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神经病学（重症肌无力）课堂作业题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分）1、重症肌无力的病变部位在：（）CA.周围神经系统B.中枢神经系统C.神经肌肉接头D.骨骼肌细胞E.线粒体2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）AA.脑神经支配的肌肉B.延髓支配的肌肉C.上肢近端肌肉D.下肢近端肌肉E.上肢远端肌肉3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）AA.感觉正常B.四肢肌肉以远端无力为主C.常于饱食后发病D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻E.患者常出现肌肉的压痛4、关于重症肌无力，正确的是：（）DA.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）CA. 青霉素B. 氯霉素C. 庆大霉素D. 红霉素E. 甲硝唑6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌B.眼上斜肌C.眼上直肌D.眼轮匝肌E.瞳孔括约肌7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）EA.格林巴利综合症B.重症肌无力mbert-Eaton肌无力综合症D.多发性肌炎E.进行性肌营养不良症8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）CA.伴有胸腺肥大的患者B.伴有胸腺瘤患者C.重症肌无力危象患者D.年轻女性全身型重症肌无力患者E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）CA.立即开放气道，予以辅助呼吸B.积极预防肺部感染C.可使用大剂量激素冲击D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）AA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.疲劳试验11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）BA.瞳孔括约肌B.提上睑肌C.股四头肌D.三角肌E.胸锁乳突肌12、关于重症肌无力，正确的是：（）DA.重症肌无力发病机制与突触前膜的Ach受体损害有关B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当休息后力量即可恢复C.重症肌无力首发症状常为四肢近端肌肉疼痛D.重症肌无力危象患者应使用大剂量新斯的明冲击治疗E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊13、对诊断重症肌无力有特征性的辅助检查是：（）EA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.AchR抗体滴度检测14、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（）CA.新斯的明应缓慢加量B.麻黄碱可增强新斯的明作用C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用激素D.大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E.血浆置换治疗适用于肌无力危象15、重症肌无力成年型患者中病变最局限的是：（）AA.I型B.IIA型C.IIB型D.III型E.IV型16、重症肌无力成年型患者中最常见的是：（）BA.I型B.II型C.III型D.IV型E.V型17、重症肌无力患者中预后最差的是：（）DA.成年型I型B.成年型IIA型C.成年型IIB型D.成年型III型E.新生儿型18、重症肌无力患者的治疗方法中，错误的是：（）DA.静脉大剂量注射免疫球蛋白B.口服免疫抑制剂C.大剂量激素冲击治疗D.大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗19、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（）EA.静脉大剂量注射免疫球蛋白可以缓解病情B.口服免疫抑制剂可能诱发肝肾功能受损C.大剂量激素冲击治疗可能加重病情D.大剂量激素冲击治疗适用于各种类型的重症肌无力E.血浆置换治疗适用于各种类型的重症肌无力20、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法正确的是：（）BA.大剂量苯巴比妥可以缓解病情B.大剂量新斯的明不适用于肌无力危象C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用D.大剂量激素冲击治疗不适用于肌无力危象E.血浆置换治疗不适用于肌无力危象21、患者，女，30岁。
