恶性淋巴瘤
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恶性淋巴瘤各种总结课件(1)恶性淋巴瘤是一种常见的血液肿瘤,常见于淋巴组织,包括淋巴结、脾脏、骨髓等。
因其治疗方案和预后各异,故需对其进行分类,下面就从分类、病因、症状、诊断、治疗等方面进行总结。
一、分类1. 根据淋巴细胞来源:(1)B细胞淋巴瘤(2)T细胞淋巴瘤2. 根据淋巴结外病变的部位:(1)局限性淋巴瘤(2)弥漫性淋巴瘤3. 根据临床进展速度:(1)急性淋巴瘤(2)慢性淋巴瘤二、病因1. 染色体变异:如Burkitt淋巴瘤由于c-Myc基因重排而导致。
2. 遗传因素:①早年发病者有家族史;②HLA类II高度多态性与风险相关。
3. 免疫紊乱:如感染EB病毒、长期免疫抑制等均可导致淋巴瘤。
4. 环境因素:如放射线、有机溶剂、农药、重金属等。
三、症状1. 轻度不适感:如发热、体重下降等。
2. 肿瘤局部症状:如颈部淋巴结肿大、质硬、无痛等。
3. 对消化系统的侵袭:如腹痛、恶心、呕吐等。
4. 骨髓抑制:如贫血、自发出血等。
四、诊断1. 病史询问:如家族史、外界环境接触史等。
2. 影像学检查:如CT、PET-CT、MRI等。
3. 病理学检查:从淋巴结切片中发现恶性细胞。
4. 免疫组化检查:可识别细胞来源及分析分子机制。
五、治疗1. 化疗:以化学制剂为主要治疗手段,消灭癌细胞。
2. 放疗:对于局限性淋巴瘤影响较好。
3. 免疫治疗:如单克隆抗体、细胞免疫治疗等。
4. 骨髓移植:适用于难治性或复发性淋巴瘤。
综上所述,对于恶性淋巴瘤的分类、病因、诊断及治疗手段,应个体化制定治疗方案,以达到更好的治疗效果。
恶性淋巴瘤要烧死吗
一、概述
最近某同事看到一张照片就是某同事朋友的孩子,她和爸爸妈妈一起拉的手在游乐场门口照的照片,这是一个多么幸福的一口3家,然而这个好景却不长,小朋友因为确诊了,是恶性淋巴瘤,所以就没有了幸福的画面,十几岁的他只能躺在病床上输液,吃药化疗检查,日复一日,年复一年,那么恶性淋巴瘤到底是什么呢!他到底有什么危害,下面某同事给大家来介绍一下吧!
二、步骤/方法:
1、对于淋巴瘤来说,是一个非常可怕的名字,无论发生到谁的身上,都会产生一个很可怕的身体,他最开始的症状会突然的发烧,而且流鼻血,一般来说恶性的淋巴瘤,他的医院是不好痊愈的,它会使人的身体越来越差
2、近几年来,在大家身边出现的各种白血病,淋巴瘤的症状的人会越来越多,孩子患有淋巴肿瘤的疾病,它的发病率也越来越多,这样会引起很多家长的注视,一般3个性淋巴瘤检查的时候,他会通过血液来检查
3、淋巴瘤,它就是淋巴结肿大的初发症状,很多人都会在自己的脖子,或者是腋下或者是腹股沟里边都会发生一些淋巴结的现象,而且他没有疼痛感,发觉,很多人出现淋巴瘤的时候,它会发生持续的发烧,很容易出虚汗,体重明显的下降
三、注意事项:
大家都应该看过翻滚吧,肿瘤君这种电影吧!电视上的女主角在自己患有肿瘤的时候,他的心态非常乐观,所以大家人类在发现这种疾病的时候,一定要保持良好的心态,积极的治疗他,。
恶性淋巴瘤严重吗文章目录*一、恶性淋巴瘤严重吗1. 患恶性淋巴瘤严重吗2. 恶性淋巴瘤如何治疗3. 恶性淋巴瘤的治疗偏方*二、恶性淋巴瘤如何护理*三、恶性淋巴瘤吃什么好恶性淋巴瘤严重吗1、患恶性淋巴瘤严重吗恶性淋巴瘤是一种很严重的疾病,淋巴瘤的影响很大,病程进展迅速,如果不及时的治疗不到一年就会死亡。
对于淋巴瘤转移来说,恶性淋巴瘤肝脾转移会引起肝脾肿大,胃肠道转移有腹痛、腹胀、肠梗阻和出血的表现,肺和胸膜是晚期恶性淋巴瘤常见转移部位,引起咳嗽、胸腔积液,恶性淋巴瘤骨骼会转移,比如骨痛、病理性骨折等,皮肤转移引起皮肤搔痒、皮下结节,恶性淋巴瘤扁桃体和口、鼻、咽部转移引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽,另外,恶性淋巴瘤神经系统转移可引起脊髓压迫、颅神经病变等等。
2、恶性淋巴瘤如何治疗 2.1、放射治疗非霍奇金淋巴瘤(淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤)为非霍奇金淋巴瘤对放疗也敏感,但复发率高。
非霍奇金淋巴瘤的原发病灶如在扁桃体、鼻咽部或原发于骨骼的组织细胞型,局部放疗后可以获得较为满意的长期缓解。
2.2、中药治疗安全性好,没有明显的副作用,淋巴瘤患者痛苦小,易于接受。
在应用上,不论晚期淋巴瘤患者是否适合采用手术治疗和放化疗等西医治疗方法治淋巴瘤,都可采用中医治疗进行。
