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颌骨坏死的症状与治疗方法颌骨坏死（jaw necrosis，也称为颌骨坏疽或颌骨缺血性坏死）是一种罕见但严重的疾病，其中颌骨的部分组织或全部组织死亡。
颌骨坏死通常发生在下颌骨，但也可以出现在上颌骨。
这种病症通常由多种因素引起，包括长期使用口腔药物、局部炎症、放射治疗、牙齿或牙根残留等。
颌骨坏死的症状包括以下几个方面:1. 口腔疼痛: 患者可能会感到口腔区域的剧痛，特别是在咀嚼食物时。
2. 口腔溃疡: 口腔黏膜可能会出现溃疡，溃疡无法很快修复。
3. 口腔感染: 颌骨坏死可能导致牙龈肿胀、红肿、局部感染等情况。
4. 排脓: 颌骨坏死导致的感染可能伴随有脓液的排出。
5. 牙齿松动: 患者可能会发现牙齿变得松动，甚至掉落。
如果患者出现上述症状，应及时就医进行确诊和治疗。
颌骨坏死的治疗方法因患者情况而异，以下是一些常用的治疗方法：1. 建立合适的口腔卫生习惯：患者应定期刷牙、使用牙线清洁牙齿，以预防口腔感染。
2. 外科手术：对于严重病例，外科手术可能是必需的。
手术可以包括颌骨刮除手术和坏死组织切除手术。
3. 使用抗生素和口腔漱洗剂：抗生素可以用于控制感染，口腔漱洗剂可以用于清洁口腔和杀灭细菌。
4. 重建性手术：对于颌骨丧失较广泛的患者，可能需要进行重建性手术。
重建性手术可以包括植入人工骨片、颌骨移植等。
5. 全身治疗：对于特定病因引起的颌骨坏死，如放射治疗引起的坏死，一些全身治疗方法可用于促进颌骨修复和预防进一步坏死。
需要注意的是，颌骨坏死的治疗过程可能比较长，并且可能需要多次诊疗。
治疗过程中，患者应密切配合医生建议，遵循治疗方案，并进行定期随访。
总之，颌骨坏死是一种严重的口腔疾病，可能导致颌骨组织死亡。
早期诊断和治疗非常重要，以避免病情恶化和并发症的发生。
如果出现相关症状，患者应尽早就医寻求专业治疗。
面部肿物病历书写．现病史（1）颌面部炎症性疾病：发病时间，病程缓急，张口、吞咽、咀嚼功能障碍的程度，肿痛的中心部位，全身反应的症状。
（2）颌面部创伤：部位、出血量，有无骨折及异物存留；有无恶心、呕吐、耳漏、鼻漏、呼吸困难、休克、昏迷等，其程度和持续时间；有无颅脑和颈部多发伤。
（3）口腔颌面部肿瘤：原发部位、生长速度、病程长短，有无疼痛、出血、溃疡，口腔内修复物的摩擦情况，既往手术或其他治疗情况。
（4）口腔颌面部畸形：先天性畸形对进食、语言功能的影响，呼吸道感染的频度和程度，病理畸形的发病和形成畸形的全过程，口腔功能障碍种类、程度及诊疗情况。
2．过去史、个人史、家族史口腔颌面部肿瘤应询问有无烟酒嗜好；口腔颌面部畸形应询问父母是否近亲结婚，母亲孕期健康情况，有无外伤等。
3．专科检查1）颌面部检查（1）面颊部：颜面部外形是否对称，有无畸形；皮肤颜色，有无疤痕、红肿、伤口、溃烂、瘘管及新生物（记录其部位、大小及与深层组织关系）。
（2）唇及口角部：形态、大小，有无畸形、缺损，粘膜色泽，有无红肿、糜烂、溃疡、脱屑、皲裂及新生物（记述其部位及范围）。
（3）上下颌骨：大小、外形是否对称，有无膨隆或缺损（记录其部位及病损范围），骨面有无乒乓球感，骨折（部位，开放或闭合性，有无移位、骨擦音、张口受限、错乱、血肿）。
（4）头颈部淋巴结（包括枕、耳前、耳后、腮腺、面、颏下、颈及锁骨上淋巴结）：肿大淋巴结的部位、大小、数目、硬度、活动性，与皮肤或基底部有无粘连，有无压痛及波动感。