神经病学重症肌无力课堂作业题型：单选题共50题;每题2分;满分100分1、重症肌无力的病变部位在：CA.周围神经系统B.中枢神经系统C.神经肌肉接头D.骨骼肌细胞E.线粒体2、重症肌无力最易受累的肌肉是：AA.脑神经支配的肌肉B.延髓支配的肌肉C.上肢近端肌肉D.下肢近端肌肉E.上肢远端肌肉3、关于重症肌无力的临床表现;正确的是:A A.感觉正常B.四肢肌肉以远端无力为主C.常于饱食后发病D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻E.患者常出现肌肉的压痛4、关于重症肌无力;正确的是：DA.重症肌无力患者易出现肺部感染;此时应首选氨基糖苷类抗生素;必要时可联合使用第三代头孢B.重症肌无力患者活动后易疲劳;但适当活动后肌力即可恢复C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病D.肌无力症状下午加重;晨起或休息后减轻E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊5、重症肌无力患者合并肺部感染;下列哪种抗生素不宜使用：CA. 青霉素B. 氯霉素C. 庆大霉素D. 红霉素E. 甲硝唑6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉EA.提上睑肌B.眼上斜肌C.眼上直肌D.眼轮匝肌E.瞳孔括约肌7、下列不是自身免疫性疾病的是:EA.格林巴利综合症B.重症肌无力mbert-Eaton肌无力综合症D.多发性肌炎E.进行性肌营养不良症8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：CA.伴有胸腺肥大的患者B.伴有胸腺瘤患者C.重症肌无力危象患者D.年轻女性全身型重症肌无力患者E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳9、抢救重症肌无力危象患者时;错误的是:CA.立即开放气道;予以辅助呼吸B.积极预防肺部感染C.可使用大剂量激素冲击D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：AA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.疲劳试验11、下列肌肉中;重症肌无力通常首先累及的肌肉是：BA.瞳孔括约肌B.提上睑肌C.股四头肌D.三角肌E.胸锁乳突肌12、关于重症肌无力;正确的是：DA.重症肌无力发病机制与突触前膜的Ach受体损害有关B.重症肌无力患者活动后易疲劳;但适当休息后力量即可恢复C.重症肌无力首发症状常为四肢近端肌肉疼痛D.重症肌无力危象患者应使用大剂量新斯的明冲击治疗E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊13、对诊断重症肌无力有特征性的辅助检查是：EA.头颅MRIB.胸部CTC.新斯的明实验D.重复神经电刺激E.AchR抗体滴度检测14、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法错误的是：CA.新斯的明应缓慢加量B.麻黄碱可增强新斯的明作用C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用激素D.大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E.血浆置换治疗适用于肌无力危象15、重症肌无力成年型患者中病变最局限的是：AA.I型B.IIA型C.IIB型D.III型E.IV型16、重症肌无力成年型患者中最常见的是：BA.I型B.II型C.III型D.IV型E.V型17、重症肌无力患者中预后最差的是：DA.成年型I型B.成年型IIA型C.成年型IIB型D.成年型III型E.新生儿型18、重症肌无力患者的治疗方法中;错误的是：DA.静脉大剂量注射免疫球蛋白B.口服免疫抑制剂C.大剂量激素冲击治疗D.大剂量新斯的明进行冲击治疗E.必要时可使用血浆置换治疗19、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法错误的是：EA.静脉大剂量注射免疫球蛋白可以缓解病情B.口服免疫抑制剂可能诱发肝肾功能受损C.大剂量激素冲击治疗可能加重病情D.大剂量激素冲击治疗适用于各种类型的重症肌无力E.血浆置换治疗适用于各种类型的重症肌无力20、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法正确的是：BA.大剂量苯巴比妥可以缓解病情B.大剂量新斯的明不适用于肌无力危象C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用D.大剂量激素冲击治疗不适用于肌无力危象E.血浆置换治疗不适用于肌无力危象21、患者;女;30岁..因“右侧眼睑下垂5天”入院..新斯的明实验阳性..则该患者下列检查可出现异常的是：EA.脑脊液生化B.血常规C.脑脊液常规D.神经传导速度E.单纤维肌电图22、患者;女;因“右侧眼睑下垂5天”入院..新斯的明实验阳性..对于该患者可能出现的临床表现;下列说法错误的是：EA.感觉正常B.晨轻暮重C.发病时血钾严重偏低D.妊娠时患者症状可能加重E.瞳孔括约肌不会受累E.嗜睡23、患者;男;44岁..确诊重症肌无力后长期使用激素治疗..其可能出现的不良反应不包括：EA.高血糖B.骨质疏松C.胃溃疡D.股骨头坏死E.共济失调24、重症肌无力患者的治疗方法中;下列说法错误的是：AA.反拗性危象患者应逐步停用抗胆碱酯酶药物B.氯化钾可增强新斯的明作用C.大剂量激素冲击治疗待症状缓解后应使用小剂量长期维持D.