溶血性贫血PPT优秀课件
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《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
第六篇溶血性贫血精品PPT课件
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
血管外溶血的机理及相关检查：
常见于遗传性球形细胞症、温抗体自身 免疫性溶血性贫血等，红细胞在脾脏被 破坏，由单核-巨噬细胞吞噬消化后释放 血红蛋白，血红蛋白再分解为珠蛋白及 血红素。血红素参与机体代谢。
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生,红系比例升高，以中 幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。
④红细胞形态异常：多染性、部分红细胞 含有核碎片，如Howell-Jolly小体、cabot环、 红细胞碎片。
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）Ham试验阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
临床表现 实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能 力），不出现贫血
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
血管外溶血的机理及相关检查：
常见于遗传性球形细胞症、温抗体自身 免疫性溶血性贫血等，红细胞在脾脏被 破坏，由单核-巨噬细胞吞噬消化后释放 血红蛋白，血红蛋白再分解为珠蛋白及 血红素。血红素参与机体代谢。
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生,红系比例升高，以中 幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。
④红细胞形态异常：多染性、部分红细胞 含有核碎片，如Howell-Jolly小体、cabot环、 红细胞碎片。
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）Ham试验阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
临床表现 实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能 力），不出现贫血
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
《溶血性贫血总论》PPT课件_OK
31
溶贫的药物治疗
• 糖皮质激素：激素可应用于 AIHA、也可应用于PNH
• 免疫抑制剂：环孢菌素A、 环磷酰胺等仅对少数免疫性 溶贫有效
32
溶贫的输血治疗
• 输血可迅速改善贫血症状 • 对PNH、AIHA输血可能会带来严重
的反应，如溶血急性发作或加重原 有的溶血，有时可引起血栓 • 如要输血一般输洗涤红细胞
33
溶贫的脾切除治疗
• 对遗传性球形红细胞增多症脾切除是绝对适应症 • 对需要较大剂量糖皮质激素维持治疗的AIHA、丙酮酸酶缺乏及海洋性贫
血脾切除可减轻红细胞的破坏，贫血减轻
34
35
14
血管内溶血
• 血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH属于此类 • 一般起病较急，常有全身症状，有血红蛋白血症和血红蛋白尿 • 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿 • 红细胞在循环血流中遭破坏
15
血管外溶血
• 由单核-吞噬细胞系统主要是脾破坏红细胞 • 见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体型AIHA等 • 起病比较缓慢，可有脾大、黄疸、血清游离胆红素增高，而无血红
溶血性贫血总论
山西医科大学第二医院血液科 朱秋娟
溶血性贫血 （Hemolytic Anemia）
• 临床分类 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗
2
有关溶血的一些概念
• 溶血:是指红细胞非自然衰老死亡而提前遭受破坏的过程 • 溶血性贫血:是指异常红细胞破坏超过了骨髓的造血代偿能力(6-8倍)，出现的贫血 • 溶血性黄疸：溶血造成的黄疸。溶血不一定有黄疸，它取决于溶血的程度和肝脏
22
实验室检查 红细胞破坏证据
血管内溶血提示红细胞 破坏的检查
溶贫的药物治疗
• 糖皮质激素：激素可应用于 AIHA、也可应用于PNH
• 免疫抑制剂：环孢菌素A、 环磷酰胺等仅对少数免疫性 溶贫有效
32
溶贫的输血治疗
• 输血可迅速改善贫血症状 • 对PNH、AIHA输血可能会带来严重
的反应，如溶血急性发作或加重原 有的溶血，有时可引起血栓 • 如要输血一般输洗涤红细胞
33
溶贫的脾切除治疗
• 对遗传性球形红细胞增多症脾切除是绝对适应症 • 对需要较大剂量糖皮质激素维持治疗的AIHA、丙酮酸酶缺乏及海洋性贫
血脾切除可减轻红细胞的破坏，贫血减轻
34
35
14
血管内溶血
• 血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH属于此类 • 一般起病较急，常有全身症状，有血红蛋白血症和血红蛋白尿 • 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿 • 红细胞在循环血流中遭破坏
15
血管外溶血
• 由单核-吞噬细胞系统主要是脾破坏红细胞 • 见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体型AIHA等 • 起病比较缓慢，可有脾大、黄疸、血清游离胆红素增高，而无血红
溶血性贫血总论
山西医科大学第二医院血液科 朱秋娟
溶血性贫血 （Hemolytic Anemia）
• 临床分类 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗
2
有关溶血的一些概念
• 溶血:是指红细胞非自然衰老死亡而提前遭受破坏的过程 • 溶血性贫血:是指异常红细胞破坏超过了骨髓的造血代偿能力(6-8倍)，出现的贫血 • 溶血性黄疸：溶血造成的黄疸。溶血不一定有黄疸，它取决于溶血的程度和肝脏
22
实验室检查 红细胞破坏证据
血管内溶血提示红细胞 破坏的检查
溶血性贫血- PPT课件
危 象: 慢性溶血病程中因某種因素而致發作性貧血加重
再障危象 表現為貧血突然加重，Ret↓、黃疸↓、 BIL不高，骨髓象紅系受抑或停滯於幼稚階段
溶血危象 貧血突然加重，伴黃疸和Ret↑
實驗室檢查
溶血性貧血的實驗室檢查可以分為三類： ①紅細胞過度破壞的表現； ②紅系代償性增生的表現； ③針對紅細胞自身缺陷和外在異常的檢查。
臨床類型
1. 先天性非球形紅細胞性溶血性貧血
多無明顯誘因， 常於嬰幼兒期發病，多有高膽紅素血症。重型者 呈 慢性溶血過程，有貧血、黃疸和巨脾三大特徵，輕型平時貧血較輕， 無明顯黃疸及脾大，某些藥物或感染可加重溶血。
2. 蠶豆病
為我國南方農村常見的血液病。蠶豆引起溶血的機制還不清楚。 多為嬰幼兒及兒童，多發生於每年的3-5月間蠶豆成熟季節；病情輕 重差別較大，表現為急性血管內溶血，嚴重者出現心力衰竭、休克， 甚至急性腎衰。本病具有自限性。
二、反映紅系代償性增生的指標