2）口腔检查（1）口腔前庭：唇、颊系带的位置，唇颊及牙龈粘膜的色泽，有无伤口、瘘管、溃疡或新生物；腮腺导管开口有无红肿，导管口排出物的量与性质（清亮、浑浊或脓液）。
（2）牙齿、牙周及咬合：牙齿的数目（缺失或增多）及排列情况；有无龋齿、牙冠变色（必要时做活力测验）、牙折、叩痛，咬合关系；牙周有无红肿、增生、肥大、萎缩、溢脓及牙周袋、牙结石。
（3）固有口腔腭：硬、软腭有无红肿、溃疡、畸形及新生物（大小、硬度、活动度），软腭运动情况，有无发音、吞咽等功能障碍。
第八单元颞下颌关节疾病字体：大中小打印：省纸版>> 清晰版>> 自定义>>本单元主要介绍颞下颌关节紊乱病、关节脱位及关节强直。
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与关节强直关系密切，亦在此叙述。
第一节颞下颌关节紊乱病一、概念及病因颞下颌关节紊乱病并非指单一疾病，它是一类病因尚未完全清楚而又有相同或相似临床症状的一组疾病的总称。
其发病因素不清。
在颞下颌关节疾病中，此病最为常见。
好发于青壮年，以20～30岁患病率最高。
颞下颌关节紊乱病的发病原因比较复杂，病因学说很多，目前尚未完全阐明。
近年来，多数学者接受多因素理论。
关节内微小创伤与精神心理因素为本病的两个主要致病因素。
此外，本病的发生、发展与免疫学因素、两侧关节发育不对称和关节囊薄弱等解剖学因素、偏侧咀嚼习惯、夜磨牙、紧咬牙及其他口腔不良习惯有关。
口腔治疗时间过长、不良充填体和修复体等也常患本病的诱发因素。
一般都有颞下颌关节区及（或）咀嚼肌肌痛、下颌运动异常和伴有功能障碍以及关节弹响、破碎音及杂音三类症状。
颞下颌关节紊乱病多数为功能紊乱性质，也可累及关节结构紊乱甚至器质性破坏。
颢下颌关节紊乱病虽然病期较长，并经常反复发作；但是本病有自限性，一般不发生关节强直，预后良好。
二、临床表现颞下颌关节紊乱病的发展过程一般有三个阶段：功能紊乱阶段；结构紊乱阶段；器质性破坏阶段。
颞下颌关节紊乱病虽然病期较长，并经常反复发作，但本病有自限性，一般不会发生关节强直。
临床表现有以下三个主要症状：1.下颌运动异常包括开口度异常及开口型异常；开闭运动出现关节绞锁等。
2.疼痛开闭口运动及咀嚼时关节区及（或）关节周围肌群疼痛。
一般无自发痛，并可伴有不同程度的头痛及耳的症状。
3.弹响及杂音在下颌运动过程中，颞下颌关节常有弹响音、摩擦音、破碎音。
弹响音为开口运动中有“咔、咔”的声音，常见于关节盘前移位时；破碎音为开口运动中有“咔叭、咔叭”的破碎声音，关节盘穿孔、破裂或移位时可出现这类杂音；摩擦音为在开口运动中有连续的似揉玻璃纸样的摩擦音，多见于骨关节病。
颌骨骨髓炎是口腔颌面外科一种常见疾病，在世界范围内的发病率约为3~4/10万［1］。
颌骨骨髓炎发生后常会引起患者疼痛不适、进食困难、张口受限等，严重影响患者的生活质量，而且其治疗周期长，花费较大，给患者及家庭带来较为沉重的经济负担，因此积极有效的预防和治疗方法是减轻疾病影响最好的途径。
临床上常见颌骨骨髓炎为化脓性颌骨骨髓炎、放射性颌骨骨髓炎及双膦酸盐相关性颌骨骨髓炎，本文对其分类、病因、机制、影响因素、临床表现及治疗进行综述，期望对临床开展预防和治疗有所帮助。
1概念及分类颌骨骨髓炎是由于细菌感染、物理或化学等因素造成的颌骨炎症性改变，炎症不仅可累及到骨髓腔以及骨髓腔内的血管、神经等组织，还可累及到骨皮质、骨膜及周围软组织。
颌骨骨髓炎的分类方法有很多，国内普遍根据临床病理特点及致病因素将其分为化脓性颌骨骨髓炎、特异性颌骨骨髓炎［结核、梅毒等引起（临床上罕见，鲜有文献报道，本文不予说明）］及物理、化学因素导致颌骨坏死继发感染的颌骨骨髓炎。
