库欣综合征护理要点
皮质醇增多症：是一组下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，分泌过多糖
皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血
压和骨质疏松等症状为特征的临床综合征，又称库欣综合征。其中以
垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型最为多见，称为库
欣病。
库欣综合征多发于20—45岁，成人多于儿童，女性多于男性。
病因与发病机制：
ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征：①：库欣病：最常见，
由垂体ACTH分泌过多引起，伴肾上腺皮质增生。②异位ACTH综合征：
垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生。
ACTH非依赖性库欣综台症包括：①肾上腺皮质醇瘤：②肾上腺皮质
醇癌，病情重，进展快。③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；
④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
其他类型库欣综合征：医源性库欣综合征为长期服用大剂量外源性糖
皮质激素所。
临床表现：
库欣综合征有多种表现：
①典型病例：主安表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多
见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。
②早期病例：以高血压为主、肥胖、但是向心性不显著，尿游离皮质
醇明显增高。 ③重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒。因
癌症所致症者，病情重，进展迅速。
④以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或
肺部感染等.库欣综合征容易被忽略。
典型病例具体表现如下：
1 .向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：多为轻度到中度肥胖，向心
性分布。典型的向心性肥胖是指头面部，颈后部，锁骨上窝及腹部沉
积增多，但四肢正常或消瘦。病人面圆而呈暗红色，呈现特征性满月
脸、水牛背和悬垂腹，而四肢相对瘦小。
2 .皮肤表现：皮肤薄，面部红润。皮质醇刺激骨髓造血，红细胞计
数和血红蛋白含量增高，病人呈多血质面容。皮肤菲薄，皮下毛细血
管清晰可见，血管脆性增加，轻微损伤可引起瘀斑。
1 库欣综合征
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概述
库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年，由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
2 流行病学
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45岁，男女比例约为1∶3～1∶8。成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
3 病因
临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类(表1)。 2
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发病机制
4.1 原发性肾上腺皮质病变
原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型。由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素；腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株。而当p53基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤。而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问题。故良性肿瘤的机制还未明确。
还有专家认为，肿瘤的性质与11号染色体短臂的缺损有关；大多数恶性肿瘤有11号染 3 色体短臂缺损，可导致。IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。
第十三章 库欣综合征
库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing病，Cushing’s disease）。
Cushing综合征的病因分类如下：
1．依赖ACTH的Cushing综合征 包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2．不依赖ACTH的Cushing综合征 包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】
Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。
典型病例的表现如下：
（一）向心性肥胖、满月脸、多血质
面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。
（二）全身及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。
库欣综合症患者的治疗和护理
一、休息与活动:
提供平安舒适的环境，重者卧床休息，轻者可适当活动，保证睡眠，取平卧位抬高双下肢，以利于静脉回流，减轻水肿。
二、饮食护理:
给予高蛋白、高维生素、低脂、低热量、低糖、低钠、高钾、高钙饮食，进餐定时定量，纠正机体负氮平衡，补充钾、钙，多食柑橘、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的果蔬。防止刺激性食物，戒烟酒和兴奋性饮料。
三、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
※治疗：米托坦、氨鲁米特、酮康唑
※护理 皮质醇合成酶阻滞剂的主要不良反响有食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡、共济失调等，偶有皮疹和发热反响，用药前应告知患者，并在用药期间注意观察和给予相应的护理。
四、手术治疗
经蝶窦切除垂体微腺瘤 为治疗Cushing病的首选疗法。
五、病情观察
1 观察生命体征 发现早期高血压，降压药治疗中需要提醒患者防止直立性低血压引起意外跌倒，对高血压引发左心衰竭时，应立即给予半卧位和吸氧，应用降压药、利尿药等纠正心力衰竭。
2观察有无低钾血症 如出现恶心、呕吐、腹胀、四肢无力、快速性心率失常等表现，应及时通知医师并配合处理，并检测血钾，低钾心电图表现为U波异常明显、快速性心率失常。
3观察饮食 进食量和多饮、多食、多尿等糖尿病表现，必要时查空腹血糖诊断。
六、心理护理
患者因体态、外貌改变和长期用药，易产生焦虑、悲观情绪，应耐心解释和疏导，做好患者及家属心理安抚工作，有明显精神病症者，应防止刺激性言行，减少其情绪波动，患者情绪由兴奋转为抑郁时，应加强监督，防范自杀、自伤等恶意性意外事件的发生。
七、感染的预防
保持皮肤清洁和床单整洁，勤沐浴，勤更衣，监测体温，注意有无感染征象观察，口腔黏膜、咽、扁桃体、泌尿道及会阴部等区域为易感染部位，一旦发生感染须及早配合治疗。
八、损伤的预防 防止骨折、碰撞或跌伤，对有骨质疏松的患者，嘱其注意休息、防止劳动和剧烈运动，家具摆设合理，浴室注意防滑；药物注射时严格无菌操作，护理操作动作轻柔；防止碰击或擦伤皮肤，引起皮下出血。
