肾小管酸中毒诊治
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肾小管酸中毒诊断标准肾小管酸中毒(RTA)是一种由肾脏功能障碍引起的酸碱平衡失调的疾病。
肾小管酸中毒的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和尿液分析等方面。
在临床上,患者可能出现乏力、骨质疏松、肌肉无力、呼吸急促等症状,但这些症状并不具有特异性。
因此,实验室检查和尿液分析成为肾小管酸中毒诊断的重要依据。
实验室检查主要包括血气分析和电解质检测。
血气分析可以显示患者的血液酸碱平衡状况,包括血液pH、二氧化碳分压、标准碳酸氢盐浓度等指标。
肾小管酸中毒患者的血液pH通常低于正常范围,二氧化碳分压和标准碳酸氢盐浓度也可能异常。
电解质检测可以显示患者的血清钾、钠、氯等电解质水平,肾小管酸中毒患者常常伴有高血钾、低血钠和低血氯的情况。
尿液分析是肾小管酸中毒诊断的重要手段之一。
尿液pH值是判断肾小管酸中毒的关键指标之一,正常情况下,尿液pH值应该在4.5-8之间,而肾小管酸中毒患者的尿液pH值通常低于4.5。
此外,尿液的酸碱状态、电解质排泄情况等也可以通过尿液分析来判断肾小管酸中毒的情况。
除了实验室检查和尿液分析外,肾小管酸中毒的诊断还需要排除其他可能引起酸碱平衡失调的疾病,如呼吸性酸中毒、代谢性碱中毒等。
因此,在进行肾小管酸中毒的诊断时,医生需要全面了解患者的临床病史、症状表现、实验室检查和尿液分析结果,并结合其他相关检查,如肾脏影像学检查、肾小管功能检测等,最终做出准确的诊断。
总之,肾小管酸中毒的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和尿液分析等方面,通过综合分析这些指标,医生可以准确判断患者是否患有肾小管酸中毒,并进行相应的治疗。
希望本文能够帮助读者更好地了解肾小管酸中毒的诊断标准,提高对这一疾病的认识和诊断水平。
肾小管性酸中毒应该如何治疗
一、概述
上个星期不知道自己为什么会出现,多尿、烦渴多饮、骨骼及肌肉疼痛这些症状,后来某同事的一个学医的朋友发现了,他说某同事这是肾小管性酸中毒,由于某同事被发现得早,因为是早期治疗所以很快就好了,同时某同事的朋友还告诉了某同事一些关肾小管性酸中毒应该如何治疗的方法,在这里和大家好好分享一下,希望能帮到有需要的朋友!
二、步骤/方法:
1、轻型者以口服碳酸氢钠、枸橼酸钾和其他支持疗法。
2、重症病例改用静脉给药并加强辅助治疗,可选用“C”项药物人血白蛋白或复方氨基酸。
合并肾结石者必要时排石治疗。
肾小管性酸中毒(Ⅳ型)出现高血钾者,口服离子交换树脂或加强利尿、补碱、补钙等。
若症状无改善,可行透析治疗
3、有需要的朋友也可以试一下中医中药,可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等。
三、注意事项:
治疗原则
1.矫正代谢性酸中毒。
2.纠正水、电解质紊乱。
3.治疗原发病。
4.治疗并发症。
5.高钾血症严重、明显时可行血透。
6.对症支持疗法。
肾小管性酸中毒诊断标准
肾小管性酸中毒(RTA)是一种由肾脏功能障碍引起的代谢性酸中毒,其诊断标准主要包括临床表现、生化检查和尿液分析等方面。
在临床实践中,正确诊断肾小管性酸中毒对于及时治疗和预防并发症至关重要。
首先,肾小管性酸中毒的临床表现主要包括疲乏、乏力、食欲不振、呕吐、心悸、呼吸困难等非特异性症状,严重者可出现骨质疏松、骨折、生长迟缓等表现。
其次,生化检查方面,患者血气分析可显示代谢性酸中毒,血清钾水平常常升高,血清碳酸氢盐浓度下降。
此外,尿液分析中可出现低钾性碱尿、高氯性酸尿等特征性改变。
在临床实践中,肾小管性酸中毒的诊断需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果。
此外,对于不明原因代谢性酸中毒的患者,还需要进行尿液酸碱平衡试验,以明确肾小管功能异常的类型。
在进行诊断时,还需要排除其他引起代谢性酸中毒的疾病,如糖尿病酮症酸中毒、乳酸中毒等。
总的来说,肾小管性酸中毒的诊断标准是多方面的,需要综合临床表现、生化检查和尿液分析等方面的结果。
正确诊断肾小管性酸中毒对于及时治疗和预防并发症至关重要,因此临床医生需要对该疾病的诊断标准有清晰的认识,并且结合临床实际进行综合分析和判断。
希望本文能够对肾小管性酸中毒的诊断有所帮助,提高临床医生对该疾病的诊断水平,为患者的治疗和管理提供更好的参考。