1.1化脓性颌骨骨髓炎化脓性颌骨骨髓炎是由于牙源性、血源性或创伤性感染等引起的颌骨炎症性改变，一般将化脓性颌骨骨髓炎分为急性与慢性两种，病程不超过1月者为急性颌骨骨髓炎，病程超过1月仍不愈者为慢性颌骨骨髓炎［2］。
1.2双膦酸盐相关性颌骨骨髓炎化学因素引起的颌骨骨髓炎常是指双膦酸盐相关性颌骨骨髓炎，是因为使用双膦酸盐而引起的颌骨坏死及并发的感染。
美国口腔颌面外科医生协会［3］将其定义为：譹訛目前或过往使用双膦酸盐治疗史；譺訛颌面部骨暴露并持续8周以上；譻訛无颌骨放射治疗史。
1.3放射性颌骨骨髓炎物理因素引起的颌骨骨髓炎是指放射线治疗引起的颌骨坏死及并发的感染。
它可以被定义为在至少经3个月的放射治疗过的颌面部，存在无法愈合的外露死骨［4］。
2病因机制及影响因素2.1化脓性颌骨骨髓炎2.1.1病因机制。
化脓性颌骨骨髓炎最常见的致病菌是金黄色葡萄球菌，其次是链球菌、肠球菌、肠杆菌和一些厌氧菌或多种混合细菌感染。
口腔组织病理学——第十四章颌骨疾病
一、颌骨骨髓炎
是指发生于颌骨、骨质及骨髓的炎症，常与颌面部软组织炎症同时存在。
以金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌为主，临床上多为混合性细菌感染。
1.急性化脓性颌骨骨髓炎感染初期，骨髓腔内血管扩张、充盈，大量中性粒细胞浸润。
2.慢性化脓性颌骨骨髓炎组织及骨髓腔内有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，有时可见增生的成纤维细胞及扩张、充血的毛细血管，形成肉芽组织。
骨陷窝空虚，形成无结构的死骨。
3.慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎：Garré骨髓炎。
好发于青少年，下颌骨比上颌骨多见，特别是下颌后区。
表现为无痛性颌骨肿胀，质地坚硬，表面黏膜和皮肤色泽正常。
X线表现为特征性的密质骨的肥厚，在骨密质外有不规则的骨质增生，形成双层或多层骨密质，骨髓腔内可有点状破坏。
骨膜下反应性新骨形成为本病的特点。
镜下见在密质骨的表面，新生骨小梁与骨面垂直，互相呈平行排列，周围有成骨细胞围绕。
骨小梁之间由纤维结缔组织构成，伴有散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。
4.慢性局灶硬化性骨髓炎：又称致密性骨髓炎
1）特点：病变区骨小梁比周围正常骨组织致密。
骨髓腔窄小，腔内有纤维组织及少量淋巴细胞浸润。
2）多发生下颌第一磨牙根尖区。
3）X线：圆形界限清楚阻射区。
5.结核性骨髓炎：可形成冷脓肿、瘘管。
①骨髓腔形成结核性肉芽组织。
②由上皮样细胞，朗汉斯巨细胞，炎症细胞形成上皮样结节细胞。
③结节中心常见干酪样坏死，容易发生病理性骨折。
④X线：颌骨膨胀.边缘模糊.不整齐.下颌骨形成囊肿样腔洞，有时可见死骨形成。
颌骨骨折科室：骨科口腔科外科部位：口颌骨骨折包括上颌骨骨折和下颌骨骨折，分为开放性骨折和闭合性骨折。
根据致伤原因，又可分为火器性损伤和非火器性损伤两大类。
颌骨骨折是由什么原因引起的？[Top]本病多为外伤所致，根据致伤原因，可分为火器性损伤和非火器性损伤两大类。
颌骨骨折有哪些表现及如何诊断？[Top]一、临床表现：颌骨骨折和其他骨折相比，除了具有一些共同的临床症状，如局部疼痛、肿胀、骨断端异常动度或移位、功能障碍等，还具有其临床特点，这是由颌骨的解剖生理结构所决定的。
