下载文档原格式
重症肌无力的常见死亡原因重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力诊断标准重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的慢性神经肌肉传导障碍性疾病，其特点为易疲劳、易虚弱、易复发和易恶化。
临床上，重症肌无力的诊断需要根据一系列的临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查来确定。
本文将介绍重症肌无力的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗患者。
一、临床表现。
1. 重症肌无力的典型表现为肌无力和易疲劳，尤其是在使用肌肉后表现出明显的虚弱和疲劳。
2. 双眼肌无力是重症肌无力的最常见表现之一，患者常表现为眼睑下垂、复视、眨眼困难等症状。
3. 面部肌肉无力也是重症肌无力的常见表现，患者常表现为嘴唇下垂、咀嚼困难、说话不清等症状。
4. 呼吸肌无力是重症肌无力的严重并发症，患者可表现为呼吸困难、咳嗽无力等症状。
二、实验室检查。
1. 抗乙酰胆碱受体抗体检测是重症肌无力的特异性实验室检查，阳性率高达85%以上。
2. 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉损伤标志物可升高，提示肌肉损伤程度。
三、神经肌肉传导功能检查。
1. 神经肌肉传导速度检查可发现神经肌肉传导功能障碍的表现。
2. 神经肌肉电图和肌肉肌电图检查可发现肌无力的电生理学改变。
综上所述，重症肌无力的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查。
临床医生在诊断时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和神经肌肉传导功能检查结果，进行综合分析，以确诊重症肌无力。
对于疑似病例，还需进行抗乙酰胆碱受体抗体检测等特异性实验室检查，以提高诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生更好地理解重症肌无力的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。
重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。
该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。
这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。
其中女性患病率比男性高。
MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。
该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。
MG在一般人群中年发病率为8/10万~20/10万，患病率为50/10万。
病因与发病机制：临床研究发现70%的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约10%~15%的MG病人合并胸腺瘤。
长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AchR抗体产生。
神经-肌肉接头的异常是由循环中AchR抗体所引起的AchR抗体可直接封闭AchR，促使AchR退化、降解，并通过补体破坏AchR，导致AchR数量减少。
此外，绝大多数病人可测到AchR-Ab。
因此，多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖，补体参与的自身免疫性。
临床表现：MG在我国南方发病率较高，任何年龄均可发病，常见于20~40岁，40岁以前女性患病率为男性的2~3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。
本病发病诱因多为感染，精神过度创伤，过度疲劳，妊娠，分娩等这些因素也可使病情加重甚至诱发MG危象。
1.起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂，斜视和复视，双侧瞳孔括约肌一般不受累。
2.受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻，呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。
少数病例在起病的2~3年内可自发缓解，多数病人迁延数年或数十年需长期药物维持。
Ⅰ、眼肌型（15%~20%）病变限于眼外肌，表现上睑下垂、复视。
对药物治疗的敏感性较差，但预后好。
ⅡA、轻度全身型（30%）生活能自理，无危象。
ⅡB、中度全身型（25%）四肢肌群中度受累，对药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。
Ⅲ、重度激进型（15%）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。
Ⅳ、迟发重症型（10%）潜隐性起病，缓慢进展，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。
常合并胸腺瘤，预后差。
3.病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG危象。
实验室及其他检查1.疲劳试验（Jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性，常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。
2.抗胆碱酯酶药物试验（1）腾喜龙试验（2）新斯的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20min症状明显减轻者则为阳性，可持续2h左右。
为对抗新斯的明的毒碱样作用，可同时肌注阿托品0.3~0.5mg。
3.重复电刺激4.AchR-Ab测定诊断要点根据病变主要累及肌肉，活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点，一般不难做出诊断。
对症状不典型者可作疲劳试验，抗胆碱酯酶药物试验、重复电刺激和AchR-Ab测定等试验帮助确诊。
