉系统损害的定位意义(1)周围神经:损伤后表现为手套和袜子感(2)脊神经后根:剧然的根性疼痛注:脊髓前根管运动,后根管感觉(记忆:男人在前面运动,女人在家里睡觉),后根损害就会感觉障碍,表现为剧然的根性疼痛。
(3)脊髓:受损平面以下感觉障碍,伴有肢体瘫痪(运动、感觉全没了)。
(4)脑干:“交叉瘫”:同侧面部,对侧躯体的感觉障碍(5)内囊:对侧三偏:偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍(深浅感觉都障碍)(6)皮质:这里讲感觉障碍,就是指中央后回管(管感觉)损害①如果受到刺激就表现为感觉性癫痫;②如果受到破坏,就会表现为对侧单个肢体感觉障碍,即单瘫3、运动系统损害:(1)上运动神经元损害时的瘫痪为中枢性瘫痪;(老子强硬,硬瘫)(2)下运动神经元损害时的瘫痪为周围性瘫痪;(儿子软弱,软瘫)典型疾病:小儿麻痹症(出现肌肉萎缩,但这是运动障碍,感觉没有障碍)二、运动系统分为上运动神经元和下运动神经元,之间靠脊髓皮质束连接。
临床执业医师精神神经系统考点:上运动神经元瘫痪临床执业医师精神神经系统考点:上运动神经元瘫痪动物的神经系统控制着肌肉的活动,协调各个组织和器官,建立和接受外来情报,并进行协调。
下面是店铺为大家编辑整理的`临床执业医师精神神经系统考点:上运动神经元瘫痪,希望能够帮助到大家。
上运动神经元瘫痪上运动神经元解剖生理要点归纳为额叶中央巨锥体,轴突形成锥体束,脊髓束,路途长,放射冠后过内囊,大脑脚底脑桥部,延髓锥体交叉处,脊髓前角终侧束,脑干束,运动核,平面交叉至对侧,除了面舌均双侧。
解释:额叶中央巨锥体,指上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞除了面舌均双侧。
指除了面神经核下部和舌下神经核外,其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配上运动神经元瘫痪临床表现要点归纳为中枢瘫痪对侧瘫,肌张增高肉不软,腱亢浅失病理反,肌电传导不走偏。
解释:肌张增高肉不软,指瘫痪肌肉张力增高,瘫痪肌肉不萎缩腱亢浅失病理反,指腱反射亢进,浅反射消失,出现病理反射肌电传导不走偏。
指肌电图显示神经传导正常,无失神经电位上运动神经元瘫痪定位诊断要点归纳为对侧单瘫源皮层,内囊病变三偏征,脑干病变交叉瘫,脊髓损伤看节段,周围中枢各表现。
解释:周围中枢各表现。
指脊髓病变节段不同,导致的中枢性瘫痪或周围性瘫痪各有不同脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪颈膨大(C5-T1) 病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪腰膨大(L1-S2)病变可引起双下肢周围性瘫痪脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍(Brown-Sequard 综合征)【例题】男,70岁。
因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗。
查体发现左侧上、下肢瘫痪,腱反射亢进,左侧眼裂以下面瘫,伸舌时舌尖偏向左侧。
左半身深、浅感觉消失。
双眼左侧半视野缺失,瞳孔对光反射存在。
考虑病变的部位在A.左侧中央前、后回B.右侧中央前回C.左侧内囊D.右侧内囊E.右侧中央后回『正确答案』D内囊病变三偏征【例题】对脑干损害有定位意义的体征是A.病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲B.构音不清,吞咽困难C.双额侧偏盲D.病侧脑神经下运动神经元瘫,对侧肢体上运动神经元瘫E.病侧脑神经下运动神经元瘫,同侧肢体上运动神经元瘫『正确答案』D如中脑 Weber 综合征时, 本侧动眼神经麻痹, 对侧面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪【例题】男,78岁。
“蛇眼”征肌萎缩性侧索硬化疾病临床表现、类型及图像显示“蛇眼”征(snake-eye appearance,SEA)是指在横断位MRI 上脊髓双侧前角对称性的高信号,因脊髓前角细胞变性导致。
肌萎缩侧索硬化症,颈椎病性肌萎缩,平山病患者常会出现此类征象。
肌萎缩性侧索硬化是进展性、恶性的广泛性运动神经元变性。
其临床特点包括四肢痉挛,局灶或多发的肢体肌肉萎缩、乏力,发音困难,吞咽困难和咀嚼困难。
颈椎MR I显示C4-8脊髓前部纵向延伸的T2高信号(左)。
T2轴位像显示双侧前角细胞高信号,具有特征性的猫头鹰眼或蛇眼外观(右上角和右下角),最终证实为肌萎缩性侧索硬化肌萎缩型颈椎病是以由退变性因素而导致脊髓前角细胞受压为病变基础,以三角肌、肩胛带肌,尤其以手骨间肌肌肉萎缩为主要临床表现,引起上肢肌力减弱的特殊类型颈椎病,不伴有或轻微伴有神经根型或脊髓型颈椎病所导致的上肢根性疼痛与感觉障碍。
分为近侧型和远侧型。
近侧型表现为C5、C6神经根支配的三角肌和肱二头肌无力及肌肉萎缩;远侧型表现为C7神经根以下,支配手内肌、手指伸肌和屈肌的肌无力及肌肉萎缩。
A:MRI矢状位T2加权像显示C3/4(箭头)水平脊髓高信号B、C:横断位提示在C3-C4水平(箭头)的脊髓前角“蛇眼”样改变。