肾小管酸中毒诊断标准
一、肾小管酸中毒的诊断标准二、肾小管性酸中毒的治疗方法三、肾小管性酸中毒吃什么好
肾小管酸中毒的诊断标准1、肾小管酸中毒的诊断标准
病因诊断,遗传性Ⅰ肾小管性酸中毒可用分子生物学技术明确诊断。
但肾小管使尿酸化功能是复杂的,前面已提到H-ATP酶有些病人在肾远曲小管细胞中用免疫组化方法未检出这种酶。
但表达这种酶的基因尚未确定,因此,与尿酸化功能有关的基因还需进一步寻找。
继发性肾小管性酸中毒的病因很多,应根据所怀疑的疾病做有关检查以确诊。
2、肾小管酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。
Ⅰ型,除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。
Ⅱ型,除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。
尿路结石及肾脏钙化较少见。
3、肾小管酸中毒的病因
是一组由不同原因引起的远端肾小管排泌氢离子或近端肾小管重吸收碳酸氢离子发生障碍而使尿酸化受损,以血阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒为主要表现的临床综合征。
肾小管性酸中毒(RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征,主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,而与此同时肾小球滤过率则相对正常。
以往观点认为肾小球滤过功能损害时H2PO4-、SO4[sup]2[/sup]-。
肾小管性酸中毒的诊断与治疗肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),为临床较为常见的一种临床综合征,是因多种原因引起的肾脏酸化功能障碍,以高氯性代谢性酸中毒为主要表现,但患者的肾小球滤过功能无明显异常。
若未及时诊断和治疗RTA,可引发肾钙化、生长发育障碍等并发症,更有甚至出现死亡。
但有专家表示,给予RTA患者早期诊断,并施以对症治疗,多数患者的症状可得到明显好转,其机体电解质紊乱情况可得到明显恢复。
因此,早期诊断和治疗为RTA的关键。
RTA的分型、临床表现及检查RTA为泌尿系统常见综合征,以高氯血症性代谢性酸中毒为主要表现,多因肾小管碳酸氢根重吸收和(或)泌H+功能障碍引起。
RTA临床表现复杂繁琐,少数为短暂性,多数为慢性。
临床症状可以较轻微,也可以十分严重;代谢性酸中毒可以很明显可以不明显。
虽然临床上RTA的临床表现及分类方式存在显著不同,但RTA临床分为4型,即:远端型、近端型、混合型和高钾血症型。
以下就是RTA的分型及临床表现:其一,RTA分型①远端型RTA:⑴原发性RTA,多数属先天性缺陷,多为散发,但多数为常染色体显性遗传,亦或是隐性遗传及散发病例;⑵继发性RTA,多因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、梗阻性肾病、肾移植等疾病所致。
②近端型RTA:致病因素复杂,影响肾小管功能的各种原发疾病均可引发近端RTA,如:wilson病、多发性骨髓瘤等。
此外,某些药物毒物,也可对肾小管间质产生损伤作用,从而引发近端型RTA。
③混合型RTA:同时存在远端型、近端型RTA,伴有明显的高血氯性代谢性酸中毒。
④高钾血症型RTA:诱发因素有缺乏醛固醇、缺乏醛固醇伴糖皮质激素、醛固醇耐受等。
高钾血症型RTA,在>18岁人中,多数属于获得型。
醛固醇缺乏可以是引起原发的肾上腺功能异常,也可继发于低肾素血症等。
醛固醇缺相对不足多与慢性间质性肾病有关。
其二,RTA临床表现即使肾小管损伤程度及损伤部位存在差异性,但是RTA的特征表现为代谢性酸中毒,但是其代谢性中毒的程度存在一定差异。
肾病内科肾小管酸中的病因与治疗肾小管酸中指的是一组由于肾小管分泌和重吸收功能障碍而导致的酸碱平衡紊乱的疾病,其主要表现为高氯性酸中毒或低氯性酸中毒。
本文将从病因和治疗两个方面介绍肾小管酸中的相关内容。
一、病因1. 遗传性疾病遗传性肾小管酸中主要包括四种类型,即肾性酸中毒Ⅰ型、肾性酸中毒Ⅱ型、遗传性电导率酸中毒和低血钾性碱中毒。
这些疾病是由于肾小管内的重吸收和分泌功能发生异常所致。
2. 肾小管疾病肾小管疾病是指由于肾小管损害导致酸碱平衡障碍的疾病。