（一）網織紅細胞增多 外周血網織紅細胞可達 5%以上
（二）紅細胞年齡的化學標誌物 目前多採用紅細 胞肌酐水準測定，幼稚紅細胞水準較成熟紅細胞 高6～9倍。
（三）外周血出現幼稚細胞 主要是晚幼紅細胞， 大紅細胞可增多。可出現類白血病反應
（四）骨髓幼紅細胞增生 主要是中晚幼紅細胞， 形態正常。
廣西、海南、雲南等南方地區多見，北方地區少 見。
G6PD缺乏症-病因和發病機制
紅細胞G6PD缺乏症為X性聯不完全顯性遺傳， 是由於G6PD基因突變所致。
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD)活性降 低使還原型輔酶Ⅱ（NADP）生成減少，致氧化型 穀胱甘肽還原成還原型穀胱甘肽減少，致細胞膜因 H2O2而遭受氧化損傷，使結構改變而發生溶血；同 時也降低了紅細胞內高鐵血紅蛋白的還原能力，使 之聚集形成海因小體，降低細胞的順應性而發生溶 血。
溶血性贫血课件
红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
溶血性贫血的介绍ppt课件
• 珠蛋白肽链数量异常—地中海贫血
-
9
血红素异常
• 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成
性血卟啉病，原卟啉型、尿卟啉型和粪卟 啉型
• 铅中毒可影响血红素的合成发生HA
-
10
（二）红细胞外部异常所致的HA
• 免疫性HA • 血管性 • 生物因素 • 理化因素
-
11
免疫性HA
• 自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝
-
24
温抗体型AIHA
• 抗体为IgG或C3，少数为IgM，370C时最活
跃
• 为不完全抗体，吸附与红细胞表面，致敏
的红细胞易被巨噬细胞所破坏，可形成球 形红细胞
• IgG和C3抗体同时存在时溶血最重
-
25
一、病因
• 原发性或特发性即原因不明的占45% • 继发性或症状性有：①淋巴增殖性疾病如
慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 ②风湿病：SLE、 类风湿关节炎和溃疡性结肠炎等 ③慢性炎 症：慢性肝病、溃结 ④非淋巴系肿瘤：卵 巢囊肿、肝癌等 ⑤药物：青霉素类、奎尼 丁、甲基多巴、头孢菌素和福达拉宾等
-
4
二、临床分类
• 红细胞自身异常所致的HA • 红细胞外部异常所致的HA
-
5
（一）红细胞自身异常所致的 HA
• 红细胞膜异常 • 遗传性红细胞酶的缺乏 • 遗传性珠蛋白生成障碍 • 血红素异常
-
6
红细胞膜异常
• 遗传性红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形 红细胞增多症、遗传性棘性细胞增多症、 遗传性口形细胞增多症
第六篇 血液系统疾病
-
1
第六章 溶血性贫血
弋矶山医院血液内科 黄东平
-
9
血红素异常
• 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成
性血卟啉病，原卟啉型、尿卟啉型和粪卟 啉型
• 铅中毒可影响血红素的合成发生HA
-
10
（二）红细胞外部异常所致的HA
• 免疫性HA • 血管性 • 生物因素 • 理化因素
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11
免疫性HA
• 自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝
-
24
温抗体型AIHA
• 抗体为IgG或C3，少数为IgM，370C时最活
跃
• 为不完全抗体，吸附与红细胞表面，致敏
的红细胞易被巨噬细胞所破坏，可形成球 形红细胞
• IgG和C3抗体同时存在时溶血最重
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25
一、病因
• 原发性或特发性即原因不明的占45% • 继发性或症状性有：①淋巴增殖性疾病如
慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 ②风湿病：SLE、 类风湿关节炎和溃疡性结肠炎等 ③慢性炎 症：慢性肝病、溃结 ④非淋巴系肿瘤：卵 巢囊肿、肝癌等 ⑤药物：青霉素类、奎尼 丁、甲基多巴、头孢菌素和福达拉宾等
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4
二、临床分类
• 红细胞自身异常所致的HA • 红细胞外部异常所致的HA
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5
（一）红细胞自身异常所致的 HA
• 红细胞膜异常 • 遗传性红细胞酶的缺乏 • 遗传性珠蛋白生成障碍 • 血红素异常
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6
红细胞膜异常
• 遗传性红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形 红细胞增多症、遗传性棘性细胞增多症、 遗传性口形细胞增多症
第六篇 血液系统疾病
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1
第六章 溶血性贫血
弋矶山医院血液内科 黄东平
溶血性贫血PPT精品医学课件
4. 获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常 阵发性唾眠性 血红蛋白尿。
5. 自身免疫性溶血性贫血：由于特异性免疫调节机能 发生变异，产生了针对自身红细胞的抗体和（或） 活化的补体，与红细胞膜表面本身抗原相作用，通 过巨噬细胞的吞噬作用而破坏增速，寿命缩短。
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 （后天 获得性 ）
2. 不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷 等．由于氧化作用破坏血红蛋白，导致海因 小体形成。这种含有坚硬珠蛋白变性小体的 红细胞，极易被脾索阻滞而清除。
(三)机械性因素
? (如病理性瓣膜 (钙化性主动脉瓣狭窄等 )、人 工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤。
? 弥散性血管内凝血在微血管内形成纤维蛋 白条索．当循环的红细胞被钻附到网状结构 的纤维蛋白条索上以后，由于血流不断冲击， 引起破裂。如红细胞强行通过纤维蛋白条索 间的网孔时，也可受到机械性损伤而溶血， 临床称为微血管病性溶血性贫血 。
二、异常红细胞破坏的场所
(一)血管内溶血 见于血型不合输血、输注低 渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。此时 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释 放而引起症状。血管内溶血起病比较急，常 有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和 血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄 素尿。