此例最终证实为肌萎缩型颈椎病平山病,又称青少年上肢远端肌肉萎缩,是一种良性自限性运动神经元疾病,起病隐匿,好发于青少年,15-25岁为发病高峰,男性多见。
主要表现为不对称的上肢远端肌肉无力和萎缩.肱桡肌多不受累,呈“斜坡样”改变。
多数患者伴寒冷震颤。
无感觉异常和锥体束征。
图示:左图: C7、C8和T1双侧累及手和前臂萎缩;右图:MRI横断位T2加权像显示C5-7水平的“蛇眼”征高信号。
此例最终证实为平山病此征象常提示上肢运动功能预后不良,术前应向患者充分交代。
2024新大纲执业医师神经系统考点汇总第一章总论1、上运动神经元:椎体细胞及其纤维(中央前回)2、下运动神经元:脊髓前角运动细胞及其纤维(脊髓前角);脑干运动神经核3、皮质脊髓束+皮质脑干束=锥体系4、上运动神经元损伤(痉挛瘫、中枢瘫、硬瘫):肌张力增高、腱反射活跃、病理征(+);下运动神经元损伤(弛缓瘫、周围瘫、软瘫):肌张力下降、腱反射消失、病理征(-)5、鉴别上运动神经元损伤和下运动神经元损伤:病理征6、损伤定位大脑皮质:对侧偏瘫脑干:交叉瘫(同侧面部软瘫,对侧肢体硬瘫)内囊:对侧肢体偏瘫、双眼对侧偏盲、偏身感觉障碍脊髓前角运动细胞:同侧软瘫脊髓半切综合征:同侧深感觉障碍(不过脊髓后角同侧上行延髓交叉),对侧浅感觉障碍(脊髓后角上升1~2节段后交叉)高位颈髓:四肢硬瘫颈膨大:上肢软瘫,下肢硬瘫胸髓:下肢硬瘫腰膨大:下肢软瘫脊髓圆锥:会阴部麻木、大小便失禁马尾:下肢麻木,会阴麻木黑质纹状体:禁止性震颤尾状核、壳核:舞蹈病小脑蚓部:Romberg闭目难立征(+)小脑半球:同侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验(+)神经末梢:手套袜套样感觉障碍脊髓后角:浅感觉障碍,深感觉正常(分离性障碍)后根:节段性感觉障碍脊髓侧角:内脏感觉障碍7、锥体外系:锥体系外的所有协调运动神经元的神经,协调随意肌的运动和肌张力8、小脑:蚓部(躯干平衡)+小脑半球(同侧肢体运动协调)9、神经节(外周神经)、神经核(中枢神经):一堆功能相似的细胞组成的10、感觉传递浅感觉深感觉1级神经元脊神经节:双极神经元脊神经节2级神经元脊髓后角延髓的薄束核、楔束核3级神经元丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核11、脑神经脑神经发出部位嗅神经大脑视神经大脑视神经:单眼全盲视交叉:双眼颞侧偏盲视束:双眼对侧偏盲动眼神经中脑支配:上下内直肌、下斜肌、上睑提肌,对光反射滑车神经中脑支配:上斜肌三叉神经脑桥支配:面部感觉,分为上中下支(眼支—角膜反射、上颌支、下颌支);咀嚼肌、镫骨肌外展神经脑桥支配:外展神经团对侧支配)听神经脑桥支配听觉舌咽神经延髓支配:舌后1/3、咽喉部的感觉迷走神经延髓副交感神经副神经延髓舌下神经延髓舌肌运动12、脑神经核动眼神经副核:副交感神经,瞳孔变化迷走神经疑核:特殊内脏运动,咽喉部面神经核下半部和舌下神经核:对侧支配,其余双侧支13、上腹壁反射:T7、8;中腹壁反射:T9、10;下腹壁反射:T11、1214、病理反射(+):上运动神经元损伤、麻醉、醉酒、深睡眠15、脑膜刺激征:克氏征、布氏征、颈强直16、腰穿:成人L3、4,小儿L4、517、脑脊液:糖2.5~4.5;Cl120~140;蛋白质0.15~0.4518、腰穿禁忌症:局部皮肤感染、出血倾向、大手术后、心肺复苏后、颅内压升高、第四脑室肿瘤(后颅窝病变)19、小脑幕切迹疝(颞叶钩回疝):瞳孔改变20、小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝):呼吸停止、双侧瞳孔大21、颅内压:脑、脑脊液、血液等对颅骨的压力成人:80~180(70~200)mmH2O儿童:50~100mmH2O第二章面神经炎(特发性面神经麻痹、Bell麻痹)一、病因:嗜神经病毒、冷风二、机制:下半面神经核对侧支配三、临床表现:核下瘫1、额纹消失2、眼裂不能闭合3、鼻唇沟变浅4、鼓腮漏气5、口角偏向健侧四、体征1、贝尔Bell征:闭眼露出白色巩膜2、面神经炎+乳突周围压痛=Hunt征五、鉴别诊断核上瘫:额纹、眼裂正常六、治疗1、糖皮质激素:首选2、B1、B123、抗病毒4、理疗第三章三叉神经痛一、病因1、中枢学说:异常放电1、中老年2、最主要:面颊部电击样疼痛3、面部有扳机点、触发点4、口角向患侧偏斜5、角膜反射减弱、消失三、治疗1、首选:卡马西平2、次选:苯妥英钠3、介入:激素、麻药封闭4、手术不能耐受、老年人:射频消融能耐受:神经减压术第四章吉兰巴雷综合征(格林巴利综合征)一、机制脊髓前角运动神经元、脊神经根、脑神经(面神经常见)等周围神经的髓鞘(施万细胞、髓鞘细胞膜)因自身免疫病变消失的脱髓鞘病变二、病因1、空肠弯曲菌感染2、病毒感染:巨细胞病毒、EB病毒三、病理:脱髓鞘、炎症细胞浸润四、临床表现1、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(最常见)(1)起病急,2W达高峰(2)发病前有感染史(3)最常见:对称性四肢无力,双下肢为主,自下而上发展(4)最严重:累及呼吸肌(5)二便无异常(6)侵犯面神经:双侧面瘫(7)腓肠肌压痛(8)多有感觉障碍,感觉障碍轻于运动障碍2、急性运动神经病3、急性感觉神经病4、急性运动感觉神经病5、急性广泛自主神经神经病6