神经系统发育异常-枕骨大孔区畸形

上海神经内科模拟题2021年(79)(总分100, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.患者，男性，10岁，主要表现为尿失禁，MRI检查示脊髓圆锥下移至骶2水平，终丝变粗，横径约3mm。

根据以上表现，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA脊膜膨出B脊髓脊膜膨出C脊髓栓系综合征D脊髓圆锥肿瘤E马尾肿瘤该问题分值: 0.04答案:C2.严重颅内压增高，除引起脑组织损害外，还可引起全身其他器官的功能障碍，但下面哪个并发症与颅内压增高本身无直接关联SSS_SINGLE_SELA肾衰竭B消化道出血C肺水肿D心率失常E血压升高该问题分值: 0.68答案:A3.下面哪一个症状体征对诊断颅内压增高最有价值SSS_SINGLE_SELA头痛B呕吐C视盘水肿D偏瘫E视力下降该问题分值: 0.68答案:C4.与小脑幕切迹疝相比，枕骨大孔疝的主要特点是SSS_SINGLE_SELA生命体征变化出现早，瞳孔改变和意识障碍出现晚B瞳孔变化出现早C颅内压增高症状相对较轻D锥体束征出现较早E意识障碍出现比较早该问题分值: 0.68答案:A5.下面哪个不是诊断中颅底骨折的主要依据SSS_SINGLE_SELA脑脊液耳漏B耳后迟发性瘀斑C面神经损伤D后组脑神经损伤E听神经损伤该问题分值: 0.68答案:D6.慢性硬膜下血肿的诊断标准是出血时间超过SSS_SINGLE_SELA3dB1周C2周D3周E4周该问题分值: 0.68答案:D7.CT检查发现颅骨内板与脑表面之间有新月形或半月形血肿影，应考虑为SSS_SINGLE_SELA硬膜下血肿B脑内血肿C皮下血肿D硬膜下一硬膜外沟通型血肿E硬膜外血肿该问题分值: 0.68答案:A8.颅脑外伤后GCS评分6-8分系SSS_SINGLE_SELA轻型颅脑外伤B中型颅脑外伤C重型颅脑外伤D特重型颅脑外伤E以上都不是该问题分值: 0.68答案:C9.下面哪项不是弥漫性轴索损伤的特征性影像学表现SSS_SINGLE_SELA胼胝体小出血灶B脑室出血C脑挫裂伤D脑白质内单发或多发无占位效应的小出血灶E硬膜外血肿该问题分值: 0.68答案:E10.引起外伤性脑积水的主要原因是SSS_SINGLE_SELA脑脊液分泌过多B脑脊液循环梗阻C脑萎缩D脑脊液吸收障碍E脑室出血该问题分值: 0.68答案:D11.交通性脑积水形成的主要原因是SSS_SINGLE_SELA室间孔阻塞B脉络丛脑脊液分泌过多C中脑导水管闭塞D第四脑室出口阻塞E蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍该问题分值: 0.68答案:E12.脊柱裂好发于哪一段脊柱SSS_SINGLE_SELA颈部B颈胸部C胸部D腰部E腰骶部该问题分值: 0.68答案:E13.根据目前的认识，脊髓空洞症与下列哪种病变密切相关SSS_SINGLE_SELA脑积水B椎管内肿瘤C颈椎病D颅脑创伤E颅颈交界畸形该问题分值: 0.68答案:E14.下面哪种激素不是腺垂体分泌SSS_SINGLE_SELA泌乳素B促肾上腺皮质激素C血管升压素D生长激素E促性腺激素该问题分值: 0.68答案:C15.Parinaud综合征常见于哪种肿瘤SSS_SINGLE_SELA垂体瘤B颅咽管瘤C听神经瘤D海绵窦肿瘤E松果体区肿瘤该问题分值: 0.68答案:E16.成人脑桥小脑角最常见的肿瘤是SSS_SINGLE_SELA神经鞘瘤B脑膜瘤C颅咽管瘤D髓母细胞瘤E胶质瘤该问题分值: 0.68答案:A17.听神经瘤起源于SSS_SINGLE_SELA耳蜗神经B前庭神经C中间神经D岩浅大神经E耳蜗神经节该问题分值: 0.68答案:B18.Parinaud综合征的主要临床表现是SSS_SINGLE_SELA眼睑下垂B双侧眼球凝视C眼球不能上视D瞳孔散大伴眼球内收障碍E瞳孔缩小伴颜面部无汗该问题分值: 0.68答案:C19.患者男性，25岁。

2019年第3期 吉林畜牧兽医·经验交流·JingYan JiaoLiu先天性枕骨大孔发育不良的诊断与治疗孙 姝，于 闯，刘丽琼长春市孙大夫动物医院，吉林长春 130000摘 要：先天性枕骨大孔发育不全，常见于小型犬和观赏犬。