常见的肾小管疾病包括肾小管酸中毒性尿毒症、肾小管性凹陷和肾小管间质性肾炎等。
3. 药物和毒物引起某些药物和毒物可导致肾小管酸中。
例如,吗啉脲类药物、氨基糖苷类抗生素和氯化铵等都可以干扰肾小管对酸碱的分泌和重吸收。
4. 继发性疾病继发性肾小管酸中指的是其他疾病导致的酸碱平衡紊乱,如肾小管性糖尿病、高钙血症和低钾血症等。
二、治疗肾小管酸中的治疗主要分为对病因的治疗和对症的治疗两个方面。
1. 对病因的治疗针对不同的病因进行治疗是治疗肾小管酸中的关键。
对于遗传性疾病,目前尚无特效治疗方法,主要采用对症治疗减轻症状。
对于肾小管疾病,治疗的重点在于控制疾病的进展,减轻肾小管损害并纠正酸碱失衡。
药物和毒物引起的肾小管酸中需要停用或更换相关药物,同时辅以对症治疗。
对于继发性疾病,治疗的重点在于治疗原发疾病,如控制糖尿病和调节血钙、血钾水平等。
2. 对症的治疗在酸中性和低氯性酸中毒的治疗中,补碱是关键。
静脉碱剂(如碳酸氢钠)是常用的治疗方法,通过静脉注射补充碱性物质来纠正酸中毒。
此外,适当的补钠和补钾也是重要的治疗手段。
对于低氯性酸中毒,常常需要控制饮食中的氯离子摄入,增加碱性物质的摄入,以维持体内酸碱平衡。
三、结语肾小管酸中是一组由肾小管功能障碍引起的酸碱平衡紊乱的疾病。
准确诊断其病因是治疗的关键,针对病因进行治疗是治疗肾小管酸中的核心。
此外,对症的治疗在临床实践中也起到重要的作用。
肾小管酸中毒肾小管酸中毒是什么?下面是店铺为大家整理的相关知识,欢迎阅读!肾小管酸中毒肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。
其主要表现为:①慢性高氯性酸中毒,②电解质紊乱,③肾性骨病,④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍。
继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。
临床分为Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病,家族性病例可能是常染色体显性遗传病,常伴有高钙尿。
Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病,如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征,多发性骨髓瘤,维生素D缺乏症,慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。
它也可发生于肾移植后,重金属中毒后以及某些药物治疗后。
Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。
Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。
肾小管酸中毒分类Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪。
Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。
这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生。
Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。
1.Ⅰ型肾小管酸中毒又称远端肾小管性酸中毒。
远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。
肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。
治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。
2.Ⅱ型肾小管酸中毒又称近端肾小管性酸中毒。
多见于儿童。
近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。
肾小管酸中毒诊断标准肾小管酸中毒(RTA)是一种由肾脏对酸碱平衡失调的反应而引起的疾病。
它可以由多种原因引起,包括遗传因素、药物毒性、代谢性疾病和其他疾病的并发症。
由于肾小管酸中毒的诊断标准在不同的医学领域有所不同,因此在本文中,我们将讨论肾小管酸中毒的诊断标准及其临床表现。