、Miller-Fisher综合征(1)共济失调(2)腱反射消失(3)眼外肌麻痹(4)抗GQ1b抗体五、辅助检查1、特异性:脑脊液蛋白质↑、细胞数量↓:脑脊液分离现象2、抗GQ1b抗体3、神经电生理:神经传导速度减慢4、腓肠肌活检六、治疗1、血浆置换3、糖皮质激素4、呼吸机第五章脊髓压迫症一、病因1、肿瘤髓外:神经鞘膜瘤髓内:神经胶质细胞硬膜外:转移瘤2、炎症3、外伤4、退变5、先天畸形:椎管狭窄6、血液疾病:血友病二、临床表现1、急性数小时~数天内出现脊髓横贯性损伤早期:软瘫→脊髓休克期晚期:硬瘫2、慢性根痛期:放射性疼痛,向远端传递脊髓部分受压:脊髓半切综合征Broen-Sequard+同侧运动障碍脊髓完全受压:受损平面以下瘫痪3、特殊表现髓内肿瘤髓外肿瘤时间早晚鉴别点神经根疼痛不明显,定位不准准确明显神经根疼痛,定位明显发展自上而下自下而上脊髓造影术梭形膨大杯口征MRI髓内占位,梭形膨大髓外占位脊髓半切综合征少见多见马鞍回避:马鞍多见少见S3~5最后受累三、辅助检查1、脊髓MRI2、脊髓造影术3、脑脊液:蛋白质凝固→Froin征→脑脊液受阻四、治疗1、对症治疗2、手术切除:急性6小时以内第六章视神经脊髓炎一、机制自身免疫导致脊髓白质(中枢神级系统)脱髓鞘前索运动,侧索浅感觉,后索深感觉二、病因自身AQP-4抗体攻击中枢神经系统里的星形胶质细胞三、临床表现视野损伤眼部疼痛2、脊髓累及最常见:胸髓受损平面下的感觉运动障碍二便障碍四、辅助检查1、测AQP-4抗体2、脊髓MRI:胸髓≥3个节段高信号五、治疗1、急性期:首选大量糖皮质激素,可加用血浆置换,再加用免疫球蛋白2、缓解期:免疫抑制剂(硫唑嘌呤)、康复第七章头皮损伤一、病因:直接暴力二、解剖1、头皮血运丰富2、易感染三、分类头皮血肿、头皮裂伤、头皮撕脱伤四、临床表现皮下血肿帽状腱膜下血肿骨膜下血肿部位皮肤和帽状腱膜之间帽状腱膜和骨膜之间骨膜和颅骨之间特点波动感不明显血肿较大,波动感明显血肿大,波动感治疗观察,自行吸收消毒后穿刺抽血、加压包扎禁忌加压包扎五、治疗头皮裂伤:24h内清创第八章颅骨骨折一、病因:暴力因素二、分型按照骨折形态:线性骨折、凹陷性骨折、粉碎性骨折、洞性骨折按照部位:颅盖骨骨折、颅底骨折按照脑脊液有无漏出:闭合性骨折、开放性骨折三、颅盖骨骨折1、线性骨折诊断:X线、CT治疗:观察2、凹陷性骨折颅骨凹陷可压迫脑实质,导致脑功能障碍诊断:X线、C治疗:手术(凹陷>1cm、症状性典型、重要功能区)四、颅底骨骨折颅前窝骨折颅中窝骨折颅后窝骨折表现熊猫眼、鼻漏耳漏、鼻漏乳突瘀斑Bettle征神经I(最常见)、II多神经(VII、VIII)XI、XII治疗保守治疗脑脊液漏:不要堵、禁止腰穿第九章脑损伤一、机制1、着力点:直接暴力→加速性损伤2、应力点:间接暴力→减速性损伤、对冲伤二、分型脑震荡脑挫裂伤弥漫性轴索损伤程度最轻较重较重意识障碍,颅内压升高意识障碍、生命体征不平稳临床表现当时意识障碍,可完全性恢复,体征阴性,逆行性遗忘CT阴性高低密度混杂、散在治疗观察轻症观察,重症手术手术第十章颅内血肿一、概述:颅内血肿是颅脑外伤最常见、最严重的继发改变二、分型按照部位:硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿按照时间:急性、亚急性3d~3w、慢性三、临床表现硬膜外血肿硬膜下血肿脑内血肿对冲伤机制直接颅脑损伤,常合并颅骨骨折血管脑膜中动脉撕裂脑皮质表面血管临床表现中间清醒期进行性昏迷进行性昏迷合并脑疝可可脑CT双凸镜新月形局限高密度区治疗首选:20%甘露醇手术:脑疝、小脑幕上方出血30ml、小脑幕下方出血10ml、颞区出血20ml第十一章脑血管疾病一、解剖1、颈内动脉→大脑中动脉→大脑前方(运动、感觉)2、椎基底动脉→大脑后A动脉→大脑后方、脑干、小脑(平衡、视力)二、分类1、按照血管:出血性、缺血性2、按照病情快慢:急性、慢性(血管性痴呆)三、病因1、最主要:动脉粥样硬化2、高血压、高血脂第十二章短暂性脑缺血发作一、病因最主要:动脉粥样硬化→血小板聚集(微血栓形成)→自行溶解二、临床表现1、一般表现:突发感觉运动障碍,常<1h内完全恢复,最长24h2、定位颈内动脉:运动感觉三、辅助检查1、脑CT:正常2、脑血管造影术四、治疗首选:阿司匹林第十三章脑血栓形成一、病因1、最主要:脑动脉粥样硬化2、三高3、危险因素:TIA二、临床表现1、晨起发病、安静中发病2、运动、感觉障碍,不能完全恢复3、具体表现大脑中动脉→豆纹动脉→内囊:三偏小脑后下动脉→小脑:指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验(+)椎基底动脉→脑干:交叉瘫中脑:Weber综合征→同侧动眼神经麻痹(瞳孔大)、对侧肢体硬瘫脑桥:闭锁综合征→仅仅能动眼球延髓背外侧:Wallenburg综合征→前庭眩晕、共济失调、交叉瘫、Horner综合征、眼震颤、饮水呛咳基底动脉尖综合征:无动眼神经麻痹大脑脚综合征:动眼神经麻痹(瞳孔扩大、对光反射消失,眼球向上向内运动障碍、上睑下垂、眼斜视复视)分水岭脑梗死:位于两个血管的交界区多发性脑梗死:梗死灶≥2个三、辅助检查1、脑CT:<24h正常,>24h低密度2、脑血管造影术DSA四、治疗溶栓:尿激酶、链激酶、rt-PA,静脉溶栓<4.5h,动脉溶栓<6h第十四章脑栓塞一、病因1、左心栓子2、并发症:房颤、风湿性