2.3、手术治疗在结内淋巴瘤患者,治疗淋巴瘤的方法包括哪几种?淋巴瘤患者可以选择手术治疗,手术主要用于活检行病理或用于分期性部腹探查术。
2.4、化疗治疗绝大多数淋巴瘤都需采用联合化疗。
常用方案有MOPP(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强的松),ABVD(阿霉素,博莱霉素,长春花碱,氮稀咪胺),CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,强的松),BACOP(博莱霉素,阿霉素,环磷酰胺,长春新碱,强的松),有些需采用大剂量氨甲喋呤,阿糖胞苷及鬼臼类药物治疗淋巴瘤。
3、恶性淋巴瘤的治疗偏方 3.1、[组成]白花蛇草30~90g,山慈姑、三棱、莪术、炒白术个15~30g,僵蚕、夏枯草各30g,昆布、煅牡蛎、煅瓦楞子、各9~15g,全蝎(研末冲服)6~12g,甘草6g。
文章来源:北京蓝海中医医院血液科
1发热、夜间盗汗和体重下降
对于恶性淋巴瘤的初期症状也表现在一般为不规则的中等程度发热,有时可呈周期性发热,一次发热可持续数日或数周,继以长短不一的无热期,往后无热期逐渐缩短,并发展到持续高热。
病人如出现上腔静脉阻塞或引起骨髓功能不全、白细胞和血小板减少,那是由于纵膈淋巴结肿大及骨髓浸润而使然,已是晚期淋巴结恶性肿瘤的症状。
2.淋巴结有进行性、无痛性肿大
对于恶性淋巴瘤的症状也表现在多见于颈部,其次为腋下或腹股沟等处。
有些病例仅有深部淋巴结肿大,如膈肌上下等,而浅表的颈部、腋下及腹股沟处的淋巴结并不肿大、疼痛。
3.脾、肝肿大
脾肿大较为常见,约有2/3的病例脾脏有病变。
肝受累可引起肝肿大、肝区疼痛及黄疽等,这也是恶性淋巴瘤的症状之一。
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恶性淋巴瘤综述(淋巴瘤)霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”,是原发于(起源于)淋巴结或其他(结外部位)淋巴组织(淋巴网状系统)的恶性肿瘤。
是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
定义1:属免疫系统的实体性恶性肿瘤。
发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。
定义2:来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。
是我国常见的十大恶性肿瘤之一。
本病多见于中、青年,男性患者多于女性。
本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。
其恶性程度不一,由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起,多发生在淋巴结内。
组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤的细胞形态极其复杂,2008年WHO淋巴瘤新分类中,有80个亚型。
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
结淋巴组织原发部变多见于NHL。
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL,)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL、HD、以前称Hodgkin’s disease,译为何杰金病)、霍奇金病(简称HD)、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性,无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。
由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。
本病可发生于任何年龄,5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁(31~40岁)为高峰。
发病者男性多于女性,男女比例在5~11岁为3∶1,19~19岁为1.5∶1。
恶性淋巴瘤的鉴别诊断恶性淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤,起源于淋巴系统的恶性淋巴细胞。