首先,肾小管酸中毒的诊断需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
临床上,患者可能出现乏力、骨质疏松、肌肉无力、骨折和骨痛等症状。
实验室检查方面,血气分析可以显示代谢性酸中毒,尿液分析可以显示尿液的酸碱平衡失调。
此外,影像学检查可以显示肾脏结石或其他异常情况。
其次,根据肾小管酸中毒的类型和原因,诊断标准也有所不同。
根据RTA的类型,可以分为类型1、类型2和类型4。
类型1 RTA 是由于肾小管分泌氢离子的功能障碍引起的,类型2 RTA 是由于肾小管重吸收碳酸氢盐的功能障碍引起的,而类型4 RTA 是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的。
根据不同类型的RTA,诊断标准也有所不同。
最后,肾小管酸中毒的诊断还需要排除其他可能引起代谢性酸中毒的疾病,如糖尿病酮症酸中毒、乳酸中毒、肾功能不全等。
因此,在诊断肾小管酸中毒时,还需要进行全面的临床评估和实验室检查,以排除其他可能的疾病。
综上所述,肾小管酸中毒的诊断标准需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查,根据不同类型和原因进行诊断,并排除其他可能引起代谢性酸中毒的疾病。
对于患有肾小管酸中毒的患者,及时准确的诊断对于治疗和预后具有重要意义。
因此,在临床实践中,医生需要充分了解肾小管酸中毒的诊断标准,以便及时诊断和治疗患者,提高患者的生存率和生活质量。
肾小管性酸中毒的治疗方法有哪些?对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。
如果原发性疾病可得到治愈,肾小管性酸中毒也可随之治愈。
对原发性疾病不能根治者,则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。
1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗首先,补充碱剂以纠正酸中毒。
与近端RTA不同,补碱量较少,但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生,常用枸橼酸钾,也可以用碳酸氢钠,但是钠盐有可能加剧低钾血症。
补充钾盐以纠正低钾血症。
如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。
再次,防治肾结石、肾钙化和骨病。
2.Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗能进行病因治疗者,首先对因治疗。
患者丢失较多的碳酸氢根,因此需要补充的碱量也比较大(约24小时10-20mmol/Kg)。
目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物,因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根,需要注意每日剂量应分多次服用,尽可能保持日夜复合平衡。
但是补碱治疗的药物剂量大且口感差,因此患者长期依从性差。
合用噻嗪类利尿剂可以减少碱的用量,但缺点是可能使低钾血症加剧。
由于在近端小管中碳酸氢根的重吸收是通过NBC与钠离子的重吸收相藕联,因此患者尚需限盐饮食,以减少细胞外容积,促进肾小管对碳酸氢根的重吸收。
为控制骨病,部分患者尤其是儿童患者,可予活性维生素制剂。
3.Ⅳ型肾小管性酸中毒治疗治疗方法和预后取决于潜在的病因,应了解患者的病史,特别是药物史。
除此之外,控制血钾至关重要,避免任何潴钾的药物和高钾饮食。
补充盐皮质激素,不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒,而且可以纠正高钾血症。
常用药物为氟氢可的松。
呋塞米可增加尿钠Na,Cl-,K和H排泄,故也可用以治疗Ⅳ型肾小管性酸中毒病人。
与氟氢可的松联合应用可增强疗效。
4.混合性肾小管酸中毒Ⅲ型的治疗同近端及远端肾小管酸中毒的治疗。
肾小管性酸中毒检查及治疗一、肾小管性酸中毒检查肾小管性酸中毒是因为很多种因素引起的一种肾脏酸化的现象,而且肾小管性酸中毒患者都想有科学的确定诊断自己的肾小管性酸中毒疾病。
1、血液生化。
所有各型病人都有血pH值降低,只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内,Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。