心脏病→二尖瓣狭窄二、临床表现1、中青年多见2、有原发心脏病3、一侧肢体运动安静障碍三、辅助检查1、脑CT:<24h正常,>24h低密度2、脑血管造影术DSA四、治疗1、治疗原发病2、抗血小板:阿司匹林第十五章脑出血一、病因脑室CT高密度+颅底异常血管影→烟雾病二、病理最主要血管:大脑中动脉→豆纹动脉脑内最易出血:基底节三、临床表现1、运动中、激动发病2、头疼3、一侧肢体运动感觉障碍4、具体表现基底节→内囊:三偏椎基底动脉→脑干、小脑:共济失调、眼球震颤、眩晕、复视小脑:指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验(+)脑室:头疼、呕吐、四肢迟缓性瘫痪四、辅助检查1、脑CT:高密度区2、DSA五、治疗1、20%甘露醇2、手术治疗:丘脑>15ml、桥壳>30ml、小脑>10ml、脑室出血第十六章蛛网膜下腔出血一、病因1、最主要:动脉瘤2、动静脉畸形二、临床表现1、剧烈头痛2、脑膜刺激征3、一般四肢正常,严重时运动障碍三、辅助检查1、腰穿:血性脑脊液2、首选:脑CT(脑池高密度区)3、DSA四、治疗1、20%甘露醇2、手术:动脉瘤夹闭术、开颅第十七章颅内压增高一、病因1、颅内容物增多2、先天畸形:先天性狭颅症3、无关:颅骨骨密度降低、颅骨缺损、脑震荡、脑萎缩二、临床表现1、头疼、呕吐、视乳突水肿(三联征)2、Cushing反应:血压↑、体温↑、心率↓、呼吸↓3、脑积水:颅脑变大、颅缝变宽、前囟门饱满;叩诊:Macewen征(破壶音)三、辅助检查1、首选:脑CT2、禁忌:腰穿1、治疗原发病脑肿瘤:择期切除脑血肿:血肿清除术、钻孔引流术、颅骨去骨瓣减压2、降颅压:轻症利尿剂;重症20%甘露醇3、禁忌:肥皂水灌肠4、手术:侧脑室穿刺引流,引流管高于脑室平面15~20cm第十八章颅内肿瘤一、病理恶性肿瘤多见,最常见神经胶质瘤二、临床表现1.颅内压增高2.定位表现(1)刺激症状(癫痫)额叶:大发作颞叶:部分发作、幻嗅中央区、顶叶:局灶性癫痫(2)破坏症状中央前回:对侧偏瘫顶叶下部、角回、缘上回:失写、失算枕叶:视力、视野破坏额叶:精神症状下丘脑:内分泌异常、多尿小脑蚓部:躯干平衡异常小脑半球:同侧共济失调脑干:早期脑神经麻痹,交叉瘫(3)压迫症状鞍区:视力海绵窦:海绵窦综合征(动眼神经、三叉神经:瞳孔对光反射消失、眼球活动异常、昏迷)3、老人转移癌多见,脑外伤→颅内压升高不明显4、儿童髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤多见易误诊漏诊三、辅助检查1、首选:脑CT2、最有价值:MRI四、治疗1、早期手术2、放化疗3、降颅压第十九章脑疝一、解剖1、小脑幕:小脑幕切迹2、枕骨大孔:延髓穿过3、大脑幕二、病因:颅内压升高1、大脑镰下疝2、小脑幕切迹疝(颞叶钩回疝):颞叶肿瘤3、枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝):小脑肿瘤、颅后窝肿瘤、第四脑室肿瘤四、临床表现1、死亡率高2、具体表现小脑幕切迹疝枕骨大孔疝病因颞叶肿瘤脑干肿瘤、小脑肿瘤、颅后窝肿瘤、第四脑室肿瘤疝出物颞叶钩回小脑扁桃体途径小脑幕裂孔枕骨大孔压迫物中脑→动眼神经延髓→呼吸中枢临床表现一侧瞳孔缩小→一侧散大→双侧散大呼吸暂停、生命体征不平稳辅助检查脑CT脑CT五、治疗1、急性期:降颅压2、禁忌:灌肠、腰穿3、手术:小脑幕切迹疝→颞肌下减压术;枕骨大孔疝→枕肌下减压术第二十章帕金森综合征一、本质:锥体外系基本→肌张力障碍:静止性震颤二、病因:黑质纹状体的多巴胺减少三、生化酪氨酸+酪氨酸羧化酶→多巴+多巴脱羧酶→多巴胺多巴胺分解:MAO-B酶、COMT酶→肾排泄四、临床表现1、运动表现:最主要静止性震颤:首要、最主要,典型搓丸样动作肌强直:铅管样、齿轮样、路标手运动迟缓:面具脸、小字征姿势障碍:慌张步态、冻结现象2、非运动障碍感觉障碍:嗅觉减退、不宁腿综合征自主神经障碍:内脏、出汗精神障碍:焦虑抑郁五、辅助检查1、CT、MRI:无异常2、代谢PET、SPECT:多巴胺↓3、脑脊液:高香草酸↓(不能确诊)六、治疗1、原则:个体化、小剂量2、早期①抗胆碱药(苯海索、苯甲托品):禁忌前列腺肥大增生、青光眼②多巴胺↑(补充)复方左旋多巴(美多芭):≥65岁首先(替代)DR激动剂:麦角类(培高利群、溴隐亭)→肺纤维化、心脏瓣膜病,非麦角类(普拉克索、罗匹尼罗)<65岁首选(增强)金刚烷胺:禁忌肾功能不全(抑制分解)MAO-B酶抑制剂(司来吉兰):多巴治疗效果减退后加用,禁忌胃溃疡3、中晚期①疗效减退:司来吉兰②开关现象:长效多巴胺受体激动剂第二十一章阿尔兹海默病一、病因1、遗传:APOE42、大脑皮质神经细胞的ACH↓3、Aβ淀粉样蛋白4、Tau蛋白过度磷酸化二、本质:老化、退化性疾病三、临床表现:认知障碍、精神行为障碍1、痴呆前症状轻微认知障碍,生活不受影响2、临床症状轻度:近事记忆障碍(主要),生活受影响中度:广泛认知障碍,生活明显影响重度:行为明显异常四、辅助检查1、脑CT、MRI:脑萎缩2、PET-CT:Aβ样淀粉蛋白↑3、脑脊液:tau蛋白↑4、神经心理问卷调查五、治疗1、改善认知抑制胆解脂酶:多奈哌齐、利斯地明N-甲基-M天门冬氨酸受体拮抗剂:美金刚,中重度2、抗精神行为治疗:抗精分药物、抗抑郁第二十二章偏头痛一、本质:血管搏动性头疼,性质明确