儿童急性淋巴细胞白血病

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。

主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。

儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。

因此本规范不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。

近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以达到80%以上。

二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年ALL。

不包括婴儿白血病。

三、ALL诊断（一）临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。

但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。

1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。

早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状，少数晚期患者可呈现恶液质状况。

2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。

3. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。

4. 发热：约50～60%的患者首发症状为发热，热型不定。

发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗72小时内缓解；其次是感染所致。

5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。

标危ALL，必须同时符合：①WBC1＜50×109/L,同时年龄≥1岁,且＜10岁；②第8天（经过7天强的松预治疗后）外周血幼稚细胞＜1000/μL（即强的松反应良好）；③非T-ALL2，即B系ALL（除外成熟B）；④所有t(12;21)或TEL-AML1融合基因3；⑤无t(9;22)或BCR/ABL融合基因4；⑥无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；⑦无t(1;19)或E2A-PBX1融合基因；⑧治疗第15天骨髓呈M1或M2，第33天骨髓完全缓解（< 5%）；⑨第33天MRD(PCR或流式细胞术)<10-4。

中危ALL：①第8天外周血白血病细胞＜1000/μl（强的松反应良好）；②无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；③第33天MRD5<10-2(假如可检测MRD）；以上必须完全符合同时至少符合以下其中之一：①白细胞≥50×109/L；②年龄＜1岁或年龄≥10岁；③T-ALL；④t(1;19)/E2A-PBX1融合基因；⑤标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；⑥中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2高危ALL，不论年龄和白细胞数，只要符合以下条件之一可诊断：①第8天外周血白血病细胞≥1000/μl（强的松反应不良）；②t(9;22)或BCR/ABL融合基因；③t(4;11)或MLL/AF4融合基因；④中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；⑤第33天MRD≥10-2或第12周MRD≥10-3；⑥第33天骨髓形态学未缓解（> 5%）呈M2/M3。

注: 1.WBC:白细胞;2. T-ALL:急性t细胞型淋巴母细胞白血病；3.TEL-AML1融合基因：此基因是比较常见的细胞遗传学异常,其所至的白血病占儿童ALL20% ~25%；4. BCR/ABL融合基因：人体细胞第9号染色体上的ABL原癌基因与第22号染色体上的BCR基因相互易位形成的融合基因。

可引起蛋白激酶持续性激活，使白细胞过分增殖而出现慢性粒细胞白血病。

急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，简称ALL）是一种常见的儿童恶性肿瘤，也可见于成年人。

该病发展迅速，对患者的生存具有严重威胁。

因此，对于ALL的预后评估以及治疗方案的选择至关重要。

本文将对急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择进行探讨。

一、预后评估急性淋巴细胞白血病的预后评估主要依据以下几个方面的因素：1. 肿瘤特征：包括染色体异常、基因突变、免疫表型等，这些特征可以通过流式细胞术、核酸杂交、PCR等检测手段来获取。

2. 患者特征：包括患者年龄、性别、白细胞计数等。

儿童ALL和成人ALL的预后差异较大，一般来说，儿童ALL的预后要好于成人ALL。

3. 治疗反应：患者对化疗的反应情况也是评估预后的重要指标。

通过监测患者的骨髓形态学、细胞遗传学以及最小残留病情况等指标来评估治疗反应。

综合以上因素，一般将ALL的预后分为标准危险组、中危险组和高危险组，根据预后评估结果，可对治疗方案进行个体化调整。

二、治疗方案选择根据ALL的预后评估结果，可以进行相应的治疗方案选择。

一般来说，治疗ALL的方案包括化疗、放疗及干细胞移植。

1. 化疗：化疗是ALL的主要治疗手段，其目的是彻底消除白血病细胞。

化疗方案通常采用多药联合应用，包括糖皮质激素、鞘内注射化疗药物、靶向治疗等。

根据预后评估结果，可进行方案的精确调整，以提高患者的治疗反应。

2. 放疗：放疗主要适用于有中枢神经系统浸润的ALL患者，以预防或治疗中枢神经系统的复发。

3. 干细胞移植：对于高危ALL患者，干细胞移植是一种有效的治疗手段。

干细胞移植可以来源于患者自身的造血干细胞（自体移植）或其他体外供者的造血干细胞（异体移植）。

除了上述常规治疗手段外，近年来，CAR-T细胞治疗成为治疗ALL的新选择。

CAR-T细胞疗法通过改造患者自身的T细胞使其具有识别和杀伤白血病细胞的能力，已在临床上取得一定的疗效。

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗标准〔2022年版〕一、概述急性淋巴细胞白血病〔Acute lymphoblastic leukemia，ALL〕是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。

