滑膜肉瘤的影像学诊断及鉴别诊断

肺原发性滑膜肉瘤的影像学表现及误诊原因李鸿波;程春红【摘要】目的探讨肺原发性滑膜肉瘤的影像学表现.方法回顾性分析我院收治并误诊为其他疾病的肺原发性滑膜肉瘤16例的影像学资料,并复习相关文献.结果本组主要表现为胸背部疼痛,其中伴咳嗽或咳痰、咯血各3例,伴呼吸困难、发热各1例.16例首诊均误诊,误诊时间3 d～2周,误诊为肺癌10例,胸膜间皮瘤3例,纤维肉瘤2例,平滑肌肉瘤1例.本组13例行CT平扫及增强扫描,多为境界清晰、密度不均、体积巨大的实质性肿块,增强扫描可呈\"指状\"或\"鹿角状\"改变;3例行MRI 平扫或增强扫描,可见内部信号不均匀.所有患者均行病理、免疫组织化学染色(免疫组化)及基因检测,均确诊为肺原发性滑膜肉瘤.10例直接行手术治疗;6例先行放化疗,再行手术切除.随访3个月～43个月,预后均较差.结论肺原发性滑膜肉瘤的影像学表现具有相对特征性,对临床手术方案的制定及预后指导有重要的临床价值.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)012【总页数】4页(P7-10)【关键词】肉瘤,滑膜;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像;误诊;肺肿瘤【作者】李鸿波;程春红【作者单位】430015 武汉,江汉大学附属武汉市六医院影像科;430015 武汉,江汉大学附属武汉市六医院影像科【正文语种】中文【中图分类】R738.5滑膜肉瘤是较为常见的软组织恶性肿瘤，占所有原发性软组织恶性肿瘤的5%～10%[1]，以四肢大关节多见，而发生于肺部的滑膜肉瘤极为罕见。

本文收集我院经手术病理检查证实的肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS)16例，回顾性分析相关影像学资料，并复习相关文献，以提高临床对PPSS 的认识。

1 临床资料1.1 一般资料选取我院2007年1月—2017年10月经手术病理检查确诊的16例PPSS，其中男10例，女6例；年龄20～54岁，平均33.7岁；病程4个月～1.5年。

滑膜肉瘤症状
一、滑膜肉瘤的症状二、滑膜肉瘤的治疗三、滑膜肉瘤的诊断
滑膜肉瘤的症状1、滑膜肉瘤的症状
滑膜肉瘤为关节附近的无痛肿块,患者可出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂。

在肿块皮肤表面可有静脉怒张。

肿块质地为中等,也可偏硬或偏软。

出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显着。

有些患者局部肢体活动受限。

病变在四肢关节附近,以膝关节最常见,腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见,也可发生于肌腱和筋膜上。