1、骨折段移位：颌骨骨折后发生骨折段移位主要取决于有骨折类型、撞击方向、肌肉牵拉和骨折段本身的重量。
上颌骨如发生横断骨折，骨折段常因重力而发生下垂移位。
如撞击方向是由前向后，骨折段可向后移位，使面中部凹陷;由下向上的撞击，常造成嵌顿骨折。
下颌骨骨折段的移位，主要是因肌肉牵拉所致。
颏孔部骨折时，前骨折段常因降颌肌群的牵拉而向下移位，后骨折段常因升颌肌群的牵拉而向上移位(图10)。
颏部的粉碎性骨折，中部骨折段由于颏舌肌、颏舌骨肌牵拉而向后移位。
两侧骨折段由于下颌舌骨肌、舌骨舌肌的牵拉向中线移位，使下颌骨前部弓形变窄。
这种骨折可引起舌后坠而发生呼吸困难，甚至发生窒息，应特别注意。
髁状突骨折，多因间接受力所致，可与颏部骨折同时发生，应注意检查以免漏诊。
髁状突骨折后，常因翼外肌的牵拉，向前内方移位，同时下颌升支因升颌肌群牵拉而向上移位，出现前牙不能闭合的状态。
如双侧髁状突骨折，则前牙开牙合更明显(图11)。
图10 颏孔部骨折后骨折段移位情况图11 髁状突骨折后骨折段的移位2、牙齿咬合错乱：上下牙齿的咬合关系常因颌骨骨折段移位而发生错乱，这是颌骨骨折最明显的症状，对诊断颌骨骨折有很重要的意义。
上颌骨横断骨折，骨折段向下移位，使上颌后牙与下颌后牙发生早接触，使前牙呈开牙合状态。
下颌骨骨折后，多因骨折段移位，出现牙齿的咬合关系错乱。
若无骨折段移位，则牙齿咬合无明显错乱。
颌骨疾病Introduction颌骨的组织学结构与其它骨是一致的所以颌骨病大多数都与身体其它处骨病一致。
颌骨骨髓炎颌骨骨髓炎是指发生于颌骨骨质和骨髓的炎症，多数为化脓性炎症，常与颌面部软组织炎症同时存在。
最常见的病原菌是化脓性细菌，临床上多为混合性细菌感染。
少数为结核杆菌、螺旋体和放线菌等引起的特异性炎症。
颌骨骨髓炎的常见类型及病理变化1.急性化脓性骨髓炎2.慢性化脓性骨髓炎3.慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎4.慢性局灶性硬化性骨髓炎5.结核性骨髓炎6.放射性骨髓炎1.急性化脓性骨髓炎多来自于牙源性感染，常继发急性根尖周脓肿和慢性根尖病变，少数情况亦可由外伤后感染和血行感染引起。
病原菌主要为金黄色葡萄球菌和链球菌。
急性化脓性颌骨骨髓炎局部和全身症状明显，可并发败血症、颅内感染等。
患部剧烈疼痛，可出现多个牙松动。
发生于上颌者，可并发上颌窦炎。
发生于下颌者，炎症较弥散、广泛，可出现下唇麻木，若炎症侵犯咀嚼肌时，可引起张口受限。
病理表现为组织溶解坏死，骨髓腔以化脓性渗出物和坏死物质充满，形成脓肿;骨髓组织高度充血和炎症性水肿，并见大量的中性粒细胞浸润；病变区骨小梁的成骨活性降低，破骨活性增高；残存的海绵状骨小梁，由于失去血供而导致成骨细胞和骨细胞的完全消失，形成死骨，其周围有炎性肉芽组织。
2.慢性化脓性骨髓炎可来自于急性骨髓炎治疗不当，或由毒力弱的细菌感染引起。
下颌磨牙区好发，患部可表现不同程度的疼痛和肿胀。
相应的面部有炎症浸润、瘘管流脓，可伴有不同程度的开口受限。
如果死骨形成广泛，可导致病理性骨折。
X线表现为虫蚀状骨吸收，有局灶性阻射影。
伴有骨新生时，则有骨硬化的表现。
主要病理表现为伴有明显骨吸收和死骨形成的化脓性病灶。
死骨主要表现为骨细胞消失，骨陷窝空虚，骨小梁周围缺乏成骨细胞。
死骨周围有炎症性肉芽组织，使死骨与周围组织分离。
小块死骨可从瘘管排出，大块死骨周围有纤维结缔组织围绕。