在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。
2、负荷试验。
对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。
对于Ⅱ型RTA疑似病例,可行碳酸氢盐重吸收试验,嘱患者口服或者静脉滴注碳酸氢钠,如碳酸氢根的排泄分数>15%即可确诊。
3、心电图检查。
低钾血症者有ST段下移,T波倒置,出现U波。
4、X线和骨密度。
有佝偻病或骨软化者可做X线照片和骨密度测量。
二、肾小管性酸中毒治疗肾脏疾病有很多种,肾小管间质疾病是指发生在肾小管和肾间质的两类疾病。
肾小管性酸中毒是此类疾病的一种。
肾小管性酸中毒主要是由于肾脏等功能的障碍发生的一种病变的一种临床病状。
1、病因治疗:如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。
2、纠正酸中毒:轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。
症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5至10mmo1/kg。
3、补钾:轻症肾小管性酸中毒一般无须给钾盐但重症或使用利尿药时必须给钾。
因利尿药可使症状改善和尿量减少而不能使血浆HC03-浓度恢复正常失钾却见增加。
补钾常用枸橼酸钾合剂。
4、利尿药应用:当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时,单独用碱盐难以奏效,补给的碱盐迅速经尿排出,补的多丢失亦多,肾小管性酸中毒不易纠正,即需合用利尿药。
诸利尿药中氢氯噻嗪(双氢克尿塞)最有效,作用机制为引起利尿后产生轻度脱水,细胞外液容量缩减,促使肾小管重吸收HCO3-增加,肾小管性酸中毒得以纠正。
肾小管酸中毒4型诊断标准
肾小管酸中毒(RTA)是一种以肾小管功能障碍为主要特征的酸碱平衡紊乱疾病,根据其发病机制和临床表现可分为四型。
对于肾小管酸中毒4型的诊断标准,我们需要了解其临床表现、实验室检查和诊断要点。
首先,肾小管酸中毒4型的临床表现主要包括酸中毒症状和相关的肾脏病变。
患者可能出现乏力、食欲不振、呕吐、腹痛等非特异性症状,同时也可能出现骨质疏松、泌尿系统结石等肾脏相关症状。
这些临床表现需要结合实验室检查和病史来进行综合分析和判断。
其次,实验室检查是肾小管酸中毒4型诊断的重要依据之一。
常规检查中,血气分析可显示代谢性酸中毒,尿液分析可发现高钾、低氯、低钠、低钙、高尿酸、低尿钙等异常。
此外,肾小管功能检查也是必不可少的,包括尿液pH值、尿液渗透压、尿液电解质排泄率等指标的检测。
最后,诊断肾小管酸中毒4型需要注意以下几点。
首先,排除其他原因引起的代谢性酸中毒,如呼吸性酸中毒、高氯性酸中毒等。
其次,结合临床表现和实验室检查,进行综合分析,排除其他肾脏疾病的可能性。
最后,根据诊断标准,明确诊断肾小管酸中毒4型,并进一步进行病因分析和治疗方案制定。
综上所述,肾小管酸中毒4型的诊断标准包括临床表现、实验室检查和诊断要点三个方面。
通过全面、系统地了解这些诊断标准,可以更准确地诊断和治疗肾小管酸中毒4型,为患者的健康提供更好的保障。
希望本文能够帮助您更好地了解肾小管酸中毒4型的诊断标准,提高对该疾病的认识和诊断水平。
肾小管酸中毒分型诊断标准
肾小管酸中毒是指由于肾脏对氢离子的排泄功能受损,导致体液pH下降的一种代谢性酸中毒。
根据肾小管酸中毒的发生机制和特点,可分为以下两种类型:
1. 过氯性肾小管酸中毒(Type Ⅰ):由于远端肾小管H+排泄异常,使血浆[HCO3-]减少而引起代谢性酸中毒。
其典型表现为低血钾、高氯、正常AG(阴离子间隙)。
诊断标准包括:尿潴留试验未能降低尿液pH至<5.5;同时存在高氯性代谢性酸中毒及低血钾或高钾尿。
2. 非过氯性肾小管酸中毒(Type Ⅱ):肾小管上皮细胞在对NH4+酸化的过程中出现障碍,使NH4+不能正确地转化成H+和HCO3-而引起代谢性酸中毒。
其典型表现为低血钾、低氯、增高AG。
诊断标准包括:尿潴留试验未能降低尿液pH至<5.5;同时存在高氯性代谢性酸中毒、低血钾及增高的阴离子间隙。
需要注意的是,肾小管酸中毒也可以由其他因素引起,如碳酸饱和度下降、慢性呼吸性酸中毒等。
