第九章 氨基酸的代谢

第九章氨基酸的代谢. doc1什么是氮平衡、正氮平衡、负氮平衡？2•什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？3.为什么转氨基作用常以a 一酮戊二酸为氨基受体？4•各种物质甲基化时，甲基的直接供体是什么？为什么？5.氨基酸在体内能贮存吗？为什么？6.简述体内氨基酸的来源和去路。

7.氨是有毒物质，不能在血液中游离存在，它是如何进行转运的？&氨基酸分解后产生的氨是如何排出体外的？9.氨基酸的碳架是如何进行氧化的？10.什么是必需氨基酸、非必需氨基酸和半必需氨基酸？11.氨基酸是以CO和NH+为前体从头进行合成的吗？如果不是，请解释。

12.当血液中氨浓度升高时，弓|起高氨血症，出现昏迷现象，请解释可能的原因。

13.临床治疗高氨血症，有时会给病人补充适量必需氨基酸相应的酮酸，请解释为什么？14.为什么说葡萄糖一丙氨酸循环是一种经济有效的氨转运方式？15.尿素循环和三羧酸循环是如何联系在一起的？16.在尿素合成途径中，第一步氨甲酰磷酸的合成是在线粒体中进行的，有何生理意义？17.2分子丙氨酸彻底氧化分解并以CO2和尿素的形式排ATP分出，请写出并计算产生的子数。

1.在正常情况下，人体蛋白的合成与分解处于动态平衡。

每天从食物中以蛋白质形式摄入的总氮量与排出的氮量相当，基本上没有氨基酸和蛋白质的贮存，这种收支平衡的现象，称为氮平衡。

正在成长的儿童和病后恢复期的患者，体内蛋白的合成量大于分解量，这时外源氮的摄入量大于排泄量，说明一部分氮被保留在体内构成组织，这种状态称为正氮平衡。

反之，长期饥饿或患有消耗性疾病的患者，由于食物蛋白的摄入量不足或组织蛋白的分解过盛，使排出氮的量大于摄入的氮量，这种状态称为负氮平衡。

2•将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。

自然界中L一氨基酸氧化酶活力都很低，显然不能满足机体脱氨的需要，而转氨基作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去，所以各种氨基酸首先在转氨酶的作用下，将氨基转移给a一酮戊二酸，生成谷氨酸，再借助高活性的谷氨酸脱氢酶将氨基脱去。

1.4.9 第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢学习目标知识目标（1）理解蛋白质的生理功能、需要量和营养价值。

（2）理解氨基酸代谢概况。

（3）阐述脱氨基作用的种类，列举转氨酶的应用意义。

（4）理解氨中毒的机制。

（5）阐述一碳单位的概念、意义，以及氨基酸脱羧基的意义。

能力目标（1）通过分析血氨的来源与去路，总结出降低血氨的措施。

（2）通过学习氨基酸特殊代谢，解释白化病、苯丙酮尿症（PKU）、尿黑酸症的原因。

蛋白质是生命活动的物质基础。

构成蛋白质的基本单位是氨基酸，体内合成蛋白质的氨基酸主要来源于食物中的蛋白质，蛋白质在体内要首先降解为氨基酸，氨基酸可供蛋白质合成时再利用，或进一步代谢，氨基酸还可以转变为糖或许多具有重要生理功能的其他含氮化合物。

1.4.9.1 第一节蛋白质的营养作用第一节蛋白质的营养作用一、蛋白质的生理功能（一）维持组织细胞的生长、更新和修复蛋白质参与构成机体的各种组织细胞。

人体膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持机体生长发育、更新修补和增殖的需要，特别是组织损伤时，更需要从食物蛋白质中获得修补的原料。

（二）参与体内重要生理反应和物质输送人体体内的蛋白质具有多种特殊功能，如肌肉收缩、生物催化、血液凝固等都是由蛋白质实现的。

载体蛋白可以在体内运载各种物质，如酶（除核酶的本质是核酸外，人体体内大多数酶的本质是蛋白质）、多肽类激素、抗体（各种免疫球蛋白）、调节蛋白（如细胞信息传递过程中的G蛋白和钙调素等）、运输物质（如血红蛋白、清蛋白、载脂蛋白等）、血液凝固物质（除参与血液凝固的各种酶外，还有纤维蛋白等）。

（三）氧化供能1g蛋白质完全氧化可产生16．74kJ（4kcal）的能量。

一般来说，成人每日约有18%的能量来自蛋白质，但是蛋白质的这种功能可由糖或脂肪代替，因此氧化供能仅是蛋白质的一种次要功能。

二、蛋白质的生理需要量（一）氮平衡蛋白质的含氮量较恒定，平均约为16%。

食物中的含氮物质绝大部分是蛋白质，通过测定食物中的氮含量可估计出它所含的蛋白质。

第九章氨基酸代谢第九章氨基酸代谢一、填空题：1、尿素分子中的两个N原子，一个来自 _____ ，另一个来自_________ 。

2、尿素循环中产生的两种氨基酸 _____ 和________ 不参与生物体内蛋白质的合成。

3、在尿素循环中， ___________ 水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。

4、人类对氨基代谢的终产物是 ________ ，鸟类对氨基代谢的终产物是_________ 。

5、血液中转运氨的两种主要方式是： _____ 、_______ 。

二、选择题（只有一个最佳答案）：1、成人体内氨的最主要代谢去路为（）A、合成非必需氨基酸B、合成必需氨基酸C、合成NH4+随尿排出D、合成尿素2、鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于（）A、游离氨B、谷氨酰胺C、天冬酰胺D、天冬氨酸3、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？（）A、谷氨酸B、丙氨酸C、苏氨酸D、天冬氨酸4、能直接转变为a -酮戊二酸的氨基酸为（）A、天冬氨酸B、丙氨酸C、谷氨酸D、谷氨酰胺5、下列氨基酸经转氨作用可生成丙酮酸的（）A、GluB、AlaC、LysD、Ser6、一碳基团不包括（）A、-CH=NHB、-CH3C、-CHOD、CO2 7、催化a-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是（）A、谷丙转氨酶B、谷草转氨酶C、谷氨酸脱氢酶D、谷氨酰胺合成酶&氨基酸分解产生的NH3,在植物体内主要贮存形式是（）A、尿素B、天冬氨酸C、氨甲酰磷酸D、谷氨酰胺9、转氨酶的辅酶是（）A、TPPB、磷酸吡哆醛C、生物素D、核黄素10、以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？（）A、它催化的是氧化脱氨反应B它的辅酶是NAD+或NADP +C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用D、它在生物体内活力不强11、下述氨基酸除哪种外，都是生酮氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？（）A、AspB、LysC、LeuD、Phe12、鱼类主要是以下列何种形式解除氨毒？（）A、排氨B、排尿酸C、排尿素；D、排胺13、下述哪种氨基酸可由三羧酸循环的中间物经一步反应即可生成？（）A、丙氨酸B、丝氨酸C、天冬氨酸D、甘氨酸14、氨中毒的根本原因是（）A •肠道吸收氨过量 B.氨基酸在体内分解代谢增强C.肾功能衰竭排出障碍D.肝功能损伤，不能合成尿素三、是非题（在题后括号内打\或％ :1. 谷氨酸脱氢酶是变构酶，它的主要功能是氧化脱氨，而不是还原氨基化。