胡桃夹综合征
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胡桃夹综合征
胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。
人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。
胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为非肾小球性;尿中钙排泄量正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。
超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径,测值准确,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。
胡桃夹综合征及其相关解剖的多层螺旋CT研究
胡桃夹综合征的诊断和治疗
浙江省第一医院 作者:李鸣 李鸣 金炜 单平 张鸿坤 潘松龄
关键词 胡桃夹综合征 左肾静脉 诊断 手术 支架
摘要
目的 探讨胡桃夹综合征的诊断和治疗方法。
方法 对61例左肾静脉胡桃夹综合征患者的诊断和治疗进行回顾性分析: 其中3例行肠系膜上动脉移位术,2例行左肾静脉移位术,53例(54次)行左肾静脉支架植入术,3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗。
结果 支架定位不佳、术后后腹膜血肿和支架移位各1例,分别再次手术和重植支架。随访6个月~10年,4例术后肉眼血尿消失,但活动后仍有镜下血尿。1例支架植入后仍有活动后肉眼血尿,但次数明显减少。1例泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗后仍有活动后肉眼血尿。其余患者术后复查尿检查均阴性,症状消失。
结论 超声检查结合MRA或CTA检查可确诊胡桃夹综合征。各种外科手术治疗左肾静脉胡桃夹综合征均有效,但创伤较大;经股静脉左肾静脉支架植入术创伤小,应作为治疗的首选。
胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。我院从1998年10月~2009年1月共治疗61例胡桃夹综合征患者,分别行支架植入、手术和泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗,取得较为满意的效果,现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组61例患者中,男46例,女15例;年龄18~45岁,平均25岁。
1.2 临床表现
本组病例尿样检测均有红细胞,但所有病例尿中正常形态的红细胞>85%。活动后肉眼血尿者24例。有腰酸、乏力27例;肾功能损害4例。
“胡桃夹”现象
左肾静脉受压综合征(Left renal vein entrapment syndrome,LRV),又称为胡桃夹现象(Nutcracker phenomenon, NCP),即左肾静脉走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,受其压迫,变窄、瘀血引起血尿。
胡桃夹现象是近几年刚刚被提出的,虽然其病理生理尚未完全弄清楚,但其引发的血尿的临床症状具有一定的特点:
好发于青春期到40多岁的男性,儿童年龄分布为4岁-7岁,多发年龄见于13岁-16岁,以男性居多,男女之比为24:5。
为一侧性(左侧)非肾小球性血尿,出血程度不一,多数因突发肉眼血尿被发现,也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿。
病程中可有数次及反复性肉眼血尿,有时持续数月或一年多,并多在剧烈运动后及傍晚出现血尿。
可伴有全身倦怠,左腹部痛,左腰部不适、疼痛,血尿程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不平行。
病因NCP持续存在的原因可能有三1.瘦高体型,椎体过度伸展压迫左肾静脉或因腹腔脏器(肾、肠等)下垂,或直立活动时腹腔脏器(肠、肠系膜等)因重力关系牵拉SMA,或 SMA起始部脂肪组织减少,导致SMA与AO夹角变窄; 2.先天性血管位置异常; 3.可能存在隐匿性肾脏疾病。
诊断标准1.尿中红细胞形态正常(>90%);2.B超检查在仰卧位、直立位(坐位)、左侧卧位、右侧卧位时左肾静脉a/b大于3以上,同时左肾静脉受压处血流加速;3.血尿或/和蛋白尿(运动实验阳性); 4.肾功能正常并排除结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病。
治疗1.保守治疗 长期持续肉眼血尿者如无贫血则观察病情发展,等待侧支循环建立。小儿随着年龄增长侧支循环建立,瘀血得到改善,同时SMA起始部周围脂肪结缔组织增加,缓解扼阻程度,所以认为最好保守观察。2.手术治疗 外科适应症是严重、持续、反复血尿,引起贫血,腹及肋痛(可能由于输尿管中血凝块引起)。
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胡桃夹综合征的诊断和治疗
胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left
renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior
mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。
1、病因学
解剖学上,下腔静脉(IVC)和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧,前者位于右侧,后者位于左侧。肠系膜上动脉(SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC,而左肾静脉(LRV)则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O~90O,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa(0.973mmHg),患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征,即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,而是从腹主动脉后方穿过汇2
入下腔静脉,因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压,因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2、病理学
左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压,使肾及其周围静脉淤血,淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血,血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时,左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血,肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应,导致肾小管重吸收功能下降,使尿中α1微球蛋白增高,出现蛋白尿。