因此,在进行分型诊断时,还需要结合患者的临床表现、病史和实验室检查结果进行综合分析,并排除其他引起酸中毒的可能原因。
肾小管性酸中毒诊断标准1. 引言肾小管性酸中毒(Renal Tubular Acidosis,RTA)是一种以肾小管功能障碍为主要特点的酸碱平衡失调疾病,其特点是肾小管对氢离子的排泄功能受损,导致血液中酸性物质无法正常排除,进而引起血液和体液的酸性增加。
正确诊断肾小管性酸中毒对于患者的治疗和预后至关重要。
本文将介绍肾小管性酸中毒的诊断标准,帮助临床医生开展针对该疾病的合理诊断。
2. 诊断标准2.1 化验结果肾小管性酸中毒的诊断主要依据患者的化验结果。
以下是用于诊断肾小管性酸中毒的常用化验指标和正常参考范围:•血气分析:代谢性酸中毒(血气分析显示动脉血pH低于7.35);•血气分析:碳酸氢根离子(HCO3-,标准贝氏碱度)浓度降低,低于正常参考范围(22-28 mmol/L);•尿液pH值升高:尿液pH值高于正常参考范围(7.0-7.5)。
2.2 病因分析肾小管性酸中毒的病因多种多样,根据病因的不同,可分为先天性和获得性两种类型。
针对病因的分析有助于进一步确立诊断。
2.2.1 先天性肾小管性酸中毒先天性肾小管性酸中毒是由于遗传缺陷或基因突变导致的,常见的遗传类型有肾小管酸中毒Ⅰ型(distal RTA,dRTA)和肾小管酸中毒Ⅱ型(proximal RTA,pRTA)。
先天性肾小管性酸中毒的诊断标准包括以下指标:•尿液pH值升高(通常高于7.0);•血气分析显示代谢性酸中毒(pH低于7.35,HCO3-低于正常范围);•尿液酸化功能测试:碳酸酐酶抑制试验(Acetazolamide试验)。
2.2.2 获得性肾小管性酸中毒获得性肾小管性酸中毒是由于某些特定疾病或药物引起的,常见的获得性肾小管性酸中毒疾病包括慢性肾小管-间质性肾炎、肾盂肾炎、系统性红斑狼疮等。
获得性肾小管性酸中毒的诊断标准包括以下指标:•尿液pH值升高(通常高于7.0);•血气分析显示代谢性酸中毒(pH低于7.35,HCO3-低于正常范围);•酸负荷试验:注射氯化胆碱(Choline Chloride)后监测尿液pH值变化。
肾小管性酸中毒
是一组由不同原因引起的远端肾小管排泌氢离子或近端肾小管重吸收碳酸氢离子发生障碍而使尿酸化受损,以血阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒为主要表现的临床综合征。
根据其发病部位与功能缺陷的特点可分为4型,即远端肾小管酸中毒(I 型)、近端肾小管酸中毒(II 型)、混合性肾小管酸中毒(III 型)和高钾型肾小管酸中毒(IV型)。
其中IV型肾小管酸中毒是由于醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下所致。
根据病因可分为:①原发性肾小管酸中毒,主要是常染色体显性或隐性遗传所致。
②继发性肾小管性酸中毒,见于Fanconi综合征、肝豆状核变性、重金属中毒、药物中毒、钙磷代谢疾病、肾脏疾病等。
诊断步骤
病史采集询问有无烦渴、多饮、多尿、走路不稳、下肢疼痛、肌肉萎缩、软弱无力、肌无力或周期性麻痹、厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻、生长发育落后、精神萎靡、抽搐、昏迷、骨折、跛行、血尿、腰痛、尿急、尿频、尿痛。
体格检查有无身材矮小、消瘦、营养不良、脱水体征、佝偻病体征、肌肉萎缩、肌张力高、肠鸣音减少、出牙延迟、骨骼压痛等。
特殊检查远端肾小管酸中毒X线检查可见骨质疏松、佝偻病表现、陈旧性骨折、泌尿系结石、肾钙化等;尿钙高。
临床表现(1)远端肾小管酸中毒婴儿型以男性多见,于生后数月内发病;晚发型以女性多见,于2岁后发病。
近端肾小管酸中毒原发性者多为男性,多于幼儿期发病,继发性者无性别差异。
(2)生长发育落后与营养障碍为重要表现。
(3)厌食、恶心、呕吐或伴有腹胀、便秘、腹泻。
(4)烦渴、多尿、多饮、易脱水,甚至休克、昏迷。
(5)精神萎靡、软弱无力、肌无力或周期性麻痹。
(6)各种骨病表现为远端肾小管酸中毒的突出表现,如严重佝偻病、骨痛、病理性骨折。
(7)肾结石和(或)肾钙化,反复尿道感染或血尿,见于远端肾小管酸中毒。
2 实验室检查
1 血钠血钾血氯血钙血磷血PH 血压醛固酮多饮尿佝偻病
↓↓↑--↓-↑--II型
↓↓↑↓↓↓-↑+ + I 型
2 血钾低I、II、III型
血钾高IV型
3 尿NH4+减少:I、III、IV型
尿NH4+正常:II型
4 酸负荷试验:尿PH<5.