(二)血管外溶血 即由单核—吞噬细胞系统，主 要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增 多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。血 管外溶血起病比较缓慢，可引起脾大，血清 游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。
原位溶血 — 在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常 综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释人 血循环之前己在骨髓内破坏．称为原位溶血， 或称为无效性红细胞生成。其本质也是一种 血管外溶血，严重时可伴有黄疸。
三、异常红细胞的清除
5. 自身免疫性溶血性贫血：由于特异性免疫调节机能 发生变异，产生了针对自身红细胞的抗体和（或） 活化的补体，与红细胞膜表面本身抗原相作用，通 过巨噬细胞的吞噬作用而破坏增速，寿命缩短。
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 （后天 获得性 ）
2. 不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷 等．由于氧化作用破坏血红蛋白，导致海因 小体形成。这种含有坚硬珠蛋白变性小体的 红细胞，极易被脾索阻滞而清除。
(三)机械性因素
? (如病理性瓣膜 (钙化性主动脉瓣狭窄等 )、人 工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤。
? 弥散性血管内凝血在微血管内形成纤维蛋 白条索．当循环的红细胞被钻附到网状结构 的纤维蛋白条索上以后，由于血流不断冲击， 引起破裂。如红细胞强行通过纤维蛋白条索 间的网孔时，也可受到机械性损伤而溶血， 临床称为微血管病性溶血性贫血 。
二、异常红细胞破坏的场所
(一)血管内溶血 见于血型不合输血、输注低 渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。此时 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释 放而引起症状。血管内溶血起病比较急，常 有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和 血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄 素尿。
(二)血管外溶血 即由单核—吞噬细胞系统，主 要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增 多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。血 管外溶血起病比较缓慢，可引起脾大，血清 游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。
原位溶血 — 在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常 综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释人 血循环之前己在骨髓内破坏．称为原位溶血， 或称为无效性红细胞生成。其本质也是一种 血管外溶血，严重时可伴有黄疸。
三、异常红细胞的清除
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•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
Howell-Jolly小体
cabot环
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
（2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依 赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
（六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危 险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷 的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性 和血红蛋白尿为特征
红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所 引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
临床分型
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 质激素治疗无效，或需要15mg／天 泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作 用者，可考虑脾切除
（五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格 昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
溶血性贫血PPT
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能 力），不出现贫血
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
Howell-Jolly小体
cabot环
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
（2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依 赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
（六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危 险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷 的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性 和血红蛋白尿为特征
红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所 引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
临床分型
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 质激素治疗无效，或需要15mg／天 泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作 用者，可考虑脾切除
（五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格 昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
溶血性贫血PPT
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能 力），不出现贫血
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病