病变周围有时可见成纤维细胞和毛细血管增生，伴不同程度的淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和中性粒细胞浸润。
死骨摘除后，纤维组织增生活跃，分化出成骨细胞，并形成反应性新骨。
3.慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎又称为Garré骨髓炎，是一种伴明显骨膜炎症反应的慢性骨髓炎亚型。
多由于慢性根尖周炎、牙周炎或拔牙创感染的持续存在，通过密质骨刺激骨膜，导致骨膜下反应性新骨形成。
好发于青少年，下颌骨比上颌骨多见，特别是下颌后区。
表现为无痛性颌骨肿胀，质地坚硬，表面黏膜和皮肤色泽正常。
病程发展缓慢。
X线表现为特征性的密质骨的肥厚，在骨密质外有不规则的骨质增生，形成双层或多层骨密质，骨髓腔内可有点状破坏。
镜下见骨膜下反应性新骨形成为本病的特点。
在密质骨的表面，新生骨小梁与骨面垂直，互相呈平行排列，周围有成骨细胞围绕。
骨小梁之间由纤维结缔组织构成，伴有散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。
4.慢性局灶性硬化性骨髓炎又称为致密性骨炎，是轻度感染导致骨的局灶性反应，多与慢性根尖周炎有关。
一般无症状，多在常规X线检查中偶然发现。
多发生于下颌第一磨牙的根尖区，少数见于下颌第二磨牙或前磨牙的根尖区。
X线表现为圆形界限清楚的阻射区，局限于一个或两个牙的根尖区，与牙根容易区分，这点可以与其他牙骨质增生性疾病相鉴别。
病变区骨小梁比周围正常骨组织致密，主要是由编织骨和板层骨构成的不规则的骨小梁，其中含有复杂的嗜碱性线，狭小的骨髓腔含疏松的纤维结缔组织，可见少量淋巴细胞浸润。
5.结核性骨髓炎常继发于身体其他部位的结核病，如肺等其他器官的结核病灶的结核杆菌通过血行侵入颌骨；通过牙龈等口腔黏膜的结核病灶直接侵犯、经开放性龋洞、拔牙创或在牙萌出期侵入颌骨较少见。
一般多见于儿童，上、下颌骨均可发生。
常伴发一般化脓性感染，其临床表现类似于慢性化脓性骨髓炎。
可形成广泛的颌骨病变，易发生病理性骨折。
也可形成冷脓肿、瘘管。
X线表现为颌骨膨胀病变部位边缘模糊，不整齐，下颌骨可形成囊肿样腔洞。
镜下见骨髓腔内形成结核性肉芽组织，由上皮样细胞、朗汉斯巨细胞以及散在炎症细胞聚集形成所谓上皮样细胞结节。
结节中心常见干酪样坏死，周围可见增生的纤维结缔组织。
有时可见死骨形成。
6.放射性骨髓炎是头颈部恶性肿瘤放射治疗的严重并发症，其发生率与放射量的大小有关。
儿童可能较成人对放射线更为敏感。
主要临床症状表现为局部间断性疼痛，开口受限，牙龈和周围软组织发生蜂窝织炎，有瘘管形成，口臭明显，死骨暴露。
病理变化主要是骨的变性和坏死，可继发细菌感染。
①皮质骨在早期表现为层板骨纹理结构粗糙，部分骨细胞消失，骨陷窝空虚，并可见微裂。
后期层板骨结构消失或断裂，骨细胞大部分消失，形成死骨。
②松质骨小梁萎缩，偶见骨微裂，但骨小梁边缘仍可见骨的沉积线。
③骨髓组织有不同程度的纤维化和炎症细胞浸润。
颌骨的非肿瘤性疾病纤维结构不良纤维结构不良是一种具有遗传学基础的散发性骨疾病，可分为单骨性和为多骨性，还可作为McCune-Albright综合征的表征之一。
纤维结构不良是一种良性,自限性但无包膜的病损，其特点为骨内纤维组织增生取代正常骨组织。
病变中含有数量不等的骨样组织或未成熟的骨小梁。
受累骨呈缓慢性增大。
可为单骨性或多骨性,单骨性病变较多见，约占80%，常累及颌骨，其他常见发病部位还有肋骨和股骨等。