在临床上,对于恶性淋巴瘤的鉴别诊断至关重要,因为它和其他疾病在临床表现和治疗上有很大的差异。
本文将讨论恶性淋巴瘤的鉴别诊断方法及相关内容。
临床表现恶性淋巴瘤的临床表现主要包括局部淋巴结肿大、全身淋巴结转移、全身症状(如发热、盗汗、体重减轻)、皮肤黏膜、脏器浸润或压迫的表现。
需要注意的是,恶性淋巴瘤的临床表现在不同类型的淋巴瘤中有所不同,因此需要全面综合分析患者的临床表现。
影像学检查影像学检查在恶性淋巴瘤的鉴别诊断中起着至关重要的作用。
常用的影像学检查包括超声检查、CT检查、MRI检查和PET-CT检查。
通过影像学检查可以观察淋巴结的大小、形态、边界、内部密度、强化程度等特征,从而帮助医生进行准确的鉴别诊断。
病理学检查病理学检查是确诊恶性淋巴瘤的关键步骤之一。
病理组织学检查主要通过淋巴结活检或外周血涂片检查,观察淋巴细胞的形态学特征、免疫组化和分子生物学标记,来确定淋巴瘤的类型和分级。
病理学检查结合临床表现和影像学检查可以提高鉴别诊断的准确性。
实验室检查实验室检查在恶性淋巴瘤鉴别诊断中也扮演着重要的角色。
常用的实验室检查有血液学检查、血清学检查、淋巴细胞免疫学分析等。
这些实验室检查可以帮助医生了解患者的免疫功能和体内环境,为鉴别诊断提供重要参考。
免疫学检查免疫学检查是判断恶性淋巴瘤的一种重要手段。
通过检测淋巴细胞表面标志物、免疫球蛋白、细胞毒性T细胞等指标,可以区分不同类型的淋巴瘤。
免疫组织化学染色和流式细胞术是常用的免疫学检查方法,可以帮助医生进行准确的鉴别诊断。
分子生物学检查分子生物学检查是近年来恶性淋巴瘤鉴别诊断中的新进展。
通过检测淋巴瘤细胞中的基因突变、染色体异常、融合基因等分子标记,可以帮助医生确定淋巴瘤的亚型和分期,指导个体化治疗策略。
分子生物学检查在提高恶性淋巴瘤的鉴别诊断水平和治疗效果方面具有重要意义。
恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。
根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分,可将恶性淋巴瘤分为何杰⾦病(Hodgkin disease)和⾮何杰⾦淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma)两⼤类。
(⼀)、何杰⾦病 何杰⾦病是恶性淋巴瘤的⼀个独特类型,与其它恶性淋巴瘤不同,病变往往先从⼀个或⼀组淋巴结开始,瘤组织成分多样,但都有⼀种独特的瘤巨细胞即Reed-Sterbnberg细胞。
瘤组织内常有多种炎细胞浸润。
病理变化 病变以颈部和锁⾻上淋巴结最常见。
⾁眼观,淋巴结肿⼤,粘连,形成结节状巨⼤肿块。
切⾯灰⽩鱼⾁状,有散在黄⾊⼩坏死灶。
镜下,淋巴结正常结构破坏,由瘤组织取代,瘤组织内细胞成分多样,有⼀种独特的多核瘤巨细胞,体积⼤,胞浆丰富,核内有⼀个⼤的嗜酸性核仁,这种细胞称为Reed-Sterbnberg细胞(R-S细胞)。
双核的R-S细胞的两核并列,都有⼤的嗜酸性核仁,形似镜中之影故称镜影细胞。
是诊断何杰⾦病的重要依据。
何杰⾦病的肿瘤成分除典型的R-S细胞外,还有⼀些R-S细胞的变异型。
如何杰⾦细胞、陷窝细胞、多形性R-S细胞、L/H 型R-S细胞等。
除上述肿瘤细胞外,瘤组织内还有多数⾮肿瘤成分,包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等。
组织类型 根据肿瘤组织内肿瘤细胞成分与⾮肿瘤成分的不同⽐例,可将何杰⾦病分为4种组织类型: 1. 淋巴细胞为主型:淋巴结内有⼤量淋巴细胞和数量不等的组织细胞,可见典型R-S细胞,但数量较少。
此型病⼈⼀般⽆明显症状,预后良好。
2. 混合细胞型;是最多见类型,病变和预后都介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间,由多种细胞成分混合⽽成。
3. 淋巴细胞消减型:本型特点是淋巴细胞数量减少,R-S细胞或其变异型相对较多。
多发⽣于年长者,进展快,是本病中预后最差的。
4. 结节硬化型:本型特点是淋巴结瘤组织内有陷窝细胞和增⽣的纤维组织条索,将淋巴结分隔成许多⼤⼩不等的结节。