治疗要点1.药物治疗（1）抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥效应。
常用药物有吡啶斯的明、溴化斯的明、美斯的明等。
（2）糖皮质激素：主要通过抑制AchR抗体的生成，增加突触前膜Ach的释放量及促使终板再生、修复而发挥作用。
常选用泼尼松。
（3）免疫抑制剂：首选硫唑嘌呤，适用不能耐受大剂量激素的MG病人。
2.血浆置换法应用正常人血浆或血浆代用品置换重症肌无力病人血浆，以去除病人血液中抗体。
3.免疫球蛋白适用于各种类型危象。
4.胸腺摘除和放射治疗5.危象的处理应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸。
对呼吸骤停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症。
此外据危象类型进行对症治疗。
(1)肌无力危象：为最常见的危象，由抗胆碱药物剂量不足所致，注射腾喜龙后症状减轻有助于诊断。
(2)胆碱能危象：有抗胆碱酯酶药物过量所致，静注腾喜龙无效或症状加重。
病人肌无力加重同时又肌束震颤和毒碱样反应，可伴苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎、腹痛和瞳孔缩小等。
立即停用抗胆碱酯酶药物，等药物排出后重新调整剂量，或改用皮质类固醇药物。
(3)反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所致，腾喜龙试验无反应。
此时应停用抗胆碱药物而用输液维持，经过一段时间后若对抗胆碱药物敏感可重新调整剂量，也可改用其他治疗方法。
护理问题1.吞咽困难2.呼吸肌麻痹3.自理能力缺陷4.误吸5.感染6.胃管鼻饲护理7.跌倒/坠床8.药物副作用9.焦虑/恐惧10.教育需求初始评估：1.测生命体征和脉搏血氧饱和度，观察患者呼吸、心率、呼吸音变化，注意有无呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
2.观察神经系统症状、肌无力表现、症状是否晨轻暮重（眼睑下垂、复视、斜视、咀嚼困难、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、肢体无力）。
3.活动及生活自理能力。
4.坠床/跌倒风险评估。
5.心理/社会/精神。
6.了解起病情况：起病年龄、起病形式、首发症状、进食和肢体活动情况。
7.既往病史和用药情况。
8.出院计划（出院后去处、交通工具、照顾者）。
持续评估：1.生命体征及神经系统症状。
2.观察呼吸频率、节律、深浅度、呼吸音、咳嗽能力、脉搏血氧饱和度等。
3.评估有无呼吸肌麻痹，注意鉴别三种重症肌无力危象。
4.询问患者有无胸闷不适，注意心率变化，了解心肌是否受累。
5.进食能力、饮水试验结果。
6.皮肤、口腔黏膜的完整性。
7.实验室和特殊检查结果（CBC、ABG、大小便常规、肝肾功能、电解质、胸腺CT、BUS、乙酰胆碱受体抗体）。
8.疲劳受累肌肉重复活动后症状明显加重，休息后恢复为阳性。
9.新斯的明试验：新斯的明针1~2mg肌肉注射，可同时肌肉注射阿托品0.5mg对抗副作用，20分钟后观察肌无力症状明显减轻为阳性，可持续2小时。
10.重复电刺激和单纤维肌电图报告。
11.患者的心理变化和配合情况。
12.药物的作用及副作用。
干预措施：1.病情加重时，需卧床休息。
出现呼吸困难，适当抬高床头。
2.心理支持：保持环境安静、舒适，尽量减少打扰，保持情绪稳定。
3.改善营养情况：吞咽困难者给予鼻饲营养液，并作好鼻饲护理。
4.病情观察：生命体征、脉搏血氧饱和度，重视患者主诉。
5.呼吸道护理：胸闷、气促患者给予吸氧，监测脉搏血氧饱和度，遵医嘱查ABG。
劝服患者戒烟，指导作深呼吸及有效咳嗽，痰液粘稠者根据医嘱予雾化吸入，必要时适用抗生素。
6.药物治疗护理：6.1抗胆碱酯酶药6.2注意皮肤类固醇药物的副作用：6.2.1观察口腔黏膜情况，保持口腔清洁。
6.2.2注意大便颜色，应用此类药物可能会出现应激性溃疡。
6.2.3医源性库欣综合征：面容和体态改变、体重增加。
6.2.4低钾，注意钾的补充。
6.2.5可能会出现药物性糖尿病。
6.2.6长期应用，会出现骨质疏松。
6.2.7水钠潴留、高血压。
6.2.8精神症状：欣快感、激动、谵妄、不安、定向力障碍，也可表现为抑制。
6.2.9长期服药后，停药前应逐渐减量。
6.3免疫抑制剂：有骨髓抑制，肝、肾功能反应等副作用。
应定期检查肝肾功能及血象，预防感染。
6.4免疫球蛋白治疗：开始滴注速度为1.0ml/分，持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/分。
6.5血浆置换者：做好血透置换的护理。
6.6胸腺切除：做好手术前后护理，手术晨遵医嘱服用抗胆碱酯酶药，手术后慎用镇静、镇痛药。
7.避免使用会降低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物：如多粘菌素、奎宁等。
8.三种MG危象的处理：8.1肌无力危象：最常见，约1%的MG患者会出现，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。
可遵医嘱加大抗胆碱酯酶药物剂量。
8.2胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量所致。
8.3反拗危象：机体对抗胆碱酯酶药不敏感所致。
8.4一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即打开气道，保持呼吸道通畅，呼吸皮囊加压给氧，尽快气管插管，用人工呼吸机辅助呼吸，必要时行气管切开。
9.床边常规备氧气及负压吸引装置。
简易呼吸皮囊、新斯的明针剂等器械及药物处于备用状态。
教育：1.如出现以下情况应及时到医院就诊：眼睑下垂伴复视逐渐加重。
近期内出现声音嘶哑、构音障碍。
进食过程中出现咀嚼、吞咽困难，饮水呛咳。
近期出现咳嗽无力伴胸闷。
不能抬头，全身无力加重。
2.感染、妊娠、分娩、手术、精神创伤、过度疲劳等，可为诱因，甚至导致危象发生。
患者应避免过劳、外伤、烈日暴晒、预防感染、保持情绪稳定。
育龄妇女应作好避孕工作，避免妊娠、人流。
3.激素类和溴吡斯的明须遵医嘱服用。
不要擅自停药、改量，注意药物副作用。
4.避免使用可降低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物。
5.门诊定期随访，并调整用药。