多骨性病变较少见，但约一半的病例累及头颈部，表现为颅骨、面部骨或颌骨的同时受累。
临床表现常见于青少年，平均25岁，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展；上颌骨多见；一般表现为无痛性骨膨胀；可引起颜面部的不对称；可引起牙移位及咬合关系改变。
纤维结构不良/多骨性/临床表现常见于10岁以前的儿童，女性多见。
多骨性损害伴有皮肤色素沉着及女性性早熟者称为McCune-Albright综合征。
纤维结构不良/X线表现典型的X线表现为病变骨区阻射性降低，呈磨玻璃样改变，病变与周围正常骨的界限不明显。
病变区纤维成分较多时，可表现为囊性密度减低区，类似于囊肿或囊性肿瘤。
纤维结构不良/病理变化肉眼病变部位骨膨胀,剖面显示骨密质变薄,与骨松质之间无明显界限,骨髓腔被灰白色结缔组织取代,有时可见出血或囊性变。
镜下表现：1.纤维组织替代正常骨组织2.纤维组织富含成纤维细胞及血管3.编织状骨小梁4.有时可见骨样组织，软骨岛等镜下1.细胞性纤维组织代替正常的骨组织；2.胶原纤维排列疏松或呈漩涡状，成纤维细胞大小一致，呈梭形或星形；3.在纤维背景下可见骨小梁形态不一、粗细不等，排列紊乱，呈C形、O形或V形，骨小梁周围缺乏成骨细胞，提示纤维组织直接化骨。
4.增生的纤维组织中富于血管5.有时可见骨样组织、软骨岛破骨细胞、泡沫细胞等改变。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症X或朗格汉斯细胞病。
本病是朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病病变类型包括嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病。
嗜酸性肉芽肿/临床表现慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见；病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；通常为单骨性损害。
嗜酸性肉芽肿/口腔表现口腔病变常见于下颌骨和牙龈。
牙龈：黄色肿胀无脓、质地松软，触之易出血，龈缘呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失颌骨：肿大、疼痛及牙齿松动嗜酸性肉芽肿/X线表现X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。
颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主，也可发生广泛性破坏。
临床易误诊。
单骨病变一般预后良好，多发性病变治疗后易复发。
病理变化病变主要由增生的朗格汉斯细胞、浸润的嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成。
还可见数目不等的泡沫细胞、多核巨细胞朗格汉斯细胞1.细胞核核膜内陷，具有特征性的核沟和凹陷。
2.胞浆内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒，呈杆状，有界膜。
表面有规律间隔的横纹，一端膨大呈网球拍状。
朗格汉斯细胞对CD1a（特异性最强）、S-100蛋白、HLA-DR呈阳性反应。