,定位准确(额颞部)二、临床表现1、无先兆偏头痛(最常见)反复发作额颞部血管搏动性头疼女性多见:月经周期有关,频繁发作2、有先兆偏头痛先兆5~20分钟内出现,持续时间<60分钟:视觉(最常见)、感觉、言语先有先兆表现,后出现反复发作额颞部血管搏动性头疼持续时间长,4h~3d头疼可与先兆同时发生3、慢性偏头痛:每月出现≥15d,持续≥3个月4、持续性偏头痛:持续≥72h三、鉴别诊断紧张型偏头痛:部位不明确,紧缩性头疼四、治疗1、减轻症状轻中度:非甾体药(甲灭酸)中重度:特异性止痛药(麦角类、曲普坦)2、预防复发β受体阻滞剂钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、XX地平5-HT抑制剂:苯噻啶抗癫痫药:丙戊酸钠缓释片、托吡酯抗抑郁药:阿米替林第二十三章单纯疱疹性脑炎一、病因单纯疱疹病毒HSV-1感染二、临床表现1、发热:90%2、最主要:严重头疼3、功能障碍:意识障碍、癫痫、行动障碍三、辅助检查1、血常规:单核细胞↑2、脑脊液:单核细胞↑3、脑脊液PCR:HSV4、脑活检四、治疗1、抗病毒:阿昔洛韦2、降颅压:甘露醇+糖皮质激素3、丙种球蛋白第二十四章癫痫一、本质:大脑神经细胞同步异常放电二、分类1、特发性:原发性2、症状性:继发性3、隐源性三、临床表现1、部分发作单纯性复杂性(颞叶癫痫)不部分发作继发全面发作意识障碍无有有单纯性部分运动发作→中央前回:1、Jackson癫痫:上肢远端抽搐,蔓延到口角2、Todd麻痹:抽搐后瘫痪一段时间单纯性部分感觉障碍→中央后回:幻嗅、感觉异常单纯性部分自主神经障碍→岛叶单纯性部分精神障碍→边缘系统先兆(腹部症状常见)+部分功能肢体障碍+意识障碍2、全面发作大发作失神发作其他全身强直-阵挛发作:5~10分钟强直期:骨骼肌收缩阵挛期:瞳孔对光反射消失发作后期:牙关紧闭、二便失禁典型失神发作:3~15s儿童常见突发意识不清、失张力,突然恢复,继续从事活动,不能回忆脑电图:棘慢波肌阵挛发作……3、持续状态两次癫痫发作之间无清醒期或一次癫痫持续超过30分钟以上四、辅助检查1、最有价值:脑电图五、辅助检查假性癫痫:对光反射正常、大小便正常、脑电图正常六、治疗1、原则:个体化、小剂量、必要时联合用药2、部分发作:卡马西平3、大发作:丙戊酸钠、苯妥英钠4、小发作:乙琥胺5、癫痫持续状态:静脉注射地西泮第二十五章重症肌无力一、病因自身免疫疾病(抗AchR抗体)二、病理1、AchR↓2、胸腺增生活跃三、临床表现1、女性多见:20~40岁、40~60岁2、最早、最先:脑神经支配的肌肉→眼周肌肉→上睑下垂、视物重影3、瞳孔反射、对光反射不受累4、脊神经支配的肌肉:四肢肌肉,从双下肢开始5、最严重累及:呼吸肌→肌无力危象6、晨轻暮重,缓解-复发常见7、可有前上纵隔的胸腺瘤8、抗胆碱酯酶药有效:新斯的明四、分型1、成人型I型:眼外肌IIA型:轻度全身,眼+四肢IIB型:中度全身,眼+四肢+咽喉III型:急性重症IV型:迟发重症>2年V型:肌萎缩2、儿童型:仅仅眼外肌麻痹3、少年型>10岁:眼外肌麻痹、吞咽困难五、辅助检查1、疲劳试验(+):反复眨眼眼睑下垂,休息后可缓解2、新斯的明试验(+)3、依酚氯铵(+)4、抗乙酰胆碱受体抗体滴度5、重复神经电刺激低频刺激衰减>10%,高频刺激衰减>30%6、胸腺CT、MRI六、鉴别诊断类重症肌无力:钙通道异常,低频电刺激衰减>25%,高频电刺激增加200%七、治疗1、首选:新斯的明2、血浆置换3、丙种球蛋白大剂量:包裹致病抗体4、手术切除胸腺瘤5、并发症肌无力危象胆碱能危象反拗危象病因抗胆碱酯酶药不足抗胆碱酯酶药过量抗胆碱酯酶药无效临床表现肌无力加重胆碱反应肌无力加重治疗加胆碱酯酶药停药,阿托品停药,气管切开时加糖皮质激素第二十六章多发性硬化一、本质:中枢神经系统脱髓鞘二、病理:大脑皮质、脑干、小脑、脊髓、视神经三、临床表现1、20~40岁多见3、急性、亚急性4、时间多发:环节-复发交替5、空间多发:多部位6、大脑:运动感觉障碍7、小脑:共济失调8、视神经:视力障碍9、精神症状四、病因感染、自身免疫、环境五、分型1、复发缓解型(最常见)2、原发进展型3、继发进展型4、进展复发型六、辅助检查1、脑脊液检查外观清亮、糖正常、Cl-正常、单核细胞正常IgG↑,有IgG寡克隆带2、诱发电位3、MRI:大脑长的T1、T2异常信号七、治疗1、复发缓解型急性期:糖皮质激素缓解期:β干扰素、醋酸酐莫2、进展型:米托蒽醌。
冲刺必背考点——精神神经系统(手把手教出品)神经疾病:运动在前,感觉在后;上运动神经元:中枢瘫(硬瘫),亢进;下运动神经元:周围瘫(软瘫),减弱或消失;(一)神经系统定位大脑皮层:对侧单瘫内囊:对侧三偏脑干:交叉瘫“同侧面部,对侧躯体”TMDQ脊髓:2 个膨大,有只要病变部位在上统统都是硬瘫,只要病变部位是同一级别是软瘫;颈膨大:颈膨大以上:上下肢都硬瘫;颈膨大:上肢软瘫,下肢硬瘫;腰膨大:下肢软瘫,上肢正常。
(二)锥体外系1.帕金森:主要原因:缺乏多巴胺;临床表现:静止性震颤,慌张步态;痉挛性斜颈:剪刀样步态;佛手征:手足徐动;2.小脑损害:同侧共济失调;(三)感觉障碍浅感觉:痛温觉,①神经元脊神经节②神经元后角细胞③神经元丘脑核团;深感觉:位置觉、运动觉、震动觉、精细触觉,①神经元脊神经节②神经元薄楔束核③神经元丘脑核团;脊髓半切综合证:同深对浅;(四)脑神经1.视神经:视神经损伤出现该眼全麻,视交叉受损双眼颞侧盲或双眼外侧盲(见于垂体肿瘤),视束损伤见于双眼同向盲(见于内囊病变);2.动眼神经:上提下斜无外直,上眼提肌、下斜肌,无外直肌(外直肌在外展神经,外展神经损伤导致内斜视);3.三叉神经:眼支、上颌支、下颌支;上颌支走形脑部的圆孔,下颌支走行于卵圆孔;三叉神经支配咬肌,张口时下颌向病侧偏斜。