主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可X髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。

儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的医治方案和预后。

因此本标准不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。

近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以到达80%以上。

二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青年少ALL。

不包含婴儿白血病。

三、ALL诊断〔一〕临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包含肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润病症等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。

但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。

1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。

早期病症有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发病症，少数晚期患者可呈现恶液质状况。

2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。

3. 贫血：出现较早，并随病情开展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发觉面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。

4. 发热：约50～60%的患者首发病症为发热，热型不定。

发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素医治无效，在诱导医治72小时内缓解；其次是感染所致。

5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严峻的感染如脓毒血症。

急性淋巴细胞白血病的治疗方案与预后评估急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是一种常见的儿童和成人恶性血液病。

治疗急性淋巴细胞白血病的方案通常包括化疗、放疗和干细胞移植等治疗手段，同时还需要对患者的预后进行评估。

本文将就急性淋巴细胞白血病的治疗方案和预后评估进行探讨。

一、急性淋巴细胞白血病的治疗方案急性淋巴细胞白血病的治疗方案根据患者的年龄、疾病的分期和临床特点而定。

通常包括以下几个方面的治疗：1. 化疗：化疗是急性淋巴细胞白血病治疗的主要手段。

化疗方案通常采用多种抗白血病药物的联合应用，如VXLD（Vincristine、Dexamethasone、L-Asparaginase、Daunorubicin）方案和Hyper CVAD （Cyclophosphamide、Vincristine、Doxorubicin、Dexamethasone）方案等。

化疗旨在通过干扰白血病细胞的增殖和分化，达到治疗和缓解疾病的目的。

2. 放疗：对于有中枢神经系统累及的患者，放疗是必要的治疗手段。

通过放疗可以减轻或消除白血病细胞在脑脊髓液中的存在，预防中枢神经系统的复发。

3. 干细胞移植：对于高危患者或治疗失败的患者，干细胞移植是一种有效的治疗选择。

干细胞移植可以重建患者的造血系统，提供正常的造血功能，促进患者康复。

二、急性淋巴细胞白血病的预后评估急性淋巴细胞白血病的预后评估主要通过以下几个指标进行：1. 分子生物学指标：通过检测白血病细胞中的基因和染色体异常，可以评估疾病的风险程度和预后情况。

常用的分子生物学指标包括BCR-ABL融合基因、TEL-AML1融合基因等。

2. 基线血象指标：基线血象指标是对急性淋巴细胞白血病预后进行初步评估的重要指标。

包括白细胞计数、血小板计数、红细胞计数等。

3. 骨髓象检查结果：骨髓象检查可以直接评估患者的病情和预后。

根据骨髓象检查结果可以确定患者的完全缓解情况以及疾病的程度。

急性淋巴细胞白血病患儿并发后部可逆性脑病综合征的护理急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是常见的儿童恶性肿瘤之一、后部可逆性脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES）是一种临床病理综合征，其特点是癫痫发作、视力障碍、意识模糊、头痛和高血压。

本文将介绍急性淋巴细胞白血病患儿并发后部可逆性脑病综合征的护理措施。

一、护理评估1.详细了解患儿的病史，包括淋巴细胞白血病的确诊时间、治疗经过和病情变化等。

2.注意患儿的主观症状，如头痛、恶心、呕吐等，以及客观症状，如神经系统异常、高血压、视力障碍等。

3.注意观察患儿的血压变化，密切监测高血压情况，及时记录血压数据，如有需要，及时通知医生调整抗高血压药物。

4.定期检测患儿的神经功能状态，重点观察患儿的意识水平、瞳孔反应、肢体活动度等。

二、护理干预1.保持环境安静，避免刺激，营造良好的休息环境，有助于患儿的神经功能恢复。

2.提供充足的休息和睡眠时间，有助于恢复神经系统功能和减轻症状。

3.保持患儿自然通气通道畅通，及时翻身，预防褥疮发生，减少并发症的发生。

4.规范患儿的饮食，保证营养的均衡摄入，增强抵抗力，促进康复。

5.注意患儿的体温变化，及时采取措施进行退热。

6.加强患儿的疼痛评估和疼痛干预，减轻患儿的不适感，提高生活质量。

三、药物治疗1.根据患儿的病情，积极配合医生进行药物治疗，如抗高血压药物、抗癫痫药物等。

2.规范药物的给药途径和时间，确保患儿按时按量进行药物治疗。

3.定期检测患儿的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂量和给药方式。

4.注意监测患儿的血常规和肝功能等指标，及时发现异常情况并及时处理。

四、心理支持1.与患儿及家长进行交流，了解他们的需求和疑虑，提供专业的护理指导和安慰。

2.为患儿提供良好的心理环境，提供娱乐活动和游戏等，分散患儿的注意力，减轻疾病对患儿心理的影响。

急性淋巴细胞白血病求助编辑百科名片急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoｂlastic lｅｕkemｉａ，ＡＬＬ）是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为３～４岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１．１～１．６∶１。