电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞。
嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞常呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫散在。
汉-许-克病/临床表现为慢性播散型一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。
易发生于3岁以上的儿童，男性多见。
本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。
一般认为发病越早其预后越差。
勒-雪病/临床表现为急性播散型发病多为3岁以内的婴幼儿病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨骼等最易受累。
本型病情较重，进展迅速，可危及生命。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因：朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病嗜酸性肉芽肿汉-许-克病勒-雪病慢性局限型慢性播散型急性播散型儿童及青少年，男性3岁以上儿童，男性3岁以内婴幼儿单骨性/多骨性多骨性/骨外病变广泛的内脏受累颌骨、下颌骨、肋骨三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨全身症状不明显颌骨肿大、牙松动牙龈肿胀、溃疡可伴发热牙龈红色松软或增生牙松动、脱落全身症状较重牙松动、巨舌、颈部淋巴结肿大X线：溶骨性破坏或穿凿性破坏X线：颌骨穿凿性破坏，颌骨透射区X线：骨质破坏，颌骨溶骨性改变预后良好，可有复发可治愈，遗留后遗症病情重，可危及生命巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿过去曾被称为巨细胞修复性肉芽肿，是指一组含多核巨细胞的颌骨病变，它们与发生于长骨骺端的经典骨巨细胞瘤不同，多数为非肿瘤性、修复性疾病，发展缓慢，不穿破骨皮质，单纯刮治即可治愈，很少复发。
但其中也有一部分病例呈侵袭性生长，采用保守术式治疗后易复发。
巨细胞肉芽肿/临床表现20-30岁，女性多见，下颌骨前牙区好发；颌骨吸收破坏、膨隆，少见破坏达密质骨；牙位置异常、松动或脱落X线：境界清楚的密度减低区，或多房性骨吸收。
巨细胞肉芽肿/病理变化肉眼观骨质膨隆，剖面灰白或红褐色，病变较大时，可有出血、坏死和囊性变。
镜下：1.成熟的纤维结缔组织2.血管丰富，常见出血；少许骨样组织3.多核巨细胞由纤维结缔组织构成，纤维结缔组织成熟，由梭形的成纤维细胞和胶原纤维构成；血管丰富，常见出血，可见少量骨样组织；可见多核巨细胞在新生骨或出血区周围呈灶性分布；巨细胞分布不均匀、数量少，多核巨细胞较小，所含细胞核数量少。
多核巨细胞性质和组织来源表达单核-吞噬细胞相关抗原表达破骨细胞特异性酶具有单核-吞噬细胞和破骨细胞的某些共性多核巨细胞性质和组织来源有关病变中多核巨细胞的性质和组织来源目前仍存在争议，由于目前认为破骨细胞源于单核-吞噬细胞系统，它与单核-吞噬细胞具有相同的前体细胞，因此，推测病变中的多核巨细胞可能是由处于不同分化阶段的破骨细胞前体细胞融合而成。
此外，与巨细胞肉芽肿组织结构类似的病变常发生于颌骨周围的软组织，称为周围性巨细胞肉芽肿，巨细胞性龈瘤是其中之一。