枕骨发育不良为枕骨畸形，枕骨大孔背侧增大，形状异常，表现为所谓的“钥匙孔”征象。

临床表现各异，一些表现正常，一些病例可能表现为共济失调或癫痫，大约75%的枕骨大孔病例发生共济失调。

小脑及脑干，由枕骨大孔向外疝出，不及时诊断治疗可导致死亡。

关键词:抽搐;枕骨大孔发育不全；枕骨大孔拍摄方法；治疗我院对一例疑似病例做了详细的检查，及时确诊和对症治疗，使一只出现严重共济失调，生命垂危的泰迪犬转归、康复。

治疗效果较好，现报告如下。

1 基本信息泰迪犬、5岁、雄性、体重2.25 kg、体型偏小、每年正常免疫。

该犬突然发生行走不稳，步态摇摆，头向左右后侧歪，不吃食。

来我院前，在家附近的动物医院治疗一天，情况更严重。

2 一般检查体温39.2 ℃，脉搏141次/min，呼吸数25次/min，其他正常。

3 实验室检查3.1 血常规检查血常规化验单分类检测结果单位正常参考值WBC 3.8109 / L 6.0～17.0LYM 1.4109 / L0.9～5.0MONO0.6109 / L0.3～1.5GRAN 1.8109 / L 3.5～12.0LYM％38.9%0.0～99.9MON%13.1%0.0～99.9GRA%48.0%0.0～99.9HGB18.0g/dL12.0～18.0HCT47.9%37.0～55.0RBC7.691012 5.50～8.50MCV62.2FL60.0～72.0MCH23.5pg19.5～25.5MCHC37.7g/dL32.0～38.5RDW%18.1%12.0～17.5RDWa49.3FL35.0～65.0PLT33109/L200～500MPV FL 5.5～10.5血常规检查结果：白细胞总数偏低，中性粒细胞偏低，血小板数低于正常值。

颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。

本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

目录1症状体征2用药治疗3饮食保健4预防护理5病理病因6疾病诊断7检查方法8并发症9预后10发病机制1症状体征多数患者症状进展缓慢，偶有缓解。

有些患者可无症状，仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷。

患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。

患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大。

一般症状可有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。

患者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。

正常的颈椎前突消失及外貌异常。

患者常诉颈部强直、多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。

起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。

症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重。

神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征，其主要临床表现为：1.上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜，使其发生增生、肥厚或形成纤维束带，压迫上颈神经根。

患者常常诉说枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。

2.后组脑神经障碍症状常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连，使后组脑神经受累，而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。

3.延髓及上颈髓受压体征主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致。

颅骨先天性疾病精选习题及答案A1型题1.寰枕部畸形即枕骨大孔区畸形，是指枕骨底部及第一、二颈椎的先天发育异常。

下列寰枕部畸形的分类中，错误的是（）A.扁平颅底畸形、颅底陷入畸形B.颈椎分节不全（Klippel-Feil 综合征）畸形C.Hallermann-Streiff综合征D.小脑扁桃体下（Arnold-Chiari综合征）畸形E.寰枕融合畸形、寰枢脱位畸形2.下列对寰枕部畸形的概述中，不正确的是（）A.即枕骨大孔区畸形，指枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常B.分为扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢脱位和小脑扁桃体下疝畸形C.各畸形可单独或几种同时发生D.出生后在颅底部形成的各种畸形E.部分畸形为后天因素发病3.扁平颅底角大于多少可诊断扁平颅底（）A.颅底角大于143°B.颅底角大于120°C.颅底角大于125°D.颅底角大于130°E.颅底角大于135°4.下列对颅底陷入特点的描述中，不正确的是（）A.以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，寰椎、枢椎齿状突上颈椎结构陷入颅内B.颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短C.压迫小脑延脑、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉产生临床症状D.晚期脑脊液循环障碍形成梗阻性脑积水，颅内压增高E.类型分为原发性和继发性5.以下选项中，哪项不是颅底陷入的诊断依据（）A.颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称B.枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕C.癫痫、视力及肢体感觉、运动障碍D.寰枕区X线检查枢椎齿状突高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mmE.MRI检查发现小脑扁桃体下极疵出到枕大孔以下，脑室扩大6.寰枢关节脱位的临床表现中，不会出现的是（）A.压迫枕大、枕小神经、耳大神经和第三枕神经，引起枕、颈部疼痛B.颈神经受压征、肢体感觉和运动障碍C.压迫第二颈髓脊髓束，刺激三叉神经脊髓束，引起前额、眼眶疼痛D.寰椎横突旋转向前或后压迫、牵拉交感神经，引起椎动脉痉挛，眩晕E.压迫颈动脉鞘及迷走神经，引起心悸及血压异常7.下列寰枢脱位的治疗方式中，不宜采取的是（）A.颅骨牵引或枕颌带牵引，重量1～3kg，牵引3周头颈胸石膏固定B.Gallie手术C.Brook手术D.齿突切除加枕-颈椎融合术E.在X线引导下手法复位8.寰枕畸形的X线检查方法为（）A.脑室造影B.颅骨枕位片C.颅骨平片D.血管造影E.气脑造影9.临床多见的颅裂为（）A.囊性颅裂B.隐性颅裂C.露脑颅裂D.多发颅裂E.颅裂合并脊柱裂10.颅裂、脑膜膨出的主要病因是（）A.产伤B.新生儿窒息C.新生儿头皮下水肿D.新生儿营养不良E.先天性神经管发育畸形11.颅裂常见的部位是（）A.鼻根部B.额部C.颞部D.枕部E.顶部12.隐性脊柱裂常发生的部位是（）A.上颈段B.下颈段C.胸段D.胸腰段E.腰低段13.与脊柱裂、脊膜膨出相比，颅裂的特点是（）A.发生率低于脊柱裂、脊膜膨出B.两者可合并发生C.两者不同时发生D.治疗难度较大E.预后较差14.诊断扁平颅底主要测量（）A.钱氏线B.Fishgold线C.Bull角D.Boogard角E.基底角15. Klippel-Feil 综合征是指（）A.小脑扁桃体到椎管内伴延髓和第四脑室延长下移、从而引起一系列症状B.两个或两个以上颈椎融合性畸形，颈椎数目减少、颈项缩短、枕部发际低和头运动受限C.平颅底颅底角大于143°D.面部不对称、颈短、后发际低和颈、脑神经刺激症状E.颈痛、活动受限、强迫头位、颈髓受压A2型题1.患者男，40岁。