2、什么是滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。

以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。

主要临床症状为局部肿胀、肿块、疼痛,活动受限为主。

以手术治疗为主。

3、滑膜肉瘤的发病机制
3.1、大体所见:在手、足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。

肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液。

在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。

在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜。

肿瘤内为软的、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。

3.2、组织学形态:组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。

单相型以上皮细胞为主型,。

㊃病例报告㊃基金项目:广州市科技计划项目骨髓间充质干细胞外泌体m i R -1470调控哮喘调节性T 细胞功能的机制研究(201604020103)通信作者:李建国,E m a i l :j gl i 88@126.c o m 原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习张学培,李建国(中山大学孙逸仙纪念医院呼吸与危重症医学科,广东广州510120) 摘 要:回顾分析2例原发性肺滑膜肉瘤(P P S S )患者,病程均较短,胸部C T 示:肺部肿块,边界清楚,密度分布不均匀,增强扫描呈不均匀强化㊂病理结果:可见密集增生的梭形细胞,胞浆少,核浆比升高,染色质细腻,核仁不明显,可见核分裂像㊂免疫组化:上皮细胞膜抗原㊁波形蛋白㊁C D 99㊁细胞角蛋白(+),C D 34㊁A c t i n ㊁S -100㊁D e s m i n (-),K i 67局部(+)㊂基因检测:S S 18基因断裂检测(F I S H 法)阳性㊂结合胸部C T ㊁病理㊁免疫组化及融合基因检查可提高对P P S S 的诊断水平㊂关键词:肉瘤,滑膜;肺;胸部C T ;病理特征;免疫组织化学;融合基因中图分类号:R 738.5 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)03-0276-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.03.016P r i m a r yp u l m o n a r y s y n o v i a l s a r c o m a :r e po r t o f 2c a s e s a n d l i t e r a t u r e r e v i e w Z h a n g X u e p e i ,L i J i a n gu o D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y a n dC r i t i c a lC a r eM e d i c i n e ,S u nY a n -s e n M e m o r i a lH o s pi t a l ,S u nY a n -s e nU n i v e r s i t y ,G u a n gz h o u 510120,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :L i J i a n g u o ,E m a i l :j gl i 88@126.c o m A B S T R A C T :Ar e t r o s p e c t i v e s t u d y w a s p e r f o r m e d i n 2c a s e s o f p r i m a r y p u l m o n a r y s yn o v i a l s a r c o m a (P P S S )w i t h s h o r t c o u r s e o f t h e d i s e a s e .C h e s tC Ts c a ns h o w e dt h a t t h e l u n g ma s sh a dt h ec h a r a c t e r i s t i c so fd e f i n i t eb o u n d a r i e s ,u n e v e nd e n s i t y d i s t r i b u t i o n ,a n dh e t e r o g e n e o u se n h a nc e m e n t o nC Te n h a n c e ds c a n .P a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o ns h o w e d t h e d e n s e p r o l i f e r a t i o no f s p i n d l e c e l l sw i t h l e s s c y t o p l a s m ,h i g h e rn u c l e o p l a s m i c r a t i o ,f i n e c h r o m a t i n ,i n c o n s pi c u o u s n u c l e o l i ,a n d m i t o t i cf i g u r e .I mm u n o h i s t o c h e m i s t r y r e v e a l e dt h a tt h ec e l l s w e r e p o s i t i v ef o re pi t h e l i a l m e m b r a n e a n t i g e n (E MA ),v i m e n t i n ,C D 99a n dC K ,n e g a t i v ef o rC D 34,A c t i n ,S -100a n d D e s m i n ,a n d p a r t i a l l ypo s i t i v ef o r K i 67.C y t o g e n e t i c s s h o w e dS S 18g e n e f r a g m e n t a t i o nt e s t (F I S H m e t h o d )w a s p o s i t i v e .C o n c l u s i v e l y ,t h ed i a gn o s t i c l e v e l o f P P S S c a n b e i m p r o v e d w i t h t h e c o m b i n a t i o n o f c h e s t C T s a c n ,p