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间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。
由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。
国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病,因病变主要发生在肺间质,故而得名.近年来,随着对该类疾病研究的不断深入,人们发现多数ILD病变在累及肺间质的同时,也常累及肺实质(肺泡腔、肺泡上皮细胞)、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-问质性疾病类型,因此,也有人称之为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lungdisease ,DPLD).ILD/DPLD在概念上所表达的意思是相同的,ILD/DPLD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种.尽管每一病种的临床表现、实验室和病理学改变有各自特点,然而,仍具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征.目前，一般呼吸界均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIP的分类，即是①已知原因的DPLD：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等;②肉芽肿性DPLD，如结节病，外源过敏性肺泡炎即HP等;③罕见的但具有临床病理特征的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕细胞肉芽肿病即LCG，肺泡蛋白沉着症即PAP等，④特发性间质性肺炎即IIPs四大类，IIP再进一步分为两组（7种），寻常性/特发性即UIP/IPF和非UIP两组，在后一组中又分为DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六种间质性肺病。
DPLD的上述1－3三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断较为困难。
弥漫性肺疾病（DPLD）的〖分类〗一、病因明确的弥漫性肺疾病：（一）自身免疫性肺损伤(肺血管炎)（1）继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：类风湿性关节炎(RA) RA肺间质纤维化(一)、RA肺间质纤维化(二)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PM／DM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎(AS)Siogren综合征（2）原发性血管炎相关的ILD:Wegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血坏死性结节样肉芽肿病(NSG)（二）药物／治疗相关的ILD：抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪等)、抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)口服避孕药物、违禁药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)（三）职业、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等、滑石粉、铍、铝、锡、钡、铁)外源性过敏性肺泡炎---有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调－湿化器肺）化学工人肺(异氰酸盐)有害气体、烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)（四）肺感染相关的ILD：血行播散性肺结核、病毒性肺炎（CMV综述、CMV影像、SARS etc）细菌真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病)BOOP（五）慢性心脏疾病相关的ILD：肺水肿（常见于左心室功能不全、二尖瓣狭窄等）左至右异常分流（六）ARDS恢复期（七）癌性淋巴管炎（八）慢性肾功能不全相关的ILD（九）移植物排斥反应相关的ILD（十）其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照射、百草枯二、病因未明确的弥漫性肺疾病：（一）特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）急性间质性肺炎（AIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP)（二）结节病（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四（四）肺泡充填性疾病Goodpasture综合征、综述弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺泡微石症肺含铁血黄素沉着症（五）肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆(Crohn)病（六）淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤)（七）遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病Hermansky-Pudlak综合征Nieman-Pick病Gaucher病Weber-Christian病（八）肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化（九）其他ILD:免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症(LCH)【诊断】一．胸部影像学检查早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影，但常易被忽略。