题眼:刷牙后出现面部的抽搐和疼痛。
治疗:卡马西平;4.面神经:面部表情同侧,躯体对侧,Hunt 综合征,舌前2/3 味觉障碍;(1)特发性面神经麻痹:或称特发性面神经炎(Bell 麻痹:面麻痹),冷面吹风史,口角向健侧偏斜,面神经炎+皮疹+发热=莱姆病;(2)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:又称格林-巴利综合征,运动障碍以四肢无力而起病+腓肠肌压痛,大小便正常,感觉障碍手套感袜子感;确诊依靠脑脊液蛋白细胞分离,格林-巴利最严重的并发症是呼吸机麻痹;治疗:格林-巴利首选血浆置换,急性脊髓炎首选糖皮质激素。
神经科常见MRI「影像征」汇总神经影像疾病种类繁多,有些疾病具有典型的影像学表现,将影像学征象与生活中的图形联想起来,不仅能提高学习兴趣,更能加深对该疾病的辨识和记忆,从而更好的应用于临床工作中。
我们共同学习一系列常见神经影像征象,希望对大家有所帮助。
1虎眼征虎眼征:常见于 Hallervorden-Spatz 综合征,又称苍白球黑质变性病,或泛酸激酶相关性神经变性病,是一种罕见的神经系统变性病。
影像学征象解析:双侧苍白球T2WI 对称性低信号,苍白球低信号的前内侧出现斑片状高信号,即呈现典型的「虎眼征」;MRI 梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。
病理基础:双侧苍白球及黑质对称性低信号(铁质沉积)与高信号(神经元脱失、神经胶质增生、脱髓鞘与轴索肿胀)共同构成。
注意:「虎眼征」并非 Hallervorden-Spatz 综合征特有征象,有文献报道此征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。
图 1. Hallervorden-Spatz 综合征A. 轴位 T2WI 双侧苍白球可见对称性低信号,其前内侧出现斑片状高信号(红色箭);B. 梯度回波序列显示更加明显(红色箭头);C. 虎眼示意图2虎纹征虎纹征:常见于 Lhermitte-Duclos 病(LDD),又称小脑发育不良性神经节细胞瘤,是一种罕见的起源于小脑皮层的神经节细胞瘤,目前认为与发育异常或错构瘤有关,属于神经皮肤综合征的一部分。
影像学征象解析:MRI 表现为相对边界清楚的小脑肿块,T1WI 呈等及低信号,T2WI 呈高及低信号相间排列,呈虎纹状或条纹状改变,病变可存在占位效应,引起周围邻近结构受压,增强扫描通常无强化。
「虎纹征」是 LDD 特征性影像学表现。
病理基础:LDD 的病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚,颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代,而内层颗粒层增厚,外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩,从而影像学上呈特征性「虎纹征」表现。
神经科行医笔记第二季(3):欲说还休!脊髓前动脉综合征的病因诊断是一门艺术,在临床推理过程中常常是由粗到细,由表及里。
大家都见过俄罗斯套娃,也熟知生活中的剥洋葱,诊断过程与之类似,层层递进,直到现有医学知识和个人认识的极限为止。
而随着医学知识的发展和个人认识的升华,诊断还可以继续细化和具体化。
因此,诊断可能是一个动态变化的过程。
本例病人的诊断从急性脊髓血管病到脊髓前动脉综合征(脊髓梗塞),已经进入第二层,是否还能继续深入分层,取决于目前对脊髓前动脉综合征的认识有多少以及本例病人能查到多少信息。
从急性脊髓病变这个综合征而言,其中仅 6% 左右为脊髓梗塞3。
而相对于脑梗塞而言,脊髓梗塞非常少见,据统计不超过卒中的 1%,究其原因就是上文提到的脊髓有异常丰富的血管网和侧枝供应,不太容易出问题。
但无独有偶,少见不等于不见,各种千奇百怪的原因在某个时空还是会引起脊髓梗塞。
鉴于其病因多样,不易记住,我们还是按经典脑血管病的病因归纳进行记忆,即分为血管结构异常、血流动力学异常和血液成分异常三大类,由于本组疾病的特殊性,再加第四类为医源性。
血管结构异常包括自发或外伤后动脉夹层(椎动脉或主动脉)、动脉粥样硬化、血管炎(系统性、结缔组织病、感染性)、血管内淋巴瘤等等;血流动力学异常包括心力衰竭或药物所致低血压;血液成分异常包括纤维软骨栓塞、镰状细胞贫血和凝血功能异常等;医源性包括主动脉瘤修补、血管内介入治疗、脊柱手术并发症等。
当然,如果啥原因暂时也找不到,可以给一个「特发性」的诊断,等认识加深找到其他病因再从中脱离出来。
在儿童和成人之中,脊髓梗塞的病因有所不同,儿童多见于心脏畸形和外伤,成人则以动脉粥样硬化多见,其他病因也多样化存在。
一项纳入55 名脊髓梗塞的病人当中有23.6% 为动脉粥样硬化,23.6% 病因不明,主动脉手术或支架并发症 11%,主动脉夹层 11%,椎动脉夹层11%,椎动脉梗塞5.4%,血管炎5.4%,低血压3.6%,脊髓手术 1.8%,纤维软骨栓塞 1.8%,可卡因相关 1.8%1。