a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n ,i mm u n o h i s t o c h e m i s t r y an d t h e e x a m i n a t i o no f f u s i o n g e n e .K E Y W O R D S :s a r c o m a ,s y n o v i a l ;l u n g ;c h e s t c t s c a n ;p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s ;i mm u n o h i s t o c h e m i s t r y;f u s i o n g e n e 滑膜肉瘤是结合其形态学㊁临床特点及基因学定义的一种软组织肿瘤,以染色体易位t (X ,18)(p 11.2;q 11.2)为特征[1]㊂目前倾向于认为是一种间叶细胞瘤,1865年由S i m o n 首次提出㊂滑膜肉瘤占所有软组织肉瘤的5%~10%,约80%发生于四肢大关节,也可发生于前臂㊁大腿㊁腰背部的肌膜和筋膜上[2-3]㊂但原发性肺滑膜肉瘤(P P S S )比较罕见,在肺部肉瘤中仅占0.3%~1.3%[4-5]㊂自1991年以来,我院收治了94例滑膜肉瘤,86.2%起源于四肢关节,继发性肺滑膜肉瘤17例,P P S S 仅2例,现对该2例资料进行分析㊁报告㊂1 临床资料例1,男,22岁,因 咳嗽㊁咳痰1周,咯血3天 于2016年3月17日入住我科㊂2015年9月我院体检胸片未见明显异常㊂此次入院查胸部C T (图1~2):右肺下叶一卵圆形肿块,10.3c mˑ7.5c mˑ7.3c m ,边界清楚,密度分布不均,增强扫描呈不均匀强化,见多发血管穿行,未见分叶,边缘无毛刺,肿块后方见斑片状磨玻璃样致密影;右肺门及纵膈见多发小淋巴结;余未见明显异常㊂完善相关检查,未发现其他系统的转移性或原发性肿瘤,予行手术㊂术后病理(图3):镜下梭形细胞肿瘤,伴多灶坏死,瘤细胞呈短梭形,少数呈小圆形,细胞密集,排列成束状㊁旋涡状或编织状,细胞边界不清㊁核浆比高,核深染,染色质较细,核仁不明显,核分裂相多见㊂免疫组织化学:波形蛋白(v i m e n t i n )(+)㊁B c l -2(+)㊁C D 99(+)㊁细胞角蛋白(c y t o k e r a t i n ,C K )弱(+)㊁上皮细胞膜抗原(E MA )部分(+),C K 19㊁C D 34㊁a c t i n ㊁d e s m i n ㊁S -100(-),K i 67局部约40%(+)㊂S S 18基因断裂检测(F I S H 法)(判读标准:计数100个肿瘤细胞15%㊃672㊃‘临床荟萃“ 2019年3月20日第34卷第3期 C l i n i c a l F o c u s ,M a r c h20,2019,V o l 34,N o .3Copyright ©博看网. All Rights Reserved.以上出现分离信号为阳性):阳性(约85%肿瘤细胞出现分裂信号)㊂结果为分化差的单相梭形细胞型滑膜肉瘤㊂图1 例1胸部C T 肺窗 图2 例1胸部C T 纵膈窗 图3 例1肿瘤组织病理检查(H E ˑ200) 例2,男,63岁,因 咳嗽㊁胸痛5天 于2018年7月13日入住我科㊂2017年12月31日我院门诊胸片(图4):右肺门处一结节影,大小约2.7c mˑ3.6c m ,边界清晰;余未见明显异常㊂当时未进一步诊治㊂此次入院胸部C T (图5):右上纵膈一巨大肿块,边界清,大小约8.8c mˑ8.8c mˑ16.4c m ,边缘较光整,未见明显分叶或毛刺,与胸膜呈宽基底相贴,密度不均匀,内见大片液化坏死灶,增强扫描实性明显强化;双上下支气管旁㊁右肺门㊁右支气管旁见多发淋巴结㊂全身P E T -C T 未见其他部位肿瘤征象㊂行经皮肺穿刺活检术,病理结果(图6):镜下见小块组织,由密集增生的梭形细胞组成,细胞胞浆少,染色质细腻,核仁不明显,见少数核分裂象㊂免疫组织化学:E MA (+)㊁V i m e n t i n (+)㊁C D 99(+)㊁C K 少数(+)㊁C K 7少数(+),C D 34㊁A c t i n ㊁S -100㊁D e s m i n㊁HM B 45及A L K 均(-),K i 67约10%(+)㊂S S 18基因断裂检测(F I S H 法):阳性(约80%肿瘤细胞出现信号分离)㊂支持诊断为肺滑膜肉瘤㊂ 图4 例2胸部X 线检查 图5例2胸部C T 纵膈窗 图6 例2肿瘤组织病理(H E ˑ200)2 讨 论目前,关于P P S S 的病例报告尚不多,且多为个例报告㊂通过查阅近10年来中外文献,现将部分P P S S的临床报道展现如下[6-10](表1),并结合我院诊治的2例P P S S 患者,主要复习P P S S 的临床㊁影像㊁病理特点㊂表1 原发性肺滑膜肉瘤的临床资料作者例数性别男女平均年龄(岁)主要症状影像学特点组织病理类型L i n o -S i l v a 等[6]2011 157837胸痛㊁咳嗽肿瘤平均大小10.2c m ,所有病例均表现为不均匀强化,半数发生瘤内钙化单相细胞型14例,双相细胞型1例高金莉等[7]2013 2 1 144胸痛㊁咳嗽㊁咳痰肿瘤平均大小8.7c m ,病灶边缘清楚,增强呈不规则强化2例均为双相型陈秀萍等[8]2014 2 0 2 52 胸痛㊁咳嗽㊁咳痰肿瘤平均大小6.65c m ,病灶边缘清楚,密度不均匀,呈不规则强化2例均为梭形细胞型 K i m 等[9]2015 14 6 8 37 胸痛㊁咳嗽㊁呼吸困难肿瘤平均大小10.0c m单相细胞型11例,双相细胞型3例L a n 等[10]2016 26 17936.5胸痛㊁咳嗽㊁血痰肿瘤平均大小6.0c m ,大部分肿瘤边界清楚单相型22例,未分化型3例,双相型1例㊃772㊃‘临床荟萃“ 2019年3月20日第34卷第3期 C l i n i c a l F o c u s ,M a r c h20,2019,V o l 34,N o .3Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.1组织来源㊁生长速度及转移方式滑膜肉瘤的组织发生学仍不明确,可能起源于可向上皮分化的多能间叶细胞,因此滑膜肉瘤可发生于四肢以外无滑膜组织的任何部位,如肺㊁肾脏㊁盆腔等[11]㊂大部分滑膜肉瘤生长缓慢,病史较长,经历2~4年出现临床症状㊂但我们报告的2例病程均较短,特别是病例2肿瘤生长速度快,其倍增时间约为17天,而肺癌的肿瘤倍增时间约为20~360天[12-14]㊂P P S S可侵及周围组织,主要包括胸壁㊁心包㊁横膈㊁脊柱旁软组织㊂较少通过淋巴转移,转移至纵膈淋巴结者极少见[3,15]㊂而我们报道的2例肿瘤侵犯肺门及纵膈淋巴结㊂2.2影像学特点 P P S S的影像学表现分为中央型和周围型,中央型少见,主要位于肺门及叶支气管;周围型多见,病灶大且以胸膜为基底,极易误诊为胸膜病变㊂P P S S胸部C T特点较为典型,主要表现为肺内不均匀实性团块影,边界较清楚,内含液化坏死区域,形态不规则或圆形,肿块直径一般>5c m,可有钙化;增强后肿块不均匀强化,肿块分叶不明显,病灶可侵犯胸膜引起胸腔积液㊂肿瘤可位于肺内或主要位于胸膜,围绕肿块可有 