恶性淋巴瘤患者的护理及健康教育恶性淋巴瘤(Iymphoma)是一大组复杂的淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,它起源于淋巴结和淋巴组织,是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常所引起的疾病,以进行性、无痛性的淋巴结肿大,尤其以浅表淋巴结肿大为主要临床表现,可发生在身体的任何部位,其中最受到累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。
按组织病理学改变淋巴瘤可分为两大类:霍奇金淋巴瘤(H1)和非霍奇金淋巴瘤(NH1)o一、发病特点(1)EB病毒感染。
(2)免疫功能低下。
(3)胃幽门螺杆菌慢性感染与胃淋巴瘤的发生有关,长期服用如苯妥英钠、去氧麻黄素等药物也可诱发淋巴瘤。
(4)男性发病明显多于女性。
二、临床表现1霍奇金淋巴瘤(H1)多见于青少年,儿童少见。
(1)全身症状。
发热、盗汗和消瘦(6个月内体重减轻10%以上)较多见,其次是皮肤瘙痒和乏力。
(2)浅表淋巴结肿大。
常为无痛性的颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次为腋下淋巴结肿大。
(3)淋巴结外受累。
表现为肺实质浸润、胸腔积液、肝大、骨痛、脊髓压迫症等。
2.非霍奇金淋巴瘤(NH1)随年龄的增长而发病较多。
NH1有远处扩散和结外侵犯倾向,对各器官的侵犯较H1多见。
(1)发热、盗汗和消瘦等全身症状多见于晚期,全身瘙痒很少见。
(2)无痛性的颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大为首见表现,较H1少,一般以高热或各系统症状发病。
(3)淋巴结外受累。
NH1的病变范围很少呈局限性,多见累及结外器官。
三、治疗原则1.化学治疗以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是淋巴瘤治疗的基本原则。
(1)霍奇金淋巴瘤(H1):常用化疗方案有ABVD(多柔比星、博来霉素、长春碱类、达卡巴嗪)方案,其余常用的有COPP(环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴朋、泼尼松)方案、MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肺、泼尼松)方案或MOPP/ABVD方案交替等。
(2)非霍奇金淋巴瘤(NH1):常用化疗方案有CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案,为侵袭性NH1的标准治疗方案,常用于弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等;R-CHOP(美罗华联合CHOP)方案:用于弥漫大B细胞淋巴瘤;R-CVP(美罗华、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)方案,用于小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等;HyperCVAD(环磷酰胺、美司钠、阿霉素、长春新碱、地塞米松)方案,用于伯基特淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等;GDP(吉西他滨、地塞米松、顺粕)方案、GemOx(吉西他滨、奥沙利柏)方案及ESHAP(依托泊普、甲泼尼龙、顺柏及阿糖胞甘)方案主要用于复发、难治NH1的治疗。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大,全身各组织器官均可受累。
淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)两类。
HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯(Reed-Steinberg,R-S)细胞。
2008年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,后者包括:富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称,其发病率远高于HL。
NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失,皮质和髓质分界不清,淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵,整个淋巴结呈弥漫性,为不同分化程度的淋巴细胞代替。
