法洛四联症（Tetralogy of Fallot , TOF）
概述
法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先 心病，占先心病的10%。 法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、 室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 以肺动脉狭窄最重要。 法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右 位主动脉弓（ 25% ），左上腔静脉残留， 冠状动脉异常，房间隔缺损，动脉导管未 闭，肺动脉瓣缺如。
PDA示意图
PDA血流动力学变化
临床表现
一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可 出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫 喉返神经引起声嘶。 肺循环充血：易患呼吸道疾病。 体循环减少：生长发育落后，周围血管征。
临床表现
听诊：（杂音来源于PDA的导管） ①LSB2可闻2~4/6级连续性机器样杂音， 伴震颤。 ②P2被掩盖。 ③婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压 时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往 往仅听到收缩期杂音。
辅助检查
X 线 : 心脏中度以上扩大，左、右室均扩大， 呈球状，或烧瓶状。左右房扩大，肺A段膨 隆，搏动增强，肺血增多。 EKG:多呈左、右室肥大，部分有右束支阻 滞和Ⅰ、Ⅱ度房室阻滞。
X线
并发症
支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿， 感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面， 压差低处）。
治疗
治疗
<3mm自然闭合， >8mm一般不会自然闭合。 分流量大者需手术治疗。 介入治疗。
动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus PDA）
概述
动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉 与左肺动脉根部之间。 PDA占小儿先心发病15％。 生后15小时关闭，80％三月内解剖关闭。 管型、漏斗型、窗型。