磨玻璃 样硬化缘[4,6,10,16]㊂我们报道的病例胸部C T表现均符合P P S S的典型影像学特点㊂支气管肺癌则以中央型多见,胸部C T主要表现为:肺门部支气管腔内或壁外肿块,管壁不规则和管腔狭窄或阻断,常引起阻塞性肺炎㊁肺不张的影像学表现㊂周围型肺癌典型表现为:肺内球形肿块影,密度较均匀,可见分叶㊁边缘毛刺及胸膜凹陷征,肿瘤坏死后可形成厚壁偏心空洞[17]㊂胸部C T检查简便经济,对肺滑膜肉瘤与肺癌的初步鉴别有一定意义㊂2.3病理特征及细胞遗传学特点 P P S S组织学上主要有4个亚型,包括双相型㊁单相梭形细胞型㊁单相上皮细胞型㊁未分化圆形细胞型㊂单相细胞型最常见,由较均匀一致的梭形或上皮细胞组成,肿瘤细胞边界不清且互相交叉成束㊁紧密聚集,细胞间质较少,细胞间或有不等量的黏液或致密胶原样成分[6,8,9-11]㊂我们报道的2例均考虑单相细胞型的肺滑膜肉瘤㊂大部分滑膜肉瘤对C K㊁E MA㊁V i m e n t i n 免疫反应为阳性㊂其中E MA表达比C K更常见㊁更广泛,特别是在分化差的滑膜肉瘤中,可能出现E MA阳性而C K阴性㊂V i m通常在滑膜肉瘤的梭形细胞表达,但在部分低分化癌及几乎全部软组织肿瘤中阳性表达,故其对鉴别没有意义㊂在病理诊断中,免疫组织化学染色上皮标志物(如C K或E MA)和间叶标志物(如V i m e n t i n)的组合搭配经济㊁有效,有利于滑膜肉瘤的诊断和鉴别诊断㊂其他标志物如所有滑膜肉瘤,尤其是梭形细胞均弥漫性表达b c l-2蛋白㊂50%~100%滑膜肉瘤C D99阳性表达,S-100蛋白㊁K i-67在部分滑膜肉瘤中可以检测到㊂大部分滑膜肉瘤D e s m i n㊁C D34阴性[1,4,15,18-19]㊂细胞和分子遗传学研究显示,95%的滑膜肉瘤中存在特异性染色体易位t(X,18)(p11.2;q11.2),并产生新的融合基因S Y T-S S X1或S Y T-S S X2㊂大部分双相性滑膜肉瘤中可发现S Y T-S S X1,S Y T-S S X2主要在单相性滑膜肉瘤中可检测到㊂据报道,该融合基因在诊断滑膜肉瘤中敏感度和特异度分别为95%和100%,已被广泛应用于确诊滑膜肉瘤[20]㊂S u m等[21]通过计算制定了能兼顾特异性和敏感性的S S R值和阈值,认为超过15%或R a t i o>16.39的细胞出现分离即可判读为阳性㊂我院采用F I S H法检测S S18断裂基因,并约定其判读标准:计数100个肿瘤细胞15%以上出现分离信号即为阳性㊂此检测方法在我院诊断滑膜肉瘤中占有重要地位㊂2.4治疗方法及预后 P P S S的治疗包括手术切除㊁化疗及放疗㊂对于早期小肿瘤,首选根治性手术,不能手术者,可采用化疗或放疗㊂目前常用的化疗药物有异环磷酰胺和阿霉素,大部分滑膜肉瘤对放疗有较满意的反应[22-23]㊂滑膜肉瘤是一种高度侵袭性恶性肿瘤,预后差,5年生存期为50%㊂预后不良因素包括:肿瘤>5c m,男性,年龄>20岁,大比例有丝分裂相,肿瘤广泛坏死,神经血管受侵及S Y T-S S X1变异[20]㊂参考文献:[1] L a nT,C h e nH,X i o n g B,e t a l.P r i m a r y p l e u r o p u l m o n a r y a n dm e d i a s t i n a l s y n o v i a l s a r c o m a:a c l i n i c o p a t h o l o g i c a n dm o l e c u l a rs t u d y o f26g e n e t i c a l l y c o n f i r m e d c a s e s i n t h e l a r g e s t i n s t i t u t i o no f S o u t h w e s t C h i n a[J].D i a g n o s t i c P a t h o l o g y,2016,11(1):1-14.[2] B a h e t iA D,T i r u m a n i S H,S e w a t k a rR,e t a l.I m a g i n g f e a t u r e so f p r i m a r y a n dm e t a s t a t i c e x t r e m i t y s y n o v i a l s a r c o m a:a s i n g l ei n s t i t u t e e x p e r i e n c e o f78p a t i e n t s[J].B rJR a d i o l,2015,88(1046):1-8.[3]杜金耀,吴礼高.肺滑膜肉瘤3例报道及文献复习[J].蚌埠医学院学报,2015,40(10):1370-1072.[4] C a b u k D,U s t u n e r B,A k g u l A G,e ta l.P r i m a r y s y n o v i a ls a r c o m ao f l u n g[J].K o r e a nJT h o r a cC a r d i o v a s cS u r g,2014,47(3):306-307.[5] O g i n o H,H a n i b u c h i M,T a k i z a w a H,e t a l.P r i m a r yp u l m o n a r y s y n o v i a l s a r c o m as h o w i n g a p r o l o n g e ds u r i v a lw i t hm u l t i m o d a l i t y t h e r a p y[J].I n t e r nM e d,2016,55(4):381-384.[6] L i n o-S i l v aL S,F l o r e s-G u t iér r e z J P,V i l c h e s-C i s n e r o sN,e t a l.T L E1i s e x p r e s s e d i n t h em a j o r i t y o f p r i m a r yp l e u r o p u l m o n a r ys y n o v i a l s a r c o m a s[J].V i r c h o w sA r c h,2011,459(6):615-21.[7]高金莉,张明智.肺原发性滑膜肉瘤2例临床病理分析[J].临㊃872㊃‘临床荟萃“2019年3月20日第34卷第3期 C l i n i c a l F o c u s,M a r c h20,2019,V o l34,N o.3Copyright©博看网. 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22快乐养生 2019.09⊙重庆市肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任、副主任医师 陈 飚关节处长肿块，小心滑膜肉瘤身上关节处莫名长出个肿块，不痛不痒，对此，很多人都不会在意。