根据NHL 的自然病程,可以分为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据淋巴细胞起源的不同,又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤(natural killer,NK)细胞淋巴瘤。
二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此,ML的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
恶性淋巴瘤的诊断方法引言恶性淋巴瘤是一种源自淋巴组织的肿瘤,其恶性程度较高。
早期的恶性淋巴瘤往往没有明显的症状,因此早期的诊断对于治疗和预后至关重要。
本文将介绍恶性淋巴瘤的诊断方法,包括体格检查、病史询问、实验室检查和影像学检查等。
希望通过一个完整的诊断过程,帮助医生和患者更早地发现和治疗恶性淋巴瘤。
体格检查体格检查是诊断恶性淋巴瘤的第一步,通过检查淋巴结、皮肤、脾脏等部位是否出现异常,可以初步判断是否存在恶性淋巴瘤。
值得注意的是,恶性淋巴瘤早期往往没有明显的体征,因此需要结合其他检查手段进行综合判断。
病史询问病史询问是了解患者病情的重要环节,通过询问患者的症状、病程、家族史等方面的信息,可以帮助医生初步判断是否存在恶性淋巴瘤的可能性。
同时,还需要了解患者的其他疾病史、用药史等信息,以排除其他可能的原因。
实验室检查实验室检查是诊断恶性淋巴瘤的重要手段,可以通过血液检查和组织活检等方法,检测异常的淋巴细胞和淋巴组织。
常用的实验室检查项目包括:•血液学检查:检测血液中的淋巴细胞数量、类型和功能等指标。
恶性淋巴瘤常常会导致淋巴细胞的异常增殖或功能异常,这些异常可以通过血液学检查来发现。
•骨髓活检:通过骨髓穿刺,取得骨髓组织进行检查。
恶性淋巴瘤有时可以侵犯骨髓,骨髓活检可以确定是否存在骨髓受累。
•淋巴组织活检:通过取得淋巴结或其他淋巴组织的活检样本,进行病理学检查。
恶性淋巴瘤的确诊通常需要通过淋巴组织活检,诊断结果可以确定病变的类型、分级和分期。
影像学检查影像学检查是诊断恶性淋巴瘤的重要手段之一,可以通过放射线、超声、核磁共振等技术,观察和评估患者内部的异常情况。
常用的影像学检查项目包括:•X线检查:可以观察到淋巴结的增大和形态改变等情况,对于恶性淋巴瘤的初步筛查具有一定的价值。
•CT扫描:通过多层面的X线拍摄和多角度的重建,可以获得更准确的影像信息,对淋巴结的大小、形态、密度等进行详细评估,帮助医生判断病变的性质。
恶性淋巴瘤的病理淋巴瘤是一种涉及淋巴组织的肿瘤,它可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
其中,非霍奇金淋巴瘤中的恶性淋巴瘤是最常见和最具有侵袭性的类型之一。
恶性淋巴瘤起源于淋巴系统的恶性淋巴细胞,经常涉及到淋巴结、脾脏、骨髓和外周血液等多个器官。
本文将详细介绍恶性淋巴瘤的病理特征。
细胞起源和分类恶性淋巴瘤的细胞起源于已经恶性转化的淋巴细胞,它们在淋巴组织和外周血液中异常增殖和聚集形成肿瘤。
根据淋巴细胞的不同类型和特征,恶性淋巴瘤可以进一步分为多个亚型,包括: - B细胞淋巴瘤:约占恶性淋巴瘤的85%至90%,包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等多个亚型。
- T细胞淋巴瘤:约占恶性淋巴瘤的10%至15%,包括周围T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等多个亚型。
- 淋巴细胞前体淋巴瘤:恶性淋巴瘤的少见类型,通常发生在年轻人中。
病理特征组织学特征恶性淋巴瘤的组织学特征是确定其类型和分级的重要依据。
组织学检查可以通过显微镜观察和分析淋巴瘤细胞的外观和组织结构。
以下是恶性淋巴瘤常见的组织学特征:1.弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-cell Lymphoma,DLBCL):DLBCL是最常见的恶性淋巴瘤类型之一,其特征是淋巴瘤细胞呈大细胞形态,核大而异型,胞浆丰富。
细胞排列呈弥漫性生长,缺乏明确的结构边界。
2.滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma,FL):FL是一种慢性进展型的B细胞淋巴瘤,其特征是淋巴瘤细胞聚集成滤泡样结构,形成瘤样滤泡。