神经科行医笔记:脊髓前动脉和“蛇眼征”托尔斯泰说过:「幸福的家庭都是相似的,不幸的家庭各有各的不幸。
」作为临床医生,对这后半句话感触颇深,一些不可治或治疗效果不好的疾病,足以使整个家庭陷入痛苦和绝望。
人生真的不容易,能让患者和家庭支撑下去依然面对残酷的,是人类可贵的勇气!一个 13 岁的花季少男,以「突发四肢无力伴两便障碍 1 月余」由外院转入,他是一名中学生,于 2014.12.28 下午 2 点无明显原因突发出现双侧肩部剧烈疼痛,难以忍受,遂出现双上肢上抬无力,双手不能活动,当时还能走路,大约 20 分钟后摔倒在地,出现双下肢无力,四肢完全不能活动,伴有小便困难,当时无呼吸困难及胸闷。
家属急送往外院,当天行颈胸段 MRI 未见异常。
患者次日出现呼吸困难、胸闷,伴发热,先后予以气管插管和气管切开,以呼吸机辅助呼吸。
按脊髓炎予以人体丙种球蛋白、激素和血液净化治疗,至 1.18 日起可部分时间脱机,但其他病情无明显改善。
患者入院时查体:气管切开,可脱机,神智清楚,双侧睑裂等大,瞳孔3 mm,对光存在,能遵嘱伸舌、露齿,其余颅神经无特殊,抬头肌力2,四肢肌力0 级,肌张力低,腱反射迟钝,双侧病理征阴性,双手骨间肌有轻度萎缩,颈2 水平以下浅感觉明显减退,深感觉轻度减退。
接收到这样一个年轻病人,实在令人扼腕惋惜,但路总还要继续走下去。
在开展进一步检查之前,怎么考虑他的疾病呢?从已经获得的临床信息而言,毫无疑问是脊髓病变,由于是四肢全瘫+大小便功能障碍+C2 水平以下深浅感觉明显减退+呼吸困难,考虑是高颈段脊髓的横贯性损害。
那么病因考虑什么呢?从如此之快的起病方式来看,主要考虑血管病和炎症,鉴于病人在发病后不到一小时就全瘫和大小便功能障碍,比较支持急性脊髓血管病,但证据链总是不完美的,临床总会留下一些疑团来挑战医生。
如果是急性脊髓血管病,无外乎就是脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征,从理论上而言,两者都有特征性的症状分布。
脊髓前动脉受累一般不累及后索,深感觉不受影响,但此病人的体格检查反映出深感觉有受累,不太支持。
但如果考虑炎症呢,从起病方式又不好解释。
神经系统急性炎症的发生,需要炎症细胞趋化到局部发挥破坏作用,这个动员过程需要时间的,不是 20 分钟就能完成的,但具体用多少时间来作为界限划分,也没有定论,总之就是没那么快。
为了进一步明确诊断,当务之急就是复查颈椎MRI,鉴于有时候脊髓梗塞和脊髓炎在 MRI 上不太好区分,也不敢抱太大希望。
病人的颈椎 MRI 复查如下图。
至此,我们需要考虑三个问题:1. 患者的诊断考虑什么?2. 影像学表现有特征性么?3. 病人的预后如何?图 1 颈椎 MRI患者在发病后近 1 月复查颈椎 MRI,在 T2W 矢状位可见 C2-T1 节段靠近腹侧的长条索状高信号,犹如「铅笔」一样,而在横断面上可见近乎对称的「蛇眼」样对称高信号。
截至此时,作为临床医生,我们手里有了临床信息和影像学信息,必须将其进行整合,以得出最靠谱的诊断结论。
如前所述,根据临床分析高度怀疑脊髓血管病,但在证据链上略有欠缺。
如果对脊髓血液供应的解剖比较熟悉,理论上可以推测出病人可能出现的 MRI 异常,一旦影像能完美印证临床的假设,并且可从文献中找到求证,那么就非常能说明问题了,这就是临床诊断中的「临床假设-检查-验证-文献求证」套路。
对于我们的认识来说,脊髓的动脉的血供相较于大脑来说比较生僻,这可能是因为脊髓的供血网络有点复杂,况且了解脊髓动脉血供的手段不及大脑那么方便,相关疾病也较少。
因此,我们对脊髓动脉血供的认识多来自于解剖图谱和模式图。
对于脊髓的纵向血供,我们大致只要知道是由「三纵n 横」构成即可,三纵指的是 1 条脊髓前动脉和 2 条脊髓后动脉,均起源于椎动脉,n 横指的是从不同节段加入的根动脉,其来源血管太多了,不一一赘述。
需要强调一点,在胸腰段交界处有一根大根动脉比较重要,一旦病变就会引起明显的脊髓症状。
我们这里重点需要了解的是脊髓的横断面血供,这样对于分析临床表现和影像学表现有很大帮助。
在横断面上(图2),根动脉穿过椎间孔后分成前根动脉和后根动脉,沿前根和后根内行分别于脊髓前和脊髓后动脉吻合,构成脊髓的血管冠,脊髓前动脉发出的沟连合动脉供应脊髓的大部分灰质、锥体束和脊丘束,脊髓的沟连和动脉和血管冠之间形成一个「分水岭」,脊髓后动脉供应后索和部分脊髓后角,脊髓前动脉和后动脉通过血管冠有丰富的吻合。
图 2 脊髓横断面从理论上而言,如果脊髓后动脉梗塞,其可能的病变模式可能是这个样子的(图 3)!图 3 脊髓后动脉梗塞病变而脊髓前动脉完全梗塞,可能是这个样子的(4)!图 4 脊髓前动脉完全梗塞脊髓沟连和动脉梗塞,可能是这个样子的(5)!图 5 脊髓沟连和动脉梗塞脊髓沟连和动脉和血管冠之间的分水岭梗塞,则可能是这个样子的(6)!图 6 脊髓沟连和动脉和血管冠之间的分水岭梗塞因此,本例病人如果是考虑急性脊髓血管病,可以预见性考虑其影像学表现可能符合图4 和图6,矢状位上病灶应该位于腹侧。
大家对照一下其MRI,符合哪一种模式?显而易见,符合脊髓的沟连和动脉和血管冠之间的分水岭梗塞模式。
但值得注意的是,由于缺血程度的不同,以上几种模式有可能同时存在于一个病人的不同脊髓节段。