但这很可能是恶性肿瘤——滑膜肉瘤，为了早发现早治疗，最好及时到医院确诊排查。

患者可见任何年龄段，发病病因不明确滑膜肉瘤是一种源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。

肉瘤是少见的恶性肿瘤，在全世界的发病率为十万分之三左右，而滑膜肉瘤则更少，即使在软组织肉瘤中也仅占10%。

虽然滑膜肉瘤发病率较低，但其预后极差，死亡率极高，早期诊断极为困难，且近年来滑膜肉瘤患者越来越多见，读者朋友需引起重视。

滑膜肉瘤在所有年龄都可发生，好发年龄在20~40岁，大多数文献显示发病人群多集中在青壮年，是除横纹肌肉瘤以外最常见发生在儿童和青少年身体的恶性软组织肿瘤。

滑栏目编辑：朱玲萃******************常出现在四肢关节，多数早期为无痛肿块滑膜肉瘤可出现在身体的任何部位，其中四肢的大关节，是最容易出现的部位，比如膝关节，其次是踝、髋及肩关节附近。

同时也可发生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。

据相关文献报道，又有众多医疗工作者发现滑膜肉瘤出现在肺内、肾脏等脏器内，这在以往比较罕见，但在近些年有明显上升趋势。

口腔颌面部滑膜肉瘤病例同样在近年来稍有上升趋势，可发生于舌根部、腮腺区域或咽旁。

推测该疾病在罕见位置发生的原因，一方面与诊断的标准和方法进一步完善有关，另一方面滑膜肉瘤作为一种恶性肿瘤，其发病率增加也可能与环境、精神、饮食等众多增加癌症发病率的因素相一致。

该病发生的部位不一样，症状表现也就不一样，但大多数的早期滑膜肉瘤表现为无痛性肿块。

滑膜肉瘤如果长在四膜肉瘤患者虽然并无明显的性别差异，但是根据目前现有的病例来看，男性患者发病率略高于女性患者。

多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。

从目前的研究发现，滑膜肉瘤的发病原因也并不明确，医学界推测是在生长发育的过程中基因变异导致，与遗传无关。

软组织滑膜肉瘤MRI、CT影像表现与鉴别诊断梁长华;毛华杰;陈阳阳;魏勇;陈杰;吴清武;杨瑞民【摘要】目的探讨软组织滑膜肉瘤的影像学特征.方法回顾性分析8例经手术病理检查证实的滑膜肉瘤患者的临床及影像学资料.结果滑膜肉瘤多表现为邻近关节的软组织肿块,肿瘤体积一般较大,呈团块状或分叶状,边界较为清楚.CT平扫可见肿瘤大部分密度与肌肉密度相似,其内可见范围不等的低密度区,2例伴钙化,主要位于肿块的周边.MRI T1WI上表现为不均匀等信号或稍高信号,在T2WI上表现为以高信号或稍高信号为主的混杂信号,4例肿块内可见低信号分隔;增强扫描大部分肿瘤呈明显不均匀强化.结论软组织滑膜肉瘤的影像学表现具有一定的特征性,CT和MRI综合检查结果有助于提高滑膜肉瘤的诊断准确性.%Objective To discuss the imaging features of synovial sarcoma of soft tissues . Methods 8 cases of synovial sarcoma of soft tissues proved by pathology were analyzed retrospectively . Results Most lesions tended to be large tumors and close to joints. They were relatively well defined in relation to surrounding tissues ,with rounded or lobulated margins. On CT imaging the lesions appeared as soft tissue mass similar to muscles in density with 2 cases demonstrating peripheral punctuate and mass calcification. OnT1WI, the lesions were usually heterogeneous with signal intensity similar to or slightly higher than that of muscles and on T2WI they presented prominent heterogeneity with predominantly high signal intensity ,with hypo-intense intervening septa in 4 cases. After contrast, most lesions demonstrated prominent heterogeneous enhancement . Conclusion Synovial sarcoma of soft tissues has some special imaging features .Comprehensive analysis of CT and MRI can improve its diagnostic accura -cy.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2013(028)003【总页数】4页(P285-287,294)【关键词】软组织;滑膜肉瘤;磁共振成像;体层摄影术;X线计算机【作者】梁长华;毛华杰;陈阳阳;魏勇;陈杰;吴清武;杨瑞民【作者单位】453100,新乡医学院第一附属医院;453100,新乡医学院第一附属医院;453100,新乡医学院第一附属医院;453100,新乡医学院第一附属医院;453100,新乡医学院第一附属医院;453100,新乡医学院第一附属医院;453100,新乡医学院第一附属医院【正文语种】中文【中图分类】R738.5滑膜肉瘤并非来自滑膜细胞，而是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤，占所有原发恶性软组织肿瘤的10%［1，2］。

膝关节滑膜囊肿的CT及MRI诊断摘要】目的探讨膝关节滑膜囊肿的CT、MRI表现及诊断价值。

资料及方法收集经手术和病理证实的36例膝关节滑膜囊肿患者的CT(12例)、MRI（36例）资料。

复习CT、MRI各种征象及病理作回顾性分析、记录。

结果囊液CT呈均匀低密度，MRI明显长T1、长T2信号，增强无强化，囊壁呈均匀薄膜状，CT上呈中等密度，MRI中等信号，增强中度强化。

关节囊滑膜疝16例，腓肠-半膜肌滑囊积液15例，胫侧副韧带囊肿3例，鹅足腱囊肿2例；手术见囊肿位置、大小、形态与关节腔交通情况均与术前CT、MRI检查结果吻合。

合并骨质增生21例伴关节积液16例，半月板退变13例，半月板损伤17例，关节软骨损伤15例，韧带损伤12例，滑膜骨软骨瘤病5例，类风湿关节炎2例。

MRI显示关节内病变与手术结果相吻合。

结论 CT、MRI对膝关节滑膜囊肿均可作出正确诊断，MRI优于CT，能发现关节内病变，为临床制定合理的手术方案提供重要信息。

【关键词】膝关节滑膜囊肿体层摄影术 X线计算机磁共振成像膝关节滑膜囊肿是最常见膝关节周围病变，其中腘窝囊肿最常见，约占膝关节异常4.7%，与关节外伤、退变、炎症有关，是引起膝关节痛的一个重要原因[1]。