淋巴瘤细胞呈圆形至椭圆形,核浓染,胞质较少。
3.边缘区淋巴瘤(Marginal Zone Lymphoma,MZL):MZL是一种低度侵袭性的B细胞淋巴瘤,其特征是淋巴瘤细胞聚集于边缘区滤泡周围。
淋巴瘤细胞呈小至中等大小,核浓染,胞质较少。
4.周围T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell Lymphoma,PTCL):PTCL是T细胞淋巴瘤的一种类型,其特征是淋巴瘤细胞呈多样化形态,核大小形态异质性明显,胞质丰富。
恶性淋巴瘤【概述】恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。
在美国每年至少发现新病例3万以上。
我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。
而且,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。
【诊断】(一)详细询问病史,包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
(二)体征1.全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
2.其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。
(三)特殊检查1.血常规检查,包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。
2.血化学检查,包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。
3.血清免球蛋白检查。
4.尿常规检查。
5.髂骨穿刺涂片或活检。
6.放射学检查:胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。
7.病理学检查:淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。
8.细胞免疫检查:E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。
9.腹部B超或CT扫描、MRI及胃肠钡餐透视等。
10.开腹探查只在选择病例中进行,尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。
【治疗措施】(一)治疗原则1.何杰金氏病的治疗原则(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治疗为主,如有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗综合;病理为淋巴细胞消减型,应用全淋巴结放射。
(2)ⅡB期:一般采用全淋巴结放射,也可单用联合化疗。
(3)Ⅲ1A:单纯放射治疗。
(4)Ⅲ2A期:放射与化疗综合治疗。
(5)ⅢB期:单用化疗或化疗加放疗。
(6)Ⅳ期:单用化疗2.非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则(1)低度恶性:①I、Ⅱ期:大多采用放疗,放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。
②Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化疗。
(2)中度恶性:I期病人可单用放疗。
Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案。
(3)高度恶性:淋巴母细胞型淋巴瘤,采用白血病样治疗方案。
3.手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限,而且治愈率也低,常需辅以放疗或化疗。
(二)外科治疗1.胃肠道恶性淋巴瘤的手术治疗原发性胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗。
可明确病变部位、切除病变组织和制订治疗计划,淋巴瘤的切除率较癌肿要高。
胃淋巴瘤可行胃次全切除,全胃切除应慎用。
肠道淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜。
