胡桃夹综合征
胡桃夹综合征英文名:Nutcracker Syndrome
科室:泌尿外科,肾脏内科
症状:血尿,紧张,腹痛,水肿,疼痛,充血,出血,蛋白尿,腹痛,紧张,精索静脉曲张,精索静脉曲张征,静脉侧支循环建立,静脉回流障碍,静脉曲张,疲劳,妊娠蛋白尿,输尿管扩张,输尿管疼痛,水肿,疼痛,下腔静脉综合征,下腰部疼痛,. . .
胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）又称左肾静脉压迫综合征（left
renal vein entrapment syndrome），是左肾静脉行经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角时受压而引起的临床症状。常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。“胡桃夹现象”最早于1937年由解剖学家Gmnt加以描述，是指无症状性的左肾静脉扩张。1971年Chait等首先使用“胡桃夹”一词，1972年Schepper等首先报道由此引起左肾出血才引起重视。
1病因及发病机制
左肾静脉正常解剖结构与胡桃夹综合征：
正常情况下，下腔静脉位于腹主动脉右侧，右肾静脉直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿行于主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方后注入下腔静脉，因此左肾静脉远比右肾静脉长。在正常情况下，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填，使左肾静脉不致受到压挤。肠系膜上动脉起始于腹主动脉，并与之形成80-100°夹角，当夹角小于16°时则可能出现NCS的表现。
分型：根据左肾静脉解剖位置的特点，NCS可以分为2种类型：前NCS和后NCS。 前NCS指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过，并受到压迫。
后NCS是指左肾静脉从腹主动脉与脊柱之间穿过，并受压于腹主动脉和椎体。后NCS是较为常见的左肾静脉解剖位置异常，人群中异位的左肾静脉发病率为1.0%-3.2%。
左肾静脉受压迫的解剖学原因：
肠系膜上动脉与胰主动脉夹角或问距太小：正常间距为10-20mm，正常夹角25-60°，平均为45°，而某些患者夹角可以减小到6-25°，间距缩短为2-8mm。肠系膜上动脉和腹主动脉之间的通道相对变小，致使正常通过其间然后汇入下腔静脉的左肾静脉受压，导致肾充血，使肾小球对蛋白的滤过增加，并影响肾小球重吸收能力而产生蛋白尿。
胡桃夹综合征
胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。
人体的血管像四通八达的道路一样，是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成40～60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了，会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。
胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。此病的诊断标准为：一侧肾出血；尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。
超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。
胡桃夹综合征及其相关解剖的多层螺旋CT研究
胡桃夹综合征的诊断和治疗
浙江省第一医院 作者：李鸣 李鸣 金炜 单平 张鸿坤 潘松龄
关键词 胡桃夹综合征 左肾静脉 诊断 手术 支架
摘要
目的 探讨胡桃夹综合征的诊断和治疗方法。
方法 对61例左肾静脉胡桃夹综合征患者的诊断和治疗进行回顾性分析： 其中3例行肠系膜上动脉移位术，2例行左肾静脉移位术，53例（54次）行左肾静脉支架植入术，3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗。
结果 支架定位不佳、术后后腹膜血肿和支架移位各1例，分别再次手术和重植支架。随访6个月～10年，4例术后肉眼血尿消失，但活动后仍有镜下血尿。1例支架植入后仍有活动后肉眼血尿，但次数明显减少。1例泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗后仍有活动后肉眼血尿。其余患者术后复查尿检查均阴性，症状消失。
结论 超声检查结合MRA或CTA检查可确诊胡桃夹综合征。各种外科手术治疗左肾静脉胡桃夹综合征均有效，但创伤较大；经股静脉左肾静脉支架植入术创伤小，应作为治疗的首选。
胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。我院从1998年10月～2009年1月共治疗61例胡桃夹综合征患者，分别行支架植入、手术和泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗，取得较为满意的效果，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组61例患者中，男46例，女15例；年龄18～45岁，平均25岁。
1.2 临床表现
本组病例尿样检测均有红细胞，但所有病例尿中正常形态的红细胞＞85%。活动后肉眼血尿者24例。有腰酸、乏力27例；肾功能损害4例。
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胡桃夹综合征的诊断和治疗
胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left
renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior
mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。
1、病因学
解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇2
入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2、病理学
左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。