笔者收集36例经手术病理证实膝关节滑膜囊肿的CT、MRI资料并详细分析，进一步提高对膝关节滑膜囊肿CT、MRI的认识，探讨膝关节滑膜囊肿影像学表现及诊断价值。

1 资料与方法及观察项目回顾性分析2008年6月至2010年9月经手术证实36例中，男24例，女12例，年龄25-80岁，平均47.2岁。

右膝25例，左膝11例。

膝关节疼痛（25例），腘窝酸胀不适、疼痛（24例），腘窝内包块（23例），19例较软且有波动感，15例包块随膝关节伸直而隆起，张力增高而变硬，9例膝关节屈曲缩小，2例膝关节屈曲消失。

膝关节内侧包块（3例），局部压痛明显。

8例偶然发现。

12例有外伤史，24例无明显外伤史。

常见骨肿瘤的影像诊断【影像学表现】典型表现为起于干骺端，背离关节向外生长，以柄或骨皮松质与母骨相互移行。

X线：可显示肿瘤基底或骨柄，及软骨钙化带，宽基底与母骨相连。

CT：除X线显示的外，CT可观察到软骨帽及软组织情况。

MRI：在T1WI像上可显示中低信号的软骨帽，钙化带呈光滑或波浪分叶状低信号，在T2WI脂肪抑制像上，软骨帽呈高信号，对于软骨帽的观察可用于判断骨软骨瘤活跃程度，MRI还可显示相关合并症。

【鉴别诊断】多不需要鉴别。

【影像检查优选评价】X线为基本诊断手段。

(二)骨巨细胞瘤70％发生于20～40岁，好发于股骨下端，胫骨上端和桡骨下端，根据肿瘤分化不同有良性、生长活跃与恶性之分。

【影像学表现】X线：位于骨端的偏心性膨胀生长的囊状溶骨性破坏区，有光滑完整或中断的骨壳，其内可有或无纤细骨脊，无反应性骨硬化边及骨增生，骨壳局部膨出或肿瘤侵及骨壳外形成软组织肿块，在肿块表面再次形成骨壳者提示肿瘤活跃局部，形成巨大软组织肿块或表现为弥漫浸润性骨破坏者提示恶变。

CT：可显示骨端的囊性膨胀性骨破坏区，无钙化和骨化影，良性骨壳基本完整，外缘光滑，其内可见骨脊，生长活跃的骨巨细胞瘤和恶性骨巨细胞瘤骨壳不完整并常可见骨壳外的软组织肿块。

MRI：肿瘤在T1WI上呈均匀中等或低信号，T2WI呈混杂信号。

DSA：可显示肿瘤血管，提示良恶性，血运丰富，循环加快，出现动静脉中断等现象提示生长活跃。

【鉴别诊断】良性骨巨细胞瘤应与骨囊肿鉴别，恶性骨巨细胞瘤应与溶骨性成骨肉瘤鉴别，骨巨细胞瘤以其发病年龄，骨端的发病部位和膨胀性破坏为特征。

【影像检查优选评价】首选X线。

(三)成骨肉瘤好发于青少年，20岁以下占半数，男性多于女性，肿瘤多发生于骨端、干骺端，病程短，生长迅速，可产生剧烈疼痛。

【影像学表现】X线：1.骨肉瘤对骨的破坏在X线上不具特异性，可出现溶骨性，虫蚀性等多种形态；可破坏软骨。

在儿童表现为先期钙化带中断、不连续；在成人表现为关节间隙增宽，骨性关节面破坏。

膝关节滑膜骨软骨瘤病的X线征象及鉴别诊断(附20例报告)【摘要】目的：探讨滑膜骨软骨瘤病的x线征象及其诊断价值，提高对本病的诊断及鉴别诊断。

方法：对经病理及临床综合确诊的20例滑膜软骨瘤病的x线表现进行回顾性分析。

结果：膝关节均有轻度肿胀，关节周围多个圆形或卵圆形密度增高的钙化或骨化结节影，大小不一、数目不等，部分伴关节退变征象。

结论：滑膜骨软骨瘤病的x线表现具有一定特征性，结合临床具有较高诊断价值。

【关键词】膝关节；滑膜骨软骨瘤病；x线诊断【中图分类号】r684.3 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0614-02膝关节滑膜软骨瘤病(synovial chondromatosis)也称骨软骨瘤病，发病率极低，以形成关节内多发游离体为特征［1］。

现将本院2005至2011年5月经穿刺活检及临床综合确诊的20例患者膝关节滑膜骨软骨瘤病的临床和影像学资料总结报道如下：1.一般资料本组20例，男6例，女14例，年龄48-76岁，病程均在半年以上，长者达10年。

20例中17例为单侧发病，3例为双侧发病。

主要表现为受累关节疼痛、肿胀和活动受限，活动时有摩擦音，且有关节绞锁。

体格检查关节轻度肿胀，扪及多个大小不等的质较坚硬的结节，活动度尚可，本组病例均行dr膝关节正、侧位片及轴位片。

2.结果膝关节的关节囊、滑膜囊内出现多个圆形、卵圆形或不规则形边缘光滑的高密度钙化或骨化影，呈环形或实心状，为骨软骨体，大小不一，较大者中心密度较淡，而周缘致密呈环状改变。