对于切除不尽的瘤体,可于术中置银夹固定,以便术后放疗。
2.泌尿生殖系统恶性淋巴瘤的手术治疗原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢和子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除,术后再给放疗或化疗。
3.脾脏恶性淋巴瘤的手术治疗原发于脾脏的恶性淋巴瘤很少见。
术前与其他脾肿瘤较难鉴别,术后病理回报可以确诊。
I~Ⅱ期病例单纯手术切除5年生存率为40%,若术后辅以化疗或放疗可提高到60%。
(三)化学治疗1.何杰金氏病的化疗:近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步,最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多。
目前多数研究单位对Ⅲ~Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过50%。
单药对何杰金氏病的疗效一般在40%~70%。
值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解,如HN2的完全缓解率为13%、CTX为12%、PCB(甲基苄肼)为38%,VCR为36%、VLB(长春花硷)为30%,但疗效很少能超过半年以上。
联合化疗主要适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及纵隔大肿块的病例。
应用的最广泛方案是氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、强的松(P),简称MOPP方案。
要获得最佳治疗效果,药物必须足量并按规定时间给予。
尽管2~3个周期治疗后大多数病人已达完全缓解,通常仍要治疗6个周期。
获得完全缓解后无论如何也应再治疗2周期。
近年来的研究表明,最有效的联合化疗方案为按照MOPP构成原则组成的阿霉素(A)、博莱霉素(B)、长春花碱(V)加氮烯咪胺(D),简称ABVD方案。
此方案的完全缓解率为75%,与MOPP方案无交叉耐药性,对MOPP无效的病例用ABVD方案治疗75%~80%可缓解。
常用联合化疗方案见表29-2和29-3。
表29-2 MOPP方案用药2周,休息2周,至少6个疗程。
表29-3 ABVD方案2.非何杰金氏淋巴瘤的化疗目前还没有很成熟的治疗NHL的首选化疗方案。
由于NHL的组织学类型复杂,病人个体的差异也很大,因此在选择治疗方案时对于肿瘤的恶性程度、发病部位、病人的一般状况。
如:年龄、有无全身症状及骨髓功能是否健全等因素都应考虑到。
(1)低度恶性淋巴瘤的治疗:这类淋巴瘤病情缓和、病程绵长,宜选用较缓和的化疗方案,对Ⅲ、Ⅳ期低度恶性淋巴瘤可选用多药联合方案。
特别是初治病人一定要争取达到完全缓解或部分缓解,还要避免不必要的治疗、以防止和减少远期毒性或骨髓抑制。
常用的化疗方案有COP、COPP、CHOP方案。
表 29-4 CHOP方案注:休息2周重复用药、每3周1个周期。
表 29-5 COPP方案(2)中度恶性淋巴瘤的治疗:可占NHL的60%,在西方国家大部分为B细胞来源,但可有20%为T细胞来源,这些病人有时被称之为“周围T细胞淋巴瘤”。
多数学者认为,影响进展性NHL 预后的重要因素有:病人的一般情况,肿块是否超过10cm,多处结外器官受侵、B症状等。
年龄也是影响预后的因素,可能与对治疗的耐受性有关。
对中度恶性的非何杰金淋巴瘤的治疗目前意见比较一致。
可选用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。
一般完全缓解率在50%~80%。
对于弥漫性组织细胞型,CHOP、COMA或COMLA方案的疗效较好。
表 29-6 COMLA方案(Sweet,1980)注:Ara-C即阿糖胞苷,CF即四氢叶酸钙。
(3)高度恶性淋巴瘤的治疗:这组病人的治疗相当困难,化学治疗对儿童病人疗效较好,有效率可达85%~95%,但多在1年内复发。
免疫母细胞淋巴瘤是一预后差的亚型,好发于儿童及年轻人,中位年龄为24.5岁,男女之比可高达2.5~5:1。
淋巴母细胞型淋巴瘤纵隔侵犯发生率高达42%,最后约50%转为白血病。
目前常采用与急性白血病相似的方案来治疗此病,即积极的诱导治疗、巩固治疗、早期中枢神经系统预防以及长期维持治疗。
小无裂细胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。