大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E.血浆置换治疗适用于肌无力危象25、患者;女;35岁;确诊为“重症肌无力”..则不会导致该患者症状加重的是 EA.呼吸道感染B.使用庆大霉素C.使用巴龙霉素D.妊娠E.使用甲泼尼龙26、患者;男;33岁..诊断为重症肌无力2年..长期口服溴吡斯的明治疗..1周前自行停药..今日上午突发呼吸困难;注射新斯的明后症状减轻..则抢救该患者时;首要的是：AA.保证呼吸道通畅B.停用溴吡斯的明C.使用抗生素积极控制肺部感染D.激素冲击治疗E.血浆置换27、患者女;23岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂;家属发现其晨起时症状不明显;下午症状逐渐加重..查体：疲劳试验+;新斯的明实验+;则该患者通常不会出现的临床表现是：EA.腱反射正常B.神经传导速度正常C.感觉正常D.瞳孔括约肌正常E.眼外肌正常28、患者女;23岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂;家属发现其晨起时症状不明显;下午症状逐渐加重..查体：瞳孔对光反射正常..则为明确诊断;下列那些检查最为重要：A A.重复神经电刺激B.胸腺CTC.脑脊液检查D.头颅MRIE.血常规29、患者;男;33岁..诊断为重症肌无力2年..该患者最有可能合并的疾病是：EA.小细胞肺癌B.系统性红斑狼疮C.延髓麻痹D.脑梗死E.胸腺瘤30、患者女;23岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂..下列临床表现对于患者的诊断最有价值的是：DA.晨轻暮重B.腱反射正常C.感觉正常D.视物重影E.吞咽困难31、以下说法正确的是：CA.重症肌无力可累及眼外肌亦可累及眼内肌B.重症肌无力患者可出现尿便失禁现象C.重症肌无力患者感觉可正常D.重症肌无力患者可出现明显的肌肉萎缩E.重症肌无力患者感染时可使用丁胺卡那霉素抗感染治疗32、患者男;33岁..2月前无明显诱因下出现左侧眼睑下垂;伴眼球各方向运动受限..瞳孔正常..晨起时症状不明显;之后逐渐加重..该患者通常不会出现的临床表现是：C A.晨轻暮重B.表情淡漠C.肌肉疼痛D.言语含混E.吞咽困难33、患者男;55岁..三个月前突发四肢近端无力..活动后即感疲劳;短暂用力收缩肌肉后肌力反而增强;持续收缩后无力又再次加重..则该患者最有可能合并的疾病是：AA.燕麦细胞型支气管肺癌B.系统性红斑狼疮C.神经纤维瘤D.大块性肝癌E.胸腺瘤34、Lambert-Eaton肌无力综合征临床特点正确的是： DA.活动后肌无力加重;休息后减轻B.血清钾浓度减低C.主要表现为四肢远端肌无力D.短暂用力收缩后肌力增强E.新斯的明试验-35、重症肌无力的临床特点正确的是：AA.活动后肌无力加重;休息后减轻B.血清钾浓度减低C.主要表现为四肢远端肌无力D.短暂用力收缩后肌力增强E.新斯的明试验-36、Lambert-Eaton肌无力综合征治疗特点：CA.补钾治疗有效B.新斯的明治疗有效C.盐酸胍治疗可能有效D.补钙治疗有效E.营养神经治疗有效37、重症肌无力常合并：AA.胸腺瘤或胸腺增生B.肝癌C.小细胞肺癌D.乳腺癌E.肠癌38、重症肌无力肌电图的特点是： BA.血清钾浓度降低B.重频电刺激高频刺激后波幅下降C.重频电刺激高频刺激后波幅增高D.重频电刺激低频刺激后波幅增高E.新斯的明试验阴性39、Lambert-Eaton肌无力综合征常合并：CA.胸腺瘤或胸腺增生B.肝癌C.小细胞肺癌D.乳腺癌E.肠癌40、反拗危象的治疗措施为：AA.停用新斯的明;加用激素治疗B.停用新斯的明;加阿托品C.立即加用新斯的明D.迅速补钾E.脱水治疗41、胆碱能危象的治疗措施为：BA.停用新斯的明;加用激素治疗B.停用新斯的明;加阿托品C.立即加用新斯的明D.迅速补钾E.脱水治疗42、重症肌无力危象的治疗措施为：C A.停用新斯的明;加用激素治疗B.停用新斯的明;加阿托品C.立即加用新斯的明D.迅速补钾E.脱水治疗43、重症肌无力：CA.自身免疫性疾病B.AChR+C.两者均有D.两者均无44、Lambert-Eaton肌无力综合征：AA.自身免疫性疾病B.AChR+C.两者均有D.两者均无45、重症肌无力：AA.胸腺增生或胸腺瘤B.肺癌C.两者均有D.两者均无46、Lambert-Eaton肌无力综合征：BA.胸腺增生或胸腺瘤B.肺癌C.两者均有D.两者均无47、肌无力危象的处理：BA.立即停用抗胆碱能药物B.立即给予新斯的明C.两者均有D.两者均无48、Lambert-Eaton肌无力综合征：AA.重频电刺激高频电刺激后波幅增加B.重频电刺激高频电刺激后波幅下降C.两者均有D.两者均无49、重症肌无力的发病机制正确的是：BA.周围神经突触前膜ACh释放减少B.神经肌肉接头突触后膜AChR减少C.两者均有D.两者均无50、Lambert-Eaton肌无力综合征的发病机制：AA.周围神经突触前膜ACh释放减少B.神经肌肉接头突触后膜AChR减少C.两者均有D.两者均无。
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。
该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。
这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。
其中女性患病率比男性高。
MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。