本组病例均出现骨软骨体。

其x线表现有以下几个特点：部位：骨软骨体发生在关节滑膜囊内，膝关节可在髌上囊，(见图1、2)、髌下囊、腘窝，(见图1、2)或在关节边缘。

数目：骨软骨体的数目可多可少。

几个数十几甚至上百个。

形状：多数为圆形、卵圆形，(见图1、2)，可呈桑椹状或花朵样改变，伴有滑膜增生。

体积：骨软骨体大者直径1～2cm。

个别可超过3cm以上，(见图3)，小者形如小米粒。

网络出版时间：２０２０－８－２５１４：５０　网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００８２４．１６０７．０１５．ｈｔｍｌ滑膜肉瘤的诊断及预后治疗新进展陈少华，黄种心，林　娜，吴珍水，吴春林摘要：滑膜肉瘤属于间叶源性肿瘤，与其它软组织肉瘤的生物学行为、预后及治疗差异较大，其正确诊断对患者临床治疗极为重要。

晚期滑膜肉瘤患者整体疗效较差。

该文旨在总结近年滑膜肉瘤的诊断、治疗及预后的新进展，分析潜在的治疗策略，以期改善该肿瘤的临床治疗。

关键词：软组织肉瘤；滑膜肉瘤；ＳＳ１８ ＳＳＸ；ＲＴ ＰＣＲ；文献综述中图分类号：Ｒ７３８ ６ 文献标志码：Ａ文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０８－０９４７－０４ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０８．０１５接受日期：２０２０－０４－２９基金项目：福建省教育厅中青年教师教育科研项目（ＪＡＴ１７０２５０）作者单位：福建医科大学附属第二医院病理科，泉州　３６２０００作者简介：陈少华，男，医师。

Ｅ ｍａｉｌ：７７１８３９９１８＠ｑｑ．ｃｏｍ吴春林，男，主任医师，硕士生导师，通讯作者。

Ｅ ｍａｉｌ：ｗｕｃｈｕｎｌｉｎ１２０＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 滑膜肉瘤属于间叶源性肿瘤，表现不同程度的上皮分化，包括腺体的形成，遗传学上具有特异的ｔ（Ｘ；１８）（ｐ１１ ２；ｑ１１ ２）基因易位，并产生ＳＳ１８ ＳＳＸ融合基因［１－２］。

滑膜肉瘤占软组织肉瘤的５％～１０％，是除横纹肌肉瘤外青年人最易发的软组织肉瘤。

滑膜肉瘤与其它软组织肉瘤在生物学行为、预后及治疗上存在较大差异；如滑膜肉瘤对化疗更为敏感，分子靶向及免疫治疗靶点差异大等［３－５］。

回顾性研究［６－７］显示，晚期滑膜肉瘤患者化疗后的无进展生存期和总生存期比其它晚期软组织肉瘤效果更好。

因此，正确诊断滑膜肉瘤对患者临床治疗具有重要意义。

由于滑膜肉瘤与其它软组织肉瘤在临床特征、组织形态学、免疫表型等存在重叠［２，４，７－８］，导致滑膜肉瘤的精准诊断具有一定的困难，尤其在分子检测ＳＳ１８ ＳＳＸ阴性时。

骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与鉴别诊断(一)概述与临床资料骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的1/3。

成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。

临床可分为原发性及继发性。

原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人，男女发病率比为2：1，好发于四肢长管状骨。

继发性骨肉瘤可继发于如Paget 病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖以及放射后骨骼等，发病年龄晚于原发性骨肉瘤，好发于扁骨。

成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼，但亦有其好发部位。

原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端，75%发生于膝关节周围（股骨下端、胫骨和腓骨上端）；9.5%发生于骨干，其中34.1%可侵犯骨骺。

骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现，以疼痛最为常见。

开始为间断性，后持续性加剧。

侵犯软组织时患处可出现肿块，边界常不清，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张，邻近关节可肿胀积液。

病情发展较快，病程短。

实验室检查血清碱性磷酸酶可增高，多在正常值的两倍以下。

继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧，可出现局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。

骨肉瘤多通过血行转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等，部分可沿长骨骨干跳跃性转移。

发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。

80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。

手术切除病灶时，根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术，以提高患者的生存质量及生存率。

(二)病理骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织的恶性肿瘤。

根据骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。

①骨母细胞型成骨肉瘤，肿瘤以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏。

②软骨母细胞型，瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，在此基础上可化生形成骨质，但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞，以与软骨肉瘤区分。

③纤维母细胞型，瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞呈梭形，束状及紧密编织状排列，瘤细胞间有少量肿瘤性骨质或骨样组织。