目录简介儿童白血病早期症状分型临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗支持治疗化疗方案复发的治疗预后骨髓移植简介儿童白血病早期症状分型临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗支持治疗化疗方案复发的治疗预后骨髓移植展开编辑本段简介急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。

编辑本段儿童白血病早期症状1、发热。

这是儿童白血病最常见的首发症状。

由于正常白细胞，尤其是成熟的粒细胞缺乏，机体的正常防御机能障碍，而引起感染可致发热。

2、出血。

约有半数以上的患儿伴有不同程度的出血。

主要表现为鼻粘膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，也往往是造成患儿的死因。

3、贫血。

为最常见的早发症状，并呈进行性加重。

患儿面色、皮肤粘膜苍白，软弱无力，食欲低下。

4、肝、脾、淋巴结肿大。

急性淋巴细胞性白血病，肝、脾、淋巴结肿大较为显著，慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。

5、骨关节疼痛及骨骼病变。

常见于小儿急性白血病，并可为首发症状。

6、白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病，患儿出现头痛、恶心、呕吐，甚至惊厥、昏迷。

7、血化验检查数据的异常改变，大多数患儿有白细胞增多，几万至几十万，骨髓白细饱呈显著增生，可高达95%以上。

编辑本段分型⒈按细胞大小（FAB、我国标准）急性淋巴细胞白血病①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。

②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。

③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称BurKitt 型。

⒉按细胞表型（WHO标准）①前体B--ALL：细胞形态学如L1 或L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。

小儿急性淋巴细胞性白血病护理小儿急性淋巴细胞性白血病（ALL）是一种常见的儿童恶性血液病，对小儿的身心健康造成了严重威胁。

护理是小儿ALL患者治疗过程中非常重要的一环，下面将以1200字以上的篇幅介绍小儿急性淋巴细胞性白血病的护理。

一、了解小儿ALL病情护士首先要对小儿ALL病情有全面的了解，包括病因、病变过程、病理特点、临床表现等。

这样护士可以及时发现病情的变化，并制定相应的护理措施。

二、患者入院护理小儿ALL患者一般要长期住院治疗，入院时护士要做好相应的护理工作。

首先要消除患者和家属的紧张情绪，让他们尽快适应住院环境。

然后对患者进行全面的体格检查，评估患者的病情以便于制定个性化的护理计划。

同时，给予患者和家属关于病情、治疗过程、并发症等方面的详细解释，增加他们对治疗的信心。

三、护理计划制定在了解患者病情的基础上，护士需要制定个性化的护理计划。

护理目标包括减轻患者的痛苦和病痛感，提升患者的生活质量。

护理措施应包括:1.饮食护理：根据患者的实际情况制定合理的饮食方案，营养均衡，无刺激性，易于消化吸收。

护士可以根据患者的口味和喜好提供一些可口的食物，增加患者的食欲。

2.药物管理：护士要严格按照医嘱给予患者的药物，并进行记录。

根据患者的年龄和情况，选择适当的给药方式，如口服、静脉注射等。

同时，要仔细观察药物的不良反应和副作用，并及时向医生报告。

3.心理护理：小儿ALL患者常常伴随着焦虑、抑郁等心理问题。

护士要给予他们良好的心理支持，鼓励他们积极面对疾病，保持乐观的态度。

可以采用游戏、音乐、绘画等方式，丰富患者的精神生活，促进他们的康复。

4.基础护理：包括体温测量、皮肤护理、口腔护理等。

特别要注意预防感染，采取洁净措施，保持患者周围环境的清洁卫生。

5.安全护理：小儿ALL患者由于治疗药物和疾病本身的原因，易出现出血、感染和贫血等问题。

护士要保持患者的安全，减少潜在的危害。

定期检查患者的血常规和出血指标，避免擦伤及剧烈活动，避免生活中的事故发生。