成人中小无裂细胞比弥漫型大细胞淋巴瘤更少见,较好的化疗方案为COM和COMP方案。
(四)放射治疗1.何杰金氏病的放射治疗放射治疗原则除根据分期而定外,还要考虑病变的部位、病理、年龄等因素。
若ⅠA病人病灶位于右上颈,因膈下侵犯机会较少,可单用斗篷野;如病灶位于左颈,因膈下侵犯多见,故照射范围除斗篷野外,至少还要包括腹主动脉旁和脾脏。
又如在ⅠB、ⅡB 中,如病理属于混合细胞型或淋巴细胞缺乏型,则在用全淋巴区照射后最好加用化疗。
对于年龄小于10岁或大于60岁的病人,因对放射耐受差,放射野不宜太大,一般多采用局部照射。
(1)肿瘤根治剂量:上海医科大学肿瘤医院采用的肿瘤根治剂量是45Gy/6周;对肿瘤较大、退缩慢,可把局部剂量提高到50Gy左右。
(2)预防照射:十多年来根据Rosenberg-Kaplan假设认为肿瘤是单中心发生的,主要沿邻近淋巴结转移,因此放射治疗不仅要包括临床发现肿瘤的区域,而且要对邻近部位淋巴结区域进行预防照射,这种观点的改变,使何杰金氏病的治疗效果有了显著的提高。
(3)放射线的选择:目前多采用60Co或4~8MeVX线。
2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗(1)肿瘤的根治剂量及放疗原则:非何杰金氏淋巴瘤的最适剂量,不像何杰金氏病那样明确,诸多的临床报道所采用的剂量亦很不统一。
对于弥漫型非何杰金氏淋巴瘤,可给予40~50Gy/5~6周,对于滤泡型可以酌减,尤其原发于浅表淋巴结。
但对于弥漫型组织细胞型,因对放射不敏感,易发生局部复发,局部控制量应50~60Gy。
若巨大肿块或照射后残留,局部追加剂量5~10Gy。
对于原发于头颈部的可给予45~55Gy。
(2)结内型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗:根据组织学上的预后好差和分期不同,其放疗原则为:①预后好I、Ⅱ期:大多采用单纯放疗,主张采用累及野照射,不一定采用扩大野照射。
②预后好,Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化疗。
若治疗前病灶大于7~10cm或化疗后病灶不能全消的患者,可以加用局部放疗。
③预后差,I、Ⅱ期:采用强烈联合化疗加累及野照射,放疗后再加联合化疗。
④预后差,Ⅲ、Ⅳ期:本型淋巴瘤发展较快,故应早期用强烈化疗,病灶若不易全消,可以再补充局部放疗。
(3)结外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗:原发于咽淋巴环的早期病例可用放射治疗来控制,放射治疗应包括整个咽淋巴环及颈淋巴结,一般给予肿瘤量40~60Gy,原发于鼻腔的病灶,照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻窦,预防照射鼻咽,以鼻前野为主野,二耳前野为副野,肿瘤根治剂量为55Gy/5~6周,预防剂量为40~45Gy;原发于上颌窦的病灶,设野同上颌窦癌,较上领窦癌照射范围大些,肿瘤根治量55Gy/5~6周,放疗后不作手术治疗,腹腔原发性恶性淋巴瘤的单纯放射治疗效果较差,多与手术或化疗联合应用。
放射治疗技术因病变部位而异,可行全腹腔照射、局部区域性照射及肿瘤区照射。
其适应症为:①根治性手术,肿瘤侵犯浆膜或有区域淋巴结受累。
②根治性手术,为多中心病灶,或肿块直径>7cm。
③切缘有肿瘤或有周围脏器的直接侵犯。
④术后局部复发。
其放射剂量,大多数作者认为在25Gy~50Gy,而以35Gy以上较好。
预防量一般要在30Gy以上,治疗量一般要在40Gy以上,剂量过低,达不到预防和治疗作用。
【病因学】恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。
但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道。
有时可见明显的家族聚集性。
【病理改变】恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类,根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。
(一)何杰金氏病(HD) HD是一种特殊类型的恶性淋巴瘤,组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。