滑膜肉瘤的MR表现(附8例报告)唐志洋;王亚非;单秀红;谭继善【摘要】目的:分析滑膜肉瘤的MRI表现,旨在提高对滑膜肉瘤磁共振影像特征的认识.方法:回顾分析8例经手术病理证实的滑膜肉瘤临床及MR影像资料.结果:8例患者男2例,女6例,年龄22~46岁,中位年龄37.4岁.①8例滑膜肉瘤MR表现为关节邻近的软组织肿块影,与相邻骨骼肌信号比较,肿瘤T1WI呈等信号,T2WI呈高信号.②7例滑膜肉瘤有明显强化,其中5例强化较均匀、2例不均匀强化伴有明显坏死和囊变;另有1例滑膜肉瘤仅轻微强化、病灶内见钙化、相邻骨质有破坏.③5例可见瘤内分隔征象;1例为多发病灶并见肿瘤包绕肌腱.结论:MR检查能够准确地发现肿瘤,敏感的显示其部位、形态、内部坏死和间隔征象以及对周围软组织、骨骼的侵犯,对肿瘤定性有较高的诊断价值.%Objective:To analyze the characteristics of synovial sarcoma so as to enhance the level of awareness of this disease. Methods: MR imaging data of 8 patients with primary synovial sarcoma were retrospectively analyzed. Results:Eight cases of synovial sarcoma, including 2 men and 6 women,aged from 22 to 46 years,were enrolled. All cases showed soft tis sue mass,which were located close to the joints. On Ti weighted images,all tumors displayed signal isointensity relative to muscle. On T2 weighted images, tumors displayed signal hyperintensity. After Gd DTPA injection, 7 of them displayed marked enhancement,with 5 being homogeneous,2 being heterogeneous which had necrotic areas and cystic areas inside, and 1 displaying slight enhancement which had calcification inside and invaded the adjacent bones. Five tumors had internal septa and one tumor encased vicinaltendon sheaths. Conclusion: MR can accurately find the tumors and displays signal characteri sties such as position,shape,necrotic area,internal septa,and the invasion into the adjacent soft tissues and bones. MR examination plays an important role in diagnosing synovial sarcoma.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2012(027)012【总页数】4页(P1361-1364)【关键词】肉瘤,滑膜;磁共振成像;诊断【作者】唐志洋;王亚非;单秀红;谭继善【作者单位】212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心;212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心;212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心;212002,江苏,江苏大学附属人民医院医学影像中心【正文语种】中文【中图分类】R738.5;R445.2滑膜肉瘤是一种较少见的软组织肉瘤，它并非真正起源于滑膜组织，而是起源于具有向滑膜组织分化潜能的间叶细胞［1］。

色素沉着绒毛结节滑膜炎及腱鞘巨细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断膝关节滑膜、滑囊及肌腱⚫股四头肌肌腱02膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

⚫腘肌肌腱02膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

⚫股二头肌肌腱02膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

⚫半膜肌肌腱02膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

⚫半腱肌肌腱02膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

⚫股薄肌肌腱02膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

⚫缝匠肌肌腱02膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

02⚫膝关节滑膜是膝关节囊的内层，可产生滑膜液，有助于膝关节的润滑。

除关节软骨、半月软骨板之外大都有滑膜覆盖包绕，包括腔内外的肌腱和韧带。

正常膝关节中大约有0.5ml 的滑膜液膝关节囊可以是与膝关节本身沟通或不沟通。

02膝关节滑囊⚫膝关节周围的囊，内含滑液，起促进运动，减少摩擦和缓冲的作用⚫膝关节滑囊与膝关节之间±相通⚫膝关节前（4）：髌上囊、髌前滑囊、髌下浅囊、髌下深囊⚫膝关节外侧（5）：外侧腓肠肌滑囊、腓骨滑囊、腓腘滑囊、腘肌滑囊、髂胫束滑囊⚫膝关节内侧（5）：内侧腓肠肌滑囊、Baker ‘s滑囊、鹅足囊、半膜肌滑囊、内侧副韧带滑囊色素沉着绒毛结节滑膜炎CONTENTS概论影像表现鉴别诊断小结，概述0102⚫色素绒毛结节滑膜炎(PVNS)是一种罕见的良性增生疾病⚫表现为弥漫性或局限性累及关节滑膜，也可能发生在关节外的滑囊(色素沉着绒毛结节滑囊炎PVNB)或腱鞘(以前称为色素沉着绒毛结节腱鞘炎PVNTS ，或腱鞘巨细胞肿瘤(GCTTS))⚫单关节受累常见（约70%膝关节），多关节或多灶性受累少见（见于儿童）⚫PVNS 或PVNB:膝关节，其次是髋关节⚫局限性：通常位于关节外；弥漫性：通常位于关节内02⚫病因尚不确定，可能是肿瘤性的滑膜增生伴绒毛和结节状突起和含铁血黄素沉积所致⚫恶性PVNS 罕见⚫每年平均发病率为9.2 /100万和1.8 /100万（关节外和关节内）⚫平均年龄：20-50y⚫弥漫性关节内PVNS 在男、女性的发病率相等，而局限性关节外PVNS 女性多见（1.5-2.1：1）⚫临床症状：✓关节外局限性PVNB最常见的临床表现为软组织肿块（83%-99%)和疼痛(22%-71%），而关节功能障碍或肿胀是不常见的（0%-4%）02✓关节内PVNS的常见临床症状是疼痛（79%-90%)和肿胀(72%-79%)，关节功能障碍的发生率较低(26%-28%)，软组织肿块不常见(6%-19%）02⚫大体病理外观因位置（关节内或关节外)和类型(局部或弥漫性)而异⚫局限性关节外：形态通常表现为一个局限、分叶、菜花状、结节状的软组织肿块，附着在肌腱腱鞘上或滑囊内⚫最初病灶可能表现为绒毛凸向腱鞘或滑囊间隙，并与滑膜混合；然而，肿瘤的持续小叶生长掩盖了这种形态，在病理上很难观察到⚫切片为粉红色-灰色，内含有斑驳的棕色或黄色，取决于黄瘤细胞（泡沫组织细胞）或含铁血黄素的含量02⚫弥漫性关节内：滑膜弥漫性增厚，有多个绒毛和结节状突起，软骨化或骨化生罕见⚫组织学:镜下以单核细胞为主与不同数量的多核巨细胞混合；在组织学上，PVNS 可以像侵袭性肿瘤，如横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤或上皮样肉瘤，因此影像在指导病理方面的作用至关重要✓CD68、CD163阳性02影像表现02典型的低级别浸润性星形细胞瘤表现为等密度或低密度区的正质量效应，通常没有任何强化(事实上，增强的存在意味着更高级别的肿瘤)，尽管双生细胞星形细胞瘤特别能显示出少量强化。