该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。
题型：单选题（共 50 题，每题 2 分，满分 100 分）1、重症肌无力的病变部位在：（） CA. 周围神经系统B. 中枢神经系统C. 神经肌肉接头D. 骨骼肌细胞E. 线粒体2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）AA. 脑神经支配的肌肉B. 延髓支配的肌肉C. 上肢近端肌肉D. 下肢近端肌肉E. 上肢远端肌肉3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是: （）AA. 感觉正常B. 四肢肌肉以远端无力为主C .常于饱食后发病D. 妊娠患者重症肌无力症状常有减轻E. 患者常出现肌肉的压痛4、关于重症肌无力，正确的是：（）DA. 重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢B. 重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复C. 重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病D. 肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻E. 肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（） CA. 青霉素B. 氯霉素C. 庆大霉素D. 红霉素E. 甲硝唑6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）EA. 提上睑肌B. 眼上斜肌C. 眼上直肌D. 眼轮匝肌E .瞳孔括约肌7、下列不是自身免疫性疾病的是 : （）EA. 格林巴利综合症B. 重症肌无力肌无力综合症D. 多发性肌炎E. 进行性肌营养不良症8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：() CA. 伴有胸腺肥大的患者B. 伴有胸腺瘤患者C. 重症肌无力危象患者D. 年轻女性全身型重症肌无力患者E. 抗胆碱酯酶药物疗效不佳9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是: ()CA. 立即开放气道，予以辅助呼吸B. 积极预防肺部感染C. 可使用大剂量激素冲击D .立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗E. 必要时可使用血浆置换治疗10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：()AA. 头颅 MRIB. 胸部 CTC. 新斯的明实验D .重复神经电刺激E. 疲劳试验11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：() BA .瞳孔括约肌B. 提上睑肌C. 股四头肌D. 三角肌E. 胸锁乳突肌12、关于重症肌无力，正确的是： ()DA. 重症肌无力发病机制与突触前膜的Ach受体损害有关B. 重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当休息后力量即可恢复C. 重症肌无力首发症状常为四肢近端肌肉疼痛D. 重症肌无力危象患者应使用大剂量新斯的明冲击治疗E. 肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊13、对诊断重症肌无力有特征性的辅助检查是：() EA. 头颅 MRIB. 胸部 CTC. 新斯的明实验D .重复神经电刺激抗体滴度检测14、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是： ( ) CA. 新斯的明应缓慢加量B. 麻黄碱可增强新斯的明作用C. 大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用激素D. 大剂量激素冲击治疗适用于肌无力危象E. 血浆置换治疗适用于肌无力危象15、重症肌无力成年型患者中病变最局限的是：（） A型型型型型16、重症肌无力成年型患者中最常见的是：（）B型型型型型17、重症肌无力患者中预后最差的是：（）DA. 成年型 I 型B. 成年型 IIA 型C. 成年型 IIB 型D. 成年型III型E. 新生儿型18、重症肌无力患者的治疗方法中，错误的是：（） D A. 静脉大剂量注射免疫球蛋白B .口服免疫抑制剂C. 大剂量激素冲击治疗D. 大剂量新斯的明进行冲击治疗E. 必要时可使用血浆置换治疗19、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法错误的是：（） EA. 静脉大剂量注射免疫球蛋白可以缓解病情B. 口服免疫抑制剂可能诱发肝肾功能受损C. 大剂量激素冲击治疗可能加重病情D. 大剂量激素冲击治疗适用于各种类型的重症肌无力E. 血浆置换治疗适用于各种类型的重症肌无力20、重症肌无力患者的治疗方法中，下列说法正确的是：（） BA. 大剂量苯巴比妥可以缓解病情B. 大剂量新斯的明不适用于肌无力危象C. 大剂量激素冲击治疗待症状缓解后即可停用D. 大剂量激素冲击治疗不适用于肌无力危象E. 血浆置换治疗不适用于肌无力危象21、患者，女， 30 岁。