在临床神经病学进入影像时代之后,影像的价值日益明显,寻找和厘清临床和影像之间的复杂关联是临床医生的重点工作。
如果是脊髓前动脉或其分支梗塞,引起的临床表现主要有三种模式[1]:1. 脊髓前动脉综合征:病变水平软瘫,病变水平以下硬瘫,严重时也可以呈脊髓休克样四肢软瘫,浅感觉障碍伴大小便功能障碍。
2. 沟连和动脉综合征:意指单侧沟连和动脉梗塞所致,若是双侧,就并到脊髓前动脉综合征去了。
病变水平同侧软瘫,以下硬瘫,对侧脊丘束感觉障碍。
3. 桶人综合征:双上肢软瘫,下肢正常,无感觉障碍。
再次梳理一下本例病人的证据链:急性起病+快速到高峰+四肢瘫伴小便障碍和感觉异常+MRI 上「蛇眼征」和「铅笔征」,可以考虑急性脊髓血管病之「脊髓前动脉综合征」了,再回顾一些分支信息,比如病初突发出现双侧肩部剧烈疼痛和当天的颈椎 MRI 阴性,此时放在急性脊髓前动脉综合征中解释就一目了然了。
大约有 59%~82% 的脊髓梗塞病人会出现与病变节段相对应的肩背痛,大多为根性放射痛,推测其原因可能与局部脊膜、椎体以及神经根缺血有关,疼痛症状可在短期内获得自限缓解[2]。
那么有人会问,病人查出有轻度深感觉何解?这个问题很难确切回答,只能做一些猜测:1. 病人主观所致,因为后来再查其深感觉就没有问题了;2. 脊髓的沟连和动脉和血管冠之间的分水岭不像模式图上画的那么简单,实际的范围不同个体差别会很大,不排除有变异,影响了部分后索功能。
好了,现在可以进入套路的第三环节----文献求证了。
在Weidauer 等[1]的综述中,急性脊髓前动脉综合征伴有「蛇眼征」和「铅笔征」的可找到很好的例证。
急性脊髓前动脉综合征的诊断还只是一个表象诊断,其深层原因如何?诊断是一门艺术,在临床推理过程中常常是由粗到细,由表及里。
大家都见过俄罗斯套娃,也熟知生活中的剥洋葱,诊断过程与之类似,层层递进,直到现有医学知识和个人认识的极限为止。
而随着医学知识的发展和个人认识的升华,诊断还可以继续细化和具体化。
因此,诊断可能是一个动态变化的过程。
本例病人的诊断从急性脊髓血管病到脊髓前动脉综合征(脊髓梗塞),已经进入第二层,是否还能继续深入分层,取决于目前对脊髓前动脉综合征的认识有多少以及本例病人能查到多少信息。
从急性脊髓病变这个综合征而言,其中仅6% 左右为脊髓梗塞[3]。
而相对于脑梗塞而言,脊髓梗塞非常少见,据统计不超过卒中的 1%,究其原因就是上文提到的脊髓有异常丰富的血管网和侧枝供应,不太容易出问题。
但无独有偶,少见不等于不见,各种千奇百怪的原因在某个时空还是会引起脊髓梗塞。
鉴于其病因多样,不易记住,我们还是按经典脑血管病的病因归纳进行记忆,即分为血管结构异常、血流动力学异常和血液成分异常三大类,由于本组疾病的特殊性,再加第四类为医源性。
血管结构异常包括自发或外伤后动脉夹层(椎动脉或主动脉)、动脉粥样硬化、血管炎(系统性、结缔组织病、感染性)、血管内淋巴瘤等等;血流动力学异常包括心力衰竭或药物所致低血压;血液成分异常包括纤维软骨栓塞、镰状细胞贫血和凝血功能异常等;医源性包括主动脉瘤修补、血管内介入治疗、脊柱手术并发症等。
当然,如果啥原因暂时也找不到,可以给一个「特发性」的诊断,等认识加深找到其他病因再从中脱离出来。
在儿童和成人之中,脊髓梗塞的病因有所不同,儿童多见于心脏畸形和外伤,成人则以动脉粥样硬化多见,其他病因也多样化存在。
一项纳入55 名脊髓梗塞的病人当中有23.6% 为动脉粥样硬化,23.6% 病因不明,主动脉手术或支架并发症 11%,主动脉夹层 11%,椎动脉夹层11%,椎动脉梗塞5.4%,血管炎5.4%,低血压3.6%,脊髓手术 1.8%,纤维软骨栓塞 1.8%,可卡因相关 1.8%[1]。
根据这些文献知识,我们对病人开展了颈部血管CTA、免疫指标、血管炎指标等检查,均未发现明显异常。
此时,有两种声音会出现:1. 赶快做DSA;2. 会不会是纤维软骨栓塞?从严谨角度而言,这个病人最好行 DSA 检查,但病人家属拒绝不做,略欠完美。
但我们需要知道做 DSA 的目的为何?是查到梗塞的脊髓前动脉么?还是检查上级大血管有没有问题,比如椎动脉和主动脉。
脊髓动脉的DSA 造影非常tricky,脊髓前动脉直径一般为0.2~0.8 mm,脊髓后侧动脉直径为 0.1~0.4 mm,且每个节段的粗细不一,不是 DSA 的最佳显影直径范围[3]。
因此,DSA 检查更大的作用在于寻找上一级血管的问题。
当然,如果通过 DSA 的确看到颈段脊髓前动脉不显影,与临床和 MRI 吻合,可以认定其脊髓前动脉闭塞,但此时又需要解释为何病变水平以下的脊髓血供正常?若此,则推测可能是丰富的脊髓血管网代偿所致。
但即使查到脊髓前动脉闭塞,而又找不到其他原因,只能暂时扔在「特发性脊髓前动脉综合征」的垃圾筐里以观后效。
此时,第二个声音浮出水面:会不会是纤维软骨栓塞?这个诊断比较生僻,需要交代一下。
纤维软骨栓塞就是椎间盘间隙或椎体的纤维软骨样物质进入到椎体血管网,如果椎间盘压力增高,则这些纤维软骨样物质就可以从静脉系统逆行至动脉系统形成栓子,引起脊髓前动脉梗塞[4](图 7)。
图 7 脊髓前动脉梗塞纤维软骨栓塞的临床特点有二:1. 先有剧烈疼痛,然后经历一个完全无症状期,再出现进展性脊髓病变;2. 早期 MRI 正常,随后出现脊髓梗塞表现,同时伴有病变节段明显的椎间盘间隙变小(图2 黄色箭头示C5-6、C6-7 椎体间隙明显变窄)。