5 II、IV型
尿PH>6.0 I、III型
5 碱负荷试验:FE HCO3-<5% I 型
FE HCO3->15% II型
FE HCO3- 5%- 15% III、IV型
6 尿PH>6.0 I、III型
尿PH<5.5 IV型
血HCO3-<16mmol/L时尿PH<5.5 II型
血HCO3->16mmol/L时尿PH>6.0
治疗
(一)一般治疗补充营养,保证入量,防止感染和治疗原发病。
禁用磺胺类、乙酰唑胺(碳酸酐酶抑制药,抑制肾小管上皮细胞内碳酸酐酶活性,使H+分泌减少,HCO3-排出增加)等药物。
(二)药物治疗 1 远端肾小管酸中毒治疗(1)纠酸10%枸橼酸钾合剂起始量补充HCO3-每天2-5mmol/kg,监测血PH、HCO3-、血钾、尿钙来调整剂量,最大量每天5-10mmol/kg,直至酸中毒纠正。
近端肾小管酸中毒患儿补充HCO3-每日5-10mmol/kg,监测血HCO3-调整剂量,最大量每日15-25mmol/kg。
IV型肾小管酸中毒患儿口服10%枸橼酸钠单剂,补充HCO3-每日5-10mmol/kg。
(2)纠正低钾或高钾血症:一般病例的低钾口服合剂即可纠正,严重低钾血症者先补钾后纠酸,急救时可静脉滴注0.3%氯化钾。
IV型肾小管酸中毒的轻度高血钾只需限制钾摄入并禁用储钾利尿剂如螺内酯、氨苯蝶啶,重度高血钾症可用排钾利尿剂如氢氯噻嗪或呋塞米,或阳离子交换树脂,并加用碳酸氢钠。
醛固酮分泌不足可用9-α-氟氢可的松或二氧皮质醇。
(3)钙剂一般病例不用钙剂,远端肾小管酸中毒的低钙血症者可补充钙剂,但应监测尿钙及血钙,避免长期应用钙剂,以免加重高钙尿症及肾钙化。
(4)骨病治疗:每天口服维生素D5000-1万IU,也可用1,25(OH)
2D3每天0.25-0.5ug。
当骨病纠正、血钙正常、碱性磷酸酶正常后停药。
(5)氢氯噻嗪可减少尿钙排泄,促进钙回吸收,防止钙在肾内沉积。
用于远端肾小管酸中毒补碱后仍不能纠正其高钙尿症、近端肾小管酸中毒补碱后仍不能纠正其酸中毒、显著多饮多尿者,每日1-3mg/kg,分3次口服,疗程4-8周,症状好转后先减量再停用,用药时注意补钾。
临床经验
(一)诊断方面 1 因本病表现复杂,早期症状多种多样,故而早期诊断困难。
有的表现为恶心、呕吐、腹胀、腹泻而误诊为婴儿腹泻;有的表现为肌无力,肌肉萎缩、走路不稳、鸭步态而误诊为进行性肌萎缩、进行性肌营养不良;有的表现为O型腿、出牙延迟、前囟闭合延迟、低钙抽搐而误诊为佝偻病;有的表现为多饮多尿而误诊为尿崩症、糖尿病;有的表现为低钾、肌无力而误诊为周期性麻痹、脑发育不全;有的表现为血尿、腰痛、尿急、尿频、尿痛而单纯诊断为尿路感染、肾结石。
2 对表现为顽固性佝偻病,经维生素D治疗无效,患病时间长并有生长发育落后的患儿,应考虑有肾小管酸中毒的可能,但部分肾小管酸中毒病人可合并生长激素缺乏症。
维生素D缺乏性佝偻病无骨痛或骨折,如出现骨痛或骨折则应怀疑肾小管酸中毒。
3 对有肌无力、肌肉萎缩、走路不稳的患儿,应询问有无多饮、多尿、如有则应怀疑肾小管酸中毒。
对反复全身乏力、恶心呕吐、脱水、食欲不振的患儿,不能只检查血钾、血钠而忽视了血氯、血PH与尿PH、血HCO3-。
对反复低钾、周期性麻痹的患儿,如有多饮、多尿或生长
迟缓,也应怀疑肾小管酸中毒。
血液检查有高氯性酸中毒者应考虑肾小管酸中毒并做进一步检查。