嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案

嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺引起的疾病。

大多数肿瘤细胞来自肾上腺髓质，少部分来自肾上腺外的嗜铬细胞。

由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺和其他激素，导致血压异常和代谢紊乱症群。

在初诊的高血压病人中，本病占0.1%至0.5%。

诊断】一、临床表现本病可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为20至50岁，男性较女性发病者多。

一)心血管系统：1.高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。

1)阵发性高血压型：占40%至50%，为本病的特征性表现。

发作时收缩压可达20至300mmHg，舒张压可达130至180mmHg，伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心律紊乱等症状。

2)持续性高血压型：占50%至60%，伴有低热、怕热、多汗、心悸、心动过速、心律紊乱、头痛、烦躁、焦虑、体重下降等症状。

2.直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30/20mmHg以上。

3.低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。

4.心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱、心力衰竭、心肌梗塞等症状。

二)代谢紊乱：血糖升高、发热、血游离脂肪酸增高、低血钾等症状。

三)其他症状：1.消化系统：便秘、肠梗死、溃疡出血穿孔、胆石症等症状。

2.泌尿系统：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。

3.肿块：约5%的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。

二、辅助检查1.尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。

2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。

3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。

MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。

4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。

5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。

老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？
一、概述
我家里有个爷爷，今年70多岁了，前几天查出；额患有嗜铬细胞瘤危象，刚开始我们家里人都不知道这个是什么病，因为都没听说过，一般都只听过高血压高血脂之类的老人病，后来到网上去查也查不到什么，医生也没跟我们说太多，身边也没有什么学医的朋友，所以在这里我想问问医生，老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？嗜铬细胞瘤危象这个病严重吗，是不是很难治？
二、步骤/方法：
1、
嗜铬细胞瘤危象，又叫做老年人嗜铬细胞瘤危象，多数分布于肾上腺髓质、神经节等人体组织里，用于储存和释放人体的肾上腺素。

因成熟嗜铬细胞起源而造成的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，临床上多表现为过量儿茶酚胺所引起的一系列症群。

2、
临床上，老年人嗜铬细胞瘤危象较为罕见，患者病发时可产生多种症状，包括：嗜铬细胞瘤典型表现，即高血压；高血压危象型；低血压休克型；严重心律失常型以及其他方面的症状。

当发现患者病发时应及时就医。

3、
在临床治疗上，对于该类疾病的治疗，多采用危象急诊处理，如：高血压危象治疗、严重心律失常治疗、低血压休克治疗、急性左心衰竭，肺水肿治疗、心绞痛，心肌梗死治疗和低血糖，酮症酸中毒治疗。

三、注意事项：
对于患者的病后护理，应让病人坚持清淡饮食为主，多食蔬菜，合理均衡膳食，保证营养充足。

另外还应该积极控制患者血压，防止产生并发症等。

嗜铬细胞瘤围手术期的观察与护理曾慧嗜铬细胞瘤是一种来源于交感神经系统的能分泌和释放大量儿茶酚胺的肿瘤。

临床表现为儿茶酚胺增多的症状，患者有阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。

目前治疗嗜铬细胞瘤根本有效的方法是手术。

嗜铬细胞瘤患者常发生高血压危象。

高血压危象是指高血压患者在短期内血压明显升高，并出现头痛，烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红，视力模糊等征象。

其发生机制为交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺过多。

一般认为舒张压超过120～130mmHg时，称为高血压危象。

高血压危象的危险在于并发左心衰竭，肺水肿，脑血管破裂以及伴有呼吸衰竭的惊厥和高血压后的严重休克。

因此，如何在术前有效地预防嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象，有效的手术前护理，是使手术顺利进行的重要保证。

一.临床表现：嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。

1.心血管系统由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。

发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。

发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。

发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。

发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。

有的患者可表现为持续性高血压。

嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类：1. 阵发性高血压发作，占30%～50%。

发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、呕吐，同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。

发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。

2. 持续性高血压，无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。

3. 在持续性高血压的基础上，血压波动很大。

据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。

嗜铬细胞瘤最佳的治疗方法是什么
一、概述
嗜铬细胞瘤不算是一种特别大众化的疾病，很多人甚至没有听过这个疾病，其实这种病主要是由于嗜铬细胞所引起的，对于患者的主要伤害就是持续性的高血压所导致的对心脏、肾脏的伤害，情况严重的患者甚至会导致死亡。

但是嗜铬细胞瘤的患者一般经过正确的诊断、及时的治疗，情况都会大大改善。

所以患者可以不用有那么大的心理压力，下面介绍一些嗜铬细胞瘤的最佳治疗方法。

二、步骤/方法：
1、首先最重要的一点是，如果患者一旦确定了病情，就要及时
切除肿瘤。

不然如果肿瘤突然分泌大量的物体外，可能会引起危险。

现在医学技术飞速发展，一般的诊断什么的都是比较可靠地。

2、如果PHEO的诊断一旦明确了，就应该在医生的同意下，用药物控制，否则可能会出现高血压的急性症状，如果病人一旦承受不住，很容易会因为高血压的症状伤害到心脏、肾脏等器官。

3、一般手术后患者的血压都会很快下降，但是有一部分的患者
可能还存在持续性高血压的症状，这个时候可能是肿瘤没有切除干净，一定要用药物控制，手术后也要及时观测身体的情况，以免有其他变化。

三、注意事项：
对于嗜铬细胞瘤这样的恶性肿瘤疾病来说，最好的就是切除病变
的部位，但是手术后不代表就没事了，患者要及时去医院复检，因为嗜铬细胞瘤属于继发性的疾病，有复发的可能性。

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。

2临床评估临床表现高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。

常规降压药治疗无效。

阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。

高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。

约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。

体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。

低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。

心电图可出现非特异性ST-T改变。

其他临床表现：腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。

消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。

泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。

膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。

伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。

（MEN）。

有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。

特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。

实验室检查：血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定：患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。

测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。

阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。

同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。

（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。

这些细胞产生血管活性的胺类。

肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。

绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。

镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。

在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。

术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。

在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。

国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。

以20～50 岁为多见。

病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。

有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。

多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。

发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。

镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。

嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。

该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。

嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。

二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。

但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。

2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。

（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。

（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。

对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。

3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。

手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。

三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。

手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。

2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。

3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。

4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。

四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。

预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。